أعراض الداء النشواني

أعراض الداء النشواني متنوعة وتعتمد على موقع الودائع اميلويد ، انتشارها. أشكال المترجمة من الداء النشواني، على سبيل المثال، الداء النشواني الجلد، أعراض الداء النشواني دام الشيخوخة، والودائع اميلويد في كثير من الأحيان والتي كشفت الدماغ والبنكرياس والقلب فقط في التشريح.

الأعراض الموسعة من داء النشواني تصبح مع تلف الكلى ، توطين أميلويد الأكثر شيوعا. التوزيع التدريجي لرواسب اميلويد والمشاركة في عملية جدار الأوعية الدموية يؤدي إلى تطوير أعراض رائدة من داء النشواني الكلوي. وتشمل هذه زيادة بروتينية مع حدوث نموذجي من متلازمة الكلوية ، وانخفاض تدريجي في تدفق الدم ، وانخفاض في الترشيح الكبيبي ، آزوتيمية ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني كلوي في كثير من الأحيان. في حالات الداء النشواني الثانوي ، قد تستمر مظاهر المرض الأساسي الذي تطوّر فيه الداء النشواني. تكتسب الصورة السريرية في هذه الحالة طابعًا غريبًا ، حيث تكون علامات اعتلال الكلية ، خصوصًا البداية ، غير ملحوظة.

بروتينية، والأعراض الأكثر أهمية والأكثر موثوقية من الداء النشواني الكلوي، وتطور في جميع أشكاله، ولكن هو الأكثر شيوعا وأعرب في الداء النشواني الثانوي، عندما تحدث في 64-72٪ من الحالات. يمكن الكشف عن بروتينية في أوقات مختلفة: سواء في السنوات الثلاث الأولى ، وبعد 10 سنوات من وجود المرض الأساسي. كقاعدة عامة ، يستمر بروتينية في تطوير الفشل الكلوي المزمن ، بما في ذلك المرحلة النهائية. خسارة مستمرة من البروتين الكلى، فضلا عن عوامل أخرى (زيادة انهيار البروتين في الجسم، والحد من امتصاص وأحيانا تعزيز إفراز بروتين عن طريق الجهاز الهضمي) تؤدي إلى تطوير نقص بروتينات الدم مع نقص ألبومين الدم ومتلازمة ذمي ذات الصلة. مزيج من بروتينية ضخمة مع وذمة وضوحا هو علامة سريرية مميزة من داء النشواني الكلي. بالتزامن مع نقص بروتينات الدم ، وأحيانًا قبله ، يتطور خلل بروتين الدم. شخصية قد تعتمد على خصائص المرض الذي الداء النشواني وضعت، ولكن في كثير من الأحيان نفسها الداء النشواني يرافقه كبيرة، على الرغم من أن التغيير غير محددة في النسبة بين كسور مختلفة من بروتينات البلازما. وفي الوقت نفسه أعرب شذوذ بروتين الدم غالبية المرضى غيرت عينات الرسوبية، وكذلك زيادة معدل الترسيب، والتي قد تكون شذوذ بروتين الدم المناسب.

علامة شائعة جدا من داء النشوانيات أعرب هو فرط شحميات الدم. زيادة الكولسترول مع نسبة البروتين الدهني ضعف وزيادة β-البروتين الدهني والدهون الثلاثية يمكن أن تكون كبيرة جدا، خاصة عند الأطفال، وإن لم يكن مرتفعا كما في التهاب كبيبات الكلى المزمن الكلوية تجسيد. عادة ما يتم الحفاظ على فرط كوليستيرول الدم في المرضى المستنزفين أيضا في المرحلة اليوريمية ، جنبا إلى جنب مع ارتفاع بروتينية وذمة. هذا المزيج من بروتينية ضخمة، نقص ألبومين الدم مع نقص بروتينات الدم، ارتفاع الكولسترول وذمة ما نسبته المتلازمة الكلوية الكلاسيكية، مميزة جدا من الداء النشواني الكلوي. تتطور متلازمة الكلوية في المتوسط في 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من داء النشواني في الكليتين. المتلازمة الكلوية الناجمة عن الداء النشواني يمكن أن يحدث من دون تورم أو الكلاسيكي، وكذلك في تركيبة مع ارتفاع ضغط الدم وعلامات إصابة الكبد والطحال والغدد الكظرية والمعدة والبنكرياس. أكثرها تميزًا هو التطور التدريجي للمتلازمة الكلوية بعد مرحلة طويلة من بروتينية معتدلة ، والتي يمكن أن تستغرق وقتًا طويلاً جدًا. وهذا ما يميز الداء النشواني الكلوي من التهاب كبيبات الكلى المزمن، المتلازمة الكلوية الذي غالبا ما يحدث في مرحلة مبكرة من المرض، وبعد ذلك يتكرر. وتجدر الإشارة إلى أن وقوع هذا الداء النشواني متلازمة في بعض المرضى أثار العدوى واغل والتبريد، والصدمات النفسية، آثار المخدرات، والتطعيم أو تفاقم المرض الأساسي، قد تظهر أيضا فجأة. إذا لم يتم الكشف عن الداء النشواني المرحلة السابقة في الوقت المناسب، وذمة وبروتينية يمكن اعتبار بطريق الخطأ على أنها علامات التهاب كبيبات الكلى الحاد، مزمنا أو حادا. ظهور متلازمة الكلوية ، كما هو الحال مع أمراض الكلي الأخرى ، يشير إلى شدة تلف الكلى. مسارها في داء النشواني هو ملحوظ لمقاومته والمظهر المبكر للمقاومة لمدرات البول المختلفة. الهدوء العفوي ، على الرغم من وصفها ، نادرة. بالإضافة إلى بروتينية ، هناك عدد من التغييرات الأخرى في البول التي تشكل متلازمة البولية. هم أقل أهمية و. مقارنة مع nephropathies الأخرى ، وأعرب قليلا. عادة ، وفقا لدرجة البروتينية ، يتم العثور على اسطوانات أقل حجما وأقل حبيبة ، والتي تعطي رد فعل شيك إيجابي بشكل حاد. انهم لا يملكون الخصائص الأساسية لأميلويد: تسمم العين مع البنفسجي البلوري و dichroism. في كثير من الأحيان ، تكشف أنها تكشف عن نقص في الميقاتية الدقيقة ، وأحيانًا ما يكون علمًا للماهرية. قد تحدث الكريات البيض مع أو بدون التهاب الحويضة والكلية المصاحب. في داء النشواني ، يمكن الكشف عن بيلة دهنية مع بلورات birefringent في رواسب البول.

هزيمة وحدة أنبوبي كلوي مع الداء النشواني تمت دراستها بشكل كاف، ولكن ترسب المادة النشوانية في المادة النخاعية الكلى قد يسبب بوال ومقاومة فاسوبريسين، وصعوبة استيعاب المياه في أنابيب جمع وتصحيح الحماض الأنبوبي لم تستسلم بيكربونات. الداء النشواني الفشل الكلوي لا تعبر بالضرورة عن درجة النسيجية تحميل اميلويد بهم. وظيفة الكلى مطرح يمكن الحفاظ في المتلازمة الكلوية، مما يدل على ودائع كبيرة من الأميلويد. مشترك الفشل الكلوي السريري في الداء النشواني يختلف عن القصور الكلوي المزمن من المسببات مختلفة ويتميز آزوتيمية تتطور ببطء مع كل أعراضها المعروفة. وعادة ما يستغرق بالتزامن مع بروتينية عالية وعدم وجود ارتفاع ضغط الدم الكلوي. قد تترافق الانخفاض السريع من الترشيح الكبيبي في الداء النشواني مع تخثر الوريد الكلوي، والتي يمكن أن تساهم في جفاف حاد نتيجة الاستخدام غير المنضبط للمدرات البول. المظاهر السريرية للمشاركة الكلوي في أشكال وراثية من الداء النشواني تشبه إلى حد كبير اعتلال الكلية في الداء النشواني الثانوي، ولكن عادة ما يتم دمجها مع أجهزة الجسم الأخرى و(أعراض المرض الدوري، ومتلازمة ارتفاع ضغط الدم، ومختلف مظاهر الحساسية).

حتى وقت قريب ، لم يكن التورط في عملية الكلى مع داء النشواني الأولي سمة مميزة ، لأن هزيمة الأعضاء والأنظمة الأخرى (القلب ، والجهاز العصبي ، والجهاز الهضمي) عادة ما يشار إليها. في الداء النشواني الأولي ، باستثناء داء النشواني (amyloidosis) ، تكون العملية دائمًا معممة ، غالبًا مع الأمراض السائدة في جهاز أو نظام معين.

لوحظ هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية في جميع المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الأولي. قد تشارك في العملية الأوعية الشريانية والوريدية من أي عيار. يتميز مرض القلب من قبل عدد كبير من الأعراض غير محددة: ضيق في التنفس، وخفقان وألم في الصدر، وتغيير الحدود والألوان، وعدم انتظام ضربات القلب وأعراض مرض القلب أو احتشاء عضلة القلب، التهاب التامور. الصورة ECG هي أيضا متنوعة وغير محددة. من المهم التأكيد على أن تلف القلب هو نموذجي في الداء النشواني الأولي المعمم ، وغالباً ما يكون قصور القلب السبب المباشر للوفاة. مع المسببات غير الواضحة لفشل القلب ، وخاصة في المرضى المسنين ، ومقاومته للعلاج ، ينبغي للمرء أن يفكر دوما في داء النشواني للقلب.

لوحظ هزيمة الرئتين في نصف المرضى ويظهر ضيق في التنفس، ونفث الدم، واحتشاء نزفي، ذات الرئة المتكررة، قصور رئوي، ونمط التنمية مليف الأسناخ وحدة السنخية الشعرية. مزيج من قصور في القلب وتفاقم صورة للمرض من الصعب تشخيص أمراض الرئة، ولكن ضيق في التنفس التدريجي، والالتهاب الرئوي المتكرر جنبا إلى جنب مع علامات سريرية أخرى يمكن أن يشتبه الرئتين الداء النشواني.

أكثر من نصف المرضى هناك تغييرات على جزء من الجهاز الهضمي: آلام في البطن والامساك بالتناوب مع الإسهال، وانتفاخ البطن والقيء والغثيان والأمعاء ونى المعدة وقرحة اميلويد مع التهاب الصفاق، الخ خاصة macroglossia نموذجي مع الشقوق وقرحة الفراش ، يمكن أن يصل طول اللسان في هذا 15 سم أو أكثر. زيادة في اللسان يمكن أن تؤدي إلى عسر التلفظ ، اللعاب ، عسر البلع وحتى عدم القدرة الكلية على مضغ الطعام وبلعه.

تم العثور على هزيمة الطحال والغدد الليمفاوية أيضا في نصف المرضى. الغدد الليمفاوية المتضخمة المُعبَّر عنها عادةً ما تكون بمثابة أساس للشك في اللمفاويات ، الساركويد ، السل ، لكن الأمر يستحق النظر في احتمال نشوء الأميلويد من زيادة في الأخير. يتميز التورط في عملية الكبد والطحال بزيادة وضغط من الأعضاء مع وجع طفيف وسلامة النسبية للوظائف. الحالات عارضة يمكن أن يكون ظهور ارتفاع ضغط الدم البابي والقصور الكبدي. يمكن الاشتباه في هزيمة الغدد الكظرية مع انخفاض ضغط الدم المستمر وأديناميا. فرط ضغط الدم الشرياني نادر للغاية لأن تلف الكلى ، على خلاف الداء النشواني الثانوي ، هو أقل شيوعا (حوالي 40 ٪) وأقل وضوحا.

عندما يتأثر البنكرياس ، يمكن تطوير مرض السكري الكامن والتغيرات في نشاط أنزيمات البنكرياس. قد تظهر الأعراض العصبية المميزة لأشكال فردية من الداء النشواني الأولي الوراثي ، مع الداء النشواني الثانوي ، في المرحلة النهائية (يوريمي) من المرض.

ويعتبر الداء النشواني أيضا فرط فبرينوجين الدم، كثرة الصفيحات، فقر الدم (غالبا ما يعانون من الفشل الكلوي المزمن، أو بوصفها مظهرا من مظاهر هذا المرض، والتي تطورت في الداء النشواني)، كثرة البلازماويات النخاعية، وزيادة المحتوى هيكسوزامين وانخفاض مستوى الكالسيوم في مصل الدم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]