ما يثير داء النشواني؟

اعتمادا على سبب والمرضية من الميزات معزولة مجهول السبب (الابتدائي)، المكتسب (الثانوي)، ورثت (الجينية) الداء النشواني المحلي، الداء النشواني في المايلوما المتعددة وآبودية-الداء النشواني. الداء النشواني الثانوي الأكثر شيوعًا ، والذي يكون في الأصل مقاربًا لردود الفعل غير النوعية (خصوصًا المناعية). ويحدث ذلك في التهاب المفاصل الروماتيزمي، التهاب الفقار اللاصق، السل، التهاب العظم والنقي المزمن، والقصبات، وأحيانا مع الكلاميديا، أورام الكلى والرئة وغيرها من الأجهزة، والزهري، والتهاب القولون التقرحي، ومرض كرون ويبل، تحت الحاد البكتيرية التهاب الشغاف، والصدفية وغيرها. الداء النشواني وراثي في بلدنا يرتبط عادة بمرض دوري ، ينتقل عن طريق نوع سائد جسمي قاهر. في هذا المرض ، قد يكون داء النشواني هو المظهر الوحيد. أقل شيوعا هي أشكال أخرى من الداء النشواني الوراثي. ولا سيما، معزولة الداء النشواني الأعصاب البرتغالي، يتميز اعتلال الأعصاب المحيطية، واضطراب وظيفة الأمعاء، وتغيير في بعض الأحيان داخل القلب العجز الموصلية. توجد رواسب اميلويد في العديد من الأعضاء ، خاصة في جدران السفن والأعصاب الصغيرة. تم وصف نوع مماثل من الداء النشواني العائلي في اليابان ، سويسرا ، ألمانيا. البديل الفنلندي هو داء النشواني مع ضمور القرنية والاعتلال العصبي القحفي. المعروفة باسم kardiopatichesky راثي الداء النشواني (نوع الدنماركي)، الداء النشواني nefropatichesky، والصمم، والحمى وخلايا النحل. على عكس الداء النشواني الثانوي وراثي مع الداء النشواني الابتدائي، أو تحديد سبب طبيعة وراثية للمرض غير ممكن. وفقا لبنية وطبيعة الآفات اميلويد من الأعضاء الداخلية لالداء النشواني الداء النشواني وثيق الأساسي مع المايلوما المتعددة، التي كانت معزولة في مجموعة منفصلة. في الآونة الأخيرة، وإيلاء الاهتمام لتطوير الداء النشواني في سن الشيخوخة (وخاصة في كبار السن من 70-80 سنة)، عندما يتأثر الدماغ، والشريان الأورطي والقلب والبنكرياس. وصف أشكال جديدة من الداء النشواني، خصوصا الداء النشواني في المرضى على غسيل الكلى المزمن، وتتميز المفاصل المدمرة، ومتلازمة النفق الرسغي وعيوب العظام. لم يتم توضيح طبيعة العلاقة بين الداء النشواني وتصلب الشرايين، وعلى الرغم من أن هناك دلائل تشير إلى أن التغيرات التصلبية يمكن أن تسهم في ترسب المادة النشوانية.

آبودية-الداء النشواني - وهو نوع خاص من أشكال المحلية من الداء النشواني الغدد الصماء الذي تشكيل العنصر الرئيسي من الألياف اميلويد مشتقة من منتجات النفايات خلية آبودية نظام (apudocytes). هذا المرض في كثير من الأحيان يتطور مع apodomas ، الأورام من الخلايا APUD. بواسطة الداء النشواني آبودية-الداء النشواني تشمل سدى الغدة الدرقية في سرطان النخاع، الجزر البنكرياسية، الداء النشواني الغدة الدرقية الورم الحميد، الغدة النخامية ومعزولة الداء النشواني الشيخوخي الأذيني.

في الآونة الأخيرة ، يقترح لتقسيم الداء النشواني من قبل التركيب الكيميائي الحيوي من الألياف أميلويد.

• AA-amyloid هو بروتين اميلويد الأكثر شيوعا ، التناظرية منه في المصل هو بروتين SAA. تم العثور على هذا النوع من البروتين اميلويد في الداء النشواني الثانوي وأميلويد مع مرض دوري. سلائف مصل (SAA) هو بروتين موجود في المصل في التهاب حاد ، والأورام ، والحمل ، والأمراض الروماتيزمية وغيرها من الشروط. تبين أن بروتين SAA يتم توليفه بواسطة خلايا كبدية (hepatocytes) ، فإن البادئ بتخليقه هو interleukin 1.
• يتم اكتشاف AF-amyloid في أشكال وراثية من اعتلال الأعصاب اميلويد. من المرجح أن يكون سلف الخلايا الأذينية المصل (AF) هو أحد الأشكال المتعددة الأشكال للبرونبومين العادي. يتكون الأميلويد من Ig وشظايا سلاسل Ig الخفيفة.
• في 80s المرضى الذين كانوا على غسيل الكلى لفترة طويلة بدأت في كثير من الأحيان الكشف عن متلازمة النفق الرسغي الناجم عن ترسب اميلويد في الغشاء الزليلي (AN-amyloid). β ₂ -Microglobulin هو مقدمة مصلية لهذا النوع من بروتين اميلويد.
• ويلاحظ AS-amyloid في مجموعة غير متجانسة سريريا من المرضى المسنين. السلائف المصل لهذا النوع من البروتين اميلويد هو prealbumin.