ما يثير اعتلال الصفيحات؟

اكتساب الصفيحات. ويلاحظ انتهاك الخصائص الوظيفية للصفيحات في كثير من حالات العدوى الشديدة والأمراض الجسدية ، ولكن نادرا ما يصاحب هذا تطور متلازمة نزفية. تطوير متلازمة النزفية في هذه الأمراض غالبا ما أثار غرض العلاج الطبيعي (UHF، UFO)، أو الأدوية لها آثار جانبية على شكل تثبيط النشاط الوظيفي من الصفائح الدموية (الطبية، واعتلال الصفيحات علاجي المنشأ).

عندما حصلت trombotsitopaty المخدرات غالبا متلازمة نزفية أدت قبل بدء وقت واحد من الاستعدادات trombotsitoaktivnyh. بين trombotsitoaktivnyh الاستعدادات التي تحتلها حمض الصفصاف مكان خاص، والتي في جرعات صغيرة (2،0-3،5 ملغ / كلغ) يمنع تراكم الصفائح الدموية، مما أدى إلى تطور متلازمة النزفية، ولكن في جرعات أعلى (10 ملغ / كلغ) يثبط تخليق بروستاسيكلين - التصاق المانع وتجمع الصفائح الدموية إلى جدار الأوعية الدموية التالفة ، وبالتالي تعزيز التخثر.

تم العثور على اعتلال الصفيحات المكتسبة أيضا في الأوعية الدموية ، فقر الدم نقص B12 ، القصور الكلوي والكبدي ، DIC متلازمة ، الاسقربوط والمغصنة الغدد الصماء.

عندما تم شراؤها اعتلال الصفيحات ضرورية لتحليل نسب للمريض، وإجراء تقييم وظيفي من الصفائح الدموية من آبائهم وأقاربهم لاستبعاد غير المعترف بها أشكال وراثية اعتلال الصفيحات. بعض الأمراض الوراثية في تبادل الأحماض الأمينية والكربوهيدرات والدهون والنسيج الضام يصاحبها أيضًا اعتلال ثانوي من الصفيحات (متلازمة مارفان ، إهلرز-دانلوس ، جلايكوجين).

اعتلال الصفيحات الوراثي هو مجموعة من التشوهات البيوكيميائية أو الهيكلية المعدلة وراثيًا للصفيحات ، والتي يصاحبها انتهاك لوظائف التخثر. اعتلال الصفيحات وراثية هي عيب مصممة وراثيا الأكثر شيوعا من الارقاء، يتم تشخيص في 60-80٪ من المرضى الذين يعانون من نزيف متكرر الأوعية الدموية نوع الصفائح الدموية، ويفترض، في 5-10٪ من السكان.

اعتمادا على نوع من الاضطرابات الجزيئية والوظيفية ، تتميز الأنواع التالية من الصفيحات الوراثية التالية:

1. بروتينات الغشاء علم الأمراض - مستقبلات (بروتينات سكرية) إلى البطانة الكولاجين، عامل فون ويلبراند، الثرومبين أو الفيبرينوجين - يظهر التصاق انتهاك و / أو تراكم الصفائح الدموية
2. العيوب الصفائح الدموية تفعيل (متلازمة "الرمادية" الصفائح الدموية)، وذلك بسبب عدم وجود ألفا وبيتا حبيبات مع المواد تشارك في تنشيط الصفائح الدموية، تجلط الدم وتشكيل خثرة الصفيحات. يتجلى هذا الخلل بانتهاك لتفعيل الصفائح الدموية وتراكمها ، والتخثر المتأخر ، والتراجع وخثرة الصفيحات الدموية.
3. يتجلى انتهاك لعملية الأيض من حمض الأراكيدونيك - من خلال انتهاك لتخليق ثرومبوكسان A ₂ وتجميع الصفائح الدموية
4. انتهاك لتعبئة ^{أيونات 2+} - يرافقه انتهاك لجميع أنواع تراكم الصفائح الدموية
5. نقص العامل الصفائح الدموية الثالث - يتجلى من خلال انتهاك للتفاعل بين الصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم عن طريق سحب التجلط الدموي.

واستنادا إلى خلل في النشاط الوظيفي الصفائح الدموية في وهن الصفيحات (الموصوفة في عام 1918، وطبيب الأطفال السويسري Glantsmannom) يكمن غياب بروتينات سكرية معقدة (GP) بنك الاستثمار الدولي / ІІІa على غشاء، وبالتالي عدم القدرة على ربط الفيبرينوجين والركام مع بعضها البعض، أو التسبب في تراجع من تشكيل تجلط الدم. مجموعة بنك الاستثمار الدولي / ІІІa هو مستقبلات محددة لالصفائح الدموية والخلايا السوية العرطلة إنتغرين - معقدة التوسط إشارات الخلية إلى الهيكل الخلوي الصفائح الدموية، وتفعيل يجري بمبادرة من الانبعاثات وسطاء من الارقاء الوعائية الصفائح الدموية.

عيوب وراثية الأغشية - سبب الفشل عندما athrombia تراكم الصفائح الدموية، عندما الشذوذ برنار سولييه - ملزم للعامل فون ويلبراند والانضمام إلى الكولاجين. في مختلف تجسيدات، حدد وراثي عيب اعتلال الصفيحات الافراج عن رد فعل أوجه القصور في انزيمات الأكسدة الحلقية، الثرموبوكسان وآخرون، الأمر الذي يؤدي إلى الإفراج عن اضطراب وسطاء الارقاء. في خلل وراثي الكشف عن trombotsitopaty حبيبات كثيفة (متلازمة Herzhmanskogo-Pudlaka المرض اندولت)، ونقص حبيبات بروتين (متلازمة "الرمادية" الصفائح الدموية) أو مكونات الجسيمات الحالة. في نشأة النزيف المتزايد في جميع حالات اعتلال الصفيحات ، والأكثر أهمية هو انتهاك تفاعل الصفائح الدموية مع بعضها البعض ، مع وصلة البلازما من الارقاء ، وتشكيل المكونات المرقئ الأولية.

الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية في الصفيحات الوراثية الأكثر شيوعا

اعتلال الصفيحات	طبيعة العيب الوظيفي (معايير التشخيص)
ابتدائي
trombastenii	الغياب أو الحد من تراكم الصفائح الدموية الناجم عن ADF ، الكولاجين والأدرينالين ، الغياب أو الانخفاض الحاد في تراجع الجلطة الدموية
Atrombiya	الحد من تراكم الصفائح الدموية الناجمة عن ADP ، الكولاجين والأدرينالين مع التراجع الطبيعي للجلطة الدموية
Thrombocytopathy مع ضعف استجابة الافراج	انخفاض حاد في تراكم الصفائح الدموية: تجمع أولي عادي ، ولكن بدون انخفاض حاد في الموجة الثانية من التجميع
مرض برنارد سولير	انخفاض تجمع الصفائح الدموية ، التي يسببها ristocetin ، الفبرينوجين البقري في التجميع العادي مع ADP ، الكولاجين ، الأدرينالين
ثانوي
مرض فون ويلبراند	التجميع الطبيعي للصفائح الدموية مع ADP ، الكولاجين ، الأدرينالين ، مخفض مع ristomycin (يتم تصحيح العيب بواسطة بلازما المانحة). تم تخفيض المستوى الثامن. انخفاض القدرة لاصقة من الصفائح الدموية
Afibrinogenemiya	يتم تخفيض مستوى الفيبرينوجين في الدم بشكل حاد في تركيبة مع انخفاض تراكم الصفائح الدموية