أعراض فقر الدم اللاتنسجي

وجدت الدراسات بأثر رجعي أن الفاصل الزمني المتوسط من تأثير العامل المسبب للمرض قبل حدوث قلة الكريات الشاملة هو 6-8 أسابيع.

ترتبط أعراض فقر الدم اللاتنسجي مباشرة إلى درجة الحد من 3 بارامترات هامة من الدم المحيطي - الهيموجلوبين والصفائح الدموية والعدلات. الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي يتحولون إلى الطبيب بسبب النزيف ، والنزيف المهدد للحياة كأول ظهور إكلينيكي للمرض نادر جداً. في الحالات النموذجية نتحدث عن طفح جلدي ونخز اللثة والكدمات الناشئة بسهولة. النزيف الحشوي الخطير - المعدي المعوي ، الكلوي وداخل القحفية - يحدث لاحقا. تتجلى متلازمة فقر الدم من خلال التعب السهل ، والضوضاء في الأذنين ، وإحساس النبض في الرأس ، والتعب وغيرها من الأعراض التقليدية لفقر الدم. كقاعدة ، يمكن للأطفال تحمل حتى فقر الدم الشديد. وفقا للأدبيات ، نادرا ما تكون العدوى الثقيلة هي الأعراض الأولى للمرض ، ومع ذلك ، وفقا لبياناتنا ، هذا ليس صحيحا تماما. غير معهود لفقر الدم اللاتنسجي ، وفقدان الوزن ، تضخم الطحال ، اعتلال عقد لمفية والألم. ظهور هذه الأعراض يجعل المرء يسعى وراء سبب آخر من قلة الكريات الشاملة.

بالإضافة إلى الفحص السريري الدقيق ، فإن الحد الأدنى من الاختبارات التشخيصية اللازمة لفقر الدم اللاتنسجي المشتبه به يشمل:

• صورة دموية مع تعريف الخلايا الشبكية وحساب اليدوي لصيغة الكريات البيض.
• myelogram من 2-3 نقاط تشريحية مختلفة.
• trepanobiopsy من نخاع العظام.
• عينة لهشاشة الكروموسومات مع diepoxybutane أو mitomycin (mitomycin C) ؛
• اختبار الدم البيوكيميائي.

لفقر الدم اللاتنسجي عادة متطابقة مؤشرات انخفاض مشتقات 3 الجراثيم الرئيسية الدم النخاعي (كريات الدم الحمراء، المحببة والصفائح الدموية)، على الرغم من حركية مختلفة من خلايا الدم الناضجة. في معظم المرضى ، يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية والوحيدات. العدد المطلق لخلايا الشبكية غير مناسب لخطورة فقر الدم. الزيادة في الهيموغلوبين الجنيني جنبا إلى جنب مع داء الكريات macrocytosis هو نموذجي لفقر الدم اللاتنسجي. زيادة نشاط الترانساميناسات المصلية ، باستثناء حالات فقر الدم اللاتنسجي المرتبط بفيروس الالتهاب الكبدي ، ليست مميزة. توحي كثرة الشبكية عالية ، وزيادة في البيليروبين و dehydrogenase اللاكتيه يوصف متلازمة يصاحب ذلك - الهيموغلوبين الليلي الانتيابي.

العظام حالة نخاع يعانون من فقر الدم اللاتنسجي يجب أن تكون موضع تقدير كيف فقا لنضح من عدة نقاط، وفقا trepanobiopsy. وفقا لدراسة منقط تقييم مورفولوجيا الخلايا المقيمين الاريثروميسين، المحببة وتكون النواءات. Dizeritropoez - سمة شائعة جدا مع فقر الدم اللاتنسجي، وعادة تحديد "megaloblastoidnosti" خلايا محمر، اتواقت نواة ونضوج سيتوبلازم الأرومة الحمراء - هذه الأعراض من الصعب جدا التفريق من النمو الشاذ محمر، التي يمكن اكتشافها في متلازمة خلل التنسج النقوي. غالبا ما كشفت منقط كميات متزايدة من خلايا البلازما والضامة مع الكريات الحمراء الظواهر أكلة. الكشف عن انفجارات سرطان الدم في الرواسب يتسبب في مراجعة التشخيص.

في عامي 1976 و 1979 بروس كاميتا وآخرون. تم تحديد مجموعة من أبسط المؤشرات من الدم المحيطي ونخاع العظام ، والتي تحدد شدة مسار المرض والتشخيص من المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي.

معايير لفقر الدم اللاتنسجي الحاد

عدد خلايا النخاع الخلوي ، وفقاً لنقائص trepanobiopsy ، أقل من 25٪ (أو أقل من 50٪ لخلوية عناصر نخاع العظم غير الليمفاوي <30٪) و 2 أو أكثر مما يلي:

• العدلات أقل من 500 / ميكرولتر ؛
• الصفائح الدموية أقل من 20000 / ميكرولتر ؛
• كثرة الشبكية المصححة أقل من 40 000 / ميكرولتر (أقل من 1٪).

في وقت لاحق ، تم عزل شكل فائق الثقل من فقر الدم اللاتنسجي ، والتي تعتبر نفس المؤشرات مميزة للثقيلة ، ولكن مع عدد العدلات أقل من 200 / ميكرولتر. الحالات المتبقية مؤهلة كشكل خفيف من فقر الدم اللاتنسجي (معتدل ، معتدل).

فقر الدم اللاتنسجي الخلقي

فقر الدم اللاتنسجي الدستوري (Fanconi anemia)

يتدفق مع الظلم لجميع الجراثيم من تكون الدم والعيوب الخلقية للتنمية. تم وصف ما لا يقل عن 900 حالة من فقر الدم Fanconi. هو موروث من النوع المتنحى الجسدي ، وأشكال العائلة للمرض - في حالة الإخوة والأخوات. تبين أن مجموعة من المرضى الذين يعانون من فقر دم فانكوني غير متجانسة وراثيا - تخصص لا يقل عن 5 مجموعات مختلفة (ما يسمى الفرقة تكامل) - A، B، C، D، E، إلى 3 من التي تحددها توطين لخلل جيني و 2 تحديد بروتين معين .

غالبا ما يتم تشخيص المرض في سن 4-12 سنة ، عندما يكون هناك أعراض الدم ، ولكن في بعض المرضى يمكن ملاحظة بالفعل عند الولادة.

يتميز سريريا بسبب تأخر النمو داخل الرحم، وانخفاض في وزن الجسم (<2500) ونمو 45-48 سم عند الولادة، وبعد حفظها تأخر في النمو البدني. عمر العظام هو 2-5 سنوات وراء سن جواز السفر. الأكثر شيوعا لمرضى التشوهات الخلقية: صغر الرأس، صغر، الحول، epikant، فرط، ضمور الإبهام، وأنا المشط العظام، وعدم وجود عظم شعاعي، التحام العظام الكعبري الزندي، حنف اليد، ارتفاق الأصابع، تنسج من مفاصل الورك والتنمية الأضلاع غير طبيعية، والتشوهات الخلقية القلب ، التشوهات الخلقية في المسالك البولية والكلى ، وفقدان السمع. حوالي 10-33 ٪ من المرضى لا يعانون من تشوهات خلقية. هناك تصبغ البرونزية البني من الجلد (بسبب ترسب الميلانين في الخلايا في الطبقة القاعدية من البشرة)، منتشر، وزيادة في مجال التجاعيد والبقع الطبيعية "القهوة مع الحليب." تلاحظ غالباً الاضطرابات الغذائية في الجلد والأظافر والأسنان. الأمراض "الباردة" متكررة. في بعض المرضى هناك تغييرات في الجهاز العصبي المركزي في شكل الإغلاق ، "الإعاقات العقلية ،" ضعف أقل شيوعا. يشكو الآباء والأمهات حول شحوب الطفل منذ الولادة وقلة الشهية بشكل دائم، وبعد ذلك يقول الأطفال والصداع، وضعف، وانخفاض التسامح ممارسة الرياضة. الكبد والطحال غير متضخمة.

وغالبا ما يتم تسجيل ظهور التغيرات الدموية في سن 4-12 سنة ، في الأولاد عادة ما يتم تسجيل ظهور التغيرات الدموية في وقت سابق من الفتيات. متوسط عمر هبوط قلة الكريات الشاملة عند الأولاد هو 7.9 سنوات (من 0 إلى 32 سنة) ، البنات - 9 سنوات (0-48 سنة). غالبا ما يكون هناك متلازمة الأول النزفية، قلة الصفيحات تسببت، في شكل كدمات عفوية وطفح حبري، نزيف في الأنف المتكررة، ثم الانضمام فقر الدم التدريجي ونقص الكريات البيض. يمكن أن يبدأ المرض بنقص الكريات البيض أو فقر الدم المعزول ، أو بداية متزامنة مع فقر الدم ونقص الصفيحات.

يتم وضع علامة الدم المحيطي من قلة الكريات الشاملة. فقر الدم هو normochromic ، تسمم الخلايا مع ميل إلى الكدرة ، معتدلة poikilocytosis مميزة. الخلايا الشبكية تصل في البداية إلى 2-2،5 ٪ ، مع تقدم المرض ، انخفاض كثرة الخلايا الشبكية. قلة الكريات البيض مستقرة وتصل إلى أعلى مستويات التعبير عنها في الفترة النهائية (تصل المحببات إلى 0.1 × 10 ⁹ / لتر). نقص الصفيحات مع تقدم المرض يصل إلى درجة كبيرة (حتى الصفائح الدموية في اللطاخة). ESR ، كقاعدة ، زيادة.

مع فقر الدم Fanconi هناك الكريات الحمر الإجهاد ، والذي يتميز بكبر الكريات ، ومستويات عالية من Hb F ، ومستويات erythropoietin مصل عالية ووجود مستضد I-.

Sternal نقطة في المراحل المبكرة للمرض ، normo- أو هيبو خلية. عدد الانفجارات ضمن القاعدة. يزداد محتوى الخلايا الجرثومية الاريثرية مع تأخر في نضوجها واضطراباتها المورفولوجية في شكل انسداد الميسرة ، البزل القاعدي في الأرتيميوملاست ، وفي بعض الأحيان ظهور الأرومة العملاقة. جرثومة المحببة هي "ضيقة" ، النضج في مرحلة الخلايا الميلوية غير الغذائية والميتاميل ممكن. يتم تقليص جراثيم megakaryocytic بشكل ملحوظ بالفعل في المراحل المبكرة من المرض. مع تقدم المرض ، لوحظ وجود نقص ملحوظ في نخاع العظم من نخاع العظم مع اضطهاد كل البراعم ونمو الأنسجة الدهنية. في النخاع العظمي يزداد عدد الخلايا الشبكية والبلازمية والبائية. وأكد نقص نخاع العظام من نتائج trepanobiopsy.

من القياسات البيوكيميائية لفقر الدم اللاتنسجي يتسم بزيادة مستويات الهيموغلوبين الجنيني إلى 15٪ (بمعدل 2٪) قبل بداية قلة الكريات تقدم عدم تنسج الهيموغلوبين الجنيني هو 45٪.

وقد وجد أن خلايا المرضى الذين يعانون من فقر دم فانكوني ليست قادرة على إصلاح عبر ربط الحمض النووي، والناجمة عن ما يسمى التفكيكي - Diepoxybutane، ميتوميسين C، الخ هذه الظاهرة ويستند التشخيص الحديث للفقر دم فانكوني في جميع المرضى الذين يعانون من يشتبه فقر دم فانكوني ينبغي الاضطلاع بها اختبار diepoxybutane.

يتميز مسار فقر الدم Fanconi بفترات تفاقم ومغفرة. دون علاج ، بعد 2 سنوات من تشخيص قلة الكريات الشاملة ، يموت 80 ٪ من المرضى ، وبعد 4 سنوات - حوالي 100 ٪. سبب الوفاة ، جنبا إلى جنب مع فقر الدم الشديد ، هي أخطر مظاهر متلازمة النزفية - نزيف الجهاز الهضمي ، نزيف داخل الجمجمة والتعلق بالعدوى المختلفة.

في المرضى الذين يعانون من فقر الدم Fanconi هناك خطر كبير من التحول إلى متلازمة خلل التنسج النقوي ، اللوكيميا الحادة (وخاصة myeloblastic أو أحادية الكتلة) ، السبيل GI الخبيث.

فقر الدم اللاتنسجي الوراثي مع آفة شائعة من فقر الدم الناجم عن عدم انتظام النمو الخلقي (فقر الدم من استرنما- Dameshek)

هذا هو الشكل الكلي لفقر الدم اللاتنسجي الوراثي ، الموروث بشكل وراثي جسيم ، ويحدث مع قلة الكريات الشاملة ، لا يرافقه التشوهات الخلقية. المرض نادر للغاية ، وتلاحظ اضطرابات الدم في مرحلة الطفولة المبكرة. التوقعات غير مواتية.

عسر خلقي خلقي (متلازمة سينسير-كول-إنغمان)

وتتميز هذه المتلازمة التي كتبها ملامح النمو الشاذ الأدمة (التقرن غير طبيعي للخلايا فردية طبقة الشائكة من البشرة من الجلد والأغشية المخاطية)، جنبا إلى جنب مع التغيرات الدموية (ما يقرب من 50٪ من المرضى يصابون بفقر الدم اللاتنسجي). في 75٪ من الحالات ، تكون المتلازمة وراثية مرتبطة بشكل متسلسل بالكروموسوم X ، وبالتالي تحدث عند الأولاد ؛ في 25 ٪ من الأطفال ، يتم توريث المرضى في النوع السائد جسمية (تقريبا نفس العدد من المرضى وصفها). يتأثر الجلد ومشتقاته والأغشية المخاطية. تكاثر فرط التقرن المنتشر مع توطين غالب على الوجه والعنق والظهر والصدر. ضمور في الجلد من النخيل والقدمين ، فرط التعرق الأخمصي ؛ خلل التنسج وضمور الظفر. الرموش gipotrihoz. انسداد القنوات الدمعية والتدمي. الطلاوة من الغشاء المخاطي للفم ، أساسا من اللسان واللثة. هزيمة الغدد الصماء (nanism ، تخلف الخصائص الجنسية الثانوية). التغيرات الدموية مختلفة: قلة الكريات الشاملة ، فقر الدم المعزول ، نقص الصفيحات ، قلة العدلات. يمكن أن يكون عمر ظهور فقر الدم اللاتنسجي في هذه المتلازمة متغيرا جدا ، ومتوسط عمر لاول مرة AA هو 15 عاما.

وخلافا للمرضى الذين يعانون من فقر دم فانكوني خلايا المرضى الذين يعانون من عسر التقرن الخلقي لم يكن زيادة الحساسية للمستضدات تسبب يشابك، ولكن هذه تكون في بعض الأحيان يمكن أن تكون متباينة المتلازمات المرتبطة ظاهريا على أساس الاختبار مع diepoxybutane.

متلازمة شواممان الماس

وهو يتميز بقلة إفراز البنكرياس في البنكرياس ، التقزم ، الغضروف الميتافيزيدي ، قلة العدلات ، وأحيانًا فقر الدم ، نقص الصفيحات. هو وراثي جسمي سائد.

يتجلى المرض سريريًا في سن مبكرة ويتميز بآثار تلف الجهاز الهضمي والتغيرات الدموية. هناك إسهال ، إسهال دهني ، تباطؤ زيادة الوزن ، نقص التغذية. تغييرات مميزة في نظام العظام في شكل تحليل الميتات وتشكيل علم أمراض العظام ، وتأخر النمو. قد يكون بعض المرضى الجالاكتوز في الدم ، الأمر الذي يؤدي إلى ضخامة كبدية طحالية ، تأخر النمو النفسي. سمة هي الأمراض التنفسية المتكررة ، التهاب الأذن ، خراجات ، التهاب العظم والنقي. يعاني بعض الأطفال من تأخر في بداية سن البلوغ.

في اختبارات الدم من عمر مبكر هناك قلة العدلات المطلقة ، وعدد العدلات هو أقل من 1 × 10 ⁹ / لتر. بالنسبة للعدلات الناضجة ، فإن نقص النواة هو سمة مميزة ، ويلاحظ انخفاض في نقص العدلات الكيميائي. جنبا إلى جنب مع قلة العدلات ، ما يقرب من 50 ٪ من المرضى لديهم فقر الدم مع نقص الخلايا الشبكية ، 60-70 ٪ من الأطفال لديهم نقص الصفيحات ، حوالي 25 ٪ من المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي. في نقطة القصية ، يمكن أن يكون عدد خلايا النخاع الشوكي طبيعيًا أو منخفضًا أو مرتفعًا ؛ تأخر نضوج العدلات في مرحلة metamyelocyte. التوقعات هي الأكثر سلبية في مرحلة الطفولة المبكرة ، عندما يموت حوالي 25 ٪ من الأطفال من المضاعفات المعدية. النتيجة المميتة ممكن أيضا من النزيف إلى الأعضاء الحيوية.

فقر الدم اللاتنسجي الوراثي مع آفة انتقائية من الكريات الحمر (Blackfellow-Diamond anemia)

معدل هذا المرض هو 1: 1 مليون حديث الولادة. 5 - 7: 000 000 1 في فرنسا ، 10: 000 000 1 في الدول الاسكندنافية ، توجد في جميع المجموعات العرقية ، يصاب الفتيان والفتيات بالمرض على قدم المساواة. الغالبية العظمى (75 ٪) هي حالات متفرقة من المرض ؛ في بعض الحالات ، الوراثة الجسمية السائدة ، وراثي متنحي أو مرتبطة بالكروموسوم X ممكن.

تم الكشف عن أول علامات المرض في الأشهر الأولى أو السنة الأولى من العمر - 35٪ من المرضى الذين يعانون من فقر الدم عند الولادة، في 65٪ في 6 أشهر الأولى من الحياة، وفي 90٪ من الحالات يتم تشخيصها قبل عام. تشخيص فقر الدم Blackfen-Diamond في الأطفال على مدى عامين من غير المرجح. الأطفال ، كقاعدة عامة ، يولدون على المدى الطويل مع وزن الجسم الطبيعي والطول ، والتطور النفسي أمر طبيعي. شحوب في الجلد والأغشية المخاطية لوحظ منذ الأيام الأولى من الحياة، ولكن علامات سريرية واضحة من نقص الأكسجة: الخمول أو الانفعالات والقلق والنعاس، ورفض أن يأكل، وسوء الهضم - تظهر عندما يكون الهيموغلوبين إلى 60-30 غرام / لتر. التشوهات الخلقية هي أقل شيوعا (في 25 ٪ من الحالات) من مع فقر الدم Fanconi. يتميز بعض المرضى بخصائص ظاهرية مميزة: لون الشعر من البكلي ، الأنف المفاجئ ، الشفة العليا الكبيرة ، hypertelorism. كما تقدم المرض يصبح الجلد شمعي، و5-6 سنوات، ويرجع ذلك إلى تطور داء هيموسيديريني - هوى رمادي، وخاصة في مجال عنق الرحم، والإبطين، طيات الاربية والأعضاء التناسلية. متلازمة النزفية غائبة. هناك تضخم الكبد ، تضخم الطحال ، في ديناميات المرض والطحال هو التعاقد ، والكبد يزيد تدريجيا. عمر العظام متخلفا عن جواز السفر لمدة 4-5 سنوات ، يتم تغيير معدل التحجر. تغيير أسنان الحليب متأخر ، وغالبا ما تظهر تسوس.

في الدم المحيطي ، hypochultic hypoc-tic isocherator أو hypocrulic anemia (الشبكية 0-0.1٪) ، كقاعدة عامة ، هي درجة حادة. يبقى عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في المستوى الطبيعي خلال السنوات الأولى من الحياة ؛ في بعض الأحيان هناك ميل إلى كثرة الصفيحات. مع دورة طويلة من المرض ، قد تتطور الصفيحات المعتدلة. بعد العقد الأول من الحياة ، قد يظهر أيضًا قلة العدلات المعتدلة ، وربما يرجع ذلك إلى انخفاض في الفعالية النسيلة للأجناس المحببة.

كيميائيا ، لوحظ وجود مستوى عال من نشاط أدينوزين ديازيناز كرات الدم الحمراء ؛ مستوى الهيموغلوبين الجنيني طبيعي أو مرتفع بشكل معتدل ؛ زيادة محتوى i-antigen في كريات الدم الحمراء. زيادة محتوى إرثروبويتين في مصل الدم.

في نَقْدة القصية ، يكون نخاع العظم غير طبيعي ، مع تقدم المرض ، هناك ملاحظة عن خلل في الخلية. Erythroid ينبت بحدة حادة؛ المعيار التشخيصي هو غياب أو عدد صغير من الأرومة الحمراء (أقل من 5٪ من الخلايا المنواة) في النخاع العظمي. لا يتم تغيير البراعم النخاعية والكبدية. يتم زيادة عدد الخلايا الشبكية والخلايا اللمفاوية ، لا يتم تغيير خلايا البلازما.

الماس الأسود مروحة فقر الدم، وتستمر بشكل مزمن، و 80٪ من المرضى يتلقون مغفرة باستخدام الستيرويدات القشرية. وصف 20 ٪ من المرضى مغفرة عفوية. "نقص الأكسجة دائم، وضعف استخدام الحديد، والحاجة إلى نقل الدم المنقذة للحياة يؤدي بشكل مطرد إلى داء هيموسيديريني، والتي في المستقبل هو" القاتل "من طفل مريض." التحول من الممكن أن متلازمة خلل التنسج النقوي، وسرطان الدم الحاد (الليمفاوي، الأرومات النقوية، البرولمفوسيت، النواءات)، والأورام الصلبة (ورم أرومي كبدي، rsteosarkomu، خبيث المنسجات الليفي)، الكلاميديا.

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي لفقر الدم Blackfellow-Diamond مع أنواع أخرى من فقر الدم ، حيث يتناقص عدد الخلايا الشبكية في الدم المحيطي.

فقر الدم خلال فترة النقاهة بعد مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة.

في بعض الأحيان يمكن دمجها مع انخفاض في كثافة الكريات الحمر. يمكن للأزمات غير البلاستيكية ، التي تتميز بنشوء الخلايا الشبكية وانخفاض عدد كريات كرات الدم الحمراء ، أن تعقِّد أنواعًا مختلفة من المرض الانحلالي. نوبات مماثلة عابرة ، وبالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يتم الكشف عن علامات مرض انحلالي سابق. ويرتبط تطور الأزمات اللاتنسجي مع B19 العدوى parvovirus. تكتيكات إدارة المرضى ، كقاعدة عامة ، متوقعة: مع انخفاض كبير في مستوى الهيموغلوبين ، تتم عمليات نقل الدم.

الأرومة الحمراء العابرة من الطفولة

واحدة من أكثر الأشكال شيوعا من تنشؤ الاريثرية الغدة الدرقية. مسببات المرض غير معروفة. في الأطفال الأصحاء في عمر 5 أشهر - 6 سنوات ، معظمهم في عمر السنتين ، يحدث فقر دم ناجم عن النمو ببطء ، وينجم عن انخفاض حاد في كريات الدم الحمراء في نخاع العظم.

فقر الدم ل1-2 أشهر قد يسبقه عدوى فيروسية، على الرغم من أنه لم يثبت علاقة للمرض مع العوامل المسببة للأمراض محددة، غالبا ما يكون البارفو B19. لا تعتبر السلالة والأبحاث الجسدية بالمعلومات ، ولا تجذب الانتباه إلا شحوب الجلد والأغشية المخاطية. في الدم المحيطي هو انخفاض مستوى الهيموجلوبين إلى 30-80 غرام / لتر، الشبكيات مفقودة، عدد كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية طبيعية عادة، ولكن 10٪ من المرضى لديها العدلات (<1،0h10 ⁹ / L) و 5٪ - نقص الصفيحات (<100 × 10 ⁹ / لتر). يكشف المختبر المستويات الطبيعية لديناميناز الأدينوسين وخلايا الدم الحمراء ونشاط خضاب الدم الجنيني. عن طريق الخصائص الأنزيمية ، تتم إحالة خلايا الدم الحمراء إلى مجموعة شيخوخة. مستوى حديد المصل مرتفع. ويدعم أيضا كثرة كرات الدم الحمراء العابرة النتائج الطبيعية للتحليل السريري للدم قبل المرض. في نقطة القصية هناك تضيق حاد من تنبت erythroid ، لا توجد سلائف ، باستثناء normocytes ، كريات الدم الحمراء. كشفت ثقافات نخاع العظام عدة آليات إمراضي: وجود في مصل مثبطات الخلايا الجذعية أو الشذوذ الأخيرة، الرصاص أو أرقام، أو القدرة على الاستجابة لالإريثروبويتين. فمن الممكن نشأة أمراض المناعة الذاتية للمرض مع الأسلاف الاحمر الابتدائي ، وليس كريات الدم الحمراء الناضجة. بعد بضعة أشهر من بداية المرض ، يحدث مغفرة عفوية. قبل بداية عملية الاسترداد قد يتطلب نقل الدم ، لا يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات.

الثانوية (المكتسبة) erythroid الطحال عدم تنسج

أيضا فقر الدم واضح ، يرافقه شبكية النخاعية وانخفاض في عدد السلائف من كريات الدم الحمراء في نخاع العظام. يمكن أن يكون سبب عدم تنسج محمر الثانوي بحلول العدوى الفيروسية (التهاب الغدة النكفية، فيروس ابشتاين بار، البارفو B19) وم و- الالتهاب الرئوي pichnymi والإنتان الجرثومي. الأدوية (الكلورامفينيكول ، البنسلين ، الفينوباربيتال ، ثنائي فينيل هيدانتوين) ؛ الأجسام المضادة ضد كريات الدم الحمراء. نقص المناعة. التوتة. الأورام الخبيثة.

يمكن أن ترافق نوبات نقص الكريات الحمر الحاد عدد من الالتهابات الفيروسية. هذا يقلل بشكل كبير من عدد الخلايا الشبكية المتداولة (أقل من 0.1 ٪) ويزيد من مستوى الحديد في الدم. في نخاع العظام يتم تقليل عدد سلائف الكريات الحمراء. هذه الحلقات ، كقاعدة عامة ، تتوقف ولا تترك أي عواقب. غالبا ما يحدث عدم تنسج ثانوي في البروستات الاريثرمتي من فيروس باريفو B19.

في جميع المرضى الذين يعانون من احتشاء في تشخيص احمرار الدم الحمراء ، هناك حاجة إلى الدراسات التالية:

1. الأجسام المضادة المصلية IgM و IgG (الأم والطفل).
2. الحمض النووي الفيروسي في المصل.
3. الحمض النووي الفيروسي في نخاع العظام.

هذه الدراسات يمكن أن تساعد في تمايز أورام الدم الحمراء عند الإصابة بفيروس parvovirus B19 وحمضة إرومة حمراء من نشأة أخرى.

في علاج الحمى الحمراء الثانوية ، من المهم القضاء على السبب الذي تسبب في المرض - سحب الأدوية ، وعلاج المرض الأساسي أو استئصال الثيم. عندما يتم الكشف عن الأجسام المضادة لمضادات الاحمرار ، تظهر الكورتيكوستيرويدات ، مع عدم فعاليتها - مثبطات المناعة (السيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين). عندما تكون عدوى parvovirus مناعية قد تكون مزمنة ، فعندها تستخدم الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.

اكتسب فقر الدم اللاتنسجي

تختلف عيادة فقر الدم اللاتنسجي باختلاف الآفة الكلية أو الانتقائية لانتشار الدم. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي المكتسب ، خلافا للأشكال الوراثية ، لا توجد تشوهات خلقيّة في النمو ، لا يتغيّر النمو الجسديّ والعقليّ للأطفال ، وعمر العظم يتوافق مع عمر جواز السفر.

لأشكال من إجمالي فقر الدم اللاتنسجي يتميز مزيج من النزفية، فقر الدم والمتلازمات المعدية والصرف الصحي. أعربت متلازمة النزفية الناجمة عن نقص الصفيحات، بحدة: كدمات متعددة ونمشات على الجلد والأغشية المخاطية، والتهاب الملتحمة، والأنف المتكرر، اللثة، الرحم والجهاز الهضمي والنزيف الكلوي، ونزيف في مواقع الحقن. غالباً ما يكون السبب المباشر للوفاة في هؤلاء المرضى هو النزيف في الأعضاء الحيوية. هزيمة محمر يؤدي إلى تطوير فقر الدم فيها المريض الخبرات ضعف، وفقدان الشهية، والدوخة، والتعب، والجلد شاحب والأغشية المخاطية، وكتائب الأظافر، والتغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية: توسيع حدود القلب، نغمات صامتة، عدم انتظام دقات القلب ، نفخة انقباضية من شدة متفاوتة ، من الممكن إضطراب ، ضيق التنفس. وleykogranulotsitopenii جود يؤدي إلى متلازمة معدية-الصرف الصحي: اتصال سهلة من أي التهابات الموقع، التهاب آفة الجلد والأغشية المخاطية. من الصعب مميز عن الالتهابات التي تسببها ليس فقط على النباتات المسببة للأمراض، ولكن أيضا الانتهازية ومسببات الأمراض الفطرية. لا يتم تضخيم العقد الليمفاوية والكبد والطحال. مع آفة انتقائية من تنامي erythroid هناك مظاهر متلازمة فقر الدم فقط.

يمكن لجميع أعراض المرض تعبر عن نفسها وتنمو بشكل حاد أو أكثر.

التغيرات الدموية في فقر الدم اللاتنسجي تتكون من العدلات (المطلق العدلات وأقل من 1.5 × 10 ⁹ / لتر)، وفقر الدم (الهيموغلوبين <110 غ / ل)، قلة الصفيحات (الصفائح الدموية <100 × 10 ⁹ / لتر) وreticulocytopenia يست ذات صلة شدة فقر الدم. وقد تم تصوير النخاع انخفاض حاد في الخلوية، والحد من النخاعي ومحمر، اللمفاويات متغير وعدم السوية العرطلة. في المرضى الذين يعانون من تطور بطيء في عدم التنسج ، قد تستمر مناطق تكوين الدم النشط - "جيوب ساخنة" - لفترة طويلة. في trepanobioptate العثور على الانخفاض الحاد في جسر الدم - يغلب عليها العناصر المكونة للدم نخاع العظام الدهنية والبؤر المتبقية وتكون النقويات erythro، السوية العرطلة بالكاد الكشف عنها.

تنقسم شدة فقر الدم اللاتنسجي المكتسب تبعاً لعمق قلة الكريات ، وخلية الشبكية والخلية المتبقية للنخاع العظمي وفقاً لنقائص trepanobiopsy. يتم استخدام معايير لشدة فقر الدم اللاتنسجي ، التي وضعتها المجموعة الدولية لدراسة فقر الدم اللاتنسجي: "معايير Camitta":

1. عدد الخلايا المحببة أقل من 500 في 1 ميكرولتر ؛
2. عدد الصفائح الدموية أقل من 20000 في 1 ميكرولتر ؛
3. عدد الخلايا الشبكية أقل من 40000 في 1 ميكرولتر (أو أقل من 1 ٪ بعد تصحيح للهيماتوكريت الطبيعي).

يعتبر فقر الدم اللاتنسجي شديدًا إذا كان أي من مستويين من المستويات المذكورة أعلاه موجودًا مع انخفاض عدد الخلايا. إذا كانت متلازمة الدموية تفي بمعايير فقر الدم اللاتنسجي الشديد ، ولكن عدد الخلايا المحببة أقل من 200 في 1 ميكرولتر هو فقر الدم اللاتنسجي شديد الثقل. جميع الحالات الأخرى تتميز بأنها فقر الدم اللاتنسجي المعتدل.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع فقر الدم اللاتنسجي المكتسب بشكل رئيسي مع اللوكيميا الحادة وفقر الدم الضخم الأرومات ومتلازمة فرط نشاط الطحال ونقائل الأورام في نخاع العظام.

[1], [2], [3]