تشخيص فقر الدم الحديدي الأرومات

في أشكال وراثية في الدم ، يتم الكشف عن فقر الدم من شدة متفاوتة. كقاعدة ، مع التقدم في العمر ، يزداد فقر الدم ، لديه شخصية هيموكرومية (يتم تخفيض مؤشر اللون إلى 0.4-0.6). في اللطاخات ، تم العثور على كريات الدم الحمراء مع وجود ذلك ، هناك أيضا normochromic منها. أيضا تحديد توسع الخلايا مع ميل إلى microcytosis ، poikilocytosis. عدد الخلايا الشبكية ضمن المعدل الطبيعي. عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في المعدل الطبيعي.

عندما يؤدي التسمم بالرصاص في عملية الهيموغرام إلى فقر الدم الناقص الألوان ، وكريات الدم الحمراء الصغرى ، والأشكال المستهدفة ، وديدان الدم مع ميل إلى كثرة الكريات. أعراض مميزة ثابتة للتسمم بالرصاص هي الحبيبات القاعدية من كريات الدم الحمراء.

في محمر تضخم نخاع العظم تغيرات ملحوظة في نسبة أشكال مختلفة normocytes: زيادة عدد الخلايا مستقعد ويقلل بشكل كبير من عدد gemoglobinizirovannyh normocytes الحمضة. الجراثيم (Pathognomonic) هي الزيادة (d 70٪ في الأشكال الوراثية) لعدد خلايا sideroblasts (التي تم تحديدها بلون خاص) ، مع وجود مورفولوجيا مميزة. وتطوق الحبيبات الحديدية الموجودة في الخلية الخلايا الأروماتية الحلقية على شكل نواة. يرجع هذا التشكل إلى تراكم الحديد ، لا يستخدم لتخليق الهيم في الميتوكوندريا للخلية.

في البحث البيوكيميائي بكافة أشكاله يتم تمييز زيادة مستوى الحديد في المصل في 2-4 مرات وأكثر بالمقارنة مع القاعدة. نسبة التشبع من ترانسفيرين بالحديد يزيد إلى 100 ٪.

تشخيص الحديدي الأرومات فقر الدم

يتم التأكد من تشخيص أشكال وراثية من فقر الدم من خلال دراسة محتوى البورفيرينات في كريات الدم الحمراء. ثبت أنه في أشكال وراثية من فقر الدم الحديدي الفاجي تم تخفيض محتوى البروتوبرفيرين من كريات الدم الحمراء. محتوى الكبريتوسفيرين والكريات الحمراء على حد سواء مرتفعة ومنخفضة. عادة ، يكون متوسط مستوى البروتوبرفيرين من كريات الدم الحمراء في الدم الكامل 18 ميكروغرام٪ ، والحد الأعلى في حالة عدم وجود فقر هو 35 ميكروغرام٪. لدراسة محتوى مخازن الحديد وتأكيد hemosiderosis ، يتم استخدام اختبار desferase. بعد الحقن العضلي من 500 ملغ من الشتائم ، يتم إخراج 0.6-1.2 ملغ من الحديد يومياً في البول بشكل طبيعي ، وفي المرضى الذين يعانون من فقر الدم Sideroblastic 5-10 mg / day.

لتشخيص التسمم بالرصاص ، يتم تحديد مستوى الرصاص في الدم الوريدي ؛ مستوى البروتوبرفيرين على الكريات الحمر في الدم الكامل - وهو مستوى أعلى من 100 ميكروغرام٪ ، وعادة ما يشير إلى تأثير سام للرصاص.

في التسمم بالرصاص المزمن في الصور الشعاعية للتوسع المعرض الركبة والمناطق ختم تكلس في عظام الفخذ البعيدة، الساق القريبة والشظية (خط رئيسي). في حالة التسمم الحاد بسبب ابتلاع الكائنات المحتوية على الرصاص ، يمكن اكتشافها عن طريق صورة إشعاعية عامة لتجويف البطن في إسقاط الأمامي الخلفي. يصعب تفسير الأشعة السينية لمفاصل الركبة لدى الأطفال دون سن الثالثة ، كما هو الحال بالنسبة لخطوط الرصاص ، يمكن إجراء تغييرات عظام طبيعية خلال فترة النمو السريع. من المحتمل بدرجة كبيرة أن يشير التوطين المميز لتغيرات العظام إلى التسمم بالرصاص المزمن. تظهر خطوط الرصاص ، كقاعدة عامة ، عندما يكون مستوى الرصاص أطول - أكثر من 6 أسابيع - يتجاوز 50 ميكرو جرام .

مع زيادة معتدلة في مستويات الرصاص في الدم (35-45 ميكرو جرام٪) ، إذا كانت نتائج الدراسات الأخرى متناقضة ، يتم تنفيذ عينة مع EDTA. يدار ثنائي الكالسيوم EDTA بجرعة 1000 مجم / م ² / يوم أو 35 مغ / كغ / يوم في العضل أو كبديل في الوريد لمدة ساعة واحدة. يعتبر الاختبار إيجابيًا إذا احتوى البول الذي تم جمعه خلال اليوم على 1 ميكروغرام من الرصاص لكل 1 مجم من جرعة EDTA التي يتم إعطائها. لا يوجد معنى في تحديد تركيز الرصاص في البول. القيمة التشخيصية هي فقط كمية الرصاص المفرزة لفترة معينة من الزمن ، بناءً على الجرعة المدارة من EDTA. عند إجراء الاختبار ، من الضروري ضمان تناول كمية كافية من السائل وجمع كل البول. بشكل عام، يمكن تحليل البول في التسمم بالرصاص كشف بيلة قيحية، بيلة الأسطوانات، بيلة غلوكوزية أو بيلة حمضمينية (عادة عندما يتجاوز تركيز الرصاص في الدم 100 ملغ٪).

خطة فحص المريض لفقر الدم الحاوي sidero-achestic

1. تحليلات تؤكد وجود فقر الدم الحاد sidero-achestic.
   • التحليل السريري للدم مع تحديد عدد الخلايا الشبكية والخصائص المورفولوجية للكريات الحمراء.
   • Myelogram مع تلطيخ ملزمة من مسحات على الزرقاء الزرقاء الزرقاء للكشف عن sideroblasts على شكل حلقة.
   • اختبار الدم البيوكيميائي: "مركب الحديد" ، ALT ، ACT ، FMFA ، البيليروبين ، السكر ، اليوريا ، الكرياتينين.
2. التحليلات التي تحدد شكل فقر الدم الحاوي sidero-achestic.
   • مستوى الخلايا الحمراء البروتوبرفيرين في الدم الكامل.
   • مستوى الرصاص في الدم الكامل.
   • اختبار Desferal.
   • عينة مع EDTA.
   • Roentgenogram من مفاصل الركبة.
3. Anamnesis من حياة الطفل. إيلاء اهتمام خاص لمكان الإقامة ، والظروف المنزلية ، والبيئة ، وميزات الشهية ، والتغذية ، والسلوك ، وتكرار الكرسي. توضيح الأدوية التي يأخذها الطفل.
4. التاريخ العائلي - وجود فقر الدم sideroblastic في الأقارب.
5. الفحوصات السريرية العامة: تحليل البول والبراز ، تخطيط القلب ، فحص الأخصائيين ، الموجات فوق الصوتية من التجويف البطني والكلي والقلب وفحوصات أخرى تتم وفقاً للإشارات الفردية.

العلامات السريرية والمخبرية للتسمم بالرصاص

	سهل	معتدل	حاد
مصدر الرصاص	الغبار أو التربة	الدهانات	الدهانات (الأكل مع شهية منحرفة)
الأعراض	لا يوجد	انخفاض الشهية والاضطرابات السلوكية	ألم في البطن ، والتهيج ، والنعاس ، والحمى ، ضخامة كبدية الطحال ، وترنح ، نوبات الصرع ، وزيادة الضغط داخل الجمجمة ، غيبوبة ، علامات نقص الحديد
العوامل المؤهبة	نقص الحديد	نقص الحديد	نقص الحديد
الآثار	انتهاك القدرات المعرفية	الاضطرابات السلوكية والاضطرابات المعرفية	اضطرابات عصبية مستمرة
مستوى الرصاص في الدم الكامل ، μg ٪	25-49	49-70	> 70
مستوى كريات الدم الحمراء البروتوبرفيرين ، ميكروغرام٪	35-125	125-250	> 250
نسبة تشبع الحديد الترانسفيرين	<16	<16	<16
مستوى فيريتين المصل ، نانوغرام / مل	<40	<20	<10
عينة EDTA: محتوى الرصاص في البول اليومي لكل 1 ملغ من EDTA		1	> 1
تحليل البول			أمينوآسييدوريا ، جلوكوسوريا
الشعارات من مفاصل الركبة والكلى والمثانة	لا تغيير	التغييرات في مفاصل الركبة	التغييرات في الركبة والكلى والمثانة
التصوير المقطعي الكمبيوتر من الرأس			علامات زيادة الضغط داخل الجمجمة
معدل انتشار الإثارة على طول العصب			زيادة
تحليل عام ومسحة الدم		فقر الدم من درجة خفيفة	فقر الدم ، حبيبات basophilic من كريات الدم الحمراء

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],