مرض ويبل: التشخيص

يمكن الاشتباه بمرض ويبل على أساس سوابق الدم ، المظاهر السريرية ، المختبرات ، البيانات التنظيرية والإشعاعية. المظاهر السريرية الكاردينالية للمرض هي الإسهال ، والألم في المسيل للوزن ، وزيادة الضعف ، وفقدان الوزن ، والتهاب المفاصل (أو ألم مفصلي) ، واعتلال العقد اللمفاوية.

بيانات المختبر

1. التحليل العام للدم: فقر الدم (في كثير من الأحيان hypochromic في اتصال مع نقص الحديد ، أقل في كثير من الأحيان - hyperchromic ، macrocytic ، والناجمة عن انتهاك لامتصاص فيتامين B ₁₂ ) ؛ فرط الكريات البيض. أحيانا فرط الحمضات ، في كثير من الأحيان كثرة الصفيحات. زيادة في ESR.
2. التحليل العام للبول: في تيار خطير من متلازمة سوء الامتصاص فإن بروتينية صغيرة ممكنة.
3. التحليل Coprologic: polyphecal ، إسهال دهني ؛ ربما ظهور ألياف العضلات غير المهضومة ، التي تحددها في بعض الأحيان عن طريق الدم الخفي.
4. تحليل الكيمياء الحيوية الدم: خفض البروتين الكلي، الزلال، الكالسيوم، الحديد، البوتاسيوم، الصوديوم، البروثرومبين والجلوكوز (وليس كل المرضى)، وزيادة مستويات البيليروبين، الترانساميناسات.
5. يتم تقليل وظيفة شفط الأمعاء الدقيقة.

بيانات مفيدة

• فحص الأشعة السينية. في دراسة الأمعاء الدقيقة ، يتم تحديد توسع الحلقات المعوية الصغيرة ، وخطوطها خشن ، وقد يكون هناك انتهاك لعيوب التعبئة الحدية مع تضخم الغدد الليمفاوية المساريقية. يتم تكبير طيات الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، وهي سميكة بشكل غير متساو (نمط "الحبيبية") بسبب التسلل. يتم تقليل مرونة جدار الأمعاء الدقيقة بشكل كبير. مع زيادة في الغدد الليمفاوية خلف الصفاق ، يمكن التوسع في الانحناء الاثني عشر ممكن.
• الموجات فوق الصوتية من أجهزة تجويف البطن. يمكن أن تكشف عن زيادة في العقد اللمفية المساريقي ، بنكابينشية ، خلف الصفاق.
• تصوير الأوعية اللمفية. يحدد تغييرات التهابية غير محددة في العقد الليمفاوية خلف الصفاق ، فضلا عن علامات على ركود subdiaragragmal من الليمفاوية.
• خزعة من الغشاء المخاطي الأمعاء الصغيرة. في الوقت الحاضر ، تعتبر خزعة الأمعاء الدقيقة هي الطريقة الوحيدة التي تسمح بالتحقق من تشخيص مرض ويبل. يتم إجراء خزعة خلال تنظير الأمعاء الدقيقة في منطقة الانتقال الاثني عشر. تتأثر هذه المنطقة من الأمعاء الدقيقة في جميع المرضى ، سواء في المراحل المبكرة والمتأخرة من المرض. الأدلة النسيجية لمرض ويبل هي العلامات التالية ، وكشفت في الخزعات:
  • تسلل طبقة خاصة من الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة من قبل الضامة الكبيرة إيجابية PAS (الضامة "رغوي") ؛ يتم الكشف عن هذه الحبيبات في الضامة عن طريق التلوين مع الماس fuchsin. يمكن أيضا الكشف عن البلاعم في خزعات من الأعضاء الأخرى - الغدد الليمفاوية ، الطحال ، الكبد.
  • الكشف في الخزعات باستخدام المجهر الإلكتروني مثل الأجسام الليبلية ، والتي هي خلايا في شكل قضبان (1-2 ميكرومتر 0.2 ميكرومتر) مع قذيفة من ثلاث طبقات. يتم تعريفها في الفضاء بين الخلايا وحاضرة أيضا داخل الضامة. PAL-positive macrophage material هي مادة lysosomal تحتوي على بكتيريا في مراحل مختلفة من التدمير.
  • تراكم الدهون داخل وخارج الخلايا الدهنية في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، وكذلك في الغدد الليمفاوية المساريقية.
  • توسيع الأوعية اللمفاوية.
• FEGDS. هناك علامات على التهاب المعدة المزمن ، والاثني عشر.
• تحديد محتوى الهرمونات في الدم. في متلازمة سوء الامتصاص الوخيمة ، تنخفض مستويات الدم من الكورتيزول ، هرمون الغدة الدرقية ، ثلاثي يودوثيرونين ، والهرمونات الجنسية.

التشخيص التفريقي. ثالوث السريرية - الإسهال، وفقدان الوزن وزيادة ضعف - يتطلب التشخيص التفريقي، وخاصة مع وجود ورم خبيث في الجهاز الهضمي، المزمنة آفات الأمعاء الالتهابية، ذرب، متلازمة زولينجر إليسون.

مع مساعدة من الفحص التنظيري والإشعاعي للجهاز الهضمي ، يمكن استبعاد السرطان ، مرض كرون ، التهاب القولون التقرحي. عدم وجود تقرحات متكررة في الأقسام العلوية من الجهاز الهضمي، وفرط الإفراز المعدي وفرط الحموضة، فرط غاسترين الدم والأورام البنكرياس بواسطة الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي يسمح لرفض متلازمة زولينجر إليسون.

في التشخيص التفريقي لمرض ويبل ، يجب أيضًا استبعاد مرض أديسون. لجعل التشخيص الصحيح تساعد البيانات المختبرية - الدراسات الهرمونية ، والكشف عن فرط بوتاسيوم الدم في مرض أديسون ، علامات على سماكة الدم ، وعدم وجود إسهال دهني.

يجب الاشتباه يبل المرض في المرضى الذين يعانون من آلام المفاصل أو التهاب المفاصل في حالة الاسهال وسوء الامتصاص، أو تخفيض الوزن غير المبررة، خاصة إذا كنت لا يمكن تحديد نوع التهاب المفاصل. مع مرض ويبل ، اختبارات لعامل الروماتويد سلبية أو ضعيفة إيجابية. الاختبارات الروماتيزمية سلبية. مستوى حمض اليوريك في المصل أمر طبيعي.

حمى غالبا ما يفوق تطور المظاهر المعوية. مع حمى مجهولة المنشأ ، يجب على المرء أيضا أن يضع في اعتباره إمكانية تطوير هذه المعاناة.

في المرضى الذين يعانون من مرض ويبل ، والحمى ، اعتلال عقد لمفية شائع ، وفي التجويف البطني يمكن تحديد شكل يشبه الورم. في هذا الصدد ، لا بد من استبعاد الأمراض التكاثرية اللمفية ، في المقام الأول lymphogranulomatosis.

ويستند التشخيص النهائي لمرض ويبل في جميع الحالات فقط على الفحص النسيجي للأعضاء المصابة ، في المقام الأول الأمعاء الدقيقة.