مرض ويبل: الأسباب

في عام 1992 ، تم تأسيس الطبيعة البكتيرية للمرض (Relman، Schmidt، MacDermott، 1992). كما حددت العوامل المعدية الأكتينوميات إيجابية الغرام Tropheryna whippelii. تم العثور على هذه العصيات الصغيرة إيجابية الغرام في المرحلة النشطة من المرض بكميات كبيرة في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة والأعضاء الأخرى وتختفي بعد العلاج المكثف بالمضادات الحيوية. يعد الاستعداد لتطوير عامل المرض انتهاكا لنظام المناعة من نشأة مختلفة.

يحدث مرض ويبل بشكل متقطع ونادرا ما لا توجد ملامح وبائية. لا توجد حالات انتقال مباشر من شخص لآخر ، بوابة الدخول للعدوى غير معروفة.

على الأرجح ، الكائنات الحية الدقيقة هي العامل الرئيسي ، ولكن فقط العامل المسبب للأسباب الجزئية. من أجل تطوير المرض ، من الضروري وجود عوامل مؤهبة إضافية ، وربما عيوب في جهاز المناعة ، ولكن نتائج الدراسات ذات الصلة متناقضة. يتم استبعاد انتهاكات المناعة الخلطية في مرض ويبل ، في حين لم يتم دراسة اضطرابات المناعة الخلوية ، في المقام الأول على تفاعل الخلايا الليمفاوية والبلاعم ، بشكل كاف.

وردا على غزو الكائنات الحية الدقيقة تطوير تغييرات على رد الفعل في الأعضاء المصابة. تسلل الضامة الأنسجة كبيرة تساهم في ظهور الأعراض الإكلينيكية. على سبيل المثال، وتسلل من طبقة الخاصة من الغشاء المخاطي في الأمعاء الصغيرة لا يمكن أن تؤثر على الاستيعاب. يحدث امتصاص من خلال المعوية maloizmenennye. ومع ذلك، ونقل مزيد من المواد الغذائية من خلال طبقة خاصة به في الأوعية اللمفاوية المخاطية المتضررة والفضاء أمر صعب، حتى إلى حد كبير عندما تم كسرها، وزيادة تسلل الغدد الليمفاوية، وهذا يعاني التصريف اللمفاوي من الأمعاء الدقيقة، والتي تتعارض مع الإخراج الطبيعي للمواد كثف. ومع ذلك، لم يتم تثبيت الآلية الدقيقة لتطوير انتهاكات وجدت في أجهزة حتى الان. عادة، يتم العثور على أقصى قدر من التغييرات في الأمعاء الدقيقة والعقد الليمفاوية المساريقي. مختومة الأمعاء الدقيقة مرض ويبل، وطيات المخاطية الخام، متوذمة. على المصلية أحيانا مرئية عقيدات صغيرة صفراء. وزادت الغدد الليمفاوية المساريقي، قد يكون هناك زيادة في محيط بوريد الباب، خلف الصفاق، ومجموعات أخرى من الغدد الليمفاوية والتهاب الصفاق tazhke.

الفحص النسيجي يكشف بوضوح الأضرار التي لحقت بنية الغشاء المخاطي في الأمعاء. يتم تقصير أمعاء الأمعاء الدقيقة وتكثيفها وأحيانًا تشوهها. يتم تسوية الخبايا. يتم اختراق الطبقة الجوهرية للغشاء المخاطي بشكل واسع من خلال البلاعم الكبيرة المضلعة. يمتلئ السيتوبلازم مع عدد كبير من حبيبات بروتين PAS-Glycoprotein الإيجابية ، والتي تعطي الخلايا مظهرًا رقيقًا. هذه الضامة في الغشاء المخاطي في الأمعاء هي pathognomonic لمرض ويبل. قد تحتوي الطبقة الأصلية على تراكم من الكريات البيض متعددة الأشكال النووية. العناصر الخلوية المعتادة لطبقة خاصة بها من الغشاء المخاطي - خلايا البلازما ، الخلايا الليمفاوية ، الحمضات - لها مظهر طبيعي. ومع ذلك ، يتم تقليل محتواها بشكل ملحوظ ، لأنه يتم استبدالها بعدد كبير من البلاعم. في جميع طبقات جدار الأمعاء ، تم العثور على أوعية متضخمة منفصلة مع فجوات دهنية. في الفضاء خارج الخلية من الطبقة الخاصة بها وتقع مجموعات الدهنية من مختلف الأحجام. بعض منهم لديهم ظهور تجاويف مبطنة مع البطانة. يتم تكبير الشعيرات الدموية. على الرغم من ضعف بنية الزائر بشكل واضح ، إلا أنه يتم الحفاظ على الظهارة السطحية. لا يوجد سوى التغييرات الخاصة بها غير محدد. يتم تقليل ارتفاع enterocytes. حد الفرشاة متناثر. في السيتوبلازم ، تراكم كمية معتدلة من الدهون.

ويكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن وجود عدد كبير من جسيمات البكتيريا يتراوح طولها بين 1-2.5 ميكرومتر و 0.25 ميكرومتر في طبقة خاصة بها من الغشاء المخاطي المعوي في المرضى غير المعالجين. يتم زرع Bacilli في مناطق مختلفة ، ولكن معظمها موجود في المنطقة تحت الظهارة وحول الأوعية في النصف العلوي من الغشاء المخاطي. كما أنها موجودة في البلاعم إيجابية PAS ، والتي هي phagocytosed والتي تتدهور وتتحلل. "عصية ويبل" ومنتجات تصنيعها هي المسؤولة عن حبيبات PAS إيجابية من الضامة. في بعض الحالات ، يمكن رؤية العصيات في الخلايا الظهارية وبينها ، وكذلك في الكريات البيض متعددة النوى ، البلازما والخلايا البطانية من الطبقة الخاصة بها.

تحت تأثير العلاج ، فإن بنية الغشاء المخاطي تطبيع تدريجيا. تختفي العصيات من الفضاء بين الخلايا وبعد 4-6 أسابيع فقط يمكن التعرف على الكائنات التنكسية في سيتوبلازم الضامة. ينخفض عدد البلاعمات المحددة في الطبقة الأصلية تدريجيًا ، وعادة ما يتم استعادة الخلايا الموجودة. هيكل الزغب و enterocytes هو تطبيع. ومع ذلك ، في عدد من الحالات ، على الرغم من عدم وجود المظاهر السريرية ، لا يمكن استعادة بنية الغشاء المخاطي المعوي بالكامل. قد تستمر بؤر مستمرة من البلاعم إيجابية PAS حول الخبايا المعوية والأوعية اللمفاوية المتضخمة ، وكذلك تراكم الدهون.

مع مرض ويبل ، غالباً ما يشارك القولون في العملية المرضية. في المناطق المصابة ، يتم تسلل الغشاء المخاطي لها من قبل البلعمات المميزة والعصيات. لا يكفي الكشف في الأمعاء الغليظة للبلعومات الإيجابية لـ PAS بدون عصيات كافية لإجراء التشخيص. يمكن ل macrophages مماثلة تحدث في الغشاء المخاطي للمستقيم والقولون في الأفراد الأصحاء ويتم الكشف عنها باستمرار خلال كثرة المنسجات و melanosis من الأمعاء الغليظة.

مع مرض ويبل ، تم إثبات آفة جهازية. في العديد من الأجهزة ، يمكن العثور على البلعوم PAS إيجابية وعصيات في المرضى: في الغدد الليمفاوية الطرفية والقلب والغدد الكظرية والجهاز العصبي المركزي ، الخ

في كثير من النظم الكائن في مرض ويبل تطور تغييرات غير محددة المرضية الثانوية إلى سوء امتصاص العناصر الغذائية: ضمور العضلات، وتضخم في الغدد الدرقية، والغدة الكظرية ضمور قشرة، فرط التقرن الجريبي من الجلد، ونخاع العظام، الخ تضخم.