متلازمة نقص المناعة العامة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتميز نقص المناعة متغير المشترك (gipogammaglobulinemiyas نقص غاماغلوبولين الدم المكتسبة أو المتأخر) من خلال مستويات منخفضة من إل جي مع طبيعية ظاهريا B-الخلايا الليمفاوية، والتي هي قادرة على التكاثر، ولكن لا تكتمل الخلايا المنتجة للإل جي تطور تشكيل الخاصة بهم.

مشترك نقص المناعة متغير (اوفييدو) يتضمن عدة عيوب الجزيئية مختلفة، ولكن غالبية المرضى لا يعرف العيوب الجزيئية. حسب أنواع العمليات المعدية الناشئة أوفيد مماثلة سريريا فقد غاماغلوبولين الدم المرتبط X، ولكن بداية لوقت لاحق، في بعض الأحيان إلى مرحلة البلوغ. قد تنخفض قيمته بعض المرضى T-خلية الاستجابة المناعية. هناك أمراض المناعة الذاتية (على سبيل المثال، SLE، مرض أديسون، الغدة الدرقية، التهاب المفاصل، داء الثعلبة، الانحلالي المناعة الذاتية أو فقر الدم الخبيث)، فضلا عن سوء الامتصاص، الجهاز الهضمي تضخم اللمفاوية عقيدية، اللمفاوية الالتهاب الرئوي الخلالي ، تضخم الطحال، توسع القصبات. في 10٪ من المرضى الذين تم الكشف عن سرطان المعدة وسرطان الغدد الليمفاوية.

ويستند التشخيص على التاريخ العائلي لأمراض المناعة الذاتية، وأكد من خلال قياس إل جي المصل وعيار الأجسام المضادة لهذا البروتين والسكاريد مستضدات من لقاحي. إذا كان مستوى منخفض في كلتا الحالتين، فإن عدد عقدت في الخلايا الليمفاوية من قبل التدفق الخلوي عن التشخيص التفريقي للنقص المناعة متغير المشترك وX-مرتبطة agammaglobulimemii كروموسوم، الورم النخاعي المتعدد وسرطان الدم الليمفاوي المزمن. سوف مصل البروتين الكهربائي تكشف عن اعتلال غامائي وحيدة النسيلة (على سبيل المثال، المايلوما)، والتي يرافقه انخفاض مستويات إل جي أو غيرها من isotypes إل جي. ويتكون العلاج من الوريد 400 المناعي ملغم / كغم / شهر والعلاج بالمضادات الحيوية في علاج الالتهابات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]