التهاب الأوعية الدموية الناخر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يمكن أن يحدث التهاب الأوعية الشرياني الشبيه بالتهاب الشرياني في الأرتكاريا المزمنة مجهول السبب ، مع أمراض جهازية (الذئبة الحمامية الجهازية) وآثار أخرى. لأول مرة تم تحديد هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية بواسطة FC McDuffic et al. (1973) بين المرضى الذين يعانون من الشرى المزمن. في وقت لاحق ، كان يسمى هذا المرض "التهاب الأوعية الدموية urticariform."

المظاهر الجلدية تشبه سريريا طفح جلدي مجهول السبب ، والذي يجب أخذه بعين الاعتبار في التشخيص التفريقي. من بين الشرى المعتاد هي البؤر المسطحة الأكثر كثافة وأكبر ، وهي موجودة من 24 إلى 72 ساعة ، وفي بعض الأحيان في مركز البؤر ، ينظر إلى نزيف البقعة أكثر من اختلافها عن الطفح الجلدي في الأرتكاريا المعتادة. بعد اختفاء بؤر أرجواني ، لا يزال هناك تصبغ طفيف. الخيارات السريرية النادرة هي آفات فقاعية ، تذكرنا بحمامي نضحي متعدد الأشكال. غالباً ما يصاحب الطفح الجلدي حكة ، وفي بعض المرضى يكون هناك ألم في البؤر ، ألم في البطن ، زيادة ESR. مع الآفات الجهاحية ، لوحظ ألم مفصلي ، اعتلال العقد اللمفية ، التهاب العضلات ، وأقل التهاب كبيبات الكلى المنتشرة في كثير من الأحيان. استناداً إلى الصورة السريرية ، WP Sanchez et al. (1982) تشترك في التهاب الأوعية الدموية شبيهة التشنجي بطريقتين: مع نقص في الدم وتكامل normo. معظم المرضى الذين يعانون من نقص في الدم لديهم التهاب المفاصل وآلام في البطن.في المرضى الذين يعانون من normocomplamenia ، وكشف آفات النظامية ، بيلة دموية وبروتينية.

Pathomorphology من التهابات الأوعية الدموية تشبه الشروية مثل. اكتشاف صورة كلاسيكية للالتهاب الأوعية الدموية leococlastic leukoclastic. السمات المميزة هي نخر fibrinoid من جدران الأوعية الدموية ، أساسا الأوردة ، في تركيبة مع تضخم بطانة الأوعية الدموية من بعض السفن ونزيف حول الأوعية. حول الأوعية هناك تسربات من مختلف الأحجام ، تتكون من الخلايا الليمفاوية مع خليط من عدد كبير من المحببة العدلة مع ظواهر من التهاب الكريات البيض ، وضوحا بشكل خاص مع نقص عامل الدم. هناك حالات مع تسلل الأنسجة بشكل حاد أعرب عن طريق المحببة اليوزينية ، التي تحتوي على نوى علامات karyorexis وحطام. في حالة من التحلل ، وهناك أيضا الخلايا basophils. في بؤر كبيرة ، بالإضافة إلى أوعية الضفيرة السطحية ، فإن الظواهر الالتهابية للشخصية الموصوفة أعلاه تلاحظ أيضا في الضفيرة الوريدية العميقة.

Histogenesis من التهابات الأوعية الدموية تشبه الشروية مثل. نتائج تفاعل المناعي المباشر في الجلد المصاب متغيرة تماما. بادئ ذي بدء ، تم العثور على رواسب IgG و IgM ، وكذلك مكونات C3 مكملة ، نادرًا IgA ، حول الأوعية. في منطقة الغشاء القاعدي ، تكون رواسب مكمّلات IgG و C3 مكملة أكثر شيوعًا ، وتكون الترسبات الحبيبية في IgM أقل طباشيريًا.

McDuffic وآخرون. (1973) ، هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية كشف عن المجمعات المناعية في غالبية المرضى ، وهذا هو السبب في أنه ينسب إلى أمراض immunocomplex. في كثير من الأحيان، وخاصة في الحالات الشديدة، نتيجة لانخفاض احظ gipokomplementemiya إجمالي الانحلالي تكمل العوامل الفردية من سلسلة تكملة (CLQ، C4، C2، WS)، في حين لم يتم تغيير العوامل C5 و C9. في الدم ، لا تظهر الأجسام المضادة النواة والعامل الروماتويدي في معظم الحالات.

التفريق من الشرى المزمن مجهول السبب ، الذئبة الحمامية الجهازية ، غلوبيولين الدم المختلط من IgG وأنواع IgM والوذمة الوعائية الخلقية.

[1], [2], [3]