الثقب المثاني المثقوب: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تثقيب المران serpiginiruyuschy (. اصطناعي: مسامي قرت serpiginiruyuschy لوتز ورم النسيج المرن intrapapillyarnaya تثقيب verrutsiformnaya ميشر) - مرض النسيج الضام ورثت من مرض غير معروف، جنبا إلى جنب في بعض الأحيان مع متلازمة Chernogubova-إهلرز-دانلوس متلازمة ، الكاذب مرن، الناقص تكون العظم، ومتلازمة مارفان. سريريا وجود واضح على شكل مداخن عاء حلقي تتألف من حطاطات الحرشفية المحمر اللون البني مع عطلة في المركز، والتي تبقى بعد الانحدار الندبات الضامرة الصغيرة. طفح تقع في الغالب في الرقبة والعنق، ولكن يمكن أيضا أن تنشر. وافترضت على النمط السائد راثي الميراث. هناك حالات متفرقة. المرض قد يتطور خلال الاستخدام المطول للD-بنيسيلامين.

علم الأمراض. هناك زيادة في عدد وسمك الألياف المرنة ، وخاصة في الطبقة الحليمية من الأدمة. في البشرة - الشَّقَّة ، فرط التركيز البؤري و parakeratosis. في وسط حطاطات انغلاف عميق للبشرة، يدمج مع قناة بطريق البشرة شغل في قطاع أقل من الألياف المرنة والتي يمكن العثور عليها على سطح البشرة. بالإضافة إلى الألياف المرنة ، يمكن رؤية الخلايا المتغزلة ذات الحويصلات مع النوى pycnotic في القناة. في الأدمة حول إعادة تشكيل كتلة واحدة متجانسة الألياف المرنة تتسرب مرئية التهابات الخلايا الليمفاوية، منسجات مخدر مع الخلايا العملاقة جسم غريب، وextravasates من كريات الدم الحمراء.

ويرتبط نسج هذه العملية بالتغيرات في الألياف المرنة التي تكتسب خواص المستضدات. دال Tsambaos و N. Berger (1980) لفت الانتباه إلى زيادة في البشرة والأدمة من الخلايا البلعومية داخل الظهاري غالباً ما تتلامس مع الخلايا أحادية النواة. يمكن أن يكون دليل تنشيط المناعة الخلطية هو ترسب IgM و C3 و C4 ، الموجود في الأدمة على طول الألياف المرنة. ومع ذلك، يمكن أن الألياف المرنة تعديل تخدم المواد الأجنبية، وذلك استجابة لوجود منها في الأدمة رد فعل المقابلة يتطور مع سطح الإفراج على الجلد، وكأنه جسم غريب، وإعادة تشكيل الألياف المرنة. JM Hitch et al. (1959) يعتقد أن التغييرات تتكون في انتشار الألياف الخشنة التي تتميز بخاصية المرونة والقضاء عليها من خلال البشرة. يقترح أيضا أن يحدث تنكس الكولاجين elastoid ، بدلا من فرط تنسج من الألياف المرنة.