البكتريا الفقاعية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

فقر الدم الفقاعي الخلقي (الفقاع الزليلي) هو عبارة عن فرقة غير متجانسة من الأمراض المعدلة وراثيا ، من بينها أشكال مهيمنة وموروثة على حد سواء. وهكذا، كشفت عن وجود بسيط انحلال البشرة الفقاعي الموروثة جسمية مهيمنة طفرات الجينات الترميز للتعبير عن keratins 5 (12q) و 14 (17q)، من الممكن جسمية نقل المتنحية. Dystrophic variant من Kokkein-Turen - جسمية قاهرة ، طفرة في جين النوع السابع من الكولاجين ، كروموسوم Sp21؛ ورثت انحلال البشرة الفقاعي التحزمي المتنحية بشكل وراثي متنحي ، وهو طفرة في جين النوع السابع من الكولاجين ، الكروموسوم Sp ؛ الحدب الفقري الحدودي - وفقًا للنوع المتنحى الجسدي ، يُفترض حدوث طفرة في أحد الجينات الثلاثة التي تشفر مكونات بروتين laminin-5 ؛ يتم ورثت انحلال البشرة الفقاعي الخلقية الوراثية بواسطة مقهورة جسدية متنحية.

مشتركة بين جميع أشكال المرض هو بداية مبكرة من المظاهر السريرية (من الولادة أو الأيام الأولى من الحياة) في شكل فقاعات في موقع الإصابة أدنى الميكانيكية (الضغط والاحتكاك) من الجلد. وبناء على هذه النتائج السريرية، عن وجود أو عدم وجود ندوب على فقاعات تصاريح الأرض، انحلال البشرة الفقاعي تقسيمها إلى مجموعتين: بسيطة والتصنع، أو اقتراح R. بيرسون (1962) على تندب وnerubtsuyuschiysya انحلال البشرة الفقاعي.

تشابه اتجاهات مجموعات المرض المختلفة. هناك بثور تحت الجلد ، رد فعل التهابي صغير في الأدمة. يمكن الكشف عن مكان تحت الجلد للبثور فقط في عناصر جديدة (عدة ساعات) أو في عينات خزعة الجلد التي تم الحصول عليها بعد الاحتكاك. في العناصر الأقدم ، توجد البثور الناتجة عن تجديد البشرة داخل الجلد ، لذا فإن التشخيص النسيجي صعب. فحص عينات الخزعة في مجهر خفيف مع تلوين طبيعي يعطي فقط تشخيصا تقريبيا ، وهو مؤشر على أن المرض هو تفكك البشرة الفقاعي. إن استخدام الطرق الكيميائية النسيجية لغرض تلوين الغشاء القاعدي للأدمة يجعل من الممكن تحديد تحديد موضع المثانة على نحو أكثر دقة - فوق الغشاء القاعدي أو تحته. سريريًا ، يتوافق هذا التقسيم مع تحليل البشرة الفقاعي البسيط في الترتيب فوق القاعدي للمثانة والتشنج - مع توطينه تحت القاعدي. ومع ذلك ، عند استخدام أساليب histochemical ، أخطاء التشخيص ليست غير شائعة. لذلك ، في 8 حالات من انحلال البشرة الفقاعي بسيطة ، وصفها LH Buchbinder et al. (1986) ، وهو نمط نسيجية متسقة مع انحلال البشرة الفقاعي dystrophic.

ساعد التطبيق العملي فقط من الإلكترون دراسة مجهرية لتوضيح آلية ووضع تشكيل فقاعات، وكذلك دراسة أكثر تفصيلا من الاضطرابات الشكلية في أشكال مختلفة من هذا المرض. ووفقا لالمجهر الإلكتروني، وينقسم هذا المرض إلى ثلاث مجموعات: epidermolitichesky في حالة حدوث تقرحات على مستوى الخلايا الظهارية القاعدية. الحدود، إذا كانت الفقاعات هي في مستوى القاعدية ضوء لوحة الغشاء وdermoliticheskuyu إذا تتشكل فقاعات بين الغشاء السميك لوحة الطابق السفلي والأدمة. مع الأخذ بعين الاعتبار الصورة السريرية ونوع من الميراث في كل مجموعة تطلق أكثر من عدة أشكال، والذي يوسع بشكل كبير من التصنيف. الطرق المناعية الفلورية المستخدمة لتشخيص انحلال البشرة الفقاعي، استنادا إلى توطين انتقائي من المكونات الهيكلية للالغشاء القاعدي - الفقعان مستضد الفقاعي (BPA) و laminin في سدا الصفيحة، IV-نوع الكولاجين ومولدات المضادات KF-1 في لوحة كثيفة، AF-1 و AF -2 في الألياف تأمين، LDA-1 مستضد في غشاء كثيف ومنطقة الصفيحة القاعدية تحتها. وهكذا، على سبيل المناعي المباشر في حالات انحلال البشرة الفقاعي البسيط، عندما يحدث تقسيم فوق الغشاء القاعدي، وتقع جميع مولدات المضادات في قاعدة الفقاعة، في أشكال الحدود يحدث انشقاق في منطقة لوحة الخفيفة من الغشاء القاعدي، لذلك BPA المحلية في المثانة الاطارات، laminin - قاعدة أو غطائه، IV نوع الكولاجين وLDA-1 - في قاعدة المثانة، وفي شكل انحلال البشرة الفقاعي التصنع عن المستضدات في المثانة الاطارات. من طرق التشخيص والكيمياء الحيوية انحلال البشرة الفقاعي المستخدمة حاليا فقط لتحديد كولاجيناز منذ وجدت أنه زاد المبلغ في الجلد عند الحدود والأشكال التصنع المتنحية، وليس تغيير في انحلال البشرة الفقاعي التصنع بسيطة والمهيمن.

وتشمل مجموعة للبشرة (intraepidermalnaya) انحلال البشرة الفقاعي الشكل الأكثر شيوعا - وانحلال البشرة الفقاعي البسيط كوبنر رثت جسمية مسيطرة. تظهر الفقاعات على الجلد منذ الولادة أو في الأيام الأولى من الحياة في الأماكن الأكثر تعرضًا للصدمات (الفرش والقدمين والركبتين والمرفقين) ، ثم تنتشر إلى مناطق أخرى. فهي غرفة فردية ولها قيمة مختلفة. بعد فتح البثور ، يحدث الشفاء بسرعة وبدون ندبات. تظهر الفقاعات غالبًا مع زيادة درجة الحرارة الخارجية ، لذا يحدث التفاقم في الربيع والصيف ، وغالبًا ما يصحبها فرط التعرق. في كثير من الأحيان تشارك الأغشية المخاطية في هذه العملية. خلال فترة البلوغ ، هناك بعض التحسن في بعض الأحيان. وصفت مع [كرتوديرما] [لرب-لدن] وصفت وتطوّره بعد القرار من بثور.

الفحص المجهري الإلكتروني يكشف عن تحلل الخلايا الظهارية القاعدية. Tonofilaments في بعض الحالات تشكيل تراكمات في شكل كتل، في كثير من الأحيان حول النواة أو بالقرب منها poludesmosom، الأمر الذي يؤدي إلى فشل الهيكل الخلوي والخلية انحلال خلوي في أدنى الصدمة. يتم تمثيل بطانة المثانة الناتجة عن طريق الخلايا الظهارية القاعدية المدمرة ، والقاعدة من بقايا السيتوبلازم. في هذه الحالة ، تظل hemidesmosomes ، الغشاء القاعدي ، تثبيت الألياف وألياف الكولاجين تحته سليمة. يشبه خلل في اللويحات التي تشبه اللويحات الحمراء الإثيثروديرماية الفقاعية الفقاعية ، ولكنها تختلف في مكان الخلايا الظهارية المتغيرة. لم يتم دراسة الأنسجة من هذا النوع من إزالة البشرة الفقاعية بما فيه الكفاية.

أسهل شكل للبشر الفقاعي البسيط هو متلازمة ويبر-كوكين ، وراثية جسمية موروثة. في هذا النوع من فقاعات تظهر عند الولادة أو في سن الشباب، ولكن مترجمة على اليدين والقدمين وتظهر بشكل رئيسي في الأشهر الأكثر دفئا، في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع مجموعة متنوعة من عسر تصنع الأدمة: نقص جزئي للأسنان، منتشر تساقط الشعر، لوحات الأظافر غير طبيعية.

التحقيق في التركيب الدقيق للجلد في الآفات، وNaneke E. I. انطون LAMPRECHT (I982) وجدت أن انحلال خلوي من الخلايا الظهارية القاعدية دون تغيير tonofilaments. الخلايا الظهارية الحرشفية كبيرة، تحتوي على حزم tonofilaments بدلا من الكيراتين، وربما، ويرتبط ظهورها مع الأضرار التي لحقت الخلايا الظهارية القاعدية التي لا يقتلون، وتطوير أبعد من ذلك. مع إصابات متكررة ، هذه الخلايا الخضوع للخلية.

ومن المفترض أن سبب انحلال خلوي يتم تحديد وراثيا، التوتر التي تعتمد على درجة الحرارة في العصارة الخلوية الدولة جل والانزيمات لحل الخلايا، على الرغم من الجسيمات الحالة الخلايا الظهارية لديها بنية طبيعية.

Herpetiform البكتريا البسيطة الفقاعية بسيطة من داولنغ-ميهارا الموروث صبغية وراثية ، يختلف في مسار شديد ، يظهر من الولادة أو من الأيام الأولى من الحياة. يتميز سريريا بتطور بثور معممة مجمعة من نوع الهالبيتفورم مع استجابة التهابية واضحة. يحدث الشفاء من البؤر من المركز إلى المحيط ، في مكانها لا تزال تصبغ و milium. آفات متكررة من الأظافر والأغشية المخاطية في الفم والمريء ، الشذوذ في الأسنان ، تقرن نخيل أخمصي. في بعض المرضى ، يؤدي ظهور بثور متكررة إلى تقلصات الانثناء.

التحقيق النسيجي من الجلد مع البشرة الفقاعي البسيط الحلئي داولنغ-Meara في التسلل الجلد وتجويف المثانة عدد كبير من المحببة الحمضة، الأمر الذي يجعل هذا المرض تشبه التهاب الجلد الحلئي. الحرجة في التشخيص هي الدراسات المجهرية والإلكترون. تختلف بيانات المجهر الإلكتروني لهذا النوع من تحليل البشرة الفقاعي قليلًا عن تلك التي تم وصفها بالفعل في حالة انحلال البشرة الفقاعي البسيط في Kebner.

يتم وصف حالات الميراث المتنحية للبشرة الفقاعية بسيطة. M.A.M. صالح وآخرون. (1985) ناهيك عن إنحلال البشرة الفقاعي البسيط الفقير القاتلة بسبب الدورة الشديدة ، وغالباً ما تكون قاتلة. الصورة السريرية للمرضى التي وصفها لهم تختلف قليلا عن أن من الفقاعي البسيط الفقاعي من Kebner. المرض معقد بسبب فقر الدم ؛ تأتي النتيجة المميتة ، على الأرجح ، من اختناق الغشاء المخاطي المنفصل عن الأجزاء المصابة من البلعوم والمريء والتسمم الدموي. في الحالة التي وصفها K.M. نيمي وآخرون. (1988) ، ظهرت ندوب ضمورية في مواقع الطفح الجلدي ، ولاحظ anodontia ، anonichia ، ضمور العضلات. في جميع حالات الوراثة المتنحية للبشرة الفقاعية بسيطة ، كان الإلتهاب الخلوي من الخلايا الظهارية القاعدية الكشف الإلكترون مجهريا.

مجموعة من انحلال البشرة الفقاعي البسيط تشمل أيضا انحلال البشرة الفقاعي Ogna، والتي، بالإضافة إلى الآفات الكيسية يتم وضع علامة مع نزيف متعددة وonychogryphosis، وانحلال البشرة الفقاعي مع تصبغ مرقش. تصبغ هناك منذ ولادته، 2-3 سنوات من العمر ويبدو أن التنسيق تقرن الجلد وثؤلولي التقرن-راحي أخمصي على جلد الركبتين، كما يقول الكبار وحل جميع مظاهر قرت، على أساس أن لا يتم وضع علامة بحدة المران وضمور الجلد.

أساس مجموعة الحدود انحلال البشرة الفقاعي هو الشكل الأكثر حدة - الفتاكة المعمم انحلال البشرة الفقاعي جورليتز، ورثت بطريقة جسمية متنحية. يولد الطفل مع العديد من البثور التي تكونت نتيجة للاحتكاك أثناء المرور عبر قناة الولادة. بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر في الساعات الأولى من حياة الطفل. توطين المفضل للآفات - الأصابع، الجذع، السيقان والأرداف والغشاء المخاطي للفم، حيث هناك العديد من عوامل التعرية. في كثير من الأحيان تتأثر الأمعاء. الطفح الجلدي فقاعة تنتشر بسرعة. يحدث شفاء التقرحات في مكان البثور المفتوحة ببطء ، وبالتالي لا تتطور الندوب ، ولكن هناك ضمور سطحي للجلد. يموت معظم المرضى في الأشهر الأولى من الحياة. السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو الإنتان الحاد. لاحظ الناجين أضرار واسعة النطاق الجلد، الأغشية المخاطية لتجويف الفم والجهاز الهضمي، وتحبيب حول الفم، والتغيرات التصنع من صفيحة الظفر، بما في ذلك انفكاك الظفر مع تقرحات حول الظفر، تقشر، الذي يتطور بعد الشفاء انعدام الأظفار. هناك تغييرات في الأسنان: زيادة في حجمها ، تغير لونها ، تسوس مبكر ، على أسنان دائمة ، وغالبًا لا يوجد مينا. من انحلال البشرة الفقاعي التصنع تتميز فرش الآفة المميتة إلا في منطقة السلاميات النهائية، وعدم تندب الأساسي (إلا في حالات العدوى الثانوية)، والآفات التقرحي، الموجودة منذ الولادة، التصاقات في الأصابع وتشكيل الالتصاقات، وmiliums نادرة.

للفحص النسيجي ينبغي أن تأخذ حافة الخزعة من الفقاعة، لكن البشرة تقشير يمكن أيضا فقاعات جديدة يمكن استخدامها، وهو أمر مهم خصوصا أثناء الدراسة المورفولوجية من الجلد الجديد. الفصل بين البشرة من الأدمة في هذه الحالة يحدث على مستوى لوحة الخفيفة من الغشاء القاعدي من البشرة الموجودة بين الخلايا الظهارية القاعدية والقاعدية غشاء الصفيحة-E كثيفة. عند هذه النقطة ، تتلف مكونات تثبيت اللثة ، فإن نصف الديسبوسومات التي يعلقونها تكون غائبة في منطقة المثانة. في مناطق أخرى ، لوحظ حدوث ندرتها ونقص تنسجها ؛ يتم الاحتفاظ الأقراص من التعلق في السيتوبلازم من الخلايا الظهارية القاعدية ، والأقراص الكثيفة تقع خارج الخلية غائبة. غطاء الفقاعة هو غشاء الخلية غير المعدلة من الخلايا الظهارية القاعدية ، والقاع هو لوحة كثيفة من الغشاء القاعدي للبشرة. في الأدمة ، هناك ذمة وتغيرات تصنعية طفيفة في ألياف الكولاجين في الطبقة الحليمية. نقص تنسج الدم (desmosomes) هو خلل هيكلي عالمي لا يتطور فقط في منطقة تكوين الفقاعة ، ولكن أيضًا في الجلد الذي لم يتغير ، مما يجعل التشخيص السابق لهذا المرض ممكنًا.

في مجموعة من انحلال البشرة الفقاعي الحدود أيضا التمييز حميدة المعمم انحلال البشرة الضموري، محلية معكوس atrsmrichesky والتقدمية انحلال البشرة الفقاعي، والتي تختلف عن طبيعة قاتلة من مسار وموقع الآفات. مع جميع أنواع من التغييرات الفجوية الجلد الفقاعي البعدية هي نفسها. كشفت دراسة الإلكترون المجهري أن الشكل غير قاتلة من الأقراص المدمجة poludesmosom الاحتفاظ جزئيا poludesmosomy متفرق.

وتشمل المجموعة الانحلالي الأنواع المهيمنة والمقيدة للبشر الفقاعي التحلل.

ورثت التصنع انحلال البشرة الفقاعي كوكاين-تورين في جسمية مهيمنة، تظهر فقاعات عند الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة، ونادرا ما في وقت لاحق، محلية أساسا في الجلد في الأطراف والجبين. في مواقع البثور تظهر ندوب ضامر ، والميسيوم. لاحظ المرضى الآفة من الغشاء المخاطي للفم والمريء والبلعوم والحنجرة وممكنة قرت راحي أخمصي، التقرن الشعري والأسنان ضمور، والمسامير (إلى anokihii)، رقيق الشعر، وتعميم فرط. يتميز شكل المتنحية من قبل آفة أقل شدة من الأعضاء الداخلية ، والعيون ، وبصفة رئيسية عدم وجود الندوب الإجمالية التي تؤدي إلى طفرة.

التصنع انحلال البشرة الفقاعي belopapuloidny باسيني ورثت أيضا جسمية مهيمنة، وتتميز حطاطات صغيرة بيضاء، والعاج plotnovata، وتقريبه أو بيضاوية، مرتفعة قليلا مع سطح المموج قليلا، أكد نمط الجريبي، ترسيمها جيدا من الأنسجة المحيطة بها. حطاطات في كثير من الأحيان مترجمة على الجذع، في منطقة أسفل الظهر وعلى الأكتاف، بغض النظر عن الآفات الكيسي، وعادة ما تظهر في مرحلة المراهقة.

علم الأمراض. عندما التصنع انحلال البشرة الفقاعي كوكاين-تورين فقاعة تقع تحت البشرة، اطارات السيارات وضعيفة إلى حد ما مع البشرة فرط دون أي تغيير في طبقة المالبيغية. في الأدمة في منطقة المثانة هناك صغير المحيط بالأوعية الطابع تتسرب مفاوي مع مزيج من منسجات والمحببة الحمضة. تتميز بعدم وجود من الألياف المرنة في حليمي وبعض أجزاء من الأدمة شبكي. فحص الإلكترون المجهري في الكشف عن فقاعة والجلد السليم بالقرب من الفقاعات في كل أشكال المهيمن تناثر انحلال البشرة الفقاعي والتغيرات في هيكل تأمين الألياف، مما يؤدي إلى ترقق، وتقصير وفقدان العتابي عبر (شكل بدائي). عندما عثر على belopapuloidnom البشرة باسيني تغييرات مماثلة في صحة الجلد سريريا في المناطق التي فقاعات لا تظهر، وكانت عادية أو ضعيفة، لم عددهم لا تختلف عن القاعدة أو انخفض مع التصنع انحلال البشرة الفقاعي كوكاين-تورين في هذه الأماكن عقد الألياف. ومع ذلك ، في حالة واحدة ، يتم وصف غيابهم. في كلا الشكلين من الظواهر ، لم يتم الكشف عن تحلل الكولاجين في الأدمة.

الأشكال المتنحية للبشر الفقاعي dystrophic تشير إلى أشد الجينات. وتتميز بتكوين مكثف من البثور مع ظهور لاحق في مكانها من تآكل عميق ، شفاء ضعيف وتشكيل الندوب.

Allopo-Siemens انحلال البشرة الفقاعي dystrophic هو شكل أشد في هذه المجموعة. ويتجلى الصورة السريرية عند الولادة، وتتميز الطفح الجلدي عنيفا المعمم، في كثير من الأحيان مع محتوى النزفية، التي قد تكون موجودة في أي جزء من الجلد، ولكن في معظم الأحيان في اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين. تحدث الفقاعات عند أدنى الصدمات الميكانيكية ، حيث تتشكل الشفاء والميلوم والندوب الواسعة. يمكن أن يحدث تندب في مرحلة الطفولة المبكرة على الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والمسالك البولية. في التقلصات شكلت تندب مباشرة، والانصهار الأصابع بتر عفوية من السلاميات النهائية من إجمالي صيدهم. بعد التصحيح الجراحي ، غالبا ما تحدث الانتكاسات. هزيمة الغشاء المخاطي للفم يرافقه mikrostomy التنمية، وتقصير جام، التحام اللسان الغشاء المخاطي والخدين. تتعادل هزيمة المريء بسبب التضيقات والتضيقات المسببة للعرقلة. المضاعفات الخطيرة جدا هي تطوير الأورام السرطانية على الندوب ، وأحيانا متعددة. هناك أمراض العظام (akroosteoliz وهشاشة العظام وضمور العظام في اليدين والقدمين) والتنموية الغضروف تأخير. في كثير من الأحيان هناك تشوهات الأسنان، انعدام الأظفار، وفقدان الشعر، وأمراض العين (القرنية، التهاب الملتحمة، sinblefaron، الشتر الخارجي)، تأخر النمو، وفقر الدم، والالتهابات الجلدية.

علم الأمراض. السمات المورفولوجية الرئيسية للبشر انحلال البشرة الفقاعي المتنحية هي التغيرات في تثبيت الألياف و ألياف الكولاجين في الأدمة العليا. يبقى الغشاء القاعدي سليم ويشكل غطاء فقاعة. إن غياب الليفينات في الآفة في الآفة وفي الجلد الخارجي لم يتغير مع RA Briggaman و CE. ويلر (1975) ، طبيعتها البدائية في الجلد غير المتأثر - I. Hashimoto et al. (1976). تحتوي ألياف الكولاجين في منطقة المثانة على ملامح غامضة أو غائبة (تحلل الكولاجين). عندما تتشكل المثانة ، يحدث انحلال الكولاجين البؤري. في نفس الوقت ، يزيد النشاط البلعمية في الأدمة ، البلعمة لألياف الكولاجين الفردية ذات القطر الكبير ، والتي توجد في تركيب الحزم بين الألياف ذات القطر العادي.

تكون الأنسجة. هناك نوعان من وجهات النظر في تكون الأنسجة التغيرات في انحلال البشرة الفقاعي المتنحية: وفقا لواحد منهم، في قلب العملية الخلل الأساسي تحديد الألياف، والآخر - المرحلة الابتدائية تحلل الكولاجين التنمية. لصالح الافتراض الأول يدعمه وجود أمراض الألياف تأمين في الجلد الطبيعي على ما يبدو حيث تحلل الكولاجين لا. في صالح الأخير من البيانات عند وقوع في بؤر تحلل الكولاجين الألياف تأمين سليمة في المرحلة الأولى من تشكيل فقاعة في الاحتكاك، فضلا عن الحفاظ على البيانات في يزدرع بشرتهم مثقف مع استخراج الأدمة المريض انحلال البشرة الفقاعي المتنحية. تم تأكيد افتراض R. بيرسون (1962) وجود في هذا النموذج تحلل الكولاجين تحديد انحلال البشرة الفقاعي النشاط كولاجيناز مرتفع، ومن ثم البيانات من الإنتاج المفرط من الخلايا الليفية كيميائيا وتعديل مناعيا كولاجيناز. يعتقد بعض المؤلفين أن الزيادة في نشاط كولاجيناز ثانوي. وتجدر الإشارة إلى أن تشكيل فقاعات أثناء انحلال البشرة الفقاعي المتنحية متصلا ليس فقط لعمليات تحلل الكولاجين، ولكن أيضا عمل الإنزيمات الأخرى. وهكذا، فإن محتويات المثانة المريض تحرض بثور تحت البشرة في الجلد الطبيعي من الشخص السليم. ومن الواضح أن فقاعة تحتوي على المواد التي تؤدي إلى انفصال البشرة عن الأدمة في الجلد .. الكيسي النشاط السوائل وزيادة كولاجيناز والبروتياز المحايدة. يتم أيضًا تحفيز تكوين البثور بواسطة العامل الليبروبي الذي يطلقه الخلايا الليفية المعدلة.

الشكل العكسي لانحلال البشرة الفقاعي الحائر المتنحي من Gedd-Dail هو الثاني في التردد. يبدأ تكوين البثور في مرحلة الطفولة. على عكس الشكل السابق ، تتشكل آفات الرقبة وأسفل البطن والظهر ، وتتشكل ندبات ضامرة ، وتتحسن الحالة مع التقدم في السن. تندب فقاعات في الفم يؤدي إلى تقييد التنقل اللغة في المريء - تضيق. لا توجد تغييرات في الأظافر على اليدين (على أقدام الأظافر عادة ما تكون مؤلمة) ، تلف الأسنان ، والميليوم ، والانصهار من الأصابع. في كثير من الأحيان تتطور تقرحات القرنية ، التهاب القرنية الصدمة المتكررة ، والتي يمكن أن تكون في مرحلة الطفولة المبكرة المظهر الوحيد أو الرئيسي للمرض. تكون آفة العين أقل حدة مما هي الحال مع انحلال البشرة الفقاعي dystrophic من Allopo-Siemens. شكل معكوس من الصورة السريرية يشبه الحدود الفتاكة انحلال البشرة الفقاعي جورليتز، ولكن نتائج الدراسات المجهرية الإلكترون تتوافق مع تلك التي لوحظت في المتنحية انحلال البشرة الفقاعي Allopo سيمنز.

إلى جانب الأشكال المذكورة أعلاه الكشف عن النموذج المعمم أقل حدة فيه المظاهر السريرية مشابهة لتلك التي عندما شكل-Allopo سيمنز، ولكن أقل وضوحا، والنموذج مترجمة الذي هطول الأماكن محدودة معظم الإصابات (اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين). أظهر الإلكترون المجهري انخفاضا في عدد تأمين الألياف والتغيرات الهيكلية في الآفات، وكذلك في أماكن مختلفة الجلد السليم الذي يشبه الصورة الإلكترون المجهري مع التصنع انحلال البشرة الفقاعي belopapuloidnom باسيني.

وهكذا ، جميع أشكال حطام البشرة الفقاعية dystrophic هي ذات الصلة جينيا.

البكتريا الدماغية الفقاعية المكتسبة هي مرض مناعي ذاتي يصيب الجلد والأغشية المخاطية ، والذي يتميز بتكوين البثور ويؤدي إلى زيادة التعرض للجلد.

يحدث انحلال البشرة الفقاعي المكتسب عادة عند البالغين. تظهر الانفجارات الفقاعية فجأة على جلد صحي أو قد تكون ناجمة عن بعض الصدمات البسيطة. تصاحب الآلام بالألم وتؤدي إلى تكوين ندوب. في كثير من الأحيان تتأثر النخيل والقدمين ، مما يؤدي إلى الإعاقة. في بعض الأحيان تتأثر الأغشية المخاطية في العين أو الفم أو الأعضاء التناسلية ، كما تتأثر الحنجرة والمريء. للتشخيص ، تكون خزعة الجلد ضرورية. من الصعب علاج الانقسام الجلاكسويكي. يمكن علاج شكل معتدل من المرض باستخدام الكولشيسين ، ولكن الأشكال الثقيلة تتطلب استخدام السيكلوسبورين أو الغلوبولين المناعي.

[1], [2]