اعتلال قوقعة الأذن الخلقي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ينتج اعتلال الكيتون التنكسية الخلقية (الصمم الخلقي) عن عوامل مسببة للأمراض قبل الولادة أو ما قبل الولادة ، والتي تتجلى من الصمم منذ لحظة ولادة الطفل. في معظم الحالات ، لا يتم تحديد مسببات الصمم الخلقي ، ولكن من بين الأسباب المحددة لهذا المرض ما يلي:

1. progeneticheskaya أو الصمم الوراثي، ذات الصلة العديد من التشوهات الوراثية الخلطية الجسدية (تبادل) والوظيفية (متلازمات Dolovittsa - Oldesa، إدواردز، غاردنر - تيرنر، نانسي ريتشاردز - راندل، Vildervanka (I)، وولف - Dolovitsa - Oldesa، Tsiprovski وغيرها) ؛
2. متلازمات metagenetic بسبب:
   1. اعتلال الأجنة في الأشهر الثلاثة الأولى ، حيث يتم وضع أعضاء وأنظمة الجنين ، وأسبابه يمكن أن تكون تسمم وأمراض الأم ، وخاصة العدوى بفيروسها الحميراء ؛
   2. embriopaty منذ بداية الشهر 4th من الحياة داخل الرحم، والناجمة عن الزهري الخلقي في وقت مبكر أو الصراع الريسوسي بين الجنين والأم الحامل، ونتيجة لذلك قد يكون التغيرات التنكسية-التصنع في العديد من الأجهزة وأنظمة الجسم، بما في ذلك القواقع وCUO.
3. مضاعفات ما قبل الولادة المرتبطة بالولادات المرضية ، قد يكون من مضاعفات الإصابة داخل الجمجمة عند الوليد.

وفقا لمؤلفين مختلفين ، فإن فقدان السمع الوراثي في متلازمات محددة وراثيا مختلفة يتراوح من 40 إلى 60 ٪ من الحالات ؛ kohleopatii بسبب الصدمة أثناء الولادة ، 11-15٪ ، Rh-conflict - 3-10٪ ، rubella-1-5٪.

عادة ما يتم اكتشاف فقدان السمع الوراثي (الصمم) مبكرًا جدًا ، عندما يلاحظ الآباء أن الطفل لا يستجيب لأصوات وصوت الأم ؛ تمر عدة أشهر في بعض الأحيان قبل ظهور هذا العيب. في كثير من الأحيان يحدث المرض عند الأولاد. الركيزة التشريحية هي الجهاز العصبي للقوقعة ، في حين أن الكبسولة العظمية للمتاهة تبقى طبيعية. يمكن أن تكون SpoN غائبة تمامًا أو محفوظة في شكل بدائي ، ولا تغطي لوحة الغلاف خلايا المستقبلات ، ومسطح القوقعة والكيس يتم تسويته وتقليله ، أو على العكس ، يتم تكبيره بشكل حاد. قد تكون هناك أيضا تغييرات تنكسية في العقدة الحلزونية ، الجذع العصبي ، وحتى مراكز السمعية. عادة ، هذه التغيرات المرضية هي ثنائية. يبقى الجهاز الدهليزي سليما ، ولا تتغير وظيفة جهاز التوازن.

الصمم (الصمم) هو إدراك لا رجعة فيه. وعادة ما يتبعهم البكم. عادة، والصمم الوراثي يرافقه أشكال أخرى من تشوهات وراثية، مثل الوهن، amavroticheskaya احمق التهاب الشبكية الصباغي، المهق وغيرها. وفي بعض المرضى حماقة متاهة الأذن قد تكون غائبة تماما.

يمكن أن يكون سبب إصابة أثناء الولادة عن طريق كمية التناقض الجنين وحجم قناة الولادة، ملقط التوليد تراكب، وحدوث القيلة داخل الجمجمة، تتداخل عظام الجمجمة وضغط الدماغ وآخرون، بما في ذلك "الخارجي" الصدمة بطن امرأة حامل.

تتجلى صدمة الجنين في ثلاثة أشكال:

1. يولد الجنين في حالة الموت السريري (انقطاع النفس ، نقص الأكسجين مع اختلال وظائف المراكز العصبية) ؛
2. الكشف عن الكسور والتشققات في عظام الجمجمة مع تلف الأغشية والمحتوى الدماغي والعظم الصدغي (متاهة الأذن) ؛
3. قد يظهر وجود ورم دموي داخل الجمجمة كعلامات على زيادة الضغط داخل الجمجمة ، والانهيار ، والأزرقاق ، والمضبوطات ، وانتهاك للتنظيم الحراري. كقاعدة عامة ، يؤدي إلى أورام داخل الجمجمة في الموت ، وإلا يحدث العديد من الاعتلال الدماغي مختلفة في وقت لاحق. الصمم الناتج عن ذلك ، كقاعدة عامة ، ذو طبيعة عميقة ، لا يتقدم ويسبب ظهور البكم.

نزوح الريوس في 1/3 من الحالات يؤدي إلى فقدان السمع الإدراكي الثنائي من شدة مختلفة في غياب التوظيف. تتميز مخططات السمع الخاصة بنبرة العتبة بنوع تنازلي. يمكن أن تكون التفاعلات الدهليزية طبيعية أو منخفضة أو غير موجودة تمامًا من جانب واحد أو كلا الجانبين.

الصمم الناجم عن فيروس الحصبة الألمانية هو جزء من متلازمة جريج (إعتام عدسة العين الخلقية، تشوهات الشبكية، وضمور العصب البصري، صغر، رأرأة، والصمم، والشذوذ المختلفة في الأذن الخارجية والوسطى و آل.)، ونظرا لتوقف في تطوير هياكل القوقعة، والدهليزي يبقى الجهاز طبيعيا. الصمم ثنائي ، لا رجعة فيه. إذا حفظ جزئي للسمع وأشار للوقاية من أوائل خرس السمع.

الوقاية تتكون من عزل مرضى الحوامل من النساء الأخريات اللواتي يتناولن العلاج ، ويقومن بعلاج مناعي محدد وغير محدد.

[1], [2], [3], [4], [5],