ضمور الجلد مجهول السبب لباسيني بيريني: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مجهول السبب ضمور باسيني-Pierini (المرادفات: تصلب السطح، الضموري شقة مورفيوس) يمثل krupnopyatnistuyu سطح ضمور الجلد، وفرط التصبغ.
لا يتم تأسيس الأسباب المرضية للمرض. هناك العصبية (الموقع البؤر على طول جذع العصب)، وهو في مأمن (وجود في مصل أضداد النووية) وإصابة (كشف الأجسام المضادة في الدم بوريليا burgdorferi) نشأة المرض. جنبا إلى جنب مع ضمور الأخرم الابتدائي ، ربما يكون هناك شكل قريب أو مطابق للتصلب السطحي البؤري السطحي. ربما الجمع بينهما. يتم وصف الحالات الأسرية.
أعراض ضمور الأضداد مجهول السبب Pazini-Pierini. Atrophodermia مجهول السبب Pazini-Pierini في كثير من الأحيان المرضى النساء الشابات.
سريريا، وذلك أساسا على جلد الجسم، وخاصة في العمود الفقري والظهر وأجزاء أخرى من الجسم، وهناك عدد قليل من سطح كبير، يطارد قليلا الآفات ضمور مع السفن شفافة، مستديرة أو بيضاوية الشكل واللون البني أو الأحمر lividno. يتميز فرط التصبغ في الآفات، يمكن نشر الآفات melkopyatnistye على الجذع والأطراف القريبة. الاضطرابات الذاتية غائبة ، المسار طويل ، يتقدم ، جنبا إلى جنب مع زيادة البؤر القديمة ، قد تظهر جديدة. يمكن تحقيق الاستقرار التلقائي لهذه العملية. يمكن أن يكون عدد الآفات شديد التنوع - من واحد إلى عدة.
سطح بيضاوي كبير أو مدور ، بؤر غارقة قليلاً من الضمور مع أوعية شفافة من لون أحمر أو بني محمر. من سمات وجود فرط تصبغ. الجلد حول الآفة لا يتغير. يكاد يكون الدمك في قاعدة اللويحات غائباً تماماً. في معظم المرضى ، تغيب كورولا الأرجواني على طول محيط البؤر. ربما مزيج من تصلب الجلد البؤري و (أو) الحزازات sclerotrophic.
وبناءً على الملاحظة الإكلينيكية ، يعتبر بعض أطباء الجلد أن ضمور الأوعية الدموية في باسيني-بيرنيي هو شكل انتقالي بين تصلب طبقة البلاك وضمور الجلد.
علم الأمراض. في الآفات الطازجة ، تلاحظ وذمة الأدمة ، توسع الدم (وخاصة الشعيرات الدموية) ، وكذلك الأوعية اللمفاوية. تكون جدران الأوعية اللمفاوية سميكة ومتورمة قليلاً. في البؤر القديمة ، هناك ضمور في البشرة ، في الخلايا القاعدية - كمية كبيرة من الميلانين. الأدمة متذمّمة ، وطبقة شبكتها أرقّ بكثير ، وحزم ألياف الكولاجين في الأدمة العليا أكثر سماكة من البؤر الطازجة ، وفي بعض الأحيان تكون مضغوطة ومتجانسة. يمكن ملاحظة تغييرات مماثلة في ألياف الكولاجين في الأجزاء الأعمق من الأدمة. لا تتغير الألياف المرنة إلى حد كبير ، ولكن في بعض الأماكن يتم تجزئتها ، خاصة في الأجزاء العميقة من الأدمة. تمدد الأوعية ، من حولهم هناك ارتشاح لمفاوي ، والتي يمكن ملاحظتها و periffollicular. ملاحق الجلد في الغالب دون أي تغييرات خاصة ، فقط في أماكن الضغط والتصلب للكولاجين يمكن ضغطها بواسطة الأنسجة الليفية ، وأحيانًا يتم استبدالها بالكامل.
تكون histostesis غير مفهومة بشكل جيد. هناك افتراضات حول احتمال العصبية أو نشأة المناعة في العملية. هناك أيضا فرضية حول الأصل المعدية للمرض ، استنادا إلى الكشف في بعض المرضى من ارتفاع عيار الأجسام المضادة للعامل المسبب للمرض - Borrelia burgdorferi.
التشخيص التفريقي. يجب تمييز هذا المرض عن تصلب الجلد البؤري. عندما يكون من الضروري التشخيص التفريقي للنظر في ذلك لضمور باسيني-Pierini الكولاجين تورم وحظ في مناطق الوسطى والدنيا من الأدمة، والتصلب غياب، وتغير نسيج مرن بسبب التورم وظاهرة الركود في الأوعية العميقة.
علاج ضمور atofddermia Pazini-Pierini. في مرحلة مبكرة ، يتم وصف البنسلين لمليون وحدة. يوميا لمدة 15-20 يوما. ظاهريا ، يتم استخدام العوامل التي تعمل على تحسين الدورة الدموية والانتحار في الأنسجة.
[ما الذي يجب فحصه؟