حمامي عديدة الأشكال نضحي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

حمامي عديدة الأشكال نضحي - الحاد، وأمراض غالبا ما المتكررة من الجلد والأغشية المخاطية نشأة المعدية للحساسية والأمراض polietiologic، وذلك أساسا نشأة سامة للحساسية، وغالبا ما المتزايد التهابات تأثير المجال، وخاصة الفيروسية وآثار الدواء. تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل Hebra في عام 1880.

أسباب والتسبب في الحمامي multiforme نضحي تبقى غير واضحة. لكن رأي العديد من العلماء ، أن هذا المرض له أصل سام. ويعتبر هذا المرض بمثابة رد فعل مفرط موجه إلى الخلايا الكيراتينية. في مصل دم المرضى ، يتم الكشف عن المجمعات المناعية الدورية ويلاحظ ترسب مكونات IgM و S3 في الأوعية الدموية في الأدمة. يمكن أن تكون عوامل الزناد عدوى فيروسية وبكتيرية ، أدوية. هناك اتصال مع rickettsiosis. هناك نوعان من أشكال المرض: مجهول السبب مع مسببات غير معروفة وثانوية مع عامل مسبب محدد.

أعراض الحمامي multiforme نضحي. يتجلى سريريا من خلال بقع حمامية ذميّة صغيرة ، طفح حطاطي متقلب مع نمو غريب الأطوار مع تشكيل عناصر كفافية بسبب الجزء المركزي المحيطي والمزروق الأكثر إشراقًا. قد يكون هناك شكل دائري ، شكل شخصيات على شكل فقاعات ، فقاعات ، وفي بعض الحالات فقاعات تحتوي على محتويات شفافة أو نزفية ، نباتية. الموقع المفضل - الأسطح الباسطة ، وخاصة الأطراف العلوية. في كثير من الأحيان ، تحدث طفح جلدي على الأغشية المخاطية ، والتي هي أكثر نموذجية من شكل الفقاعي من حمامي نضحي متعدد الأشكال. الشكل السريري الأكثر شدة من الشكل الفقاعي للمرض هو متلازمة ستيفنز جونسون ، التي تحدث مع ارتفاع في درجة الحرارة وآلام المفاصل. قد تكون هناك علامات على ضمور عضلة القلب والضرر على الأعضاء الداخلية الأخرى (التهاب الكبد ، التهاب الشعب الهوائية ، وما إلى ذلك). عبرت عن نزوع حمامي نضحي متعدد الأشكال إلى الانتكاس ، خاصة في فصلي الربيع والخريف.

في الممارسة السريرية ، وهناك شكلين من حمامي نضحي متعدد الأشكال متميزة - مجهول السبب (الكلاسيكية) وأعراض. مع شكل مجهول السبب ، فإنه عادة لا يمكن إنشاء عامل مسبب للمرض. مع شكل أعراض ، يعرف عامل عجل معين.

عادة ما يبدأ الشكل مجهول السبب (الكلاسيكي) بالظواهر البادرية (الشعور بالضيق ، والصداع ، والحمى). بعد 2-3 أيام الحادة تظهر بقع محدودة متناظرة أو حطاطات ذمي بالارض دائرية أو بيضاوية الشكل، حجم 3-15 ملم، أحمر وردي، أحمر أو مشرق في اللون، وزيادة في محيط. الوسادة المحيطية تكتسب صبغة زرقاء ، الجزء المركزي من البالوعات. في مركز الطفح الجلدي الفردية يتم تشكيل عناصر حطاطية جديدة مع نفس دورة التطوير. على سطح الخلايا أو الجلد السليم وجود فقاعات التلون، فقاعات مع محتوى المصلية أو النزفية التي تحيط بها من حافة ضيقة التهابات ( "أعراض العين الطيور"). بعد فترة ، تنخفض الفقاعات وتصبح حوافها مزرقة. في هذه المناطق ، يتم تشكيل الأرقام متحدة المركز - القوباء القزحية. يتم فتح الغطاء الكثيفة ويتم تشكيل التآكلات ، والتي سرعان ما أصبحت مغطاة بالقشور الدموية القذرة.

الموقع المفضل للعناصر هو السطوح الباسطة للأطراف العلوية ، وخاصة الساعدين واليدين ، ولكن يمكن أيضا أن تكون موجودة في مناطق أخرى - الوجه والرقبة والساقين والقدم الغول.

تحدث آفة من الغشاء المخاطي والشفتين في حوالي 30 ٪ من المرضى. في البداية هناك ذمة و hyperemia ، وفي 1-2 أيام هناك فقاعات أو فقاعات. يفتتحون بسرعة ، ويعرضون نزيف الألوان الحمراء الزاهية للتآكل ، على الحواف التي تغطيها بقايا الإطارات. تتورم الشفتان ، وتغطي حدودها الحمراء بقشور دموية وقذرة وشقوق عميقة أكثر أو أقل. بسبب الألم الشديد ، من الصعب جدا تناول الطعام. وتكون النتيجة في معظم الحالات مواتية ، وعادة ما يستمر المرض من 15 إلى 20 يومًا ويختفي دون أن يترك أثرا ، ونادرا ما يحدث في أماكن الطفح الجلدي لفترة قصيرة. في بعض الأحيان يمكن أن تتحول العملية إلى متلازمة ستيفنز جونسون. بالنسبة للشكل غير المجهول السبب ، فإن موسمية المرض (في أشهر الربيع والخريف) والانتكاسات هي سمات مميزة.

مع شكل أعراض ، تظهر الطفح الجلدي مشابهة للحمامي نضحي الكلاسيكية. على عكس النمط الكلاسيكي ، يرتبط ظهور المرض باستقبال عامل معين ، وليس هناك موسمية ، فالعملية أكثر شيوعًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإن جلد الوجه والجذع ليس أقل تأثراً ، فإن الصبغة المزرقة للطفح الجلدي ليست واضحة جداً ، والطفح الجلدي على شكل حلقة والقلقة ، وما إلى ذلك ، قد تكون غائبة.

حمامي نضحي متعددة الأشكال من الأدوية هي في الغالب ذات طبيعة ثابتة. من العناصر المورفولوجية ، تسود البثور ، خاصة عندما تكون العملية موضعية في تجويف الفم وعلى الأعضاء التناسلية.

اعتمادا على الصورة السريرية للطفح ، المرقطة ، حطاطية ، حطاطات حطاطية حطاطية ، حويصلي ، الفقاعي أو حويصلي - الفقاعي أشكال الحمامي نضحي تتميز.

التشريح المرضي للعضلة المتعددة الأشكال نضحي. تعتمد الصورة النسيجية على الطبيعة السريرية للطفح الجلدي. في شكل مرقط-حطاطي في spongios البشرة ولاحظ وذمة داخل الخلايا. في الأدمة هناك وذمة من الطبقة الحليمية وارتشاح perivaskunny. التسلل تتألف من الخلايا الليمفاوية وعدد الكريات البيض النوى، الحمضات والطفح الجلدي الفقاعي في بعض الأحيان عندما يتم ترجمة فقاعات تحت البشرة وفقط في الطفح الجلدي القديمة ويمكن في بعض الأحيان يتم الكشف داخل البشرة. ظواهر الانهيار غائبة دائما. في بعض الأحيان ، يمكن رؤية خراجات من كريات الدم الحمراء بدون علامات التهاب الأوعية الدموية.

Pathomorphology من حمامي multiforme نضحي. تغييرات مميزة في البشرة والأدمة ، ولكن في بعض الحالات تسود البشرة ، في حالات أخرى - الأدمة. في هذا الصدد ، هناك ثلاثة أنواع من الآفات: الجلد ، البشرة الأيدروسية المختلطة والبشرة.

مع نوع الجلد ، لوحظ تسرب الأدمة ذات الكثافة المتفاوتة ، في بعض الأحيان تحتل تقريبا كل من سمكها. يتكون الارتشاح من الخلايا الليمفاوية ، العدلات والحمضات ، المحببات. عندما يتم التعبير عن وذمة الطبقة الحليمية للأدمة ، يمكن تكوين فقاعات مغطاة بالجلد مع الغشاء القاعدي.

يتميز النوع الأدمي البشرى بوجود ترشيح أحادي النواة ، لا يقع فقط حول الأوعية ، ولكن أيضا بالقرب من تقاطع البشرة الأدمي. في الخلايا القاعدية يوجد انحطاط مائي ، في الخلايا الشائكة - تغيرات نخرية. في بعض المناطق ، تخترق الخلايا التسلل البشرة ، ويمكن أن تشكل حويصلات داخل الأدمة ، كنتيجة للإفراز spongiosa. يمكن أن يؤدي التنكس المائي في الخلايا القاعدية مع توليف واضح من الأدمة الحليمية إلى ظهور بثور تحت الجلد. في كثير من الأحيان ، يتم تشكيل extravases من كريات الدم الحمراء في هذا النوع.

مع نوع epilermaadium في الأدمة ، لوحظ تسرب ضعيف فقط ، وبشكل رئيسي حول الأوعية السطحية. كجزء من البشرة، وحتى في المراحل المبكرة هي مجموعات مع الظواهر نخر الظهارية، والتي يتم بعد ذلك هي lysed والاندماج في كتلة واحدة متجانسة مستمرة، ويتم فصل لتشكيل المثانة تحت البشرة. هذه الصورة مشابهة لتلك الموجودة في انحلال البشرة السمي (متلازمة Lyell). في بعض الأحيان تغييرات البلى الحيوي لوحظ في الأجزاء السطحية من البشرة ومع الرصاص وذمة لتشكيل فقاعات podrogovyh مع مزيد من الرفض من الأقسام العلوية. في هذه الحالات ، من الصعب التفريق بين الإفرازي الحمامي عديدة الأشكال من التهاب الجلد الهربسي الشكل والفقعان الفقاعي.

تكون نسجية الحمامي عديدة الأشكال نضحيّة. الآلية الرئيسية لتطور المرض ، على الأرجح ، والمناعة. المرضى الكشف عنها بواسطة الفحص المجهري المباشر المناعي عيار عالية بين الخلايا الأجسام المضادة المتداولة، لكن نتائج المناعي المجهري المباشر الأنسجة المريضة السلبية. هذه الأجسام المضادة قادرة على إصلاح المكمل ، على النقيض من الأجسام المضادة في الفقاع. وجد العلماء زيادة في عدد اللمفوكينات ، وهو عامل بلعم ، الذي يشير إلى استجابة مناعية خلوية. في ارتشاح الخلايا في الأدمة الكشف الغالب الخلايا الليمفاوية التائية المساعدة (CD4 +) وفي البشرة - الخلايا الليمفاوية T يفضل السامة للخلايا (CD8 +). وتشارك أيضا المجمعات المناعية في إمراض ، والتي تتجلى في المقام الأول من الأضرار التي لحقت جدران الأوعية الدموية في الجلد. Chgo بالتالي، يفترض يطور الجمع بين الاستجابة المناعية التي تتألف من نوع تأخر فرط الحساسية رد فعل (النوع الرابع) الحساسية ومجمع المناعي (النوع الثالث). تم الكشف عن ارتباط المرض مع مستضد HLA-DQB1.

ويتم التشخيص التفريقي للخروج مع السلفا الثابتة حمامي disseminirovapnoy الذئبة الحمامية، حمامي عقدية، الفقعان الفقاعي، الفقاع، الشرى، التهاب الأوعية الدموية حساسية.

علاج الحمامي multiforme نضحي. عندما رصدت، حطاطية وأشكال الفقاعي الخفيفة علاج الأعراض - إنقاص التحسس (مكملات الكالسيوم، وحمض الصوديوم)، مضادات الهيستامين وخارجيا - الأصباغ الأنيلين، القشرية. في الحالات الشديدة، وتدار القشرية عن طريق الفم (50-60 ملغ / يوم.) أو عن طريق الحقن، في وجود عدوى ثانوية - المضادات الحيوية، والتهابات العقبولية - الأدوية المضادة للفيروسات (الأسيكلوفير).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]