Anetoderma: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Anetodermia (مرادف: ضمور الجلد المرقط) هو نوع من ضمور الجلد يتميز بعدم وجود الأنسجة المرنة.

الأسباب والتسبب في المرض لم يتم تأسيسها بالكامل. هناك بيانات عن الدور المسبب لالتهاب الغدد الصماء والاضطرابات العصبية. يشير إلى تأثير آثار الغدد الصم العصبية. لا يتم استبعاد دور العدوى (اللولبيات) ، كما يتضح من حالات تطور المرض بعد لدغ القراد. سمح التأثير العلاجي الجيد للعلاج البنسلين بعض المؤلفين لاقتراح نظرية المعدية لبداية المرض. وقد أثبتت الدراسات النسيجية الكيميائية أن ظهور anethodermia ربما يرجع إلى إطلاق الإيلاستاز من خلايا التركيز الالتهابي الذي يجمد.

أعراض ضمور الجلد المرقطة (مضاد اعاقة). سريريا، وهناك عدة خيارات: آفات ضمور التي واجهتها في حمامية السابقة خطوة (نوع ياداسون Tiberzha) في عناصر المكان urtikarootechnyh (نوع بيليزاري) والجلد السليم سريريا (نوع Shvenningera بوزي). يمكن أن تكون المتغيرات المختلفة لنفس المريض. ضمور تفشي قد يكون موجودا على أي جزء من الجلد، ومعظمها على النصف العلوي من الجسم، وعلى اليدين والوجه، فهي صغيرة، ويبلغ متوسط قطرها من 1-2 سم، وجولة أو بيضاوية الشكل واللون مزرقة اللون الأبيض، سطح التجاعيد لامعة. بعض العناصر gryzhepodobno vybuhayut، عند الضغط على الإصبع عليهم شعور السقوط من خلال الفراغ، وعناصر أخرى، على العكس من ذلك، بالوعة. Anetodermiya - متلازمة جزء Blegvada-Haksthauzena (البقع الضامرة، الصلبة الزرقاء، هشاشة العظام، وإعتام عدسة العين).

يحدث المرض في كثير من الأحيان في النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة ، في كثير من الأحيان في الجزء الأوسط من أوروبا. ويبدو أن هذا يرتبط ، في بعض الحالات ، برابطة أنودولماوي مع التهاب مزمن في الالتهاب الجلدي الأخرم المزمن الذي يسببه Br. Burdorferi.

من الناحية السريرية ، تتميز العديد من أنواع anethodermia: بؤر ضمور ، تنشأ بعد المرحلة حمامية السابقة (النوع الكلاسيكي من Jatsasson) ؛ على الجلد من دون تغيير خارجي (نوع من Schwenninger - Buzzi) وعلى موقع urtikarno-ذامة العناصر (نوع Pellizari).

في النوع الكلاسيكي من anethoderma جاداسون ، تظهر بقع مفردة أو متعددة من شكل بيضاوي غير منتظم أو مستدير ، يصل إلى 0.5-1 سم في القطر أو الوردي أو المصفر والوردي في اللون. يتم تحديد مكونات الآفة في كثير من الأحيان على الجذع والأطراف العلوية والسفلية والرقبة والوجه ، ولكن من الممكن أن تتلف الجلد من مناطق أخرى. عادة ما تكون النخيل والأخماد خالية من الطفح الجلدي. يزداد البقع في الحجم وفي غضون أسبوع إلى أسبوعين يصل حجمه إلى 2-3 سم ، وصفت لويحات حمامية وحتى عُقد ذات أحجام كبيرة. تدريجيا ، دون أي إحساسات ذاتية على الفور من بقعة حمامية ، يتطور ضمور ، الذي ينشأ في مركز البقعة. يصبح الجلد في هذه الأماكن شاحباً ، مجعداً ، يشبه ورقة نسيج مجعدة ؛ يبرز التركيز قليلاً فوق مستوى الجلد المحيط في شكل بروز ناعم يشبه الفتق في الجلد. عندما تضغط إصبعك على هذه المنطقة من الجلد يظهر انطباع الفراغ (يسقط الإصبع "عميق"). ومن هنا اسم المرض: anetos - الفراغ.

مع انحلال شويننغر-بوزي ، هناك أيضا بقع ضمور منتفخ فتق على الأطراف الخلفية والعلوية. ومع ذلك، وعلى النقيض من نوع anetodermii الكلاسيكية ياداسون بؤر ضمور وقتا أطول تبرز فوق الجلد المحيطة بها، على سطح ذلك قد يكون توسع الشعريات ودائما في عداد المفقودين المرحلة التهابات الأولى.

مع نوع الشرياني ، يحدث انتيثمورميا على موقع البثور ، لا توجد أحاسيس ذاتية. عند الضغط على العنصر ، يقع الإصبع في الفراغ.

مع جميع أنواع anethodermia ، وهو ترقق حاد للبشرة ، لوحظ اختفاء كامل للألياف المرنة والتغيرات التصنعية في ألياف الكولاجين في تركيز الضمور.

التمييز بين anethodermia الأولية والثانوية. لا يعرف سبب anethodermia الابتدائي. ومع ذلك، غالبا ما تترافق مع أمراض مثل تصلب الجلد، gipokomplementemiya، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية، وما إلى ذلك .. يحدث anetodermiya الثانوية بعد رصدت القرار، وعناصر حطاطية في الزهري الثانوي، الذئبة الحمامية، والجذام، وداء الساركويد، حب الشباب المبتذلة وغيرها.

يوصف anetoddermia من السابق لأوانه (anetoderma prematura) أن يتطور في الأطفال الذين ولدوا قبل الأوان. يتم تفسير تطور هذا التنوع بالتغيرات الكيميائية ، الأيضية في جلد الجنين. يتم وصف حالة الجنين في عمر الجنين داخل الرحم ، عندما عانت الأم من borelliosis داخل الرحم. هذه الحالة تشير إلى وجود anethodermia خلقي.

علم الأمراض. التغييرات (التهابات) المرحلة النسيجية الأولية غير محددة وتتميز تتسرب المحيطة بالأوعية في الأدمة، تتكون من الخلايا الليمفاوية والمحببة عدلة. في العناصر القديمة ، يمكن للمرء أن يرى ضمور البشرة ، وانخفاض في تسلل في الأدمة والتغيرات التصنع في ألياف الكولاجين (مرحلة الضمور). يتميز هذا المرض بغياب أو غياب كلي للألياف المرنة. البشرة ، كقاعدة عامة ، رقيقة. في دراسة الإلكترون-المجهرية لآفات الجلد ، لوحظت تغيرات في الألياف المرنة في شكل ترقق حاد وانخفاض في عددهم. ووفقاً لهؤلاء المؤلفين ، فإن الألياف المرنة المتبقية تتكون من مادة غير متبلور مركزية ذات كثافة الكترونية منخفضة بدون ليفات ، ولكن بوجودها على طول محيط الألياف. الكشف عن كتل fibrillar الخشنة ، والتي يتم العثور عليها في بعض الأحيان microfibrils ، في بعض الأحيان على شكل أنابيب. في بعض الألياف ، هناك ضمور فغرولي. لا يتم تغيير ألياف الكولاجين. معظم الأرومات الليفية مع وجود علامات على تفعيل الوظيفة الاصطناعية. Macrophages بديلة مع الخلايا الليمفاوية ، من بينها ما تبقى من البلاعم الميتة ، في بعض الأحيان هنا هناك البلازموسيات والأنسجة basophils الفردية. ج. بيير وآخرون. (1984) يعتقد أن وجود ألياف دقيقة يشير إلى توليف جديد من الألياف المرنة بعد التحلل ، والذي يحدث في هذا المرض.

تكون الأنسجة. ويعزى هذا الانخفاض الحاد في الألياف المرنة في الآفات، من جهة، وإمكانية العيوب الجزيئية الأساسية التي تتمثل في الحد من التوليف الإيلاستين والمكون microfibrillar من الألياف المرنة أو تشكيل اضطراب ديزموزين. من ناحية أخرى، لم يستبعد ذلك أن تدهور الألياف المرنة التي تسببها الإيلاستاز يتم تحريرها من الخلايا الالتهابية، في المقام الأول مثل المحببة عدلة وmakrofagotsity. فهو يشير إلى إمكانية زيادة انحلال النسيج المرن، ولا سيما من خلال زيادة نسبة الإيلاستاز / antielastaza، كما هو مبين في الأمراض الأخرى التي تقوم على فقدان الألياف المرنة. وهناك أدلة لصالح آليات المناعة في anetodermii المرضية، كما يدل على ذلك الكشف المتكرر في تتسرب من خلايا البلازما وعدد كبير من الخلايا اللمفاوية التائية مع انتشار بينهم الخلايا التائية المساعدة، فضلا عن علامات leykoklasticheskogo الأوعية الدموية مع ودائع المحيطة بالأوعية من مفتش، IgM و C3 مكون تكمل. في ضوء متقطعا ضمور الجلد في ظل هذه الظروف مختلفة مثل الشرى الصباغي، داء الأورام الصفر المنتشرة والإدارة على المدى الطويل من الكورتيزون، البنسلين، الانحدار العديد من الأمراض الجلدية (الزهري العالي والسل والجذام)، فإنه يمكن أن يفترض أن anetodermiya هي دولة غير المتجانسة، والتي تقوم على وفاة مرونة الألياف تحت تأثير مجموعة متنوعة من الأسباب. وبالإضافة إلى ذلك، هناك أدلة تشير إلى وجود ليس فقط الجلد أشكال anetodermii، ولكن غيرها من الأضرار الجهاز، كما يتضح من anetodermii بالاشتراك مع الرخوة ترهل.

علاج ضمور الجلد المرقط (anhododermia). يوصى باستعمال أدوية البنسلين ومضادات السموم (حامض الأمينوكابرويك) والمستحضرات التصالحية (الفيتامينات والأحياء البيولوجية).

[1], [2], [3], [4], [5]