الورم الوعائي الوراثي العائلي النزفي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

ورم وعائي ، وراثي الأسرة النزفية

المرادفات: توسع الشعيرات النزفية الوراثي ، مرض Osler-Rendu-Weber)

وللمرة الأولى ، لاحظ رندو (1896) المريض بمزيج من توسع الشعيرات المتعددة مع نزيف الأنف. أوزيير (1901) ، الذي قام بتحليل العديد من الحالات ، حدد توسع الشعيرات النزفية الوراثي في متلازمة مستقلة.

الأسباب والتسبب في المرض. مرض الأوعية الدموية هو وراثي الأسرة وراثي - وهو مرض قاهر السمة. هناك العديد من التقارير في الأدبيات التي تم الكشف عنها المرض في عدة أجيال. وفقا لمعظم العلماء ، يستند المرض على الضعف الفطري المحدد وراثيا من اللحمة المتوسطة. وقد أثبتت الدراسات وجود خلل في الطبقات العضلية والمرنة من الأوعية.

أعراض angiomatosis من الأسرة وراثية النزفية. ورم وعائي ، وراثي الأسرة النزفية أمر نادر الحدوث ؛ مرضى الرجال والنساء على حد سواء. في كثير من الحالات، وظهور المرض يتجلى في مرحلة الطفولة أو المراهقة مع نزيف في الأنف. على الوجه (عظام المنطقة، الطيات الأنفية، الجبين والذقن) والأذنين والأغشية المخاطية (الفم والأنف والبلعوم والجهاز الهضمي والمخ والرئة والمثانة، وغيرها.) تظهر توسع الشعريات، العناكب، ونيفي الأوعية الدموية و تشكيلات صغيرة تشبه أنجيو كبيرة مثل رأس الدبوس وقطرها 1 سم. على بطانة المعدة والأمعاء العناصر عرضة للنزيف، وفقر الدم أو الموت.

غالبية المرضى يصابون تضخم الطحال، تضخم الكبد، قصور القلب، والتهاب الدماغ، وغيرها. المعلمات مختبر (تخثر الدم، الصفائح الدموية، ونزيف الوقت، تراجع لتجلط الدم) في كثير من الأحيان تبقى ضمن القيم العادية.

التكهن خطير بسبب خطر النزيف الشديد ، الذي يتقدم مع التقدم في العمر.

التشريح المرضي. في الجزء العلوي من الأدمة (الأغشية المخاطية) - تعدد الزوايا في الأوعية الشعرية ، حيث يتم تكسير معمارية المرونة.

التشخيص التفريقي. مرض الأوعية الدموية ، يجب أن تكون متميزة وراثي الأسرة النزفية من توسع الشعيرات في الهيموفيليا ، مرض فابري ، تليف الكبد ، فرفرية نقص الصفيحات.

علاج angiomatosis من الأسرة وراثية النزفية هو أعراض.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]