مزيج من متلازمات الهرمية وخارج هرمية

بعض أمراض الجهاز العصبي المركزي تتجلى بمزيج من المتلازمات الهرمية وخارج الهرمية. قد تكون هذه المتلازمات السريرية الرائدة مصحوبة بمظاهر أخرى (الخرف ، الرنح ، الاعتلال ، وغيرها) ، ولكن غالباً ما يكون هذا المزيج من المتلازمات هو النواة الإكلينيكية الرئيسية للمرض.

الأسباب الرئيسية:

1. عمليات ضمورية في الدماغ
2. الشلل التدريجي النووي فوق النووي
3. تنكس القشرية الأساسية
4. الضمور الجهازي المتعدد (انحلال السلالة-السلالة ، متلازمة شاييه-دريغر ، OPCA)
5. الصدمة القلبية الدماغية
6. مجمع Parkinsonism - BAS - الخرف
7. مرض كروتزفيلد جاكوب
8. الوعائية الشريانية الوعائية
9. مرض بينسوانجر
10. خلل التوتر المستجيب للدوبا (داء سيغاوا)
11. التهاب الدماغ (بما في ذلك عدوى فيروس نقص المناعة البشرية)
12. مرض التراكم
13. اعتلال دماغي استقلابي
14. هوتيون هنتنغتون
15. التعليم الحجمي في الدماغ

عمليات ضمورية في الدماغ

بالإضافة إلى مرض الزهايمر الكلاسيكية أو مرض بيك (فيه احتمال ظهور هرمي والأعراض خارج الهرمية) في الممارسة السريرية، وأحيانا هناك غير المتماثلة متلازمات التنكس القشرية والاستقلال تصنيف الأمراض وطبيعة والتي من الصعب جدا تحديد. اعتمادا على تضاريس المشاركة القشرية ، لوحظ ملامح الاضطرابات العصبية والإدراكية المميزة. أنها تظهر إما فقدان القدرة على الكلام ببطء ، أو اضطرابات حركية بصرية. قد يكون هناك أيضًا متلازمة خلل أمامي أو أمامي ، أو اضطرابات زمنية ثنائية (مؤقتة). انهم عادة ما تصاحب معظم الخرف القشرية اللانمطية. ما إذا كان كل من هذه المتلازمات هو مرض تنكسي منفصل أو لا يعكس سوى واحد من المتغيرات لمرض واحد لا يزال غير واضح. مثال على ذلك هو مرض العصبون الحركي، والتي يمكن في بعض الأحيان يكون مصحوبا عدة أنواع من غير المتماثلة متلازمات التنكس القشرية بما في ذلك الفص الجبهي وحبسة التقدمية ( "السلوك الفاضح الخرف-باركنسون-ضمور عضلي" متلازمة).

لدى ضمور الفصي غير النوعية ومرض بيك العديد من المظاهر الشائعة. كل واحد منهم قد يسبب الضمور البؤري للأمامي و (أو) في الفص الصدغي ولكل واحد منهم قادر أن تؤدي إلى "فقدان القدرة على الكلام التدريجي الابتدائي" أو الخرف الجبهي-فصي. على هذا الأساس، وقد اقترح بعض الكتاب أن الأساسي التدريجي حبسة، والخرف وأمامي هي مظاهر مختلفة من "ضمور بيك-فصي" واحد والذي يشار إليه أيضا باسم "الخرف الجبهي الصدغي" أو "الجبهي الصدغي انحطاط فصي". ولكن يحدث فقدان القدرة على الكلام التدريجي الأساسي في تنكس كورتيزوبال.

وصفها في المرضى الذين يعانون من اضطرابات بصرية التقدمية (عيب المجال البصري في ضعف القشرية أقل مما يعكس مدى calcarina شق) في مرض الزهايمر الذي لا يزال ينسب إلى مظاهر الأمراض المختلفة. في الأدب ، يمكن للمرء أن يجد إشارة إلى الحالات التي أدت فيها الصورة النسيجية في الدماغ إلى منع تنكس الكورتيكوباس ، ومرض بيك ومرض الزهايمر. يمكنك أيضا العثور على أوصاف مرض الزهايمر مع التشنج التدريجي (التصلب الجانبي الأولي) أو حالات التصلب الجانبي الأولي مع الاضطرابات العصبية الأمامية. تم تخصيص بعض الأوصاف للملاحظات التي اشتمل فيها النمط النسجي على مظاهر تنكس الكورتيكوباس ومرض بيك. الذروة الأمراض وأمراض الهيئات ليفي المنتشرة. مرض الزهايمر ، باركنسونيسم و ALS. تنكس الكورتيكوبال ، والشلل التدريجي فوق النووي وضمور الجهاز المتعدد ؛ مرض باركنسون ومرض العصبون الحركي.

كل هذه الحالات من التصوير بالرنين المغناطيسي هي غير متماثلة فيما يتعلق بضمور القشرة البؤري (بالإضافة إلى التوسع البطيني في بعض الحالات).

مزيد من البحوث ، بما في ذلك الدراسات الجينية الجزيئية ، يلقي الضوء على طبيعة هذه المتلازمات المختلطة التنكسية الضمورية النادرة.

الشلل التدريجي النووي فوق النووي

عادة ما يبدأ المرض في العقد الخامس - السادس من العمر ، وله مسار تقدمي وغير قابل للعلاج. المظاهر السريرية تتميز بشكل رئيسي بثلاث من المتلازمات:

1. اضطرابات الترصد فوق النووي
2. متلازمة كاذبة (بشكل رئيسي dysarthria)
3. صلابة محورية و خلل التوتر العضلي للعضلات الباسطة (بشكل رئيسي ، عضلات الرقبة).

علامات الأكثر تميزا هي اضطرابات العين عند النظر إلى أسفل، وعدم الاستقرار الوضعي مع disbaziey والسقوط غير المبررة، والموقف "مباشر" (الرقبة جامدة في التمديد)، وتقييد الحركة المعتدل. يشكّل الشلل فوق النووي المتقدّم فقط شللًا باركنسيًّا فيما يتعلّق بوجود نقص في الحركة ، عدم استقرار وضعيّ و dysarthria. بالكاد يمكن الحديث عن مرض باركنسون حقيقي في هذا المرض. في بعض الحالات ، تكون العلامات الهرمية غير المنظمة ممكنة. تم تطوير معايير التشخيص ومعايير لاستبعاد الشلل التدريجي النووي فوق النووي.

تنكس القشرية الأساسية

هذا هو - بشكل متقطع التنكسية المرض ببطء تدريجي من سن البلوغ، والذي تجلى متلازمة غير المتكافئة تعذر الحركة جامدة، يرافقه الآخرين ( "الشلل الرعاش بالاضافة الى")، حركات لا إرادية (رمع عضلي، خلل التوتر، ورعاش) وضعف القشرية lateralized (الطرف تعذر الأداء، ومتلازمة اليد الغريبة، والاضطرابات الحسية على شكل عمه التجسيم، واضطرابات المشاعر التمييزية، ومشاعر التعريب). تطور الخلل المعرفي في مراحل لاحقة من هذا المرض. مع هزيمة في نصف الكرة المهيمنة قد يسبب فقدان القدرة على الكلام، وهو عادة لا تحدث تقريبا جدا. علامات الهرمية هي أيضا شائعة، ولكن عادة أعربت باعتدال، والتي تظهر فرط المنعكسات فقط متفاوتة الخطورة.

تتميز البطء التدريجي للحركات الوجه مثل القناع، تصلب العضلات، والموقف المثنية، disbaziya اضطرابات الوضعي والسقوط، الحماقات في واحدة من الأطراف (عادة - في اليد)، رمع عضلي القشرية. العلامات الأمامية ممكنة في شكل منعكس لاذع و paratonism. ظاهريا في انحطاط-القشرة القاعدية الكشف عن ضمور غير المتماثلة في الجبهي والجداري القشرة، وخاصة في المنطقة المحيطة وrolandovu سيلفيان التلم. ليس أقل خاصية هو التصاق المادة السوداء. في مراحل متقدمة جداً من المرض ، يتم تأكيد ضمور الجدارية الأمامية غير المتماثلة بواسطة CT أو بيانات التصوير بالرنين المغناطيسي. في المراحل الأولية ، يتم الخلط بسهولة مع مرض مظاهر مرض باركنسون. للتشخيص الصحيح ، تعلق أهمية كبيرة لتحديد اضطرابات apraxmet غير المتماثلة. أذكر أن اسم آخر لهذا المرض هو صلابة apraxic التدريجي. الأدوية التي تحتوي على جرعات لا تكون عادة فعالة.

ضمور نظام متعدد

سريريا، وجميع أشكال ضمور النظام المتعدد (انحطاط-يتو سودائي، خجول، دراجر متلازمة، OPTSA) تظهر الهرمية وخارج الهرمية علامات وأعراض قصور اللاإرادي التدريجي. اعتمادا على خصائص انتشار العمليات التنكسية في الدماغ في ISA والمظاهر السريرية يمكن تقديمها إما في شكل OPTSA (علامات المخيخ المهيمنة)، أو في شكل انحطاط-السطور سودائي (تسود الصورة باركنسون) أو تناسب وصف تجسيدا خجول-دراجر ( على الأعراض الأولى PVN). في الحالات التي تكون فيها المظاهر السريرية أقل تحديدًا ، يكون قانونيًا استخدام "ضمور متعدد الحالات" كمصطلح تشخيصي. بشكل عام، من بين مظاهر المحرك الرئيسي يأتي مرض باركنسون الأول (حوالي 90٪ من جميع الحالات)، تليها علامات المخيخ (حوالي 55٪) وعلامات هرمي (حوالي 50٪ -60٪). غالبية المرضى تظهر درجة معينة من التلقيح الصناعي (74 ٪). كقاعدة عامة ، لا يستجيب المرضى لعلاج L-DOPA (مع بعض الاستثناءات).

يتجلى مرض الباركنسونية في MSA ، على النقيض من داء باركنسون ، من خلال متلازمة حركية متناظرة حركية دون رعشة. فقط في شكل استثناء ، يمكن ملاحظة باركنسون غير متماثل مع رعاش راحة ، ولكن بالنسبة لمرض باركنسون ، فإن العلامات المخيخية والهرمية ليست مميزة. يظهر ترنح المخيخ في صورة MCA ، كقاعدة عامة ، عندما يمشي (dysbasia) وفي الكلام. كل من dysbasia و dysarthria في ISA مختلطة ، لأنها أساسا بسبب الاضطرابات خارج هرمية والمخيخ. نبرة العضلات في الأطراف هي نوع هرمي-خارج هرمي ، مختلط غالباً ما يكون من الصعب تحديد وقياس عناصر التشنج والصلابة.

في معظم الحالات ، تسبق أعراض سرطان البروستات ضعف الحركة وتتجلى من خلال هبوط ضغط الانتصاب الانتصابي ، والتعرق ، واضطرابات الحويصلات (ما يسمى المثانة العصبية) ، والعجز. ربما ظهور أعراض أخرى من PID (معدل ضربات القلب ثابتة ، والاضطرابات الحدقة ، توقف التنفس أثناء النوم ، وما إلى ذلك).

الاصابة الدماغية

إصابات في الدماغ، وخاصة الشديدة، قد يؤدي إلى أي متغيرات الهرمية متلازمة (أحادية، نصفي، para-، الثلاثية وtetrapareses) والجمع بينهما مع مختلف اضطرابات خارج هرمية (غالبا في شكل متلازمة تعذر الحركة جامدة، على الأقل - البعض مفرط الحراك متلازمات).

باركينسونيس معقدة - التصلب الوحشي الضموري - الخرف

ويوجد هذا الشكل في المناطق الموبوءة ، ولا سيما في جزيرة غوام.

مرض كروتزفيلد جاكوب

ينتمي المرض إلى مجموعة من أمراض البريون التي تسببها جسيمات معدية خاصة تسمى بريون. في الحالات النموذجية ، يبدأ المرض في سن 50-60 سنة وله تدفق شبه ثانوي (عادة 1-2 سنة) مع نتيجة قاتلة. لمرض كروتزفيلد جاكوب يتميز، بالإضافة إلى الخرف، ومتلازمة تعذر الحركة جامدة واضطرابات خارج هرمية الأخرى (رمع عضلي، خلل التوتر، ورعاش)، هرمي، والأعراض المخيخ وperednerogovye. ما يقرب من ثلث الحالات نوبات الصرع.

في تشخيص كروتزفيلد جاكوب أهمية كبيرة تعلق على هذه العروض بمثابة مزيج من الخرف تحت الحاد التدريجي، رمع عضلي، مجمعات نموذجية EEG الدوري (ثلاثي الأطوار والأشكال الحادة من النشاط الأطوار إلى 200 microvolts السعة التي تحدث على تردد 1.5-2 الثاني)، تكوين الطبيعي السائل الدماغي الشوكي.

تلاحظ متلازمة الشلل الرعاش في مرض كروتزفيلد جاكوب في سياق الأعراض العصبية الضخمة (بما في ذلك الهرمية) ، والتي تذهب إلى ما هو أبعد من شبه علم متلازمات الحركية القاسية.

الوعائية الشريانية الوعائية

يمكن إجراء تشخيص باركنسون الأوعية الدموية فقط مع الأخذ بعين الاعتبار الفحص السريري ووجود صورة سريرية مناسبة.

للأسف، ليست دائما في الحالة العصبية للمرضى إدارة للكشف عن علامات سريرية للالتهاب الدماغ الوعائية في شكل علامات لينة أو المتلازمات العصبية الخام إلى حد ما، مما يدل على هزيمة واحدة أو أكثر من برك الوعائية الدماغية. فقط في الحالات النموذجية هناك قصور هرمي، الكاذب بدرجات متفاوتة من الشدة الدماغي، ومجموعة متنوعة من مظاهر المتبقية الدماغية كعلامات للدماغ، والاضطرابات الحسية، واضطرابات مفقد وintellektkalnyh. إذا تم الكشف عن مثل هذه الإشارات ، فقد تكون مصحوبة بأعراض اعتلال النخاع الأوعية الدموية ، مما يشير إلى قصور الأوعية الدموية المنتشر على كل من المستويات الدماغية والعمود الفقري. في كثير من الأحيان ، يمكنك العثور على علامات الآفات الوعائية للأعضاء الداخلية (القلب والكلى والعينين) وأوعية الأطراف.

من المهم للغاية الانتباه إلى ميزات المظاهر العصبية للباركنسونية نفسها. في الحالات النموذجية ، تكون بداية مرض باركنسون الأوعية حادًا أو تحت الحاد (ولكن يمكن أن يكون مزمنًا) يتبعه تحسن تلقائي أو تدفق ثابت. في الحالات الصعبة من الناحية التشخيصية ، يمكن للدورة أن تكون تقدمية ، ولكن في مثل هذه الحالات ، كقاعدة عامة ، هناك تقدم شبيه بالدوران ، يعكس التقلبات والانعكاس النسبي للأعراض.

المظاهر العصبية لباركنسونيس الأوعية الدموية هي أيضا غريبة. يذكر أن يتميز غياب الزلزال وعادة neotklikaemost على الأدوية التي تحتوي على دوبا في كثير من الأحيان تورط السائد في الأطراف السفلية على كلا الجانبين (ما يسمى "الجزء السفلي من الجسم الشلل الرعاش") مع disbaziey شديدة. في الوقت نفسه ، ووصف hemiparkinsonism الأوعية الدموية (كما متلازمة نادرة إلى حد ما).

ومن المسلم به عموما اليوم أن تشخيص الشلل الرعاش الأوعية الدموية يتطلب تصوير الأعصاب إلزامي (يفضل أن يكون ذلك MRI)، الذي يجمع في مثل هذه الحالات، عدة عوائق الدماغية (عادة) أو عوائق الجوبي واحدة أو نزيف (نادرا). يجب أن يكون غياب التغييرات في التصوير بالرنين المغناطيسي بمثابة ذريعة لمزيد من الفحص المسبق وتوضيح الطبيعة المحتملة للمرض.

مرض بينسوانجر

بينزفانغر مرض تصلب الشرايين أو تحت القشرية الدماغ - البديل من الخرف الوعائي الذي يرتبط في المقام الأول مع ارتفاع ضغط الدم والخرف تجلى، متلازمة الكاذب، وارتفاع وتر ردود الفعل تقييد الحركة، باركنسون disbaziey والتغييرات المميزة في نمط التصوير بالرنين المغناطيسي (leykoareoz). صورة المرض بنسوانغر وصفت وحقيقية متلازمة الشلل الرعاش الأوعية الدموية. وهكذا مزيج من الهرمية ومتلازمات خارج هرمية يمكن أن يحدث في هذا المرض.

Dysta-responsive dystonia

خلل التوتر ، حساس لليفودوبا (مرض سيغاوا) هو شكل مستقل من أشكال خلل التوتر البدائي الوراثي. ويتميز هذا بداية العقد الأول من الحياة، والأعراض الأولى في الساقين، ووضع علامة تقلبات نهاري من الأعراض (المعروف أيضا باسم مرض: خلل التوتر مع تقلبات نهاري ملحوظ)، وجود أعراض الشلل الرعاش وتأثير كبير من جرعات صغيرة من يفودوبا. يتم أحيانًا التعبير عن التقلبات اليومية في الأعراض حتى لا يتمكن المريض ، الذي يتحرك عادة في الصباح ، من المشي دون مساعدة خلال النهار. في بعض الأحيان يحدث خلل شديد في شلل النصفي. تبدو المشية تشنجية مع ثني ركبتيها ، متقاطعتين ، مع قدمين ترفرفين. ردود الفعل وتر هو على قيد الحياة أو عالية. يحدد أحيانا عناصر الرعاش: جمود ظاهرة gipomimiya "العتاد"، تقييد الحركة، ونادرا ما - رعاش الراحة. وغالبا ما يتم تشخيص هؤلاء المرضى مع تشخيص خاطئ للشلل الدماغي أو مرض Strympel ، أو باركنسون الأحداث.

التهاب الدماغ

التهاب الدماغ (التهاب السحايا والتهاب الدماغ والنخاع) الفيروس يمكن في بعض الأحيان تشمل (بما في ذلك عدوى فيروس نقص المناعة البشرية) أو آخر وparainfectious في مظاهر الحركية المختلفة خارج السبيل الهرمي وهرمي أعراض فرط الحركة وغيرها. في الحالات النموذجية ، المصاحبة أو التي تسبق الأعراض المعدية الشائعة ، تبرز التغيرات في الوعي والمتلازمات المحتملة الأخرى (السيفال ، الصرع ، الشلل الدماغي).

مرض التراكم

أمراض التخزين (lipidoses، حثل المادة البيضاء، أدواء عديد السكاريد المخاطي) لها طبيعة وراثية، وغالبا ما تبدأ في الظهور في مرحلة الطفولة وفي معظم الحالات تتميز مظاهر عصبية polisistemny، بما في ذلك الاضطرابات النفسية التنمية، هرمي، خارج السبيل الهرمي، واضطرابات المخيخ، والمضبوطات. في كثير من الأحيان هناك تغييرات على جزء من العين (التهاب الشبكية) والأعضاء الداخلية.

اعتلال دماغي استقلابي

الأيض الدماغي، والتي قد تتطور أمراض الكبد والكلى والبنكرياس والغدد الصماء وغيرها من الأمراض الجسدية تتجلى حادة أو تتقدم ببطء الاضطرابات الدماغية (بما في ذلك اضطرابات في الوعي) اللاثباتية في بعض الأحيان - والمضبوطات، والاضطرابات النفسية (الارتباك، والاضطرابات المعرفية) ، وتباطؤ النشاط الكهربائي في EEG. في الحالة العصبية ما عدا في بعض الأحيان يكشف الهزة التمثيل الغذائي، رمع عضلي، giperefleksiya تري، stopnye علامات مرضية. التشخيص هو الفحص البدني مهم من فحص المريض والاضطرابات الأيضية.

هوتيون هنتنغتون

بعض أشكال رقص هنتنغتون، ولا سيما ما يسمى شكل يستفال (تعذر الحركة جامدة في بداية المرض) أو المراحل المتأخرة من رقص الكلاسيكي هنتنغتون، والذي تجلى إلا متلازمات ترويشي وتعذر الحركة جامدة، أكثر وعلامات هرمي.

التعليم الحجمي في الدماغ

غالباً ما يبدأ التعليم الحجمي في الدماغ بإظهار متلازمة الهرمية التقدمية أو هزيمة الأعصاب القحفية على خلفية تزايد الاضطرابات الدماغية. ومع ذلك ، قد يكون هناك متلازمة هرمية - خارج هرمية مجتمعة (مثل متلازمة الهيماركارسينية مع علامات هرمية). غالبًا ما تهيمن أعراض الشلل الرعاش على الصورة السريرية. في الواقع ، تتطلب أي حالة الهيموغرينية في مرحلة معينة من الإجراءات التشخيصية لاستبعاد العملية الحجمية ، خاصة عندما تقترن بمظاهر أخرى (الهرمية و / أو الدماغية). يتم توفير التشخيص في أغلب الأحيان عن طريق التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي. يحتاج كل مريض مصاب بمرض باركنسون إلى فحصه باستخدام طرق تصوير الأعصاب.

يمكن ملاحظة Hyponymy:

• مع متلازمة باركنسون
• مع الاكتئاب (تغيرات المزاج ، السلوك ، بيانات التاريخ)
• باعتبارها واحدة من مظاهر شلل الكاذب في الآفات الثنائية من مسارات كورتيشوبولار
• كما انتهاك معزولة النشاط الحركي التعسفي، والحفاظ على النشاط الفم المحرك التلقائي والبلع عضلات بسبب أمام آفات الثنائية من الإطارات، ما يسمى متلازمة الدماغ، فوكس ماري شافان (فوا-Cavany ماري).

مزيج من فرط الحركة العضلية والعضوية (السمات السريرية المميزة)

• خلل النفسي عادة ما تعقد مرض عضوي سبق، تحدث مع متلازمة الحركي، أي اضطرابات نفسية حركة (حزب الثورة الديموقراطية) في شكل مفرط الحراك النفسي كما لو كانت "فرضه" على فرط الحراك العضوية القائمة.
• يختلف نوع (خلل الحركة) الجديد من خلل الحركة اختلافًا ظاهريًا عن خلل الحركة الأصلي (العضوي) ، ولكنه يمكن أيضًا أن يكون مشابهًا (رعاش ، باركنسون ، خلل التوتر ، إلخ).
• يؤثر خلل الحركة النفساني المنشأ عادة على نفس الجزء من الجسم مثل فرط الحركة العضوي. عادةً ما يكون خلل الحركة النفسي النفسي السبب الرئيسي لسوء التكيف مع المريض: فهو يؤدي إلى سوء تغذية أكثر حدة من فرط الحركية العضوي المصاحب.
• اقتراح أو وهمي يقلل أو يتوقف PDR ، "طبقات" على خلل الحركة العضوي. لا تتوافق أنماط محركات DAD مع الأنواع العضوية من فرط الحركة.
• وجود PDR أخرى (اضطرابات حركية متعددة). الصمتة المتعددة والاضطرابات العقلية الواضحة.