تشوهات القدم في الأمراض الجهازية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

تشوهات القدمين هي مظاهر مميزة للأمراض الجهازية في الجهاز العضلي الهيكلي (SZODA).

رموز ICD-10

• Q77.5 خلل التنسج Dystrophic.
• Q77.7 خلل التنسج المضاد للانزلاق.
• Q77.8 osteochondrodysplasia أخرى مع عيوب النمو في العظام الأنبوبية والعمود الفقري.
• Q77.9 Osteochondrodysplasia مع عيوب النمو في العظام الأنبوبية والعمود الفقري ، غير محدد.
• Q79.6 متلازمة إيهلرز- دانلوس.

مع خلل التنسج المشاشي المتعدد ، pseudoahondroplasia ، في وقت متأخر خلل التنسج spondyloepiphysic ، تشوهات وظيفية خلقي وظيفي نادرة.

مع التقدم في العمر ، تزداد التقلصات بسبب تشوه المفاصل في مفاصل الكاحل والقدم ، وتتشكل التشوهات أو التشوه ، وتتسارع المشاشات. يشمل العلاج التحفظي التدليك ، والعلاج بالتدليك ، والعلاج الطبيعي ، والعلاج الطبي لمرض الفصال العظمي ، وتثبيت العظام ، واستخدام أجهزة تقويم العظام ، والأحذية التقويمية. مع التشوهات المستمرة التي تسبب اضطرابات وظيفية ، يشار العلاج الجراحي.

عندما متلازمة إهلرز-دانلوس، لارسن spondiloepimetafizarnoy عسر تصنع خلقي، خلقي spondiloepifizarnoy النمو الشاذ، لاحظت النمو الشاذ التصنع تشوهات القدم الخلقية في معظم المرضى. عادة ما تكون قاسية وأكثر وضوحا من أمراض العظام المعزولة. المشتركة بالنسبة لهم - تشوهات العظام التقدمية. ارتفاع خلع تردد وتحت خلع مفاصل القدم، مع خلل التنسج المشاشية - تسطيح المشاش. ترقق العظام الحاد النمطي ، التغيرات التنكسية الحركية ، تنمو بسرعة أثناء الشلل ، استخدام جهاز إليزاروف. ولوحظ مرفق شاذة في وتر عضلة الظنبوبي الأمامي إلى diaphysis I مشط العظم مما أثار الانتكاس جلب قسم قدما في 30٪ أو أكثر من المرضى. ومع ذلك ، فإن تعدد الأشكال المظهري ل SZODA هو واسع للغاية ، وهناك أطفال يعانون من مظاهر سريرية الحد الأدنى وعموما دون تشوهات في القدمين. تختلف التشوهات مع اختلاف DSM بشكل كبير ليس فقط من غير النظامية ، ولكن أيضًا من بعضها البعض وتتطلب مقاربة مختلفة للعلاج. في هذه الحالة ، تعطى الأولوية لعدم استعادة العلاقات والوظائف التشريحية المضطربة ، ولكن لاستعادة دعم القدم.

حشرة القدم في خلل التنسج dystrophic

علامات مميزة.

• تخلف شوكة مفصل الكاحل ، تناقض حجمه مع أبعاد عظمة الكاحل (الشكل 110-9).
• خلع الأمامي الأمامي (خلع) في مفصل الكاحل.
• عظام إضافية على شكل الإسفين ، نوى إضافية لتحجرها ؛ زيادة في حجم وتشوه عظم الوتدي I.
• خلع في المفصل cuneate - مشط القدم (تصل إلى 30 ٪).
• توقف المتوسع ، ليس فقط من خلال subluxations في مفاصل Chopar و Lisfranc ، ولكن أيضا بسبب التشوه المتغير المستمر لأعمدة المشط مع ترققها.
• تشوه دالي من عظم مشط القدم ، سماكة السيلان الرئيسي للإصبع الأول.
• Brachyphalangia ، syphaganism ، clinodactyla.
• مع التقدم في العمر ، subluxations والاختلالات تظهر في المفاصل metatarsophalangeal والتقدم.

علاج

العلاج المحافظ من التشوهات الحادة غير فعالة. وللحفاظ على عظم الكاحل في شوكة الكاحل ، لا يمكن إصلاح الاضطراب في مفصل الوتد الأمني. عند استخدام جص متدرج ، يكون النخر العقيم للكاحل متكرر.

في تشوهات الرئة في وقت مبكر نسبيا يظهر tenoligamentokapsulotomiya التخفيضات الإلزامية من التفكك في I المشطي السلامي مشترك محاكاة استئصال مشطوف من السطح المفصلي الأول من العظم الوتدي، وتر النزوح الظنبوبي العضلات الأمامية. في تشوهات أشد tenoligamentokapsulotomiyu يجب جنبا إلى جنب مع استخدام جهاز إليزاروف، الذي يزيل إمكانية تنفيذه حتى سن 2-2.5 سنوات. تشوهات العظام المعبر عنها تلجأ إلى الاستئصال المبكر لعظام القدم. يتم تنفيذ الشلل بعد الجراحة في وضع فرط التأكسج بنسبة 15-20 درجة. مع خلع الأمامي في الكاحل وتشوهات الكفة ، عملية الاختيار هي استئصال استراحه في وقت مبكر. لمنع الانتكاسات ، في جميع الحالات يظهر lavsanoplasty التصحيحية من الأربطة على طول السطح الخارجي للقدم. من سن 9-10 سنوات ، فمن المستحسن استخدام إيثاق مفصلي في وقت لاحق من المفصل تحت الكاحل والمفاصل من Chopar.

حنف القدم مع متلازمة لارسن

علامات مميزة.

• اندماج اثنين من النوى ، والتي يتكون منها عظم الكعب في فترة ما بعد الولادة مع النتيجة في تشوه المعتدل.
• عظام إضافية هي رصغي ونقاط تحجرهم.
• Subluxations وخلع في المفاصل على شكل إسفين على شكل إسفين ، ومفاصل Lisfranc ، وليس من سمات SZODA أخرى. تشكيل تشوه cavus يحدث بسبب خلع في مفصل Lisfranc.
• تشوه Lopatoid من السبلية البعيدة من الاصبع 1.
• خلع في المفاصل ميتاتالسبيل.

علاج

العلاج التحفظي المبكر فعال في الأشكال الخفيفة ، دون خلع في مفاصل القدم ، ولكن زيادة خطر التشوهات الثانوية ونخر العقيم من عظامها. عند الارتباط غير الطبيعي للعضلة الظنبوبية الأمامية (الكشف مع الموجات فوق الصوتية) والاختلالات ، يشار إلى العلاج الجراحي ، في الحالات الشديدة - باستخدام جهاز إليزاروف. لمنع تكرار الاضطرابات النموذجية لمتلازمة لارسن بعد إعادة الوضع ، من الضروري تثبيت المفاصل مع تشكيل الأربطة الاصطناعية.

خلل التنسج الخلقي spondyloepiphysic خلل التنسج الخلقي spondyloepimetaphyseal dysplasia

مع VSED و VSEMD ، الحنفاء الثقيلة والصلبة ، التشوهات الخلقية العظمية الخرسانية ، تتقدم بسرعة مع التقدم في العمر ، ممكنة. تغييرات مميزة في الكرد من عظام قصيرة أنبوبي من القدم. ومع ذلك ، بشكل عام ، الأجزاء البعيدة من الهيكل العظمي هي أقل تأثرا بهذه الأمراض من تلك القريبة. في بعض الأشكال (متلازمة الزائفة ، Morkio) ، هناك تقصير حاد جدا في عظام الأمشاط وكتائب الأصابع ، تصبح القدمين مربعة.

علاج

العلاج المحافظ من التشوهات الجسيمة لعظام القدم غير فعال. عندما يتم الجمع بين العلاج الجراحي TLCT ، جهاز إليزاروف ، ونمذجة استئصال العظام وزرع العضلات الظنبوبية الأمامية. يظهر استقرار النتيجة التي تحققت من خلال تشكيل الأربطة الاصطناعية ، مع تشوهات في عظمة الكاحل - استئصال astragalectomy. لا تتطلب تشوهات القدمين الأخف والوظيفية البسيطة تصحيحًا جراحيًا.

حنف القدم في متلازمة إيهلرز- دانلوس

ميزة مميزة هي مزيج من التشوهات الصلبة في بعض مفاصل القدم وفرط الحركة في الآخرين. مع العديد من الآفات في المفاصل ، تشبه حواف القدمين المفصلية.

علاج

خطوة الجبس يجب أن تستخدم من الأسابيع الأولى من الحياة. ومع ذلك ، في نفس الوقت ، هناك خطر كبير لتطوير قدم هزاز ثانوية ، والتي يمكن أن تتطور بدون علاج على خلفية حمولة ثابتة مع تشوه دون عوائق. نتيجة لذلك ، تم عرض التجصيص وفقا لتقنية بونسيتي مع التصحيح الجراحي لعنصر الإرتباط. تتطلب العلامات الأولى لتشكيل التشوهات الثانوية وقف العلاج المحافظ وإجراء العلاج الجراحي. مع hypermobility واضح لإطالة الأوتار ، فهي مداوي ، في بعض الحالات capsulotomies رفض ، ويتم تنفيذ الشلل بعد العملية الجراحية بدقة في الموقف الأوسط للقدم. بسبب النقص في النسيج الضام ، يتم زيادة خطر الاعتلال العصبي ما بعد الشرى ، ورم دموي بعد العملية الجراحية.

كرسي هزاز مع متلازمة zelosa-danlos

لا تستسلم القدم المتأرجحة عملياً للعلاج المحافظ. تسمح الضمادات الجصية للمرحلة (من الشهر الأول من العمر) بتصحيح الانسحاب والانحناء الخلفي للأمام جزئيًا ، وتقليل توتر الأنسجة الرخوة وخطر نخرها في سياق العلاج الجراحي المبكر. ويظهر إما تصحيح مفتوح من مرحلة واحدة لعظم الكاحل ، أو مع أشد التشوهات استخدام جهاز إليزاروف. يتم زيادة خطر تطوير التشوهات الثانوية مع عنصر كعب واضح ، الأمر الذي يتطلب مراقبة المستوصف للمريض مع فحص مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر ، وتصحيح الأحذية تقويم العظام.

قدم متوقفة

يتم استيفاء التشوه بشكل رئيسي في أخف المتغيرات دون الإكلينيكية لـ SZODA. يظهر العلاج المحافظ منه في غياب الاضطرابات في مفاصل الطرس ، والتعلق غير النمطي للعضلات وتشوهات العظام الإجمالية. في حالات أخرى ، يشار إلى العلاج الجراحي المبكر.

مع الأخذ بعين الاعتبار النسبية المقارنة للقدم المعطى في SZODA ، بالإضافة إلى تعقيده وأصالته ، التي تتطلب تصحيحًا جراحيًا ، يتم إجراء العلاج في مؤسسات متخصصة تتمتع بخبرة في علاج هؤلاء المرضى. يظهر جميع المرضى قبل وبعد العملية العلاج من تعاطي المخدرات من هشاشة العظام ، واستخدام chondroprotectors ، angioprotectors ، والأدوية التي تحسن عملية التمثيل الغذائي في الأنسجة. بعد نهاية الشلل الجبس وقبل نهاية نمو القدم ، يظهر استخدام الأحذية التقويمية ، ودورات التدليك العادية ، والعلاج بالتمارين الرياضية ، والعلاج الطبيعي والعلاج بالمياه المعدنية.

تتم المتابعة السريرية مع الفحوص المتكررة - على الأقل مرة واحدة في 6 أشهر. هذا مهم بشكل خاص في متلازمات hypermobile. عند حل مسألة العلاج الجراحي للانتكاسات ، وقبل كل شيء ، يتم الأخذ بعين الاعتبار اتصال القصور الوظيفي للمريض مع تشوهات الأجزاء الأخرى من الجهاز العضلي الهيكلي. إن الانتكاسات المعتدلة ، التي لا تسبب صعوبات كبيرة في الحركة ، كقاعدة عامة ، لا تخضع للتصحيح الفوري. من المستحيل تماما لعلاج المريض مع SZODA. ومع ذلك ، فإن العلاج المناسب يمكن أن يصحح إلى حد كبير التشوهات الموجودة ويحسن نوعية حياة المريض.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]