ورم أرومي

يقوم أطباء الأورام بتقسيم السرطان ليس فقط من خلال توطين الورم، ولكن أيضًا من خلال نوع الخلايا التي تشكل منها. ويتم تعريف الورم الأرومي عندما يتم اشتقاق الورم من الانفجارات - خلايا غير ناضجة (جنينية) غير متمايزة. يمكن أن تؤثر مثل هذه الأورام على مختلف الأعضاء والأنسجة والأنظمة، وفي أغلب الأحيان يتشكل الورم الأرومي عند الطفل.

علم الأوبئة

من بين أنواع الأورام الخبيثة التي تنشأ في مرحلة الطفولة المبكرة، تعتبر الأورام الأرومية هي الأكثر شيوعًا، وليس من غير المألوف أن يولد الأطفال بهذا الورم.

يمثل الورم الأرومي الرئوي إحصائيًا ما يصل إلى 0.5% من جميع حالات سرطان الرئة المبلغ عنها لدى الأطفال.

يمثل الورم الأرومي ما يقرب من 16% من جميع أورام البنكرياس لدى الأطفال في سن الخامسة.

تحدث الأورام الأرومة العصبية عند الأطفال في 90% من الحالات، وهذه الأورام مسؤولة عن 15% من وفيات الأطفال المصابين بالسرطان.

الأسباب الأورام الأرومية

في معظم الحالات، تكون أسباب الورم الأرومي غير معروفة لأنه من الصعب معرفة السبب، أثناء تكوين الجنين وتطوره داخل الرحم، لم تصبح الخلايا الجذعية السلفية خلايا من نوع معين لتكوين هياكل وأعضاء محددة ، ولكنها بدأت تنمو بشكل لا يمكن السيطرة عليه، وتنتشر وتهجير الخلايا الطبيعية.

يحدث الورم الأرومي في أغلب الأحيان بسبب طفرة جينية أو بنية غير طبيعية للحمض النووي. اقرأ أيضاً – أسباب السرطان

بالمناسبة، إلى جانب الأورام الأرومية الخبيثة، تتشكل أيضًا الأورام الأرومية الحميدة. عادة ما ينمو الورم الأرومي الحميد ببطء، وتكون الخلايا السرطانية أكثر تمايزًا ولا تنتشر في جميع أنحاء الجسم، ولكن يمكن للورم أن يضغط على الأنسجة والهياكل القريبة. وإذا تشكل ورم أرومي خبيث، فإنه يمكن أن ينتشر من الموقع الأصلي إلى أجزاء أخرى من الجسم، مما يؤدي إلى إزاحة الخلايا السليمة، أي أن ينتشر.

عوامل الخطر

ويقول الباحثون إن عوامل الخطر لهذا النوع من تكوين الورم لا علاقة لها بالبيئة أو مسار الحمل أو مضاعفاته.

لكن بعض المتلازمات الخلقية والأمراض الوراثية قد تزيد من احتمالية الإصابة بأنواع معينة من الأورام الأرومية. على سبيل المثال، متلازمة الاستعداد للورم من عائلة DICER1؛ متلازمة بيكويث فيدمان . متلازمة إدواردز (تثلث الصبغي 18) ؛ داء البوليبات الغدي العائلي الوراثي (الناجم عن طفرات في أحد الجينات الكابتة للورم): متلازمة الاستعداد للسرطان (متلازمة لي-فروميني) وغيرها.

طريقة تطور المرض

تتشكل الأورام الأرومية عندما تفشل بعض الخلايا الجذعية متعددة أو أحادية القدرة التي تنشأ من كتلة الخلايا الداخلية للجنين - الخلايا السلفية الجنينية - في التمايز إلى نوع الخلايا المتخصصة المقصودة.

لكن خصوصية الخلايا غير المتمايزة غير الناضجة هي قدرتها على التكاثر غير المحدود عن طريق الانقسام (الانقسام الفتيلي).

يعتبر التسبب في هذا النوع من الأورام نتيجة لخلل في دورة الخلية الطبيعية مع الانتشار غير المنضبط للخلايا الجذعية الجنينية (الأنسجة الجنينية)، والتي تؤدي إلى تطور العملية الخبيثة. تحدث مثل هذه التشوهات بسبب طفرات في الجينات الكابتة للورم (RB1، APC، ATRX، PTEN، NF1، NF2، وما إلى ذلك) وجينات عامل نخر الورم (TNF)؛ الجينات التي تشفر عوامل نسخ تخليق الحمض النووي الريبي (RNA)؛ وعدد من الجينات التي تنظم عادة الانتشار، والتمايز، ودورة الخلية بأكملها (بما في ذلك موت الخلايا المبرمج).

ويرتبط أيضًا تطور الأورام الأرومية في توطينات مختلفة مع طفرة جرثومية لـ DICER1 (ترميز الجين Dicer endoribonuclease)، مما يعطل تنظيم تخليق microRNA، والتكوين الحيوي للريبوسوم والتعبير الجيني.

تمت مناقشة عملية تحويل الخلايا الطبيعية إلى خلايا سرطانية بمزيد من التفصيل في المادة - الخلايا السرطانية

الأعراض الأورام الأرومية

يتم تمييز أنواع الأورام الأرومية (وفقًا للتشخيصات التي تم التحقق منها) حسب توطينها:

• ورم أرومي الكبدي هو ورم أرومي في الكبد.
• الورم الأرومي الكلوي هو ورم أرومي في الكلى.
• ورم أرومي البنكرياس هو ورم أرومي في البنكرياس.
• ورم أرومي جنبي رئوي - ورم أرومي في الرئة و/أو التجويف الجنبي.
• الورم الأرومي الشبكي هو ورم أرومي يصيب العين وينشأ في شبكية العين.
• ورم أرومي عظمي هو ورم أرومي في العظام.
• ورم أرومي في الدماغ - عدة أنواع فرعية حسب الموقع؛
• ورم أرومي من الخلايا العصبية غير الناضجة (الخلايا العصبية) خارج الدماغ - ورم أرومي عصبي.

تختلف أعراض الورم الأرومي اعتمادًا على موضعه وحجمه ومرحلته. وفقا لتصنيف TNM الدولي، هناك أربع مراحل في حالة الأورام الخبيثة. إذا كان هناك ورم معزول في منطقة واحدة دون أن يؤثر على الغدد الليمفاوية - فهذه هي المرحلة الأولى؛ إذا كان الورم كبيرًا وكانت هناك علامات على إصابة العقدة الليمفاوية من جانب واحد، يتم تحديد المرحلة الثانية؛ في المرحلة الثالثة توجد نقائل في الغدد الليمفاوية، وفي المرحلة الرابعة تؤثر نقائل الورم على الأعضاء الأخرى.

يعتبر الورم الأرومي الكبدي (الورم الأرومي في الكبد) أكثر أنواع سرطان الكبد شيوعًا عند الأطفال. ويظهر عادة عند الأطفال دون سن 3 سنوات. وتظهر على الورم أعراض مثل: آلام وانتفاخ البطن، الغثيان والقيء، قلة الشهية وفقدان الوزن، حكة في الجلد، اصفرار الجلد وبياض العينين.[1]

أنظر أيضا - أورام الكبد عند الأطفال

الورم الأرومي الكلوي الشائع إلى حد ما بين الأطفال هو الورم الأرومي الكلوي، ويسمى أيضًا ورم ويلمز الخبيث . يحتوي الورم على اللحمة المتوسطة الكلوية (التي تتشكل منها الكلى الجنينية)، بالإضافة إلى عناصر الخلايا الليفية والظهارية. يكون الورم بدون أعراض لفترات طويلة من الزمن ويظهر إذا بدأ بالضغط على حمة الكلى الطبيعية. تشمل الأعراض انتفاخ البطن أو آلام البطن، والحمى، وتغير لون البول، ووجود دم في البول، وفقدان الشهية، والغثيان والقيء، والإمساك، وتضخم الأوردة في جدار البطن. مزيد من المعلومات في المقال - أعراض ورم ويلمز [2]

يؤثر الورم الأرومي البنكرياسي، أي ورم أرومي خبيث في البنكرياس، على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وعشر سنوات (مع ذروة حدوثه في سن الخامسة). الورم نادر، يتكون من خلايا غير ناضجة تبطن الجزء الإفرازي من البنكرياس. التوطين الأكثر شيوعًا هو ظهارة أجزائه الخارجية.

تشمل الأعراض النموذجية آلام البطن والقيء وفقدان الوزن واليرقان. في كثير من الحالات، يتم تشخيص الورم في وقت متأخر، عندما يكون حجمه مثيرًا للإعجاب وينتشر إلى العقد الليمفاوية الإقليمية والكبد والرئتين.[3]

الورم الأرومي في الرئة - الورم الأرومي الرئوي أو الورم الأرومي الجنبي الرئوي - هو ورم نادر وسريع النمو ينشأ في أنسجة الرئة أو في البطانة الخارجية للرئة (غشاء الجنب) ويتكون من خلايا ظهارية ولحمة متوسطة غير نمطية. تحدث هذه الأورام عند الرضع والأطفال الصغار ونادرا عند البالغين. في كثير من الأحيان، يكون الورم صامتًا، وقد تشمل الأعراض السعال ونفث الدم وضيق التنفس والحمى وألم في الصدر والانصباب الجنبي وتراكم الدم والهواء في التجويف الجنبي (استرواح الصدر). [4],[5]

الورم الأرومي في العين ( الورم الأرومي الشبكي ) هو ورم سرطاني في شبكية العين عند الأطفال يحدث أثناء التطور داخل الرحم بسبب طفرة جرثومية لجين RB1، الذي يشفر بروتين pRB الذي ينظم نمو الخلايا ويمنع الخلايا من الانقسام بسرعة كبيرة أو بشكل لا يمكن السيطرة عليه.

تشمل علامات الورم الأرومي الشبكي: احمرار العينين، زيادة ضغط العين، تغير في لون حدقة العين (أحمر أو أبيض بدلاً من الأسود)، توسع حدقة العين، الحول، اختلاف لون القزحية، وانخفاض الرؤية. [6],

الورم الأرومي العظمي، وهو ورم أرومي عظمي حميد، يؤثر عادةً على العمود الفقري. وغالبًا ما يظهر الورم الأرومي في العمود الفقري في مرحلة المراهقة. مع الآفة السطحية، يلاحظ الضعف العام والتورم والألم الموضعي، وعندما يضغط الورم على الحبل الشوكي أو جذور الأعصاب، يتم ملاحظة الأعراض العصبية.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث نوع نادر من الورم الحميد، يُعرف بالورم الأرومي الغضروفي أو ورم كودمان، في منطقة نمو العظام لدى الأطفال والشباب - منطقة الغضاريف بالقرب من المفاصل في نهايات العظام الطويلة (عظم الفخذ، والساق، وعظم العضد). ). يمكن أن يؤدي نمو هذا الورم إلى تدمير العظام المحيطة، مما يسبب ألمًا في المفصل القريب عند الحركة. كما يحدث تورم في المفصل، وتصلب، وضمور في العضلات، وإذا تأثر الطرف السفلي، يعرج.[7]

يتم تشخيص الورم الأرومي في الفك - الورم الأرومي المينائي في الفك - في أغلب الأحيان عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 60 عامًا، ولكن يمكن أن يحدث عند الأطفال والشباب. غالبًا ما يتمركز هذا الورم الحميد بنسبة 98٪ في منطقة الوجه والفكين على الفك بالقرب من الأضراس. يتشكل من الخلايا التي تنتج مينا الأسنان (الأميلوبلاست). يتم التمييز بين الأنواع الأقل عدوانية والأكثر عدوانية من الورم الأرومي المينائي، وفي الحالة الأخيرة، يكون الورم كبيرًا وينمو في عظم الفك. قد تشمل الأعراض الألم والتورم والتكتل في الفك.[8]

ورم أرومي في الدماغ

يتشكل هذا النوع من الأورام من الخلايا الجنينية عند الأطفال، ويمكن أن يكون:

• ورم أرومي نخاعي (مع توطين في الحفرة القحفية الخلفية - في منطقة الخط الأوسط للمخيخ) ؛[9]
• يعد الورم الأرومي الدبقي أحد أكثر أنواع سرطان الدماغ عدوانية. وعادة ما يتشكل في المادة البيضاء للدماغ وينمو بسرعة كبيرة. تشمل العلامات الأولية الصداع والغثيان، مع تطور الأعراض الشبيهة بالسكتة الدماغية إلى فقدان الوعي.[10]
• يتم تشخيص ورم الصنوبر الأرومي في الدماغ ، الذي ينشأ في المشاش الدماغي (الغدة الصنوبرية) عند الأطفال في أول 10-12 سنة من العمر، عند البالغين في ما لا يزيد عن 0.5٪ من الحالات. يعاني المرضى من صداع شديد ودوخة، وتشنجات، ورغبة في القيء، وتنميل في الأطراف والشلل المحيطي، وازدواج الرؤية، وضعف الذاكرة، ومشاكل في الوظائف الحسية والحركية.[11]

إقرأ أيضاً – أعراض سرطان الدماغ

تُسمى الأورام التي تتشكل في أشكال مبكرة جدًا من الخلايا العصبية (الأرومات العصبية) عند الرضع والأطفال الصغار بسبب الطفرات الجينية بالورم الأرومي العصبي. يمكن العثور عليها في أي مكان في الجهاز العصبي الودي لأنه خلال مرحلة التطور الجنيني، تغزو الخلايا العصبية، وتهاجر على طول محور العصب، وتعيد ملء العقد الودية، ونخاع الغدة الكظرية، ومواقع أخرى. في أغلب الأحيان، تحدث هذه الكتلة في إحدى الغدد الكظرية، ولكن يمكن أن تتطور أيضًا في العقد الودية بالقرب من العمود الفقري في الصدر أو الرقبة أو الحوض. العلامات الأولى للورم الأرومي العصبي غالبًا ما تكون غامضة (التعب، فقدان الشهية، الحمى، آلام المفاصل)، وتعتمد الأعراض على موقع الورم الرئيسي ووجود النقائل. كل التفاصيل في المنشور - ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال: الأسباب والتشخيص والعلاج

تشمل الأنواع الأقل شيوعًا من الورم الأرومي ما يلي:

• ورم أرومي معدي - ورم أرومي معدي - ورم خبيث نادر للغاية لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا؛ من حيث الأنسجة، يتميز بوجود المكونات الوسيطة والظهارية. الأعراض غير محددة وتتجلى في فقر الدم والتعب وآلام البطن والإمساك ووجود دم في البراز والقيء بالدم.[12]
• الورم الأرومي الرحمي - الورم الأرومي الليفي العضلي الوعائي - هو ورم حميد يصل حجمه إلى 5 سم، وهو عبارة عن كتلة محددة جيدًا من الأنسجة الرخوة (مما يجعلها تشبه الكيس) ويوجد عند النساء في سن الإنجاب. يمكن أن تحدث أورام مماثلة في منطقة الفرج والمهبل. [13],[14]
• ورم الثدي الأرومي أو الورم الأرومي الليفي العضلي هو ورم أرومي حميد نادر يحدث عند النساء بعد انقطاع الطمث والرجال الأكبر سنا. يتكون من خلايا مغزلية الشكل من أصل اللحمة المتوسطة. قد يتم الخلط بين هذا النوع من الورم والورم الغدي الليفي.[15]
• ورم أرومي مبيضي - ورم أرومي مسخي أو ورم مسخي خبيث في المبيض .[16]
• ورم أرومي جلدي - ورم أرومي عصبي جلدي. هذا الورم الأرومي العصبي المحيطي، الذي يكون على شكل ورم حبيبي قيحي (حطاطة حمراء) أو لوحة كيراتينية، نادر عند البالغين. ويلاحظ تشابهها النسيجي مع سرطان الغدد الصم العصبية، وهو ورم خبيث مستدير لخلايا ميركل (الخلايا الظهارية اللمسية للجلد المرتبطة بالألياف العصبية الواردة الحسية الجسدية).

المضاعفات والنتائج

مضاعفات وعواقب معظم الأورام الخبيثة هي النقائل في الغدد الليمفاوية وانتشار الخلايا الخبيثة إلى الأعضاء الأخرى.

وهكذا، ينتشر الورم الأرومي الرئوي إلى الدماغ والغدد الليمفاوية والكبد. ينتشر الورم الأرومي الشبكي إلى العظام والدماغ والغدد الليمفاوية الإقليمية. ورم أرومي معدي - إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية. ورم أرومي نخاعي - إلى الأنسجة الرخوة في الدماغ والحبل الشوكي.

بالإضافة إلى النقائل، من بين مضاعفات ورم الخلايا البدائية العصبية، يلاحظ الخبراء تأثير ضغط الورم على الحبل الشوكي مع تطور الشلل، وكذلك متلازمة الأباعد الورمية .[17]

التشخيص الأورام الأرومية

يتضمن تشخيص السرطان إجراء فحص شامل للمرضى الذين يعانون من تثبيت الأعراض وجمع سوابق المريض (بما في ذلك تاريخ العائلة).

يتم إجراء اختبارات الدم لبروتين ألفا (AFP)، ومستوى هيدروجيناز اللاكتات (LDH)، ومستضدات الورم (علامات الأورام المحددة)، وما إلى ذلك. من الضروري تحليل السائل النخاعي، وكذلك أخذ خزعة من أنسجة الورم وفحصها النسيجي لتوضيح الطبيعة الحميدة أو السرطانية للورم.

يستخدم التشخيص الآلي التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، والتصوير المقطعي المحوسب (CT) وتقنيات التصوير الأخرى.

وعلى أساس البيانات التي تم الحصول عليها، يتم إجراء التشخيص التفريقي.

اقرأ أكثر:

• فحص السرطان
• اختبارات الدم للخلايا السرطانية

علاج او معاملة الأورام الأرومية

ما العلاج الذي يتم تقديمه عند تشخيص الورم الأرومي الخبيث؟

في مجموعات مختلفة، وفقا لبروتوكولات العلاج يتم تنفيذها:

• العلاج بمساعدة الأدوية مع الأدوية. اقرأ أكثر:
• العلاج الكيميائي للسرطان
• أدوية العلاج الكيميائي
• استخدام الأشعة السينية - العلاج الإشعاعي للسرطان .

العلاج الجراحي يعني إزالة الورم السرطاني .

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من الورم الأرومي، وهو ورم غير مفهوم جيدًا. ولا توجد حاليًا طرق للوقاية من المتلازمات الوراثية التي تزيد من خطر الإصابة بهذه الأورام.

توقعات

في حالة الأورام، يعتمد تشخيص نتيجة المرض على عوامل كثيرة، بما في ذلك مرحلته وقت التشخيص، وموقع الورم، وفعالية العلاج، وغيرها. يختلف تشخيص الأطفال المصابين بالورم الأرومي بشكل كبير، ولكن كقاعدة عامة، يكون من الأفضل كلما كان الطفل أصغر سنًا.

بسبب ندرة الأورام الأرومية لدى البالغين، لا يُعرف سوى القليل عن خصائص هذه الأورام، لكن الأبحاث تشير إلى أن الأطفال لديهم فرصة أفضل للبقاء على قيد الحياة مقارنة بالبالغين.

يقدر معدل البقاء الإجمالي للورم الأرومي الكبدي بنسبة 60% وللورم الأرومي الشبكي بحوالي 94%.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى الذين يعانون من ورم أرومي في الرئة 16%، وفي حالة ورم أرومي عصبي منخفض الخطورة يزيد عن 95%، وفي حالة ورم أرومي عصبي عالي الخطورة يصل إلى 40%.

إذا لم يتم علاج الورم الأرومي الدبقي، فإنه يكون مميتًا، في المتوسط، خلال ثلاثة أشهر.