ورم نجمي كشمي في الدماغ

الورم النجمي هو تركيز الورم في الدماغ ، والذي يتطور من خلايا محددة من الأنسجة العصبية - الخلايا النجمية. مثل هذه الخلايا لها شكل على شكل نجمة ، والذي حدد اسمها. مثل هذه الأورام مختلفة ، بما في ذلك درجة الورم الخبيث. الورم النجمي النابلي للدماغ ينتمي إلى درجة ثالثة وخطيرة إلى حد ما: مثل هذا الورم عرضة للتسلل السريع ، لا يحتوي على تكوين واضح ، مما يعقد بشكل كبير علاجه ، وعلى وجه الخصوص ، الإزالة. [1]

علم الأوبئة

غالباً ما يتم تشخيص ورم الخلايا النجمية في الدماغ في المرضى البالغين. متوسط عمر المرضى هو 45 سنة.

التوطين السائد للبؤر المكتشفة هو نصفي الكرة الأرضية الكبيرة. في عملية توسيع الأورام ، تهيمن الأعراض البؤرية - على وجه الخصوص ، زيادة الضغط الشرياني وداخل الجمجمة.

يمثل الورم النجمي النابض حوالي 25 ٪ من جميع الخلايا النجمية في الدماغ. يتأثر الرجال تقريبًا ضعف ما يتأثرون (1.8: 1). علم الأمراض من الطبيعة الفلكية.

وعموما ، فإن حدوث الأورام النجمية حوالي 6 حالات لكل مائة ألف نسمة في المناطق المتقدمة.

الأسباب ورم نجمي كشمي في الدماغ

حتى الآن ، لا تزال آليات تطور الورم النجمي النابض في الدماغ قيد التحقيق ، وبالتالي فإن الأسباب الدقيقة لعلم الأمراض لم يتم تحديدها بعد. من المفترض أن بعض التأثير يمارس مثل هذه العوامل:

• الاستعداد الوراثي الوراثي. [2]
• الإشعاع ، التسمم الكيميائي ، التسمم الآخر ؛
• تأثير الفيروسات الأورام ؛
• إصابات في الرأس.

يعتقد معظم الخبراء أن بعض الطفرات وعيوب الجينات (كلاهما الموروثة والمستحوذ عليها) تزيد من خطر ورم الخلايا النجمية غير المرنة. في الوقت نفسه ، يمكن أن تسبب بعض التأثيرات الخارجية طفرة عفوية ، مثل الأشعة فوق البنفسجية أو الأشعة السينية ، الكواشف الكيميائية أو العوامل المعدية ، وما إلى ذلك. حتى الآن ، لا يوجد دليل على أن نمط الحياة يرتبط ارتباطًا مباشرًا بتكوين الورم. ومع ذلك ، لا يمكن استبعاد هذا العامل تمامًا.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر لتطوير الورم النجمي النجمي في الدماغ ما يلي:

• الاستعداد الوراثي بشكل عام للسرطان ، ولأورام الدماغ على وجه الخصوص (إذا كانت هناك حالات من الأقارب المقربين في حالات المرضية في الدماغ ، فإن الشخص ينتمي إلى مجموعة مخاطر ورم الخلايا النجمية).
• الإشعاع العالي (التعرض للإشعاع يسبب تجميع الخلايا النجمية الصحية مع تحولها إلى خبيثة).
• التدخين الخبيث ، إساءة استخدام المنتجات الكحولية ، إدمان المخدرات ، تعاطي المخدرات.
• أمراض الالتهابات المعدية الحادة في التاريخ (وخاصة التهاب السحايا ، التهاب الدماغ).
• الظروف المهنية الضارة ، العمل في الصناعات الكيميائية ، العمل المعدني ، صناعات تكرير النفط ، إلخ.

إذا تم تضمين شخص ما في مجموعة المخاطر لتطوير عمليات الورم مثل الورم النجمي ، فمن المستحسن زيارة الأطباء بانتظام لفحوصات وقائية. هذا سيجعل من الممكن اكتشاف المرض في مرحلة مبكرة وبدء علاجه في الوقت المناسب.

طريقة تطور المرض

يتكون ورم الخلايا النجمية anaplastic في الدماغ وينتمي إلى الدرجة الثالثة من الأورام الخبيثة. يتطور في أصغر هياكل الدماغ - الخلايا النجمية. هذه هي خلايا الجهاز العصبي ، التي تتمثل الوظيفة الرئيسية في توفير وظائف محددة ودعم للجسم.

يتم تمثيل الدماغ بنوعين من الخلايا:

• البروتوبلازم ، الموجود في المادة الرمادية الدماغية ؛
• ليفية ، مترجمة في المادة البيضاء للدماغ وتنفيذ التواصل بين الأوعية التي تزود الدم والخلايا العصبية.

حتى الآن ، لا يزال علم الأمراض يجري دراسة. في هذه الأثناء ، هناك رأي مهيمن مفاده أن ورم الخلايا النجمية في الدماغ هو نتيجة تنكس خبيث في ورم خلبي منتشر. الخصائص المسببة للشيخوخة هي علامات على ورم خلبي متسلل منتشر مع anaplasia مكثفة والإمكانات التكاثرية واضحة. لا تحتوي عملية anaplastic على خصائص التصوير المقطعي النموذجي وغالبًا ما يكون لها ظهور ورم خلبي أو ورم أرومي دبقي منتشر.

الأعراض ورم نجمي كشمي في الدماغ

تنقسم جميع أعراض الورم النجمي النابلي إلى مظاهر عامة ومحلية. تشمل المظاهر العامة تلك التي تحدث أثناء تطور الأورام ، مع التعلق بجزء معين من الدماغ. تكشف الأعراض نفسها ، اعتمادًا على توطين الآفة ودرجة الأضرار التي لحقت بالأنسجة المجاورة.

قد تشمل علم الأعراض العامة:

• ألم مستمر في الرأس.
• شعور مستمر أو متكرر بالغثيان ، وحتى القيء بما في ذلك ؛
• فقدان الشهية ؛
• الشعور بالوعي غير الواضح ، عيون ضبابية ؛
• تركيز ضعف.
• اضطرابات الدهليزي.
• ضعف الذاكرة.
• الضعف العام ، التعب غير المحفوظ ، آلام العضلات ؛
• في كثير من الأحيان ، نوبات ، التشنجات.

تشمل العلامات المحلية:

• عندما يتأثر الجزء الأمامي - اضطرابات الوعي والشلل.
• في الآفات الجدارية - الاضطرابات الحركية الدقيقة ؛
• عند توطين ورم الخلايا النجمية في منطقة الزيجومات - اضطرابات الكلام ؛
• إذا كان هناك تركيز في الاضطرابات الدهليزي ؛
• عندما تتأثر المنطقة القذالية - تدهور الوظيفة البصرية حتى خسارتها الكاملة.

اعتمادًا على موقع ورم الخلايا النجمية anaplastic ، يسود الأعراض السريرية المعينة. في بعض الأشخاص ، هناك تدهور للتنسيق والتوازن ، والذاكرة وردود الفعل المعرفية ، بينما في المرضى الآخرين ، يتم تقليل الرؤية أو السمع ، وتتأثر حساسية الكلام والحساسية ، وتتأثر المهارات الحركية الدقيقة ، وتحدث الهلوسة.

غالبًا ما تكون العلامات الأولى للمرض خفيفة ، وتصبح أكثر وضوحًا مع نمو الورم. قد تشمل هذه العلامات:

• صداع شديد ومستمر ، دوخة ؛
• الغثيان لا علاقة له بالوجبات.
• الشعور المستمر بالتعب ، والتعب الشديد غير المستعملة ، والثني ، تدهور الشهية ؛
• عيون ضبابية ، رؤية مزدوجة ؛
• تقلبات مزاجية مفاجئة ، نوبات من التهيج ؛
• نوبات ، نوبات الصرع.

مراحل

تتميز الأورام النجمية العقيدية والمنتشرة وفقًا لنوع النمو. الأورام العقدي هي في الغالب حميدة ، قد يكون لها العديد من الخراجات. ممثلين نموذجيين للأورام النجمية العقيدية:

• ورم خلبي بيلويد.
• ورم الزانثوستروتوكروشيت.

الأورام النجمية المنتشرة هي في المقام الأول الأورام النجمية المرنة والأورام الدبقية. لا يتم تعريف هذه الأورام بوضوح وغالبًا ما تصل إلى أحجام هائلة ، لأنها تنمو بسرعة ولا يمكن السيطرة عليها.

تتميز أربعة أنواع من الأورام النجمية بدرجات من الأورام الخبيثة:

• بيلويد (بيلوسيتيك) ، ورم خلبي النابض من الورم الخبيث من الدرجة الأولى ينمو ببطء نسبيا. تتوافق الأورام الأورام مثل ورم الخلايا النجمية العملاقة في الخلايا العملاقة.
• غالبًا ما تكون الأورام النجمية المنتشرة والليفية والخلايا الخبيثة من الدرجة الثانية مصحوبة بتكوين الخراجات. يتضمن هذا الدرجة أيضًا ورم الزانثوستروتوكرتيكوروميت متعدد الأشكال ، والذي يوجد أحيانًا في المرضى الذين يعانون من الصرع الفص الصدغي.
• تنمو الورم الخبيث في الورم النجمي من الدرجة الثالثة بشكل مباشر نسبيًا ، وتراجع بسرعة إلى أنسجة الدماغ الأخرى.
• الورم الأرومي الدبقي هو الأورام الخطرة بشكل خاص مع نمو عدواني.

اعتمادًا على الموقع ، يتم تمييز الأورام النجمية النجمية من الفص الأمامي ، المخيخ ، البطينين ، وقذيفة الدماغ.

بالإضافة إلى ذلك ، تستمر العملية الخبيثة بالمراحل:

1. يظهر الأورام في جزء واحد من الدماغ دون التسلل إلى الأنسجة القريبة أو ضغط مناطق الدماغ المحيطة.
2. ينمو الورم ببطء ، لكنه بدأ بالفعل في التسلل إلى الأنسجة المجاورة.
3. يتم تسريع تقسيم الخلايا ، وينتشر في أجزاء قريبة من الدماغ.
4. يصل الورم النجمي إلى حجم كبير ، ينتشر إلى هياكل الدماغ المجاورة ؛ ورم خبيث بعيد ممكن.

المضاعفات والنتائج

غالبًا ما يتسبب ورم الخلايا النجمية في ألم شديد في آلام الرأس ، والقيء ، والنوبات ، والأضرار التي لحقت بالأعصاب القحفية نتيجة لزيادة الضغط داخل الجمجمة. إذا تأثر العصب البصري ، فسيكون فقدان الرؤية التام. يمكن أن يسبب الورم النجمي من الحبل الشوكي الألم أو الضعف الشديد أو paresthesias في الأطراف.

في فترة ما بعد الجراحة ، لا يتم استبعاد تطور مضاعفات مثل النزيف (النزف في أنسجة المخ) ، وتشكيل الخراجات والعمليات المعدية وذمة الأنسجة ، والتي تؤدي بدورها إلى ظهور الاضطرابات الحركية والمعرفية ،

• شلل جزئي؛
• Apraxia
• Agnosias (الاضطرابات البصرية ، اللمسية ، اضطرابات الإدراك السمعية والمكانية) ؛
• اضطرابات الكلام (فقدان القدرة على الكلام ، خلل الحركة) ؛
• ضعف الذاكرة والتفكير والاهتمام.

هناك احتمال متزايد للاضطراب الأساسي في الإدراك البصري والسمعي بسبب ضغط هياكل الدماغ المسؤولة عن الوظيفة المقابلة.

تكرار ورم خلبي

غالبًا ما يؤدي ورم الخلايا النجمية في الدماغ إلى إعاقة شديدة وحتى الموت. قد تكون العواقب في كل حالة محددة مختلفة ، اعتمادًا على موقع الورم وحجمه ، وكذلك على توقيت واكتمال العلاج.

التكرار شائع بشكل خاص في الحالات التي يصعب فيها الوصول إلى ورم النجمية ويصعب إزالته بشكل جذري. في المتوسط ، لوحظ تكرار الأورام خلال السنة الأولى من العلاج. إذا تم اكتشاف تكرار ، فقد يصف الطبيب العلاج الإشعاعي أو الجراحة المتكررة لإزالة الأورام.

تكرار ورم الخلايا النجمية anaplastic بعد عدة سنوات من عدم استبعاد العلاج. إذا كان الورم المتكرر قابلاً للتشغيل ، فسيتم إجراء عملية جراحية متكررة ، في حين أن الجراحة الإشعاعية تستخدم في كثير من الأحيان للأورام غير القابلة للتشغيل. في كل من الحالة الأولى والثانية ، يتم تحديد العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

التشخيص ورم نجمي كشمي في الدماغ

في المراحل المبكرة من التطور ، لا تكشف ورم الخلايا النجمية غير المرغوب فيها عن أي أعراض ، ولكن في معظم الحالات يمكن اكتشاف الورم بشكل تشخيصي. على وجه الخصوص ، يتم تسهيل هذا بالطرق التالية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي يساعد على تصور هياكل الدماغ وتوصيف علم الأمراض.
• CT - التصوير المقطعي المحسوب - يمكن أن يكون بديلاً عن التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض الحالات. ومع ذلك ، من المستحيل رؤية ورم خبيث الورم في هذه الحالة.
• التصوير المقطعي للانبعاثات البوزيترون - ينطوي على حقن مادة مشعة مع مزيد من المسح المقطعي. نتيجة لذلك ، يتلقى المتخصص صورة ملونة لهياكل الدماغ ، والتي تساعد الدراسة على معرفة توطين الأورام وتحديد العلاج المناسب.
• الخزعة - دراسة تتضمن إزالة قطعة من المواد البيولوجية مع تحليل النسيجي اللاحق ، والتي تسمح بتأسيس طبيعة الورم.

في الغالبية العظمى من الحالات ، تساعد التشخيصات الفعالة ، وهي التصوير بالرنين المغناطيسي ، على إنشاء التشخيص الصحيح. يشار إلى التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين لورم الخلايا النجمية anaplastic. يوفر الإجراء فرصة للحصول على معلومات دقيقة حول حدود الأورام ، والتي لا يتم تحديدها بوسائل أخرى. يتم حقن المريض في الوريد الزندي مع مادة خاصة تصل وتتراكم في أنسجة الورم ، مما يميزها بوضوح على خلفية هياكل الدماغ الصحية. تساعد الصور عالية التباين الطبيب على توضيح الطبيعة والحجم والخطوط العريضة لعملية الورم ، لتحديد تفاعلها مع الأنسجة القريبة.

الاختبارات المختبرية غير محددة. يتم وصف اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، وتحليل البول ، والدم لمستويات الهرمونات وعلامات الهرمونات.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفاضلي للورم النجمي النابض مع مثل هذه الأمراض:

• سرطان الغدد الليمفاوية الأولية للجهاز العصبي المركزي ؛
• الأمراض الالتهابية ؛
• الأمراض التنكسية ؛
• الآفات النقيلية للجهاز العصبي المركزي ، إلخ.

يوصى بالخزعة المجسمة (STB) كتقنية تمييزية.

من أجل تجنب الأخطاء التشخيصية وتحديد درجة الخباثة من الأورام ، أثناء التدخل الجراحي أو الخزعة ، يتم استخدام جسيم الأنسجة الأكثر نموذجيًا للورم النجمي كمواد حيوية. غالبًا ما يكون الأنسجة التي تتجمع بشكل مكثف عامل التباين (وفقًا للمعلومات التي تم الحصول عليها أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة أو التصوير المقطعي بالتباين ، أو التصوير المقطعي للانبعاثات البوزيترون مع الأحماض الأمينية).

علاج او معاملة ورم نجمي كشمي في الدماغ

تشمل علاجات الورم النجمي النجمي:

• إزالة الجراحة العصبية للورم النجمي (كامل أو جزئي) ؛
• العلاج الإشعاعي باستخدام أشعة الطاقة العالية لقتل الخلايا السرطانية (عادة ما تكون بالاشتراك مع الجراحة والعلاج الكيميائي) ؛
• العلاج الكيميائي (استخدام المواد الكيميائية الخاصة في شكل أقراص أو حقن عن طريق الوريد كجزء من العلاج المعقد).

بالإضافة إلى ذلك ، يتم توفير علاج ملطف (داعم) لمساعدة المرضى على الشعور بتحسن. يشمل الدعم الملطفة استخدام مسكنات الألم ، ومضادات الحديثة ، ومضادات الاختلاج ، والمهاجمين ، والأدوية الأخرى ، قبل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

الأدوية التي تستخدم كجزء من العلاج المضاد للأورام:

• Temozolomide
• Etoposide
• Vincristine
• Procarbazine
• مشتقات البلاتين - كاربوبلاتين ، سيسبلاتين ؛
• بيفاسيزوماب (وحده أو بالاشتراك مع Irinotecan).

في ورم خلبي متكرر ، يتم وصف Temozolomide بمفرده أو بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي المتكرر. يمكن استخدام Bevacizumab (وحده أو بالاشتراك مع Irinotecan). [3]

في المرضى الذين يعانون من الورم النجمي النابض ، يوصى بأنه كجزء من العلاج الأولي بعد الاستئصال أو الخزعة ، يجب إجراء نظام علاج يجمع بين الإشعاع والعلاج الكيميائي مع الميزولوميد. تُدار Temozolomide يوميًا طوال مدة العلاج الإشعاعي ، تليها صيانة العلاج الكيميائي المشابه لـ IDH1.

لتكرار الورم النجمي بعد التحميل الكيميائي المصاحب ، يتم إعطاء الأولوية للعلاج القائم على بيفاسيزوماب مع Irinotecan أو بمفرده أو مجتمعة على أساس مشتقات النيترو والعوامل القائمة على البلاتين.

يتم حساب جرعات الأدوية ومدة مسار العلاج بشكل فردي في كل حالة. الآثار الجانبية السريرية الأكثر أهمية للعقاقير الكيميائية هو سمية الدم مع انخفاض في مستويات الكريات البيض والصفائح الدموية ، العدلات والهيموغلوبين.

قبل وصف أدوية العلاج الكيميائي ، يجب على الطبيب أن يأخذ في الاعتبار سمية دموية محتملة وآثار جانبية أخرى ، اعتمادًا على نظام العلاج الكيميائي المحدد. أثناء العلاج ، يجب مراقبة تعداد الدم وعدد الدم بانتظام.

غالبًا ما تكون العوامل الأساسية المضادة للوسمات للمرضى الذين يعانون من الخلايا النجمية الأنابلاستيك (بريدنيزولون ، ديكساميثازون) ، مدرات البول (فوروسيميد ، مانيتول). يتم تحديد جرعة وكثافة دورة العلاج بشكل فردي بشكل صارم ، بناءً على المظاهر السريرية ومعلومات التصوير العصبي. يرافق إدارة الستيرويدات القشرية استخدام _H2-histamineحاصرات (Ranitidine ، إلخ).

في المضبوطات ، وكذلك للوقاية منها ، يتم وصف مضادات الاختلاج: من الأفضل أن يكون Kepra ، Valproate الصوديوم ، Lamotrigil.

عادة ما يتم تمثيل العلاج المسكن للأعراض بالأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.

العلاج الجراحي

تعتمد جدوى الجراحة لورم الخلايا النجمية اللاصقة على عمر المريض ، والصحة العامة ، والخصائص النسيجية المتوقعة ، والتوطين التشريحي للأورام نفسها ، وإمكانية الوصول الجراحية. سيحاول جراح الأعصاب دائمًا زيادة إزالة الأنسجة الخبيثة ، مع الحد الأدنى من خطر تفاقم المظاهر العصبية وإمكانية الحفاظ على نوعية الحياة. يتم اختيار تكتيكات التدخل الجراحي بناءً على العوامل التالية:

• موقع ورم الجراح وإمكانية الوصول إليه ؛
• الوضع الوظيفي للمريض ، عصره ، يقدم الأمراض الجسدية ؛
• فرص الحد من التأثير الجماعي ؛
• المصطلح بعد التدخل السابق في المرضى الذين يعانون من الورم النجمي المتكرر.

العمليات الأكثر شيوعا المعنية هي:

• خزعة مجسم.
• خزعة مفتوحة.
• استئصال جزئي
• إكمال (إجمالي) إزالة الأورام.

يتم إجراء الجراحة في أعقاب خطة أقصى قدر من التخلص من هياكل الورم ، وتطبيع الضغط داخل الجمجمة ، وتقليل القصور العصبي وإزالة حجم ما يكفي من المواد الحيوية. يتم إجراء الوصول الجراحي عن طريق trepanation العظم البلاستيكي. تتم إزالة الورم النجمي باستخدام تقنية الجراحة المجهرية والتصور أثناء العملية. إذا لزم الأمر ، يمكن استخدام الخلايا العصبية ، والتنقل الأيضي أثناء العملية ، ورسم الخرائط الفيزيولوجية الكهربية. يتم إغلاق الأم Dura بشكل رديء كمعيار ، ويتم استخدام فروة الرأس والأنسجة الأخرى (بما في ذلك الأنسجة الاصطناعية) كما هو موضح.

يتم استخدام الخزعة المجسمة عندما تكون هناك صعوبات في تحديد التشخيص ، عندما يكون من المستحيل أو غير مستقر إزالة الورم جراحياً.

الوقاية

الأسباب الدقيقة لتشكيل الورم النجمي غير المعروف حاليًا غير معروفة ، ولا يوجد أي وقاية محددة. بشكل عام ، يقدم أخصائيو الأورام التوصيات الوقائية التالية:

• تؤدي إلى صحة نمط حياة قدر الإمكان ؛
• ممارسة النشاط البدني الكافي ، وتجنب النشاط المفرط وتجنب نقص الديناميا ؛
• للحصول على راحة ليلة سعيدة ؛
• تتخلى تمامًا عن العادات السيئة (المدخنين ومدمني الكحول ومدمني المخدرات أكثر من ربع أكثر عرضة لتطوير ورم خلبي anaplastic) ؛
• الالتزام بنظام غذائي غني بالأطعمة النباتية ؛
• الحد من الضغوطات السلبية ، وتجنب النزاعات ، والمخاوف ، والقلق المفرط ؛
• في الوقت المناسب علاج أي أمراض معدية والتهابية ، قم بزيارة الطبيب بانتظام لإجراء الفحوصات الوقائية الروتينية.

الأنشطة الرياضية

إنه اعتقاد شائع بأنه يجب على الأشخاص الذين يعانون من أو بعد ورم الخلايا النجمية المرنة كل الاحتياطات المحتملة ، بما في ذلك تجنب النشاط البدني. ومع ذلك ، فإن الخبراء واثقون من أن النشاط البدني ليس آمنًا فقط أثناء العلاج وإعادة التأهيل ، ولكن يمكنهم أيضًا تسريع الانتعاش وتحسين نوعية الحياة. ومع ذلك ، فإننا نتحدث عن تمارين جيدة النظر ، دون الأحمال المفرطة.

يشار إلى المرضى الذين يعانون من ورم نشيط ، أو الذين لديهم ورم خلبي ،:

• النيابة الخفيفة.
• المشي في الهواء النقي.
• سباحة؛
• تمارين التنفس
• تمارين التمدد.

من غير المرغوب فيه الانخراط في الملاكمة وكرة القدم وكرة السلة ، وفنون القتال ، ورفع الأثقال ، والقفز العالي ، والتزلج ، والفروسية ، والتزلج.

قبل بدء الأنشطة الرياضية ، يجب عليك التشاور مع طبيبك مسبقًا.

توقعات

متوسط العمر المتوقع بعد العلاج الجراحي والمعقد حوالي 3 سنوات. تعتمد النتيجة السريرية للمرض على مجرى العملية المرضية ، وتحولها إلى ورم أرومي دبقي ، والذي يحدث بعد عامين تقريبًا من التشخيص. من بين العوامل النذير المواتية سريريًا ، يمكن تمييزها بشكل خاص:

• سن مبكرة
• إكمال الإزالة الناجحة للأورام ؛
• الحالة السريرية قبل الجراحة المرضية للمريض.

الورم النجمي النابض في الدماغ مع وجود مكون oligodendroglial لديه خطر كبير من البقاء على قيد الحياة حتى سبع سنوات أو أكثر.