الجنف من الدرجة الرابعة: ما يجب القيام به والعلاج والإعاقة
آخر مراجعة: 07.06.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
في حالة التشوه الجنفي للعمود الفقري، تعد درجة الانحناء أمرًا بالغ الأهمية لاختيار أساليب العلاج والتنبؤ بنجاحه، وأصعب حالة هي الجنف من الدرجة الرابعة.
تعني هذه الدرجة أن الانحراف الجانبي للعمود الفقري (زاوية كوب، المقاسة بالأشعة السينية) يبلغ 50 درجة أو أكثر.[1]
علم الأوبئة
يقدر معدل انتشار الجنف بدرجاته المختلفة بنسبة 4-8% من عامة السكان. وتتراوح نسبة انتشار الجنف مجهول السبب، بحسب المصادر الأجنبية، من 0.5% إلى 4.5%. وفي الوقت نفسه، ما يقرب من 30٪ من المرضى الذين يعانون من الجنف مجهول السبب لديهم تاريخ عائلي من المرض.
وفقًا للأكاديمية الأمريكية لجراحي العظام، فإن الجنف مجهول السبب هو أكثر شيوعًا بعشر مرات عند الفتيات فوق سن العاشرة (حيث تكون عملية التعظم أسرع إلى حد ما) منه عند الأولاد.
ويشير المتخصصون في جمعية أبحاث الجنف إلى أن الجنف من الدرجة الرابعة يتم تشخيصه في 0.04-0.3٪ من الحالات بنسبة 7:1 بين المرضى من الإناث والذكور.
80% من حالات الجنف مجهول السبب تحدث لدى المراهقين (11 إلى 18 سنة)، في حين أن جنف الأطفال (أقل من ثلاث سنوات) يمثل 1% من الحالات وجنف الأحداث (في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4-10 سنوات) يمثل 10-10 سنوات. 15% من الحالات.
الجنف الذي يتطور لدى البالغين (في غياب فترة المراهقة) تبلغ نسبة انتشاره أكثر من 8% لدى من تزيد أعمارهم عن 25 سنة، ولدى الأشخاص بعمر 60 سنة فما فوق ترتفع إلى 68%، لكن إحصائيات الدرجة الرابعة من هذا نوع علم الأمراض غير معروف.
الأسباب الجنف من الدرجة الرابعة
في معظم المرضى - حوالي 8 من أصل 10 حالات - لا يمكن تحديد أسباب الجنف، على الرغم من أنه، كما هو معروف، غالبًا ما يكون هذا المرض موجودًا في العائلة: عند أقارب الخط الأول تبلغ نسبة الإصابة 11٪، وعند أقارب الخط الثاني - 2.4%.
لذلك، يتم النظر في نسخة الاستعداد الوراثي في حالات الجنف العائلي مجهول السبب، ولكن حتى الآن لم يتم تحديد جينات معينة أو تعدد الأشكال أو الازدواجية أو الطفرات بدقة حتى الآن والتي تسبب تشوهات في تطور العمود الفقري وعملية تشوهه. تظهر دراسات الارتباط الجيني أن المواقع الموجودة على ما لا يقل عن ستة كروموسومات قد تكون مرتبطة بتطور هذه الحالة المرضية. على سبيل المثال، تم التعرف على تورط الجين GPR126 في الكروموسوم 6، الذي يشفر تطور الغضروف ويرتبط بنمو الجذع.[2]
في حين يتم تشخيص الجنف مجهول السبب من الدرجة الرابعة (أي لأسباب غير واضحة) في أغلب الأحيان، فقد تكون الأسباب المحتملة لتشوه العمود الفقري الجانبي ذات صلة بما يلي:
- مع التشوهات داخل الرحم أو الصدمات التي لحقت أثناء الولادة. على سبيل المثال، قد يكون الجنف الصدري القطني من الدرجة الرابعة عند الأطفال بسبب علم أمراض النشوء والتطور - وهو خلل في الأنبوب العصبي الجنيني يؤدي إلى إغلاق غير كامل للقوس الفقري، أي العمود الفقري المشقوق ، أو الامتداد العرضي للفقرات (البلاستينوسبونديليا)، أو العمود الفقري شذوذ الحبل مثل diastematomyelia.
- مع تشوه المفاصل الجانبية للعمود الفقري في ورم دبقي في العمود الفقري (تكهف النخاع) ؛
- مع ضمور العضلات الشوكي أو ضمور العضلات (يسمى هذا الجنف بالجنف العصبي العضلي أو الجنف العضلي) ؛
- مع الورم العصبي الليفي (مرض ريكلينغهاوزن الوراثي) ؛
- مع خلل الحركة في العمود الفقري الذي يشمل الهياكل العضلية الهيكلية وأربطة العمود الفقري.
- مع أورام العمود الفقري.
- مع اضطراب وراثي في استقلاب الميثيونين (بيلة هوموسيستينية) وداء عديد السكاريد المخاطي.
- مع اضطرابات اللحمة المتوسطة مثل متلازمة مارفان، متلازمة إهلرز-دانلو ، كليبل-فيل، وما إلى ذلك، يتم تشخيصها على أنها الجنف الوسيط أو الجنف المتلازمي.
- في المرضى الأكبر سنا الذين يعانون من داء الفقار التنكسي (تكوين النابتات العظمية بسبب فرط نمو العظام في مفاصل العمود الفقري).
أنظر أيضا -
يختلف الجنف من الدرجة الرابعة لدى البالغين ذوي الهيكل العظمي الناضج عن الجنف في مرحلة الطفولة. بالإضافة إلى حقيقة أن البالغين يمكن أن يصابوا به منذ فترة المراهقة - بعد العلاج الجراحي أو بدونه (كحالة مهملة)، يمكن أن يتطور الانحناء الجانبي باعتباره مرضًا جديدًا (الجنف الجديد) - مع تغيرات تنكسية في العمود الفقري القطني والقطني العجزي.[3]
قد يكون الجنف القطني التنكسي أو الجنف القطني من الدرجة الرابعة لدى كبار السن (الذين تتراوح أعمارهم بين 65 عامًا فما فوق) نتيجة لعدم استقرار أو انزياح الفقرات القطنية (الانزلاق الفقاري)، وكذلك نتيجة للتدخل الجراحي (استئصال الصفيحة الفقرية) الذي يتم إجراؤه في حالة ضغط العصب الشوكي من مسببات مختلفة. ومع ذلك، في معظم هذه الحالات، لا يتجاوز انحناء العمود الفقري درجتين.
عوامل الخطر
كقاعدة عامة، يبدأ مرض الجنف في فترات طفرات النمو قبل أو أثناء البلوغ (من 10 إلى 16 سنة من العمر)، وكذلك زيادة نمو الصدر (الذي يبدأ في سن 11-12 سنة). لذلك، عند إدراج عوامل الخطر لهذا النوع من تشوه العمود الفقري، يقوم علماء الفقرات بتسمية عامل العمر أولاً.
ويتبع ذلك كونك أنثى (تصاب الفتيات بالجنف أكثر من الأولاد) ولديهن تاريخ عائلي من الجنف.
يزداد خطر انحناء العمود الفقري في حالة استمرار اضطرابات الوضعية في مرحلة الطفولة والمراهقة؛ إصابات المفاصل الفقرية والضلعية الفقرية. متلازمة الألم الليفي العضلي (مع تغيرات مرضية تعويضية في الموقف) ؛ التشوه الخلقي لجدار الصدر الأمامي (الصدر المقعر) ؛ وجود في البالغين من التهاب المفاصل في المفاصل الفقرية (الفقار الفقاري) وغيرها من الأمراض التنكسية الضمور في العمود الفقري . في فرط هرمون الاستروجين لدى الفتيات المراهقات ونقص هرمون الاستروجين لدى النساء (خاصة في مرحلة ما بعد انقطاع الطمث) ؛ نقص المغنيسيوم وفيتامينات D وK في الجسم، بالإضافة إلى عدم كفاية وزن الجسم.
طريقة تطور المرض
إن محاولات شرح الآليات المحتملة للتطور - التسبب في الجنف - دفعت الباحثين إلى التعرف على تعدد الجينات لهذا المرض مع تأثير معين على هياكل الجهاز العضلي الهيكلي للعوامل الوراثية، واضطرابات الدورة الدموية العصبية، والتحولات الهرمونية (بما في ذلك المنشطات الجنسية وتحفيز الميلاتونين). تقسيم الخلايا العظمية) وخصائص التمثيل الغذائي العام.[4]
يتم تقليل معظم الإصدارات المقترحة إلى الدور الإمراضي الرائد لحالات الشذوذ في صفائح النمو (الصفائح المشاشية) للأجسام الفقرية - المراكز الثانوية (النقاط) لتعظمها، فضلاً عن النمو غير المتماثل للعمود الفقري. آلية نمو العمود الفقري في الارتفاع مشابهة لتلك الموجودة في العظام الطويلة: التعظم الغضروفي (التعظم) في صفائح النمو. وتحدث الزيادة في قطرها عن طريق النمو التقريبي في نقاط التعظم المجاورة للأقراص الفقرية.
كيف يمكن أن يتطور الجنف من الدرجة الرابعة عند الأطفال؟ يحدث النمو الطولي للجسم الفقري من نقاط التعظم الأولية طوال فترة الطفولة (خاصة بسرعة في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل)، والمراهقة ومرحلة الشباب. لكن خلال فترة البلوغ يتكثف النمو مع ظهور وتنشيط خمسة مراكز تعظم ثانوية على جسم كل فقرة.[5]
يؤدي تعطيل عملية التعظم عندما يتم تحميل صفائح النمو بشكل زائد على الجانب المقعر من أجسام الفقرات إلى تشوهها على شكل إسفين، مما يؤدي إلى الانحناء الجانبي للجزء الفقري في المستوى الأمامي والالتواء المحوري للفقرات - التواء. يحدث هذا عندما تدور الفقرات بالنسبة لمحورها في المستوى المستعرض: تتجه أجسامها نحو تحدب القوس الجنفي، بينما تتجه النتوءات الشائكة التي تتفرع من القوس الفقري نحو الجزء المقعر من القوس.
يمكن أن يؤدي ضمور العضلات أو ضمور عضلات العمود الفقري إلى الإصابة بالجنف أو الحداب، أو كلا الانحناءين في نفس الوقت. مع نمو العمود الفقري، تضعف القوة التي تحافظ على الوضع الرأسي للعمود الفقري وتنحني في النهاية إلى اليمين أو اليسار في الجزء العلوي أو الأوسط من العمود الفقري لتشكل جنفًا على شكل حرف C، والذي يمكن أن يتطور إلى الدرجة الرابعة (مع زاوية كوب 80 درجة أو أكثر).[6]
الأعراض الجنف من الدرجة الرابعة
يعاني المرضى المصابون بالجنف من الدرجة الرابعة من أعراض لأن العمود الفقري ليس منحنيًا فحسب، بل ملتويًا أيضًا. ونتيجة لذلك، يفقد الصدر تناسقه ويتشوه، مما يؤدي إلى إزاحة أعضاء الصدر.
لذا، فإن الجنف من الدرجة الرابعة، الجنف الصدري أو الجنف الصدري، حيث يتشكل قوس الانحناء بواسطة عدة فقرات من المنطقة الصدرية - بين الثالثة والتاسعة، يتجلى في تشوه الصدر، وانحراف المنطقة فوق الكتف، والبروز لوح الكتف، وتشكيل سنام الضلع (الأمامي أو الخلفي)، وآلام الظهر وضيق في التنفس.
أسفل منتصف العمود الفقري الصدري مباشرةً، يمكن تشكيل انحناء ثانٍ في الاتجاه المعاكس، ومن ثم يتم تحديد الجنف الصدري القطني (الصدري القطني) على شكل حرف S من الدرجة الرابعة. بسبب التواء أجسام الفقرات، يتحول الصدر والحوض في مستويات مختلفة، مع منطقة الحوض المنحرفة (الميل)، وأطوال مختلفة من الأطراف السفلية ويعرج عند المشي.
يصاحب الجنف القطني أو القطني من الدرجة الرابعة في 75٪ من الحالات آلام في العمود الفقري مرتبطة باختلال الحوض وبروز الحافة العلوية للعظم الحرقفي، وتغيرات تنكسية في المفاصل الجانبية والأقراص الفقرية النازحة، بالإضافة إلى الحمل الزائد للفقرات. العضلات التي تقاوم التشوه التدريجي.
يتطور جنف العمود الفقري القطني العجزي من الدرجة الرابعة في حالات نادرة، لأن جميع الفقرات الخمس من العجز تندمج تدريجياً في سن 18-25 سنة، وتشكل عظمًا صلبًا - العجز. ولكن إذا كان هناك انحناء جانبي لهذا التوطين، فإن أعراضه تشبه الجنف القطني.
الحمل والجنف من الدرجة الرابعة
يشير الخبراء إلى الجنف بدرجة عالية إلى العوامل التي تزيد من خطر حدوث اضطرابات أثناء الحمل - سواء بالنسبة للمرأة أو الطفل الذي لم يولد بعد.
أولاً، مع زيادة عمر الحمل، يزداد الحمل على العمود الفقري، خاصة في المنطقة القطنية (حيث يتشكل فرط التنسج)، وستعاني المرأة الحامل المصابة بالجنف القطني من الدرجة الرابعة من الألم بشكل ملحوظ.[7]
ثانيا: ينمو الرحم مع زيادة ارتفاع قاعه، وفي حالة الجنف الصدري أو القطني من الدرجة الرابعة، يؤدي ذلك إلى مشاكل خطيرة تتعلق بإزاحة الرحم، لأن الصدر مشوه، والأعضاء الداخلية منزاحين، والحوض غير متماثل. ولذلك، هناك أيضا قصور المشيمة ، واضطرابات في آليات الدورة الدموية الرحمية. بالإضافة إلى ذلك، فإن انخفاض حجم الرئة في مثل هذا المرض الشوكي محفوف بعدم كفاية إمدادات الأكسجين إلى الجنين، أي نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة.
يمكن أن ينقطع الحمل المصاب بالجنف 3 و 4 درجات في أي وقت بسبب انفصال المشيمة (حتى عندما تكون موجودة بشكل طبيعي) ؛ في بعض النساء مع هذا التشخيص، يتم ملاحظة تطور تشوه الجنف في العمود الفقري أثناء الإنجاب وبعد الولادة.
من الممكن الولادة الطبيعية مع الجنف من الدرجة الرابعة للعمود الفقري الصدري إذا خضعت المريضة للعلاج الجراحي للجنف قبل عدة سنوات. ولكن حتى في مثل هذه الحالات، وفقا لبعض البيانات، فإن ما يقرب من نصف النساء يخضعن لعملية قيصرية.[8]
المضاعفات والنتائج
ما هو خطر الجنف من الدرجة الرابعة؟ عند هذه الدرجة من تشوه العمود الفقري يحدث تغيير غير مصحح في مركز ثقل الجسم، والذي بدوره يؤدي إلى خلل في الحمل على العضلات والمفاصل الشوكية والأربطة، والذي يرجع إلى محدودية الحركة. التنقل والألم بكثافة متفاوتة.
يضطرب الوضع التشريحي الطبيعي ووظائف الأعضاء الموجودة في الصدر. على وجه الخصوص، بسبب انخفاض حجم الرئة في الجنف الصدري والقطني، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وضيق التنفس، والتهاب الشعب الهوائية المزمن. كما يزداد الضغط في الدائرة الصغيرة للدورة الدموية، مما يؤدي إلى تضخم الجانب الأيمن من القلب (ما يسمى بالقلب الرئوي).
تؤدي التغيرات في حجم الصدر بزاوية كوب 60 درجة إلى ضعف الوظيفة الميكانيكية للأضلاع وعضلات الجهاز التنفسي (الوربية والحجاب الحاجز)، وانخفاض سعة الرئة الإجمالية وخلل وظيفي رئوي واضح سريريًا في شكل ضيق التنفس أثناء ممارسة الرياضة وانخفاض في كمية الأكسجين التي يزود بها الجسم. عند زاوية كوب 80 درجة، لوحظ نقص التنفس/انقطاع التنفس أثناء النوم.
بالإضافة إلى ذلك، تشمل عواقب ومضاعفات الجنف من الدرجة الرابعة ما يلي: ألم معوي؛ تطور تشوه التهاب المفاصل الفقاري . تشنجات العضلات المثقلة بشكل غير متماثل. والاعتلالات العصبية التي تتجلى في تنمل الأطراف.
يعتبر الجنف من الدرجات 1-3 عند الأطفال أو المراهقين - حتى التعظم الكامل للفقرات - تقدميًا. على الرغم من أن الاندماج العظمي للهياكل العظمية (الترافق) وتعظم الفقرات يكتمل عند سن 25 عامًا تقريبًا، فقد لوحظ تطور الجنف من الدرجة الرابعة إلى مرحلة البلوغ. تظهر الممارسة السريرية أن الجنف القطني هو الأقل عرضة للتطور؛ من المرجح أن يتطور الجنف الصدري من الدرجة الرابعة. أفادت الدراسات عن زيادة متوسطة قدرها 2.4 درجة سنويًا على مدار خمس سنوات، وفي المراهقين، يتطور الجنف بمعدل 10-12 درجة على مدار 20 عامًا.
التشخيص الجنف من الدرجة الرابعة
للحصول على تفاصيل حول كيفية إجراء التشخيص، راجع. - تشخيص الجنف
انظر التشخيص الآلي - التصوير الشعاعي للعمود الفقري في ثلاثة نتوءات، التصوير المقطعي المحوسب للعمود الفقري.[9]
إقرأ أيضاً:
علاج او معاملة الجنف من الدرجة الرابعة
لا يمكن تجربة العلاج المحافظ لهذه الدرجة من الجنف إلا عند الأطفال قبل البلوغ.
على الرغم من أن العديد من الدراسات السريرية أظهرت أن علاج الجنف من الدرجة الرابعة بدون جراحة - العلاج الطبيعي (تحفيز العضلات الكهربائية الجانبية)، LFK، والتدليك - غير فعال.
يجادل بعض الخبراء بأن تمارين الجنف من الدرجة الرابعة موانع بسبب التشوه الشديد في الهيكل العظمي والقيود الجسدية الخطيرة. ويعتقد البعض الآخر أنه في حالات انحناء العمود الفقري عند الأطفال، أي عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و11 عامًا، يمكن أن يكون للتمارين ثلاثية الأبعاد وتقنيات التنفس الخاصة وفقًا لطريقة كاثرينا شروث تأثير علاجي: تقوية وتطبيع نغمة العضلات. الجذع والحوض والأطراف السفلية. تحسين عمل الرئتين والقلب.[10]
يتم إجراء التدليك العلاجي للجنف من الدرجة 4 في دورات - من أجل تصحيح الحمل على العضلات المجاورة للفقرة.
بالنسبة للانحناء الذي يتجاوز 40-50 درجة، يوصى عادة بالعلاج الجراحي عن طريق تثبيت الفقار - دمج عدة فقرات مع ترقيع عظمي وتثبيت ميكانيكي بهياكل معدنية مصممة خصيصًا - يوصى عادةً؛ لا يتم استخدام الهياكل الثابتة، ولكن يتم استخدام تقنيات تصحيح التشوه على مرحلة واحدة متبوعة بالتثبيت الديناميكي باستخدام مصحح داخلي خاص. قد يحتاج البالغون المصابون بالجنف التنكسي وتضيق العمود الفقري إلى جراحة تخفيف الضغط مع دمج العمود الفقري؛ يستخدم قطع العظم الإسفيني للجنف القطني.
اقرأ المزيد - الجنف: الجراحة
في الجنف مجهول السبب من الدرجة الرابعة، نادرًا ما يكون من الممكن جعل العمود الفقري مسطحًا تمامًا، ولكن من الممكن توفير تصحيح كبير لكل من أقواس الجنف الصدرية والقطنية: لتقليل المنحنى الأمامي الرئيسي بنسبة 50٪ تقريبًا، والتواء العمود الفقري بنسبة 10 %، والوضع الرأسي للعمود الفقري بحوالي 60% في المتوسط.[11]
في فترة إعادة التأهيل بعد العملية الجراحية يتم اختيار الجمباز بشكل فردي للجنف من الدرجة 4، والذي يهدف إلى تخفيف التشنجات العضلية، واستعادة حركة المفاصل والدورة الدموية الطبيعية.
من ناحية أخرى، لا يمكن استبعاد المضاعفات والعواقب المبكرة والمتأخرة بعد الجراحة للجنف من الدرجة الرابعة:
- قد يكون هناك فقدان كبير للدم، وانسداد الهواء الوريدي، ومتلازمة الضائقة التنفسية، وإصابة الحبل الشوكي أثناء الجراحة؛
- تطور العدوى الثانوية.
- أخطاء التثبيت الفقري مع تطور مفصل كاذب.
- تلف عصبي مع فقدان بعض الوظائف.
قد يكون تصحيح الجنف من خلال الدمج الخلفي الناجح لدى الأطفال والمراهقين معقدًا بسبب النمو المستمر للجزء الأمامي من الجسم الفقري، مما يؤدي إلى تفاقم انحناءه والتواءه.[12]
الوقاية
إذا نظرنا إلى الجنف من الدرجة الرابعة كحالة مهملة من مرض الجنف، فسيصبح من الواضح على الفور ما هي الوقاية منه
هذه هي فحوصات العظام الوقائية لأطفال المدارس - لتحديد المرحلة الأولية لأي انحناء في العمود الفقري، وشرح (للأطفال والآباء على حد سواء) مبادئ الموقف الصحيح وعواقب انتهاكها، وأداء تمارين الموقف للأطفال ، دروس السباحة.
يجب علاج التشوه الجنفي المكتشف في الوقت المناسب!
توقعات
لا يمكن السيطرة على الجنف من هذه الدرجة إلا لأنه يتم تشخيصه مدى الحياة. وفي كثير من الأحيان لا يكون التشخيص واعدًا جدًا، حتى مع كل المحاولات لوقف التقدم.
يجد العديد من المرضى صعوبة في العمل، لذا فإن الخبرة الطبية والاجتماعية بالترتيب القائم يمكن أن تعطي إعاقة للجنف من الدرجة الرابعة (مع التسجيل اللاحق للمدفوعات الاجتماعية المناسبة).