مرض سبرينجيل

الأطراف العلوية مدعومة بحزام الكتف. ويشمل الترقوة ، شفرة الكتف والعضلات. يربط الكتفين العضد مع الترقوة. إنه مسطح ، مثلث الشكل ، وله شكل بأسمائها. إن تشوه مفصل الكتف ، الذي توجد فيه الكتف فوق الحالة المعتادة ، يتم نشره ويبدو وكأنه جناح ، ويسمى مرض Sprengel باسم الجراح الألماني الذي وصفه لأول مرة. إنه في اتجاه واحد وفي اتجاهين. 

علم الأوبئة

انتشار مرض Sprengel غير واضح ، ولكن تشير بعض الدراسات إلى أن معدل انتشاره هو واحد من بين كل 40.000 مولود حي. [1]بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر هذه المتلازمة على الرجال أكثر من النساء.[2]

الأسباب مرض سبرينجيل

يكمن سبب علم الأمراض في انتهاك نمو الجنين. هذا مرض خلقي. شفرات الجنين عالية ، لكن مع تطورها ، ينمو نظام العظام ، بما في ذلك حزام الكتف بأكمله. تطول المجاذيف ، تأخذ المكان الذي تحدده الطبيعة. يؤدي اضطراب النمو الكامل للجنين إلى مرض Sprengel ، وغالبًا ما يتم دمجه مع عيوب هيكلية أخرى.[3]

عوامل الخطر

العوامل المحتملة التي تسهم في ضعف نمو الجنين هي:

• الاستعداد الوراثي.
• ظروف العمل الضارة في الإنتاج ؛
• الأمراض المعدية.
• تسمم قوي.
• علم أمراض الرحم.

طريقة تطور المرض

حاول العديد من العلماء تفسير التسبب في تطور مرض Sprengel ، ولكن لم يتم توضيح هذا السؤال بشكل كامل بعد ، فهناك تكهنات فقط. [4]الشيء الوحيد الذي يجتمعون فيه هو أن الخلل يبدأ في التطور في المراحل المبكرة من الحمل ، قبل ظهور الكليتين في الأطراف العليا (قبل الأسبوع الرابع إلى الخامس). بشكل جنيني ، تتطور الكتف مع الطرف العلوي. يظهر خلال الأسبوع الخامس في المناطق العلوية الظهرية والسفلية من عنق الرحم ، مع الظهارة الأولية ، وينحدر إلى الموضع التشريحي النهائي إلى واحدة من الفقرات الصدرية من الثانية إلى الثامنة إلى الأسبوع الثاني عشر من الحمل.[5], [6]

عادة ما يرتبط التشوه بنقص تنسج أو ضمور العضلات ، ويؤدي مزيج من هذه العوامل إلى تشوه وتقييد وظيفي للكتف. هناك نوعان من التشوه: العضلات والعظام. الحالة الأولى أقل حدة وتمس شبه منحرف وعضلات المعينية ، والثانية ترتبط مباشرة بعظم الكتف.

الأعراض مرض سبرينجيل

تصبح العلامات الأولى للمرض ملحوظة بعد الولادة مباشرة: تكون الكتف (عادة واحدة) أقصر من الأخرى ، وهي أعلى وتشوه بشدة. حركة اليد تصل محدودة.

يفرض مرض Sprengel بصمة على ظهور عنق قصير ، وشعري منخفض ، وكتفين غير متماثلين. في كثير من الأحيان ، لا يقتصر علم الأمراض على عيب تجميلي ، ولكن أيضًا ينشأ الألم بسبب التوتر المفرط للألياف العصبية. يلاحظ المرضى الشعور بالعقبة عند تحريك الكتف ، وفي بعض الحالات ، يظهر النقر فوق الأصوات.

مراحل

تم تصنيف الجانب التجميلي من التشوه من قبل كافنديش إلى أربع درجات في محاولة لتبسيط المؤشرات للعلاج. [7]

• الصف الأول (لينة جدا) - مستوى الكتفين هو نفسه ؛ تشوه غير مرئي عندما يرتدي المريض.
• الصف الثاني (معتدل) - الأكتاف تقريبا نفس المستوى. تشوه ، مرئيا كما انحناء الرقبة عندما يرتدي المريض.
• الصف الثالث (متوسط) - يتم رفع مفصل الكتف بمقدار 2-5 سم ؛ تشوه واضح.
• الصف الرابع (شديد) - مفصل الكتف مرفوع ؛ الزاوية العليا للكتف بالقرب من القذالي.

المضاعفات والنتائج

تجاهل مرض حزام الكتف يؤدي إلى مزيد من عمليات تشوهه. هذا يعيق حركة الأطراف العلوية ، ويزيد من أعراض الألم ، ويكون له تأثير سلبي على الأعضاء الأخرى.

التشخيص مرض سبرينجيل

يمكن رؤية تطور غير طبيعي للشفرات بالعين المجردة. التشخيص الآلي للأدوات يكشف تحليل الأشعة السينية عن وجود صلة جزئية أو كاملة بين الكتف والعمود الفقري العنقي ، وهو ما يسمى عظم الفخذ الشوكي ، والذي يلاحظ في ثلث المرضى. التصوير المقطعي المحوسب (CT) مع إعادة الإعمار ثلاثي الأبعاد (3-D) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مطلوبة حاليًا لتشخيص أمراض التعايش وتخطيط العلاج.[8], [9]

التغييرات في عضلات الظهر ، والتي تؤكدها الكهربائي ، هي سمة من الظروف المتقدمة.

تشخيص متباين

يتم التفريق بين مرض سبرينجل مع إصابة ولادة في الضفيرة العضدية ، وشلل Erb-Duchenne ، والجنف الصدري.

علاج او معاملة مرض سبرينجيل

هناك 2 اتجاهات لعلاج مرض Spregel: المحافظ والعمليات الجراحية. في المراحل المبكرة ، مع عدم وجود تغييرات واضحة وخلل وظيفي بسيط ، فإنها تعمل بدون جراحة ، وتقوي عضلات الكتف والصدر ، ويتم توجيه الجهود أيضًا نحو تعزيز النشاط الحركي للأطراف العلوية. يمكن ملاحظة المرضى الذين يعانون من تشوهات أو تشوهات ثنائية وفقًا لدرجة كافنديش 1 من قبل أخصائي تقويم العظام لتقييم ديناميات المرض.

للقيام بذلك ، قم بتعيين التدليك والسباحة والعلاج الطبيعي. التطبيق الفعال لل ozokerite ، البارافين.

العلاج الجراحي

إن تطور التشوه مع تقدم العمر ، وتطور التغييرات الثانوية في حزام الكتف ، ونقص عضلاته ، والذي كان في الأصل علمًا واضحًا للعظام والأنسجة العضلية ، يعد مؤشراً للعلاج الجراحي. التدخل الجراحي في سن 2 هو من الناحية الفنية أكثر صعوبة. [10], [11]يُنصح بالتدخل الجراحي للمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 8 سنوات من التشوهات التجميلية أو الوظيفية المعتدلة أو الشديدة. قد يكون وجود التشوهات الخلقية المصاحبة موانع للجراحة.[12]

إن الغرض من التدخل الجراحي لتشوه Sprengel هو تحسين تجميلي ووظيفي ، ومع ذلك ، غالباً ما يتم دمج هذا المرض مع الحالات الشاذة الأخرى ، مثل صعر الجنف والجنف الخلقي ، مما يحد من كمية التصحيح التي يمكن إجراؤها.

هناك أكثر من 20 طريقة للعلاج الجراحي للمرض ، واحدة من أكثرها فعالية هي خفض الكتف إلى مستوى صحي وتثبيته في الضلع الأساسي ، ولا سيما الاستئصال الجزئي للكتف وإطلاق رأس ثلاثية الرؤوس الطويلة لعلاج تشوه سبرينجل [13]، وتحديد الزاوية العليا للكتف إلى أسفل العمود الفقري الصدري [14]، العظم العظمي كتفي العمودي [15]، والعلاج الجراحي بطريقة ميرس [16]، وودوارد العملية.[17]

في غضون 3 أسابيع ، يلقي الجبس إصلاح الطرف العلوي في وضع تراجع. من اليوم الخامس ، يشرع المريض التدليك ، UHF ، الكهربائي. في 3 حالات من 30 ، لوحظت مضاعفات بعد الجراحة في شكل شلل في الضفيرة العضدية. [18]في غضون ستة أشهر ، نتيجة لعلاج المخدرات والعلاج الطبيعي ، مرت هذه الاضطرابات العصبية.

الوقاية

الدور الرئيسي في منع حدوث مزيد من التشوه في الشفرات ، وكذلك بعد العملية ينتمي إلى العلاج الطبيعي والسباحة والكرة الطائرة. وهي مصممة لتكييف الظهر مع الجهد البدني ، وتقوية العضلات.

توقعات

لسوء الحظ ، لا يمكن علاج الخلل الخطير الناجم عن مرض Spregel. التشخيص هو الأكثر ملاءمة ، في وقت سابق أنها تحولت إلى أخصائي.