تصلب الجلد وتلف الكلى: العلاج

يتكون علاج تصلب الجلد في الوقت الحالي من استخدام ثلاث مجموعات رئيسية من العقاقير: antifibrotic. الأدوية المضادة للالتهابات والأمراض المثبطة للمناعة. الأوعية الدموية.

• البنسيلامين هو أساس العلاج الأساسي antifibrotic. المؤشرات الرئيسية للاستخدام: تصلب الجلد المنتشر ، وتصلب حاد التدريجي سريع ، وغالبا ما يعقد من خلال تطوير الكلى تصلب حقيقي. يمكن استخدام penicillamine في هذه الحالات يكون لها تأثير وقائي على تطور اعتلال الكلية الجلدي. يقلل البنسيلامين من نضوج الكولاجين ويساعد ، مع الاستخدام المطول ، على تقليل التغيرات الحثية في الجلد. يجب استخدام الدواء لفترة طويلة - لمدة 2-5 سنوات. في علاج تصلب الجلد الحاد يتم في الجرعات المتزايدة ، تدريجيا زيادتها إلى 750-1000 ملغ / يوم لفترة لا تقل عن 3 أشهر مع مزيد من التخفيض للصيانة 250-300 ملغ / يوم. العلاج بنيسيلامين في جرعات كافية تقتصر ترددها من الآثار الجانبية، أخطرها - المتلازمة الكلوية، leuko- وقلة الصفيحات، والوهن العضلي الوبيل، وسوء الهضم في الأمعاء. 
• السكرية ومناعة تدار مفيد لتصلب الجلد الجهازي الحاد وتحت الحاد، تسود عندما علامات الالتهاب والمناعة كانت تطور السريع التليف. بريدنيزولون جرعة تصلب النظامية في معظم الحالات، يجب أن لا تتجاوز 20-30 ملغ / د، لأنها تعتبر أن جرعات أعلى من بريدنيزون يمكن أن يؤدي إلى اعتلال الكلية تصلب حاد. وينبغي الجمع بين العلاج مع بريدنيزولون مع البنسيلامين. في المسار المزمن للتصلب الجهازي ، تكون الجلايكورتيكويد غير فعالة. وتستخدم الأدوية المثبطة للمناعة (سيكلوفوسفاميد، ميثوتريكسات، الآزويثوبرين) لعلاج التصلب الجهازي مع vistseritami، التهاب العضلات تعميم ANCA. السيكلوسبورين، وقد تبين فعالية منها لعلاج منتشر التصلب الجهازي الجلدي، وينبغي أن تستخدم مع رصد دقيق وظيفة الكلى، لأن استخدامه يزيد من خطر تصلب الكلى صحيح.
• للتأثير على نظام دوران الأوعية الدقيقة مع تصلب الجلد الجهازي ، يتم استخدام مجموعة متنوعة من المستحضرات الوعائية مع آليات عمل مختلفة. بين الأدوية الموسعة للأوعية ، والمخدرات المفضلة هي مضادات الكالسيوم ، فعالة ليس فقط لمتلازمة رينود ، ولكن أيضا لعلامات تلف الكلى والرئة. غالبا ما يستخدم النيفيديبين ، يفضل تفضيل النماذج.

يجب أن يتم دمج موسعات الأوعية مع المصنفين: ديبيريدامول ، البنتوكسيفيلين ، تيكلوبيدين ، والتي تعمل على وحدة الصفائح الدموية في نظام الإرقاء. في حالات زيادة تجلط الدم داخل الأوعية الدموية ، يشار إلى تعيين مضادات التخثر (الهيبارين).

في متلازمة رينود المعممة ، تظهر علامات علم أمراض الأوعية الدموية الحشوية استخدام مستحضرات البروستاغلاندين E1 (vasoprostane ، iloprost). في السنة يجب أن يكون 2 من العلاجات مع الحقن في الوريد من المخدرات ، 15-20 في الدورة. يحسن البروستاجلاندين E1 ليس فقط دوران الأوعية الدقيقة الطرفية، مما يقلل من أعراض متلازمة رينود والتقرحي القضاء الضرر نخرية، ولكن يساعد أيضا في تحسين دوران الأوعية الدقيقة الجهاز، مما يجعله علاجا واعدة لاعتلال الكلية تصلب الجلد.

[1], [2], [3], [4]

علاج تصلب الكلية اعتلال الكلية: الميزات

مع آفة malosimptomnom من الكلى ، لاحظت في غالبية المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازية ، في حالة الضغط الشرياني العادي ، يمكن تجنب المعالجة الخاصة. تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني المعتدل بمثابة مؤشر لبداية العلاج الخافضة للضغط. الأدوية المختارة هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) التي تمنع نشاط الرينين البلازمي في التصلب الكلوي. من الممكن وصف أي دواء من هذه المجموعة بجرعات تضمن تطبيع ضغط الدم. في حالة الأحداث السلبية (السعال، وقلة الكريات) باستخدام مثبطات ACE ينبغي أن تدار حاصرات بيتا، حاصرات قنوات الكالسيوم بطيئة مفيد في أشكال تؤخر، حاصرات ألفا، و مدرات البول في توليفات مختلفة.

منذ تطور تصلب الجلد وأمراض الكلى الحاد لا يمكن التنبؤ بها، وجميع المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من التصلب الجهازي يظهر المتابعة الدقيقة مع دراسة منتظمة وظائف الكلى. ينبغي أن تجنب الحالات التي من الممكن تفاقم التروية الكلوي (تجفاف، والعلاج مدر للبول واسع، مما يؤدي إلى نقص حجم الدم، انخفاض ضغط الدم نتيجة لاستخدام بعض الأدوية، انخفاض حرارة الجسم) بسبب خطر تؤدي إلى تطوير تصلب الكلى صحيح.

في يجب أن تبدأ حالة ارتفاع ضغط الدم الخبيث أو وقوع علامات الفشل الكلوي للعلاج تصلب الجلد على الفور حيث التاريخ الطبيعي لاعتلال الكلية تصلب حاد يتميز بوتيرة سريعة مما يؤدي إلى تطوير قليل البول الفشل الكلوي الحاد أو الموت.

وكان لاستخدام هذه الأدوية في البقاء على قيد الحياة للمرضى خلال السنة الأولى 18٪، بعد بدء الاستخدام - 76٪: مثبطات ACE، والتي قد تغير مقدمة في الممارسة السريرية التوقعات في الكلى تصلب الجلد الحقيقي - أساس علاج تصلب حاد اعتلال الكلية.

إن المراقبة الدقيقة لضغط الدم هي أولوية لعلاج اعتلال الكلية الحاد في مرض تصلب الجلد ، لأنها تسمح لك بإبطاء تقدم الفشل الكلوي وتجنب تلف القلب والجهاز العصبي المركزي والعينين. ومع ذلك ، ينبغي تجنب انخفاض سريع جدا في ضغط الدم ، حتى لا تثير مزيد من التدهور في التروية الكلوية مع تطور النخر الأنبوبي الحاد الإقفاري. ينبغي دمج مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين مع حاصرات قنوات الكالسيوم. يجب أن يتم اختيار الجرعات بطريقة تؤدي إلى خفض كل من الضغط الشرياني الانقباضي والانبساطي بمقدار 10-15 ملم زئبقي. يوميا ، فإن المستوى المستهدف لضغط الدم الانبساطي هو 90-80 ملم. زئبق

في الآونة الأخيرة، لعلاج أمراض الكلى تصلب حاد المستحسن استخدام البروستاجلاندين E1 في شكل الوريد infu-زد، مما يساعد على القضاء على تلف الأوعية الدموية الدقيقة، واستعادة نضح من لحمة الكلوي، دون التسبب في انخفاض ضغط الدم.

إذا لزم الأمر (الفشل الكلوي الحاد القلة ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المنضبط) يشار إلى العلاج مع غسيل الكلى. في المرضى الذين يعانون من غسيل الكلى التصلب الجهازي غالبا ما تكون إشكالية نظرا لصعوبة تشكيل الوصول الى الاوعية الدموية أثناء تصلب الجلد (تشنج الأوعية الدموية الكبيرة، تصلب الجلد، والشرايين والأوردة الناسور تجلط الدم). في بعض الحالات، من الممكن الشفاء التلقائي من وظيفة الكلى في المرضى الذين خضعوا لاعتلال الكلية تصلب حاد، في غضون بضعة أشهر (تصل إلى 1 سنة)، والمعاملة مع غسيل الكلى، والذي يسمح لفترة معينة لإنهاء العملية. لاستبدال لفترة طويلة من تصلب الجلد ، فمن الأفضل استخدام الغسيل البريتوني ، والتي ، ومع ذلك ، غالبا ما تكون معقدة من قبل التليف البريتوني.

يمكن للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي إجراء عملية زراعة الكلى. موانع الاستعمال هي دورة متقدمة من تصلب الجلد مع تلف شديد في الجلد والرئتين والقلب و GIT.