الأسباب والتسبب في ضخامة النهايات والعملقة

الغالبية العظمى من الحالات متقطعة ، ولكن تم وصف حالات ضخامة النهايات العائلية.

في نهاية القرن التاسع عشر ، طُرحت نظرية متلازمة الغدة النخامية. في وقت لاحق ، أظهرت أساسا الباحثين المحليين على مادة سريرية كبيرة عدم تناسق المفاهيم المحلية للدور الاستثنائي للغدة النخامية في التسبب في المرض. وقد ثبت أن دورًا أساسيًا في تطوره يتم عن طريق التغيرات الباثولوجية الأولية في الأجزاء البينية وأجزاء أخرى من الدماغ.

ميزة مميزة من ضخامة النهايات هو زيادة إفراز هرمون النمو. ومع ذلك ، ليس هناك دائما علاقة مباشرة بين محتواه في الدم والعلامات السريرية لنشاط المرض. حوالي 5-8٪ من الحالات، مع مستويات قليلة أو حتى عادية من هرمون النمو في مصل الدم في المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات، هناك وضوحا، وذلك بسبب الزيادة النسبية في محتوى شكل معين من هرمون النمو، التي لديها نشاط بيولوجي عال، إما وحدها زيادة مستويات IGF.

جزئية أو جزئية ضخامة النهايات، والذي يتجلى زيادة في أجزاء أو أعضاء الهيكل العظمي، وعادة لا ترتبط مع زيادة إفراز هرمون النمو، ويمثل الأنسجة فرط الحساسية المحلية الأصيلة.

تصف الأدبيات مجموعة واسعة من الحالات المرضية والفسيولوجية التي لها علاقة مباشرة أو غير مباشرة بتطور ضخامة النهايات. وتشمل هذه الضغوط النفسية والعاطفية، والحمل المتكرر والولادة والإجهاض وانقطاع الطمث وبعد الإخصاء متلازمات vnegipofizarnye ورم في المخ، إصابة في الرأس مع ارتجاج، وأثر العمليات المعدية محددة وغير محددة في الجهاز العصبي المركزي.

وهكذا، فإن أسباب ضخامة النهايات مثل متلازمة يمكن أن يكون علم الأمراض الرئيسي لمنطقة ما تحت المهاد أو أجزاء المغطي للجهاز العصبي المركزي، مما يؤدي إلى تحفيز وظيفة هرمون النمو وتضخم الخلايا النخامية. التطوير الأولي لعملية الورم في الغدة النخامية مع فرط إفراز ذاتي للهرمون somatotropic أو أشكاله النشطة ؛ زيادة في محتوى الدم أو نشاط IGF ، مما يؤثر بشكل مباشر على نمو جهاز osteoarticular ؛ زيادة الحساسية تجاه عمل هرمون النمو أو IRP للأنسجة المحيطية ؛ الأورام إفراز هرمون somatotropic أو عامل الإفراج STG ومن خارج الرحم لأعضاء وأنسجة أخرى من الجسم - الرئتين والمعدة والأمعاء والمبيض.

تشريح الجثة

السبب الرئيسي وراء ضخامة النهايات العملاقة والعملية هي أورام الغدة النخامية من somatotrophs وخلايا somatotropin- و prolactin - secreting ، التي تختلف النسبة من حالة إلى أخرى. هناك نوعان من أورام الغدة النخامية تنتج STH: أسدوفيليك الورم الحميد الخلية (وفرة slabogranulirovannye حبيبي) وكاره لأورام. ونادراً ما تكون الأورام السوماتومية هي أورام الخلايا السرطانية.

الورم الحميد الخلوي الأسيدوفيلي هو ورم حميد مغلف أو ثنائي التكافؤ ، يتكون عادة من أسيدوفيليك ، أقل في كثير من الأحيان مع خليط من خلايا كبيرة الكروموفوبية أو أشكال انتقالية. وتشكل خلايا الورم فروعًا وحقولًا تفصلها سدى غنية بالأوعية الدموية. يتم تحديدها على مستوى المجهر الضوئي ، في البنية التحتية و immunocytochemically كما somatotrophs مع العديد من حبيبات إفرازية 300-400 نانومتر في القطر. تحتوي بعض الخلايا على نواة كبيرة ، وهي شبكية داخلية إندوبلازمية متطورة بشكل مكثف ، وعدد صغير من الحبيبات الإفرازية ، والتي تعكس نشاطها الإفرازي العالي.

أورام الغدة النخامية Chromophobic يسبب تطور ضخامة النهايات أو العملقة في المتوسط في 5 ٪ من المرضى. تشير إلى الأورام الحبيبية ضعيفة. تشكيل خلايا لهم أقل الحمضة، السيتوبلازم شحيحة مع كمية صغيرة من حبيبات الإلكترون الكثيفة التي يبلغ قطرها 80-200 نانومتر قذيفة الإلكترون الكثيفة والهالة perigranulyarnoy. نواة الخلية مدمجة ، تحتوي على نواة. وتشمل أكبر الخلايا عددًا كبيرًا من الحبيبات الإفرازية ، على الرغم من أنها أقل من الأورام الغدية التي تحتوي على الأسيدوفيليك. تشغل أورام الغدد الصماء من بنية صلبة أو تربيقية الجزء السفلي من الغدة النخامية. الحالات التي يكون فيها الأورام الغدية التي تعاني من كروموسوم مع السمات التراكمية للخلايا المنتجة لـ TTG ، ولكن إفراز وهرمون النمو ، هي أساس تطور ضخامة النهايات.

في بعض المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات والعملقة نتيجة لفرط من GH-RH في الغدة النخامية تحت المهاد تنشأ خلايا تضخم منتشر اسيدوفيلوس أو متعددة البؤر. ضخامة النهايات قد تتطور في المرضى الذين يعانون من مختلف ورم الخلايا الأبودية التعريب مع أورام الخلية جزيرة التي تنتج إما هرمون النمو أو هرمون النمو-RH، الذي يحفز الغدة النخامية الأمامية somatotrofy. في بعض الأحيان يكون لها تأثير paracrine ، تحفيز تشكيل هرمون somatotropic من الخلايا السرطانية نفسها. ويتم إنتاج STH-RH أيضا gangliocytomas ovsyanokletochnymi تحت المهاد والسرطانات الحرشفية الذي يصيب الرئة، سرطاوي الشعب الهوائية.

حوالي 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات لديهم غدة درقية عقابية متضخمة ، والتي قد تكون بسبب زيادة إنتاج TSH بواسطة الخلايا السرطانية.

المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات والعملقة معرض للعسر بسبب تضخم في بنية متني والنمو المفرط للأنسجة الليفية. ويرتبط تضخم الغدد الكظرية في عدد من المرضى مع الإفراط في إنتاج ACTH من قبل كل من الخلايا السرطانية والأنسجة الغدة النخامية شبه الغدية. يرجع نمو العظام والتغيرات المرضية فيها إلى النشاط الوظيفي العالي للبانيات العظمية. في المرحلة الأخيرة من المرض ، تشبه التغيرات في مرض باجيت.

المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات ينتمون إلى مجموعة خطر الإصابة بالبولبات وسرطان الأمعاء. توجد في أكثر من 50 ٪ من المرضى ويتم دمجها مع الندبات الجلدية (papillomatosis) ، والتي هي علامات خارجية من الاورام الحميدة من الأمعاء الغليظة.