الأسباب والتسبب في panhypopituitarism

تطور نظام القصور adenogipofizarnoy هرمون المهاد على أساس المعدية وسامة والأوعية الدموية (على سبيل المثال، وأمراض الكولاجين النظامية)، والصدمات النفسية والسرطان والحساسية (الذاتية) آفات الفص الأمامي من الغدة النخامية و / أو تحت المهاد.

تحدث متلازمة إكلينيكية مشابهة أيضًا كنتيجة للإشعاع واستئصال النخامية الجراحي. أي عدوى أو تسمم يمكن أن يؤدي إلى خلل في وظيفة النظام المهاد- adenohypophyseal. والسل، و الملاريا ، الزهري، في الماضي القريب غالبا ما تسبب العمليات المدمرة في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية مع التطور اللاحق متلازمة سيموندز. الحد من الوقوع الكلي لهذه الأمراض المزمنة قد قلل من دورها في حدوث قصور الغدة النخامية - المهاد.

قد تكون مسبوقة المرض الانفلونزا، والتهاب الدماغ والتيفوس والزحار والعمليات قيحية في الأعضاء والأنسجة مع مضاعفات الانصمام الخثاري ونخر النخامية، إصابات الدماغ المختلفة، يرافقه نزيف داخل المخ في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية الخراجات لتشكيل نتيجة لورم دموي ارتشاف. في قلب تطوير قصور النخامية قد تكون فطرية، داء ترسب الأصبغة الدموية، الساركويد والابتدائي والأورام النقيلي.

واحدة من أكثر الأسباب شيوعا للمرض في النساء هي الإجهاض وخاصة العمل، تسمم الحمل تعقد في الأشهر الأخيرة من الحمل، وتعفن الدم، الجلطات الدموية، واسعة النطاق (700-1000 مل)، وفقدان الدم، مما يؤدي إلى اضطراب الدورة الدموية في الغدة النخامية، تضيق الأوعية، نقص الأكسجة والنخر. وكرر والحمل المتكرر والولادة، وعوامل الإجهاد النخامية وظيفية يمكن أن تسهم في تطوير قصور النخامية. في السنوات الأخيرة، وقصور الغدة النخامية-في النساء الذين يعانون من التسمم النصف الثاني من الحمل، وفي بعض الحالات المرتبطة بتطوير العمليات المناعة الذاتية (السيارات العدوان). والدليل على ذلك هو اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية لمستخرج الفص الأمامي للغدة النخامية.

التغيرات الإقفارية فيه ، على الرغم من ندرتها ، ولكن يمكن أن تحدث عند الرجال بعد النزيف المعدي المعوي ، ونتيجة للتبرع المنظم طويل الأمد.

في عدد من المرضى لا يمكن الكشف عن أسباب قصور النخامية (hypopituitarism مجهول السبب).

بغض النظر عن طبيعة العوامل الضارة وطبيعة العملية المدمرة، مما يؤدي في نهاية المطاف إلى ضمور، يتقلص والتصلب من الغدة النخامية، وأساس إمراضي من المرض في جميع المتغيرات السريرية للقصور الغدة النخامية هو الحد أو القضاء الكامل علي الهرمونات استوائية إنتاج adenogipofizarnyh. ونتيجة لذلك ، تحدث فرط ثانوي ثانوي في الغدد الكظرية والغدة الدرقية والغدد التناسلية. في حالات نادرة، وإشراك في وقت واحد في عملية المرضية من الفص الخلفي للساق الغدة النخامية أو قد يقلل من مستوى الفازوبريسين مع تطور مرض السكري الكاذب. وسيتم تقدير أن تخفيض وقت واحد من الستيرويدات القشرية وACTH، فاسوبريسين عدائية ضد صرف المياه يمكن تحييد والتخفيف من المظاهر السريرية لنقص فاسوبريسين. ومع ذلك، والحد من نشاطها استجابة للتحميل أسمولي لوحظ في المرضى الذين يعانون من متلازمة سكاين وفي غياب الأعراض السريرية لمرض السكري الكاذب. على خلفية العلاج البديل مع الستيرويدات القشرية ، ومن المرجح أن مظاهر مرض السكري الكاذب. اعتمادا على الموقع وكثافة واتساع قد العملية حتى المدمرة، كاملة (قصور نخامي شامل) أو جزئيا، عندما المنتجات الاحتفاظ واحد أو أكثر من الهرمونات، وفقدان أو تخفيض الهرمون في الغدة النخامية. نادرا جدا، لا سيما عندما فارغة متلازمة السرج، قد يكونون معزولين عن hypofunction الهرمونات استوائية.

انخفاض إنتاج هرمون النمو ، وبالتالي تأثيره العالمي على تخليق البروتين ، يؤدي إلى ضمور تدريجي من العضلات الملساء والهيكلية والأعضاء الداخلية (splanchnomycria). هناك إدراك بأن مشاركة نواة الوطاء في العملية المرضية هي التي تحدد سرعة التطور وشدة النضوب.

عيب في توليف البرولاكتين يؤدي إلى agalactia. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن دمج panhypopituituism ما تحت الصدمة مع عامل تثبيط البرولاكتين مع مستوى عال من البرولاكتين. ولوحظ فرط التصلب اللمفاوي ونقص تصنع النخامية في أورام البرولاكتينوما الخبيثة.

قد يعيق قصور الغدة النخامية المستمرة أو المستمرة أو الجزئية أو الكاملة العلاج الجراحي أو الإشعاعي لأورام الغدة النخامية والوطنية. يتم إجراء عملية استئصال النخامية في بعض الأحيان بغرض كبح هرمونات contrinulsory في المرضى الذين يعانون من اعتلال الشبكية السكري التدريجي الشديد مع خطر فقدان الرؤية.

تشريح الجثة

تتطور Pangipopituitarism عندما لا يقل الضرر عن 90-95٪ من نسيج الغدة النخامية. نادرا ، هو بسبب عدم تنسج الغدة النخامية بسبب غياب خلقي من الجهاز أو الخلل في تشكيل جيب راتكا. في بعض الأحيان لا يوجد سوى الفص الأمامي من الغدة. يحدث ضمور خلقي عادة على أساس ضغط الغدة النخامية من جيب راتكا.

الالتهاب الغدة النخامية الحاد (التهاب النخامية القيحي) كسبب لل panhypopituitarism يرجع إلى تسمم الدم أو العدوى من المناطق المجاورة. في هذه الحالات ، يمكن أن تبدأ الخراجات التي تدمر الغدة النخامية. أحد أسباب قصور نخامي شامل نادر - النخامية اللمفاوية مع تسلل اللمفاوية الهائل من الغدة النخامية واستبدال الأنسجة اللمفاوية، والتي قد تترافق مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى من أجهزة الغدد الصماء.

غالبًا ما تكون الآفات الحبيبية للغدة النخامية للعديد من المسببات مصحوبة بقصور النخامية بسبب تدمير النسيج النخامي. يحدث داء جهاز الغدد الصماء هذا عندما يتم نشر العملية ، والتغيرات المرضية في ذلك هي نموذجية لمرض السل في أي توطين. يتطور مرض الزهري في الغدة النخامية إما كعملية من الندوب المنتشر ، أو كعملية صمغية تدمر النسيج الغدي.

القصور الخافض للدم بسبب التلف الزهري ، الساركويد ، الأورام الحبيبية للخلية العملاقة ، الانبثاث suprasellar (أورام الغدد الصنوبرية وغيرها من الأورام الأخرى) هي أسباب محتملة لنقص panetypopituitarism.

في تعميم وداء ترسب الأصبغة الدموية يحدث ترسب الحديد gemosideroze في الخلايا متني من منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، تليها تدمير الخلايا وتطوير التليف غالبا في الغدة النخامية الأمامية. في كثرة المنسجات ، غالباً ما توجد رواسب Xantomal وخلايا ارتشاح الخلايا المنسوجة في كلا الجزأين من الغدة النخامية. تسبب تدمير الخلايا الغدية.

يمكن أن يكون سبب المزمن قصور الغدة النخامية التي كتبها غدي غير نشط وظيفيا كاره لمن الغدة النخامية، والخراجات intrasellyarnymi وekstrasellyarnymi والأورام :. ورم قحفي بلعومي، تحت المهاد الورم أو البصرية تقاطع سحائي فوق السرج، ورم وعائي الساقين النخامية، وما إلى ذلك وفي جميع هذه الحالات تخثر الأوعية بوابة يمكن أن يكون السبب الرئيسي في الغدة النخامية الدمار الأنسجة. يؤدي تدمير القمع إلى الموت الكامل للفص الأمامي للغدة النخامية. سبب نخر في النخامية الغدية مع متلازمة هو سكاين الشرايين انسداد تشنج في موقع حدوثها في جزء الأمامي. تستمر 2-3 ساعات ، يحدث خلالها نخر الغدة النخامية. لا يؤدي استئناف تدفق الدم عبر أوعية القمع إلى إعادة الدوران عبر أوعية المدخل المتأثرة بالإصابة بنقص التروية. يرافق كثيرا بعد الولادة النزيف تجلط الدم داخل الأوعية الدموية يؤدي إلى تخثر الأوعية امتدت بشكل سلبي وتنخر أجزاء كبيرة من الغدة النخامية، وذلك أساسا المركزية. في هذا المكان تظهر ندبة ، تكلس وحتى تحجر.

قصور النخامية الأسرة متلازمة، جنبا إلى جنب مع زيادة مقعد ومتلازمة التركية "متلازمة السرج الفارغ،" يحدث أعقاب أورام الغدة النخامية الطفولة تعرض لتتراجع في النهاية من تلقاء أنفسهم، ولكن يسبب ضغط لا رجعة فيه وضمور في الغدة النخامية الأمامية.

الناس الذين لقوا حتفهم من قصور الغدة النخامية ، وجدت من 1-2 إلى 10-12 ٪ من الأنسجة الغدة النخامية المحفوظة. في ناهياته العصبية ، لوحظ وجود ضمور تحت المحفظة تحت علامة وتغيرات ندبة. في منطقة ما تحت المهاد (في النواة الخلفية ، النواة فوق البطنية ، والجانب البطيني) ، تتطور التغيرات الضمورية مع الزمن ، وفي النواة تحت البطانة ، تضخم العصبونات. في الأعضاء الداخلية (في القلب ، الكبد ، الطحال ، الكلى ، الغدة الدرقية ، الغدد التناسلية والغدد الكظرية) هناك تغيرات ضامرة ، أحيانًا مع تليف شديد.