الأسباب والتسبب في مرض الكلى المتعدد الكيسات

كانت المحاولة الأولى لشرح أسباب الكلى المتعدد الكيسات هي إنشاء نظرية للالتهابات ، وضعتها في عام 1865 من قبل R. Virchow. وقد تم اقتراح نظريات أخرى (نظرية الزهري ، نظرية الأورام) ، والتي في الوقت الحاضر هي ذات أهمية تاريخية فقط.

ويعتقد معظم المؤلفين أن أسباب مرض الكلى المتعدد الكيسات هو ماسخة، والتي تنشأ نتيجة للانتهاكات التطور الجنيني الكلى في مطرح مرحلة الاندماج وجهاز إفرازية، عندما يكون عدد النيفرون لا يوجد اتصال مع تزايد القماش metanefrogennoy الحالبي برعم. النبيبات الكلوية ، غير مرتبطة بنظام التدفق الخارجى ، تخضع للضمور الكيسي. التقدم ، هذه العملية تؤدي إلى زيادة في ضغط الحمة وموت جزء كبير من النيفرون.

وفقا لبحث جديد ، فإن سبب مرض الكلى المتعدد الكيسات هو انتهاك لقسم أمبولة. Ampoule يدفع تشكيل nephron. بعد التقسيم ، ينضم نصف الأمبولة إلى النفرون ، والآخر - يحث نفرون جديد ، ثم يتصل بعد ذلك. وتنقسم كل من الأمبولات مرة أخرى وتشكيل نفرون جديد.

حجم الكيسات يعتمد على كمية الضغط الإفرازي ومقاومة الأنسجة للأنابيب النابذة المطحونة المتخلفة. هذا يمكن أن يفسر وجود الأكياس ذات الأحجام المختلفة - من نقطة ، صغيرة إلى كبيرة. في هذا الصدد ، السؤال الملح: هل تموت جميع النيفرون في المناطق التي تتدهور كيسيًا أم يستمر بعضها في العمل؟ فحص وظيفة النيفرون الكلى المتعدد الكيسات، من خلال إدخال بعض الباحثين حبوب، وقد أثبتت الكرياتينين أن تعديل النيفرون خصوصا عندما الأكياس الصغيرة، وظيفة، منذ محتويات الأكياس الكشف مؤقتا البول شكلت عن طريق الترشيح من خلال نظام glomerulokanaltsevuyu الكلى. وهذا يؤدي إلى استنتاج مهم من الناحية العملية: أثناء تشغيل لوحة إبرة ليس من الضروري تدمير الكيسات التي لا يتجاوز قطرها 1.0-1.5 سم.

تقع الأكياس على كامل سطح الكلية بين الأنسجة الكلوية الطبيعية. هذا ما تؤكده بيانات الفحص النسيجي ، عندما يتغير مع الكبيبات و النيرون ، توجد الكبيبات الطبيعية والنبيبات في المستحضرات. آر. سكاربيل وآخرون. في عام 1975 ، طرح فرضية أن تطور الخراجات في الكلى يرتبط مع عدم التوافق المناعي للالروماتة metanephrogenic والحالب تنبت. يؤكدون على افتراضهم من خلال حقيقة أن في مصل المرضى الذين يعانون من الكلى المتعدد الكيسات يتناقص تركيز مكمل C3 - مكمل لنظام المكمل.

مرض الكلى المتعدد الكيسات - دائما الشذوذ الثنائي التنمية، مع عدد وحجم الخراجات في كثير من الأحيان وتتنوع في كل pochkah.Neredko في وقت واحد مع المرضى الذين يعانون أمراض الكلى المتعدد الكيسات تحديد والكبد تكيس والبنكرياس، وذلك بسبب الارتباطات الوظيفية والمورفولوجية وثيقة من هذه الهيئات.

العامل الرئيسي لتحديد حدوث وتطور الفشل الكلوي في المرضى الذين يعانون من شذوذ في بنية الكلى هو التهاب الحويضة والكلية ، والتي لفترة طويلة كامنة وفقط بعد أن يتجلى في وقت واحد سريريا. يساهم هذا إلى حد كبير في انتهاك مرور البول وخصائص الدوران اللمفاوي والدموي غير الطبيعي في الكليتين. يعتمد تطور الفشل الكلوي وتطوره ليس فقط على درجة وشدة التهاب الحويضة والكلية ، ولكن أيضًا على عدد الخلايا العصبية المستبعدة. كما يساهم الركود الوريدي الناتج عن انضغاط الوريد الكلوي وفروعه ذات الخراجات الكبيرة في ظهور وتطور التهاب الحويضة والكلية. يؤدي الركود الوريدي في الكلية إلى نقص الأكسجين وزيادة في نفاذية جدار الأوعية الدموية ، والتي بدورها تستلزم وذمة من سدى الكلى ، مما يخلق الظروف الأكثر ملاءمة لتطور العدوى في النسيج الخلالي لهذا العضو.

ظهور وتطوير التهاب الحويضة والكلية المزمن الثنائية في الكلى المتعدد الكيس يؤدي إلى تغييرات وظيفية مفاجئة ليس فقط في الكلى ، ولكن أيضا في الكبد. البروتينات المنتهكة ، البروثرومبين ، السمية التناسلية ، الكربوهيدرات ، الدهن ، الاستنشاق بالأنف ، الإنزيمات والستيرويد. تحسين وظيفة الكبد في عملية العلاج قبل الجراحة المحافظ هو علامة النذير مواتية.

كان هناك رأي بأن تطور الكلى المتعدد الكيسات يتقدم بنفس الطريقة كما في حديثي الولادة والبالغين. ومع ذلك ، N.A. Lopatkin و A.V. Lulko (1987) ذكرت أن مرض الكلى المتعدد الكيسات لدى الأطفال والبالغين يختلف على حد سواء الممرضة والسريرية.

تصنيف مرض الكلى المتعدد الكيسات

العديد من المؤلفين ، مع الأخذ بعين الاعتبار الميزات المورفولوجية والمسار السريري للكلى متعددة الكيسات ، يميز داء البول من حديثي الولادة والأطفال والمراهقين والبالغين. أظهر التحليل الجيني والمورفولوجي السريري المتعمق أنه على الرغم من الاختلافات الكبيرة بين الكلى متعددة الكيسات في الأطفال حديثي الولادة ، والأطفال والمراهقين ، فإن هذه الحالة المرضية هي نفسها بشكل أساسي. بالنسبة للطفولة المتعددة الكيسات ، فإن النوع المتنحي الجسدي من وراثة المرض هو سمة مميزة ، ولكن الطفرة تحدث في جينات مختلفة.

في حديثي الولادة ، يتم توسيع الكلى المتعدد الكيسات بشكل متساو ، ويستمر جرحها الجنيني. على قطع من الكيسات الكلى لها نفس الحجم والشكل ، متناثرة محليا بين الحمة العادية ، لا يتم تحديد الطبقات القشرية والدماغية بوضوح. في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين ، تتميز الصورة المورفولوجية ل polycystic بحقيقة أن أكثر من 25 ٪ من الأنابيب تشارك في العملية المرضية. يتم تكبير الكلى إلى حد كبير ، والسطح هو الحدبة. الخراجات تشرق من خلال كبسولة ليفية. على قطع بين parenchyma الكلوي مملة مجموعة من الخراجات ليست بالفعل نفس الحجم كما في الأطفال حديثي الولادة ، ولكن مختلفة ، على الرغم من أنها أصغر من البالغين. يتم توسيع تجويف النبيبات ، مضغوط في بعض الأحيان ، النيفرون متخلفة.

في البالغين ، يتم تقليل كمية من دون تغيير parenchyma بشكل كبير. السائل في الخراجات واضح ، مع التهاب - صديدي ، مع نزيف مطلية باللون البني. تختلف محتويات الكيسات عن البلازما في تركيبة الكهارل الأساسية وتتألف من اليوريا وحامض اليوريك والكولسترول. على قطع من الكلى يتناثر سطحها مع الخراجات من أقطار مختلفة. كقاعدة عامة ، تتناوب الأكياس الكبيرة مع الخراجات الصغيرة ، المنتشرة في جميع أنحاء حمة الكلى ، تشبه قرص العسل شكل غير منتظم.

اعتمادا على وصفة العملية ودرجة المضاعفات الثانوية ، فإن الحمة تستحوذ على ظل رمادي ، وتقلل من قدرتها الوظيفية بشكل تدريجي.

الفحص المجهري للكيسات غير المعقدة يظهر أن سطحها الداخلي مبطن بظهارة تكعيبية. تتكون جدران الكيسات من طبقة رقيقة من نسيج ضام كثيف ، تتخللها حزم صغيرة عصبية غير فوضوية تنتشر في العضلات الملساء المتخلفة. يتم تقليل عدد التراكيب العصبية بشكل كبير عند إلتقاط العدوى. وفاة العناصر العصبية في الكلى المتعدد الكيسات بسبب نقص الأكسجين على تربة نقص التروية في نسيج الكلى.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]