الأسباب والتسبب في ورم ويلمز

ورم ويلمز في 60٪ من الحالات - نتيجة لطفرة جسدية، و 40٪ من أورام ويلمز بسبب الطفرات الوراثية القطعية. ويرد أهمية كبيرة في التسبب في هذا الورم المتنحية الطفرات القامع الجينات WT1، WT2 والبروتين p53، والتي تقع في كروموسوم ال11. وفقا لنظرية المرحلتين التسرطن ندسون، ويمكن اعتبار بدءا آلية حدوث ورم ويلمز بمثابة طفرة في الخلايا الجرثومية، ثم قم بتغيير الجينات بديل في كروموسوم مماثل. وبالاضافة الى الانحرافات مجهول السبب، "قد يكون الورم مظهر من مظاهر هذه متلازمات وراثية باسم متلازمة بيكويث-فيدمان، WAGR (يلمز الورم، وانعدام القزحية، تشوهات الأجهزة البولي التناسلي والتخلف العقلي)، ضخامة شقية، متلازمة دنيس-Drash (اضطراب ثنائيي الجنس، أمراض الكلى، ويلمز ويلمز الورم) ومتلازمة لو فروميني.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ويلمز أمراض الباثولوجيا

إن البنية النسيجية الكلاسيكية لورم ويلمز تتمثل في ثلاثة مكونات رئيسية هي: الفُرْمُوما ، والغلوم ، والظهاري. يمكن أن تختلف نسبة محتوى كل منها في الورم بشكل كبير. في 3-7 ٪ من الأورام ، تم الكشف عن تغيرات التأخر. اعتمادا على نسبة الخلايا التحولية في الورم ، يتم عزل الوصل البؤري (أقل من 10 ٪ من الخلايا) وانتشار (أكثر من 10 ٪ من الخلايا) انابلازيا. يرتبط انتان الشريان المنتشر بتشخيص غير مواتٍ للغاية.

النمو ورم خبيث ورم ويلمز

يتميز ورم ويلمز بالنمو الغازى المحلى السريع. في 6 ٪ من الحالات ، ينتشر ورم ويلمز من خلال تجويف الوريد الأجوف الكلوي والأدنى مع تكوين جلطات الورم. ينتشر ورم ويلمز عن طريق مسارات ليمفاوية ودموية. الانبثاث اللمفاوي يؤثر على العقد الليمفاوية الإقليمية البريتونية.

وعلاوة على ذلك ، يمكن نشر الورم مع تدفق الليمفاوية على طول القناة الصدرية الصاعدة مع تطور آفات العقد اللمفية فوق الترقوة إلى اليسار. الهدف الأكثر شيوعا لورم خبيث الدموي هو الضوء. ومن الممكن أيضًا حدوث تلف النقيلي في الكبد والعظام والجلد والمثانة والقولون السيني والمدار والحبل الشوكي والكلى المقابل.

تصنيف ورم ويلمز

لتحديد انتشار العملية الخبيثة وتوحيد أساليب العلاج لعلاج الورم الأرومي في الأطفال ، تستخدم معظم عيادات الأورام في العالم تصنيف مجموعة أبحاث ورم ويلمز الوطنية.

تصنيف الورم الأرومي الكلوي لمعهد السرطان الوطني لبحوث ويلمز

مرحلة	خصائص الورم
أنا	يحد الورم من الكلى ويزال تماما. كبسولة الكلى سليمة ، لا يتم انتهاك سلامة الورم أثناء الإزالة. لا يوجد ورم متبقي
II	ينتشر الورم من خلال كبسولة الكلى ولكن تتم إزالته بالكامل. قد يكون هناك دخول جزئي لعناصر الورم في القناة الجانبية ، أو يمكن إجراء أخذ عينة من الورم. قد تحتوي الأوعية الوريدية الإضافية على ورم أو قد يتم تسللها بواسطة ورم
III	لا يتم إزالة الورم المتبقي غير الدموي في التجويف البطني أو تورم العقدة الليمفاوية أو نشر البريتوني أو الورم على طول حافة شق الجراحي أو الورم بشكل كامل
IV	الانبثاث الدموي إلى الرئتين في العظام والدماغ وغيرها من الأجهزة
V	مرض كلوي ثنائي في وقت التشخيص

[9]