اعتلال عضلة القلب الضخامي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

اعتلال عضلة القلب الضخامي - خلقي أو مرض المكتسبة تتميز الشديد تضخم البطين عضلة القلب مع ضعف الانبساطي، ولكن من دون زيادة حمولة تلوية (في مقابل، على سبيل المثال، الأبهر تضيق صمام، تضيق الأبهر، النظامية ارتفاع ضغط الدم الشرياني). وتشمل الأعراض ألم في الصدر وضيق في التنفس، الإغماء والموت المفاجئ. نفخة انقباضية، وزيادة مع فالسالفا المناورة، وعادة الاستماع إليها في نوع الضخامي الانسدادي. يتم تأسيس التشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب. العلاج هو-ب الأدرينالية وكلاء حظر، فيراباميل، ديسوبيراميد والحد الكيميائي في بعض الأحيان أو الجراحية إزالة تدفق المسالك العرقلة.

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCMC) هو سبب شائع للموت المفاجئ في الرياضيين الشباب. يمكن أن يؤدي إلى إغماء غير المبررة ويمكن تشخيصه فقط عندما يحدث تشريح الجثة.

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

معظم حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي هي وراثية. من المعروف أن ما لا يقل عن 50 طفرة مختلفة تنتقل عن طريق النمط الوراثي السائد من الميراث ؛ تحدث الطفرات العفوية بشكل متكرر. من المحتمل وجود آفة واحدة من بين كل 500 شخص ، فإن التعبير الضاغط متغير بشكل كبير.

عضلة القلب أمراض يتجلى من قبل خلايا الارتباك وmyofibers، على الرغم من أن هذه الأعراض ليست محددة لعضلة القلب الضخامي. في تجسيد الأكثر شيوعا في الجزء العلوي من حاجز بين البطينين تحت الصمام الأبهري متضخما بشكل ملحوظ وسميكة، مع تضخم في الجدار الخلفي من البطين الأيسر (LV) هو الحد الأدنى أو غائبة تماما. يسمى هذا البديل تضخم الحاجز غير المتماثل. خلال يثخن التقسيم انقباض والنشرة الأمامية في بعض الأحيان للصمام التاجي، وبالفعل بشكل صحيح المنحى نظرا لشكل البطين غير لائق، وامتص إلى القسم بسبب ارتفاع تدفق الدم (بخاخ التأثير)، وكذلك الحد من تدفق المسالك والحد من النتاج القلبي. يمكن أن يسمى الاضطراب الناتج تضخم عضلة القلب الانسدادي الضخامي. تضخم الثانوي أقل شيوعا من الجدران يؤدي إلى التدرج داخل الأجواف على مستوى العضلات الحليمية. في كلا الصيغتين ، يمكن للبطين الأيسر البعيدي أن يخفّ في النهاية ويزداد. تضخم القمي هي أيضا شائعة، لكنها لا تعيق تدفق، على الرغم من أن هذا الخيار قد يؤدي إلى طمس جزء قمية من البطين الأيسر أثناء إنقباض القلب.

الانقباض هو طبيعي تماما ، ونتيجة لهذا ، فإن الجزء القذف (EF) أمر طبيعي. تزداد الخلايا الكهروضوئية في وقت لاحق لأن البطين لديه حجم صغير ويتم إفراغه بالكامل تقريبًا للحفاظ على النتاج القلبي.

تضخم يؤدي إلى تشكيل جامدة، غرفة الذي لا ينضب (عادة LV) ملء الانبساطي الذي يمنع، ويحسن ضغط نهاية الانبساط وبالتالي يزيد من الضغط الوريدي الرئوي. كلما ازدادت مقاومة الملء ، ينخفض الناتج القلبي ، يتم تعزيز هذا التأثير من خلال أي تدرج في مسار التدفق. بما أن عدم انتظام دقات القلب يؤدي إلى نقص في زمن الملء ، فإن الأعراض تميل إلى الظهور بشكل رئيسي أثناء التمرين أو مع عدم انتظام ضربات القلب.

قد تدهورت تدفق الدم في الشريان التاجي، والذي يسبب الذبحة الصدرية، عدم انتظام ضربات القلب أو إغماء في حالة عدم وجود مرض الشريان التاجي. قد يتأثر تدفق الدم، لأن نسبة كثافة الشعيرات الدموية إلى عدد العضلية انتهكت (عدم الاتزان في شعري / العضلية) أو التجويف قطر الشرايين التاجية جماعية ضاقت بسبب تضخم وتضخم في البطانية والغلالة وسائل الإعلام. وعلاوة على ذلك، أثناء ممارسة الرياضة تقلل المقاومة الطرفية وضغط الدم الانبساطي في جذر الأبهر، الأمر الذي يؤدي إلى انخفاض في ضغط التروية في الشرايين التاجية.

في بعض الحالات ، تموت الخلايا myocytes تدريجيا ، ربما بسبب خلل في مستوى الشعرية / عضوي يسبب نقص التروية المزمن على نطاق واسع. عندما تموت الخلايا العضلية ، يتم استبدالها بالتليف المشترك. في هذه الحالة ، يتوسع البطين المتضخم مع الخلل الانبساطي تدريجياً ، كما يتطور الاختلال الوظيفي الانقباضي.

التهاب الشغاف المعدي يمكن أن يعقد اعتلال عضلة القلب الضخامي بسبب شذوذ في الصمام التاجي وسرعة تدفق الدم خلال مسار التدفق خلال الانقباض المبكر. من المضاعفات المتأخرة في بعض الأحيان كتلة الأذينية البطينية.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

وكقاعدة عامة ، تظهر الأعراض في سن 20-40 سنة وترتبط بالنشاط البدني. وتشمل هذه ألم في الصدر (عادة ما يشبه الذبحة النموذجية) ، وضيق في التنفس ، والخفقان والإغماء. قد يعاني المريض من واحد أو أكثر من الأعراض. يحدث الإغماء عادة بدون علامات سابقة أثناء الحمل الجسدي بسبب عدم انتظام ضربات القلب أو البطين الأذيني وهو علامة على ارتفاع مخاطر الموت المفاجئ. ويعتقد أنه مع اعتلال عضلة القلب الضخامي يحدث الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام دقات القلب البطيني أو الرجفان. منذ الحفاظ على وظيفة الانقباضي ، ونادرا ما يشكو المرضى من التعب السريع.

عادة ما يكون معدل ضربات القلب ومعدل ضربات القلب طبيعية ، أعراض زيادة الضغط الوريدي نادرة. مع انسداد المسالك المنتهية ولايته ، النبض على الشرايين السباتية له ارتفاع حاد ، ذروة انقسام وانحدار سريع. يمكن التعبير عن الاندفاع القمي بسبب تضخم البطين الأيسر. في كثير من الأحيان هناك نبرة قلب (S ₄ ) ، مرتبطة بانقباض الأذيني القوي في خلفية البطين الأيسر المتوافق بشكل ضعيف في الانبساط المتأخر.

الحاجز تضخم يؤدي إلى الضوضاء طرد الانقباضي الذي لا تتم على الرقبة، ويمكن auscultated على حافة القصية اليسرى من الفضاء وربي الثالث أو الرابع. يمكن سماع ضجيج ارتجاع الصمام الميترالي بسبب تغير في تكوين الصمام الميترالي على قمة القلب. عندما تضيق المسالك تدفق RV الانقباضي طرد نفخة يسمع أحيانا في الفضاء وربي الثاني على الحدود القصية اليسرى. الضوضاء طرد البطين الأيسر تدفق المسالك في عضلة القلب الضخامي يمكن أن تتضخم مع مناورة فالسالفا (مما يقلل العائد الوريدي، والبطين الأيسر حجم الانبساطي)، والحد من الضغط الأبهري (على سبيل المثال، النتروجليسرين) أو خلال تخفيض بعد extrasystoles (مما يزيد من الضغط التدرج تدفق المسالك). ضغط اليدين يزيد من ضغط الأبهر ، وبالتالي يقلل من شدة الضوضاء.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

يعتمد التشخيص الافتراضي على الضوضاء والأعراض المعتادة. يجب أن يؤدي الإغماء غير الواعي في الرياضيين الشباب دائمًا إلى مسح لاستبعاد HCM. يجب تمييز هذه الحالة المرضية عن التضيق الأبهري ومرض الشريان التاجي ، الذي قد يصاحبه أعراض مشابهة.

إجراء تخطيط القلب و تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد (أفضل دراسة غير باضعة تؤكد التشخيص). غالبًا ما يتم إجراء أشعة سينية في الصدر ، ولكنها عادة لا تظهر تغيرات مرضية ، حيث لا يوجد توسع في البطينين (على الرغم من أن الأذين الأيسر قد يتضخم). يجب فحص المرضى الذين يعانون من الإغماء أو عدم انتظام ضربات القلب المستمرة في محيط المستشفى. وكثيراً ما يكون اختبار التمرين ومراقبة هولتر مفيداً للمرضى المعينين لمجموعة عالية الخطورة ، على الرغم من صعوبة التشخيص في هؤلاء المرضى.

في تخطيط القلب الكهربائي ، عادة ما توجد علامات تضخم البطين الأيسر (على سبيل المثال ، الأسنان S في الرصاص V بالإضافة إلى R الأسنان في الرصاص V أو V> 35 مم) عادة . أسنان عميقة جدا O من الحاجز في يؤدي I ، AVL ، V و V وكثيرا ما تكتشف مع تضخم الحاجز غير المتماثلة. عندما يكون HCMC في بعض الأحيان يتم العثور على QRS معقدة في V3 و V4 يؤدي ، محاكاة MI التي تم نقلها سابقا. الأسنان عادة ما تكون مرضية ، وغالبا ما تكون هناك أسنان مقلوبة متناسقة عميقة في الخيوط I و AVL و V5 و V6. الاكتئاب من شريحة ST في نفس الخيوط هو أيضا متكرر. P موجة P في معظم الحالات واسعة ، وتقسيم في يؤدي الثاني والثالث و aVF ، ويؤدي في الخامس والخامس على مرحلتين ، مما يدل على تضخم الأذين الأيسر. يتم زيادة خطر تطوير ظاهرة ما قبل الإثارة في متلازمة وولف باركنسون وايت ، والتي تؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب.

دوبلر ضربات القلب ثنائي الأبعاد يساعد على تمييز أشكال اعتلال عضلة القلب، وتحديد درجة انسداد المسالك الأيسر البطين تدفق، بما في ذلك تدرج الضغط وقطاع lokapizatsiyu تضيقي. هذه الدراسة ذات أهمية خاصة لرصد فعالية العلاج الطبي أو الجراحي. مع انسداد حاد في القناة الدهليزية ، في بعض الأحيان يتم ملاحظة إغلاق الصمام الأبهري في منتصف الانقباض.

عادة ما يتم إجراء القسطرة القلبية فقط مع العلاج الغازية المخطط. عادة، في الشرايين التاجية لا تكشف عن ضيق كبير، ولكن دراسة التمثيل الغذائي يمكن الكشف عن نقص تروية عضلة القلب الشرايين جماعية بسبب الحد من التجويف من عدم الاتزان في شعري / العضلية أو المرضي الإجهاد جدار البطين. المرضى كبار السن قد يعانون أيضا من مرض نقص تروية القلب.

[13], [14]

تشخيص وعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

بشكل عام ، معدل الوفيات السنوي هو 1-3 ٪ في البالغين وأعلى في الأطفال. تتناسب الوفيات عكسيا مع العمر الذي تحدث فيه الأعراض ، وهي أعلى في المرضى الذين يعانون من عدم انتظام دقات القلب البطيني المستمر أو الإغماء ، وكذلك أولئك الذين تم إنعاشهم بعد توقف القلب المفاجئ. التشخيص أسوأ في المرضى الشباب الذين لديهم تاريخ عائلي للموت المفاجئ وفي المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 45 سنة يعانون من الذبحة الصدرية أو ضيق التنفس أثناء المجهود البدني. الموت عادة ما يكون مفاجئًا ، والموت المفاجئ هو أكثر المضاعفات شيوعًا. قصور القلب المزمن هو أقل شيوعا. يشار الاستشارات الوراثية في المرضى الذين يعانون من تضخم الحاجز غير المتماثلة ، والتي ظهرت خلال فترة النمو في سن البلوغ.

يتم توجيه العلاج في المقام الأول إلى الاسترخاء الانبساطي الباثولوجي. ب حاصرات وتباطؤ محصرات قناة الكالسيوم معدل ضربات القلب مع تأثير vasodilating طفيف (على سبيل المثال ، فيراباميل) كعلاج وحيد أو في تركيبة من أساس العلاج. الحد من انقباض عضلة القلب ، هذه الأدوية تمتد إلى القلب. تباطؤ معدل ضربات القلب ، فإنها تزيد من فترة الانبساطي ملء. كلا التأثيرين يقللان من انسداد القناة الدهليزي ، وبالتالي تحسين وظيفة الانبساطي للبطين. في الحالات الشديدة ، يمكنك إضافة ديسوبيراميد ، نظرا لتأثير مؤثر في التقلص العضلي السلبية.

الأدوية التي تقلل من التحميل المسبق (على سبيل المثال، النترات، مدرات البول، مثبطات ACE، ARA II)، والحد من حجم حجرات القلب وتؤدي إلى تفاقم أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي. يزيد موسع الأوعية من تدرّج مسار التدفق الخارجى ويسبب عدم انتظام دقات القلب المنعكس ، مما يزيد من سوء وظيفة البطين الانبساطي. وكلاء مؤثر في التقلص العضلي (على سبيل المثال، جليكوسيدات القلب، الكاتيكولامينات) تفاقم تدفق المسالك إعاقة، دون التقليل من ارتفاع ضغط نهاية الانبساط، الذي يمكن أن يسبب عدم انتظام ضربات القلب.

في حالة إغماء، وتوقف القلب وعدم انتظام ضربات القلب إذا أكده ECG ورصد الإسعافية على مدار 24 ساعة، فمن الضروري النظر في غرس نظم القلب-مزيل الرجفان أو سلوك علاج ارتفاع معدل ضربات القلب. ينصح المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي بالمضادات الحيوية للالتهاب الشغاف infective. هو بطلان المشاركة في الألعاب الرياضية ، لأن العديد من حالات الموت المفاجئ تحدث أثناء زيادة الحمل.

يتم إجراء العلاج في مرحلة التوسع والركود في اعتلال عضلة القلب الضخامي بنفس طريقة علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي مع الخلل الوظيفي الانقباضي السائد.

إذا كان تضخم الحاجز وعرقلة مسار التدفق الخارجي يسببان أعراضًا كبيرة ، على الرغم من العلاج الطبي ، فإن التدخل الجراحي ضروري. لا يكون استئصال القثطار باستخدام الكحول الإيثيلي فعالًا دائمًا ، ولكنه يستخدم بشكل متزايد. استئصال العضلة من الحاجز الجراحي أو استئصال الورم العضلي يقلل من الأعراض بشكل أكثر موثوقية ، لكنه لا يزيد من متوسط العمر المتوقع.