اللمفاويات

Lymphopenia هو انخفاض في العدد الإجمالي للخلايا اللمفاوية (أقل من 1000 / ميكرولتر في البالغين أو أقل من 3000 / ميكرولتر في الأطفال دون سن 2).

تشمل عواقب ليمفوبيا تطور التهابات انتهازية وزيادة خطر الإصابة بأمراض السرطان وأمراض المناعة الذاتية. إذا تم اكتشاف اللمفاويات عند إجراء فحص دم عام ، فيجب إجراء اختبارات تشخيصية للحالات التي تعاني من نقص المناعة وتحليل المجموعات السكانية اللمفاوية. ويهدف العلاج إلى المرض الأساسي.

العدد الطبيعي للخلايا اللمفاوية لدى البالغين هو من 1000 إلى 4800 / ميكرولتر ، في الأطفال دون سن 2 سنة من 3000 إلى 9500 / ميكرولتر. في سن 6 ، والحد الأدنى الطبيعي للخلايا اللمفاوية هو 1500 / ميكرولتر. كل من الخلايا اللمفاوية T و B موجودة في الدم المحيطي. حوالي 75 ٪ من الخلايا اللمفاوية التائية و 25 ٪ من الخلايا الليمفاوية ب. نظرًا لأن نسبة الخلايا اللمفاوية لا تشكل سوى 20-40٪ من إجمالي عدد كريات الدم البيضاء ، فقد لا يتم تحديد الخلايا اللمفية عن طريق فحص الدم دون تحديد صيغة الكريات البيض.

ما يقرب من 65 ٪ من خلايا الدم T هي الخلايا الليمفاوية CD4 (المساعدين). معظم المرضى الذين يعانون من نقص الأوعية الدموية لديهم انخفاض في العدد المطلق للخلايا التائية ، وخاصة عدد الخلايا التائية CD4. متوسط عدد خلايا CD4 T لدى البالغين هو 1100 / ميكرولتر (300 إلى 1300 / ميكرولتر) ، ويبلغ متوسط عدد آخر كبير من السكان من الخلايا اللمفاوية التائية ، وخلايا CD8 T (المكثفات) 600 / ميكرولتر (100-900 / ميكرولتر).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

أسباب ليمفوبيا

تتجلى اللمفاويات الخلقية في أمراض نقص المناعة الخلقية والأمراض التي يوجد فيها انتهاك لإنتاج الخلايا الليمفاوية. في بعض الأمراض الوراثية ، مثل متلازمة ويسكوت ألدريش ، هناك نقص في الأدينوساين ديميناز ، فسفوريلاز نوكليوسيد البيورين ، وهناك تدمير متزايد للخلايا اللمفاوية التائية. في العديد من الأمراض الوراثية هناك أيضا نقص في الأجسام المضادة.

يحدث نقص اللمفاويات المكتسبة بعدد كبير من الأمراض المختلفة. السبب الأكثر شيوعًا في جميع أنحاء العالم هو نقص التغذية بالبروتين. مرض الإيدز هو أكثر الأمراض المعدية شيوعًا التي تسبب نقص الأوعية الدموية ، حيث يتم تدمير خلايا CD4 T المصابة بالفيروس. قد يكون سبب نقص اللمفاويات ضعف إنتاج الخلايا اللمفاوية بسبب تلف بنية الغدة الصعترية أو العقد اللمفاوية. في فيروس الأيرمي الحاد الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية أو غيره من الفيروسات ، يمكن للخلايا اللمفاوية أن تتعرض لتدمير سريع ناتج عن عملية معدية نشطة ، يتم التقاطها عن طريق الطحال أو الغدد الليمفاوية ، أو الهجرة إلى الجهاز التنفسي.

علاج الصدفية لفترات طويلة بإشعاع السورالين والأشعة فوق البنفسجية يمكن أن يدمر الخلايا التائية.

يحدث نقص اللمفاويات الناجم عن العلاج الكيميائي السام للخلايا ، أو العلاج الإشعاعي ، أو إدخال الجلوبيولين المناعي المضاد للخلايا اللمفاوية. يمكن أن تحفز جلايكورتيكود تدمير الخلايا اللمفاوية.

يمكن أن تحدث ليمفوبيا في أمراض المناعة الذاتية مثل مرض الذئبة الحمراء ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، وهن عضلي شديد ، واعتلال الأمعاء ، مع فقدان البروتين.

أسباب ليمفوبيا

خلقي منذ الولادة

مكتسب

تساقط الخلايا الجذعية اللمفاوية. ترنح-telangiэktaziya. مجهول السبب CD4 + T اللمفاويات. نقص المناعة مع التوتة. نقص المناعة الحاد المشترك المرتبط بشذوذ في السلسلة of لمستقبلات إنترلوكين -2 ، ونقص ADA أو PNP ، أو بسبب مسببات غير معروفة. متلازمة ويسكوت ألدريش

الأمراض المعدية ، بما في ذلك الإيدز ، التهاب الكبد ، الأنفلونزا ، السل ، حمى التيفوئيد ، الإنتان. سوء التغذية مع الكحول ، نقص البروتين أو الزنك. علاجي المنشأ بعد استخدام العلاج الكيميائي السام للخلايا ، والسكريات القاتلة ، والجرعات العالية من الإشعاع السورالين والأشعة فوق البنفسجية ، والعلاج المثبط للمناعة ، والإشعاع أو تصريف القناة الصدرية. الأمراض الجهازية مع مكونات المناعة الذاتية: فقر الدم اللاتنسجي ، ليمفوما هودجكين ، الوهن العضلي الوبيل ، اعتلال الأمعاء الناقص البروتين ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمراء ، الإصابات الحرارية

ADA - أدينوسين ديميناز ؛ PNP - الفوسفوريلاز بيورينوكليوسيد.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

أعراض اللمفاوية

اللمفاوية نفسها عادة ما تكون بدون أعراض. ومع ذلك ، فإن علامات الأمراض المرتبطة بها ، وغياب أو تقليل اللوزتين أو العقد اللمفاوية تشير إلى نقص المناعة الخلوية. الأعراض الأكثر شيوعًا لللمفوبيا هي الأمراض الجلدية مثل الحاصة والأكزيما وقحرة الجلد وتوسع الشعريات. علامات أمراض الدم ، مثل الشحوب والنعشة واليرقان وتقرح الغشاء المخاطي للفم ؛ اعتلال عقد لمفية معمم وتضخم الطحال ، مما قد يشير إلى وجود عدوى بفيروس نقص المناعة البشرية.

في المرضى الذين يعانون من قلة اللمفاويات ، تكون الالتهابات المتكررة أو الالتهابات التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة النادرة مثل المكورات الرئوية ثبتت سابقًا ( P. Carinii) ، الفيروس المضخم للخلايا ، الحصبة الألمانية ، جدري الماء مع الالتهاب الرئوي واللمفوبيا شائعة ، مما يشير إلى نقص المناعة. في المرضى الذين يعانون من نقص اللمفاويات ، يعد حساب المجموعات السكانية اللمفاوية وتحديد مستوى الغلوبولين المناعي أمرًا ضروريًا. يجب فحص المرضى المصابين بالتهابات متكررة متكررة من أجل تقييم نقص المناعة ، حتى لو كانت اختبارات الفحص الأولية طبيعية.

[20], [21], [22]

علاج اللمفاويات

تختفي اللمفاويات عند إزالة العامل أو المرض المسببين له. يشار إلى الغرض من الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد إذا كان المريض يعاني من نقص مزمن مفتش والغدد الليمفاوية ، والالتهابات المتكررة. يمكن تطبيق زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم بنجاح في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الخلقية.

[23], [24], [25], [26]