ورم صلب

ورم صلب (rinoskleroma، مرض ورم صلب الهوائية skleromnaya) - المزمن مرض معد تسببه عصا فريش-Volkovich (الكلبسيلة الرئوية التصلبية الأنفية)، والتي تتميز تشكيل في جدران الجهاز التنفسي العلوي (في المقام الأول الأنف) حبيبية يخضع لمزيد من تليف والتجاعيد ندبة، مما أدى تضيق على الأجزاء الهوائية محددة.

رمز ICD-10

J31.0. التهاب الأنف الحبيبي المزمن.

علم الأوبئة من scleroma

ينتشر المرض في جميع أنحاء العالم في شكل بؤر كبيرة ومتوسطة وصغيرة. تعتبر المتوطنة الصلبة في أوروبا الوسطى والشرقية ، بما في ذلك أوكرانيا الغربية وروسيا البيضاء وإيطاليا وأمريكا الوسطى والجنوبية. أفريقيا ، جنوب شرق آسيا ، مصر ، الهند ، الشرق الأقصى. المنطقة ، المتوطنة في الصلبة ، لها خصائص معينة. بادئ ذي بدء ، هذه مناطق منخفضة من الأخشاب مع غابات متناثرة ومستنقعات ، حيث يعيش سكان الزراعة أساسًا. Scleroma هو أكثر شيوعا في النساء. كانت هناك حالات من التصلب في بعض القرى المعزولة. غالبًا ما يتأثر أفراد عائلة واحدة ، حيث يصاب 2-3 من المرضى. يرتبط المرض بحالة اجتماعية واقتصادية متدنية ، وفي الدول المتقدمة ، على سبيل المثال الولايات المتحدة الأمريكية ، فإنه نادر الحدوث. قد يتغير الوضع بسبب الهجرة السكانية.

حتى الآن ، لم يتم إنشاء آليات وشروط دقيقة للعدوى البشرية. يعتقد معظم الباحثين أن انتقال العدوى من المريض يحدث من خلال الاتصال وعبر الأشياء العامة. لوحظ أنه في الدراسة البكتريولوجية للمواد من الأعضاء المصابة ، فإن أفراد العائلة نفسها المصابين بالورم الصليبي يعانون من rhinoideromatis Klebsiella pneumoniae ذات الخصائص نفسها.

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب مرض التصلب العصبي

في الوقت الحاضر ، فإن الطبيعة المعدية للمرض لا شك فيه. وهذا ما يؤكده الانتشار البؤري الطبيعي للمرض وطريق الاتصال بنقل العدوى. العامل المسبب للورم الصخري هو الأب الغالب للجرام من Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis) ، الذي وصفه لأول مرة في عام 1882 من قبل Frisch. يتم الكشف عن Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis في جميع المرضى ، وخاصة خلال الفترة النشطة لتشكيل الارتشاح وورم حبيبي ، ضمور الغشاء المخاطي.

[6], [7]

المرضية من مرض التصلب العصبي

يصنف Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis كما الكائنات الحية الدقيقة مغلفة. توفر كبسولة تحمي العصيات ويبطئ عملية البلعمة الضامة، مما أدى إلى تكوين خلايا كبيرة ميكوليتش محددة اختلاف هيكل الرغوة الأصلي جبلة. في بداية المرض ، لا تلاحظ الاضطرابات المحلية في الجهاز التنفسي. في المجموعة الثانية، وهي الفترة النشطة، وتطوير التغييرات في مناطق مختلفة من الجهاز التنفسي، والتي قد تأخذ شكل التصنع أو منتجة لتشكيل الظواهر تسلل، الحبيبي في أجزاء مختلفة من الشعب الهوائية. ظهارة تغطي تسلل الصلبة ، كقاعدة عامة ، لا يتلف. يمكن أن تتسرب يكون نمو داخلي نباتي، ونشر على الجلد الخارجي للأنف، مما تسبب في تشويه لها أو خارجي التنبت، مما يؤدي إلى اضطراب في وظيفة الجهاز التنفسي (في تجويف الأنف، البلعوم الأنفي والحنجرة والقصبة الهوائية).

المرحلة النهائية من التسلل التحول skleromnogo - تشكيل ندبة، الذي يضيق لمعة من مجرى الهواء إلى تجاويف في مناطق محدودة أو إلى حد كبير، مما أدى إلى تضيق nprusheniyu جذرية وحالة وظيفية. في مرحلة الندب ، تسود عناصر النسيج الضام ، لا يتم الكشف عن قضيب الشظايا وخلايا Mikulich.

يتميز Scleroma بانتقال الورم الحبيبي على الفور إلى المرحلة الشكلية ، وغياب التدمير وانحلال التسلل. عندما لا تتأثر الصلبة من قبل الأنسجة العظمية.

أعراض التصلب

في بداية المرض ، يشكو المرضى من الضعف ، والتعب ، والصداع ، وفقدان الشهية ، والعطش في بعض الأحيان ، وظاهرة انخفاض ضغط الدم الشرياني والعضلي. لا يلاحظ التغيرات المحلية في الأجهزة التنفسية.

يوجه الانتباه إلى انخفاض في حساسية اللمس والألم من الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي. يمكن ملاحظة هذه الأعراض لفترة طويلة وليس لديها شخصية محددة. ومع ذلك ، وبالنظر إلى الاستمرارية ، واستقرار هذه المظاهر ، يمكن للمرء أن يشك في ورم العظم وإحالة المريض إلى الفحص البكتريولوجي المحدد. خلال هذه الفترة ، يمكن العثور على الكليبسيلة الرئوية rhinoscleromatis في المواد من أي جزء من الجهاز التنفسي ، في كثير من الأحيان من الغشاء المخاطي لتجويف الأنف.

يمكن تشخيص المرض في المرحلة الأولى أن يكون ذا أهمية حاسمة فيما يتعلق بفعالية العلاج والملاحظة السريرية والتشخيص الإيجابي.

في الفترة الثانية ، الفترة النشطة ، لوحظت تغييرات في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي ، في شكل من أشكال التصنع أو الإنتاجية. من الممكن تحديد ضمور أجزاء مختلفة من الغشاء المخاطي للأنف ، والبلعوم ، والحنجرة ، وتشكيل المخاط اللزج والقشور الجافة. مع شكل إنتاجي ، لاحظت وجود تسلل ، ورم حبيبي في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي. الأبعاد مجالات تتراوح من الآفات الصغيرة تقتصر على تشكيلات الورم الصلبة دون تدمير المخاطية المتضررة، من دون تشكيل الالتصاقات رتق وفي أجزاء الاتصال معارضة تتسرب الغشاء المخاطي. يمكن أن تتسرب يكون النمو zndofitny وتنتشر على الجلد الخارجي للأنف، مما تسبب في تشويه لها أو خارجي التنبت، مما يؤدي إلى اضطراب في وظيفة الجهاز التنفسي (في تجويف الأنف، البلعوم الأنفي والحنجرة والقصبة الهوائية).

بالإضافة إلى انتهاك التنفس ، المنعكس ، والحماية ، وضيق الرنانات تتطور ، يتم تقليل حاسة الشم بشكل ملحوظ. صعوبة في التنفس (تضيق الحنجرة) ، بحة في الصوت ، وانخفاض وظيفة الحماية.

غالبًا ما يتم ملاحظة ارتشاح تجويف الأنف في الجزء الأمامي من الطرف الأمامي من تجويف الأنف السفلي وفي الأجزاء المقابلة من الحاجز الأنفي. في الجزء الأوسط من تجويف الأنف ، نادرة. في كثير من الأحيان تقع الارتشاحات في منطقة khuans مع الانتقال إلى الحنك الرخو ولسان صغير ، والجزء العلوي من ذراعي اللوزتين الحنكية ، مما يؤدي إلى تشوهها. عندما نشبت تسلل شكلت رتق غير مكتملة من البلعوم الأنفي.

ومن المميزات أنه في حالة تسرب أحد المرضى وتغييرات الندبات يمكن أن يكون في وقت واحد في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي. في بعض الأحيان بعد تندب الورم الحبيبي ، من الممكن مراقبة تكوين الارتشاح في موقع مجاور للغشاء المخاطي. في الحنجرة ، يتم في كثير من الأحيان تحديد موضع الارتشاح في قسم البطانة ، مما يتسبب في حدوث انتهاك لوظائف الجهاز التنفسي والحماية وصنع الصوت.

وتجدر الإشارة إلى أنه في عدد من المرضى مع وجود تسلل الصلبة ، يتم الكشف عن المواقع مع وجود علامات ضمور الغشاء المخاطي (شكل مختلط).

تعتمد الصورة السريرية للورم الصخري في المرحلة النشطة (علامات واضحة على المرض) على شكل العملية. في ظاهرة ضمور المرضى يشكون من الجفاف في الأنف ، اللزوجة ، التفريغ السميك ، تكوين القشرة ، نقصان أو فقدان الرائحة. في بعض الأحيان يكون عدد كبير من القشور في التجويف الأنفي مصحوبًا برائحة كريهة سكرية ، والتي يشعر بها الآخرون ، ولكنها تختلف عن تلك الموجودة في البحيرة. مع الفحص الموضوعي للمريض ، أجزاء من الغشاء المخاطي الضموري ، والقشرة مرئية.

في حالة تكوين الورم الحبيبي الصلبة ، يمتلك الغشاء المخاطي ارتشاحات كثيفة ومختلفة الحجم من لون مصفر أو رمادي-وردي ، مغطاة بظهارة سليمة. مع تشكيل التغيرات الندوية ، يشكو المرضى من حدوث انتهاك لوظائف الأنف والحنجرة. يمكن أن تؤدي العملية المتصلبة في الحنجرة أيضًا إلى التضيق وتتطلب بضع القصبة الهوائية العاجلة.

تصنيف

تستمر العملية المتصلبة ببطء ، لسنوات وعقود ، وتمضي عدة مراحل من تطورها: أولية (مخفية) ، نشطة ، ارتدادية. تتميز المرحلة الأولية بأعراض غير محددة من التهاب الأنف. السمات المميزة للفترة النشطة من التسلل أو ضمور. تشكيل ندبة يدل على مرحلة ارتدادية.

الضربات ورم صلب وبشكل رئيسي الجهاز التنفسي، ولكن العملية يمكن أن تتم بمعزل وأي جهاز أو كليا، لتصل إلى الأنف والبلعوم والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية في جميع أشكال التعبير، والذي يستخدم أيضا في التصنيف.

الأشكال الرئيسية للعملية هي: التصنع ، والإنتاجية والمختلطة.

[8], [9], [10], [11]

فحص

في حالة التهاب الأنف المزمن ، لا سيما في المناطق المتوطنة في الصلبة ، من الضروري تذكر الضرر المحتمل للغشاء المخاطي الأنفي من الكلبسيلة الرئوية rhinoscleromatis واستخدام طرق محددة إضافية للتحقيق.

تشخيص مرض التصلب

يعتمد تشخيص المرض على تحليل لتاريخ وشكاوى المريض. من الضروري إيلاء الاهتمام: إلى مكان الإقامة ، وتقييم الطبيعة الطبيعية البؤرية لتطوير مرض التصلب العصبي: لوجود المرضى بين أفراد الأسرة. من المهم تقدير عمر المريض ، حيث يتم الكشف عن المرض في الغالب في 15-20 سنة. في الأطفال ، تكون العملية المتصلبة أكثر توضعاً في الحنجرة ويمكن أن تؤدي إلى تضيقها.

يجب إيلاء اهتمام خاص بالشكاوى العامة للمريض (الضعف ، الإرهاق ، الصداع) في الظروف الموضحة أعلاه (التركيز المستوطن ، عمر الشباب ، وجود الورم الصليبي في المجتمع أو الأسرة.

مع مظهر واضح من مرض التصلب العصبي في الجهاز التنفسي ، يتم تحديد الشكاوى من خلال شكل المرض (جفاف ، قشرة ، صعوبة في التنفس ، بحة في الصوت ، الخ).

[12], [13], [14], [15], [16]

الفحص البدني

في الشكوك حول الصلبة يجب إجراء تفتيش شامل لجميع أجزاء من الطرق العامة الجهاز التنفسي المستخدمة في طب الأذن والحنجرة، وكذلك ممكن مع أساليب بالمنظار الحديثة (التنظير الالياف البصرية من تجويف الأنف والبلعوم الأنفي والبلعوم والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية). تحديد إلزامي للحالة الوظيفية للجهاز التنفسي.

بحث مخبري

من الضروري التحقق من الميكروفلورا من أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي.

في الحالات المشكوك فيها ، في غياب نمو الكلبسيلة الرئوية ، يمكن استخدام تفاعلات مصلية محددة. كما يجري فحص النسيجي لمواد الخزعة.

البحث الآلي

يمكن تسهيل التشخيص عن طريق استخدام أساليب الفحص بالأشعة السينية بالمنظار ، وخاصة CT.

التشخيص التفريقي للورم

يتم إجراء التشخيص التفريقي للورم الصخري مع عمليات حبيبية في مرض السل ، الزهري ، الورم الحبيبي لفغنر. من هذه الأمراض ، يتميز التصلب بغياب التدمير وتحلل التسلل ، وكذلك تحول الورم الحبيبي مباشرة إلى النسيج الندبي. عندما لا تتأثر الصلبة من قبل الأنسجة العظمية. الكلبسيلة الرئوية التصلبية الأنفية وجدت على الأسطح المخاطية وللطبقة الطلائية وسمكا الحبيبي جنبا إلى جنب مع الخلايا الكبيرة ميكوليتش محددة وكريات زجاجي الكذب بحرية روسيل. ظهارة تغطي تسلل الصلبة ، كقاعدة عامة ، لا يتلف.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

في حالة تشكيل تشوه الأنف الخارجي بسبب skleromnyh نشر تتسرب على جلد الأنف وطبيب أمراض جلدية التشاور، مع إشراك مسارات slozootvodyaschih اللازمة لاستشارة طبيب العيون، في المرحلة الأولية من المرض في المظاهر المشتركة (الضعف، والتعب، والصداع، وما إلى ذلك). تشاور ضروري المعالج.

أهداف علاج التصلب

أهداف العلاج هي القضاء على العوامل المسببة للأمراض ، والحد من الالتهابات ، والوقاية من اضطرابات التنفس ، وإزالة المتسربات والندبات. حاليا ، يمكن أن تؤدي هذه الأنشطة إلى الانتعاش في أي مرحلة من مراحل المرض.

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

مؤشرات لدخول المستشفى وتعتبر الحاجة إلى ورم صلب شامل العلاج، بما في ذلك العمليات الجراحية، فضلا عن وظيفة الجهاز التنفسي وضعف شديد، يتطلب bougienage، وفي بعض الحالات القصبة الهوائية أو فرض laringofissury.

العلاج غير المخدرات

الإيواء (السحق) من الارتشاح ، R- العلاج المضاد للالتهابات مع الجرعات من 800 إلى 1500.

علاج طبي من مرض التصلب العصبي

يوصف الستربتومايسين بجرعة 0.5 غ مرتين في اليوم لدورة علاج تستمر 20 يومًا (الحد الأقصى للجرعة الكلية هو 40 جم).

العلاج الجراحي من مرض التصلب العصبي

الاستئصال الجراحي للارتشاحات والندوب.

مزيد من الإدارة

المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي يحتاجون إلى متابعة منتظمة ، وإذا لزم الأمر ، دورات متكررة من العلاج بالعقاقير. قد يكون من الضروري استبدال الأدوية والقضاء على الآفات الارتشاحية الجديدة عن طريق البوغي ، السحق ، العلاج R ، إلخ.

تعتمد شروط العجز عن العمل على درجة ضعف وظيفة التنفس وطرق الإزالة المتخذة ، حوالي 15-40 يومًا.

من الضروري الانتباه إلى العمل وفحص العجز عن العمل.

ينصح المريض باتباع قواعد النظافة الشخصية.

الوقاية من الورم الصليبي

ينبغي أن تهدف التدابير الوقائية إلى منع إمكانية انتقال العدوى من شخص مريض. وهذا ينطوي على تحسين الظروف المعيشية ، وتحسين الرفاه ، والالتزام بقواعد النظافة العامة والفردية ، وتغيير الظروف الطبيعية في تركيز الآفة. حول مرئية في هذا الاتجاه ، وقد خفضت الأنشطة في بعض المناطق في السنوات الأخيرة إلى حد كبير وقوع الورم المصلب.

توقعات

مع العلاج في الوقت المناسب ، والتشخيص هو مواتية. في الأدب ، في معظم الحالات ، يتم وصف استعادة وظائف العضويات ، والقضاء الكامل على قضيب الشرايين وفقا للدراسات البكتيرية ، والحد من أو عدم وجود ردود فعل مصلية محددة.

[24], [25]