سلس البول الصباغ (داء بلوخ سولتزبيرج الميلانيني)
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
[أنسجة أورام الشمس بلوخ سولتزبيرج
من الناحية النسيجية ، في المرحلة الأولى ، يكون تكوين الحويصلات المحتوية على الحمضات سمة مميزة. في البشرة بين الحويصلات ، تلاحظ خلايا خلل وظيفي واحدة. في الأدمة ، تم العثور على الارتشاح ، تتكون من الخلايا الليمفاوية والحمضات. تتميز المرحلة الثانية بالالتهاب ، بشكل غير منتظم - الورم الحليمي و فرط التقرن ، وجود خلايا خلل وظيفي عديدة. في الطبقة القاعدية - إفراغ الخلايا وانخفاض في محتوى الميلانين فيها. في الأدمة ، يتم الكشف عن تسلل التهابات مزمنة مع عدد صغير من مسببات الأمراض melophophil ، اختراق في أماكن كثيرة في البشرة. تتميز المرحلة الثالثة بسلس الصباغ. ويلاحظ اختراق الصباغ في الأدمة وتراكمها في melanophages.
Pathomorphology من بلانوس سولتسبيرج melanoblastosis
التغيرات المورفولوجية في البشرة تعكس مراحل المرض. لوحظ وجود spongiosis في المرحلة الأولى مع تشكيل بثور تحتوي على المحببة العدائية واليوزينيات ، الفيبرين. بين البثور قد تكون هناك خلايا منفصلة. في المرحلة الثانية - diskeratoticheskih فرط مع عدد كبير من الخلايا، شواك، حليمي، انحطاط فجوي من الخلايا الظهارية القاعدية، وكمية كبيرة من الصباغ في الطبقة القاعدية. في الأدمة ، وذمة ، تتسرب من الخلايا الليمفاوية ، لاحظت هيستيتوسيتس. Neutrophilic و granulopitites zosinophilic. تحتوي خلايا الـ Verrux على داء الصدفية ، فرط التقرن ، البيروقراطي البؤري ، في الأدمة - تتسرب من الخلايا الليمفاوية ، خلايا البلازما ، الميلانوفاجيس. عند تكوين البقع المصطبغة (المرحلة الثالثة) ، تختفي الفقاعات ، تنخفض التغيرات الالتهابية ، في الجزء العلوي من الأدمة هناك العديد من الميلانوفاجات. في الخطوة IV ترقق البشرة كشف المنطقة، فرط البؤري، وتقليل كمية الميلانين في الطبقة القاعدية من البشرة، وعدد قليل الصباغ الموجود في الأدمة شبكي. يكشف فحص المجهر الإلكتروني للجلد زيادة في نشاط الميلانين في المراحل الأولى من العملية. الخلايا الميلانينية لها العديد من العمليات ، في بعض الأحيان اختراق الأدمة من خلال الغشاء القاعدي. في الطبقة الشائكة ، تم تحديد مجموعة ثانية من الخلايا الميلانينية. في مرحلة التصبغ ، يتم تحديد عدد كبير من الملانوفاجات المحملة بصبغة في الأدمة ، تكون الخلايا الميلانينية أقل نشاطًا ، وتحتوي على جسيمات تلقائية. ينزعج نقل الميلانين في الخلايا الظهارية. في المرحلة الرابعة تكون الخلايا الميلانينية غير نشطة ، يتم تقريبها دون عمليات طويلة. يتم تقليل عدد الميلانوفاجات والأدمة.
تنسلنس سلس البول الصباغ
في قلب هذا المرض هو انتهاك لتوليف ونقل الميلانين من الخلايا الصباغية. في بداية هذه العملية ، يتم تقوية الميلانين ، وفي المراحل اللاحقة ينخفض بشكل ملحوظ ، وفي المرحلة الرابعة من العملية يتم استنزاف الخلايا الصباغية بشكل كامل وظيفيًا ، ويتم امتصاص الصباغ المتراكم في الأدمة تدريجيًا. لوحظ عدم الاستقرار من الكروموسومات. من المفترض أن الجين موضعي في منطقة Xp11.2. ربما ، يتطور المرض بسبب الحذف. على النقيض من المتغير الكلاسيكي ، يقع الجين المسؤول عن إيتو hypomelanosis على الكروموسوم 9-9q-33qter. إن دور انتهاكات التحمل المناعي ممكن ، والذي يحدث به هجوم مناعي ذاتي على استنساخ الخلايا التي لها أصل أديم خارجي لها مستضدات سطحية شاذة ، أو يحدث موت سابق لأوانه من الحيوانات المستنسخة المعيبة. من المحتمل أن يكون الانجذاب الكيميائي من الحمضات في البؤر والآفات بسبب وجود الليكوترين B4.
A تجسيد معين من الصبغة سلس البول هو الصباغ شبكة القرني (اصطناعي: متلازمة Frinchesketti-ياداسون، شبكي القرني خضاب ناجيلي)، والذي يحدث عادة في السنة 2ND الحياة، وكلا الجنسين. لوحظ وجود نوع سائد جسمي سائد للانتقال. في هذا التجسيد، أي مرحلة مرض التهابات تبدأ خطوة فرط في شبكة أو البقع الموجودة على جلد البطن والعنق والصدر، في طيات الجلد. كما أن التصلب العصبي المنتشر أو المنتقص في الراحتين والأخمصين هو خاصية مميزة أيضًا. في المرضى ، لم يكن هناك أي شذوذ في النمو العقلي والبدني.
Gipomelanoz إيتو (مرض تجسيد الوني) تنشأ في مرحلة الطفولة المبكرة، وتتميز بظهور بؤر تصبغ الجلد ش، متطابقة في الخطوط العريضة، والمكان مجالات فرط تصبغ في شكل نموذجي سلس الصباغ، ولكن من دون الخطوات السابقة عملية اثنين. التمييز بين الأشكال الجلدية والعصبية ، التي توارثها النوع السائد الجسيم. مع الشكل الجلدي ، لوحظ عدم وجود الصباغ في مرحلة الطفولة. عندما شكل عصبية جلدية باستثناء اضطرابات تصبغ شهد اضطرابات عصبية (التخلف العقلي، والتشنجات) وتشوهات العظام.
يتم إجراء التشخيص التفريقي akrodermatitom znteropaticheskim، متلازمة Verbova، أولبرايت، gidrotichsskoy النمو الشاذ ektodermalyyuy في المرحلة الأولى - مع انحلال البشرة الفقاعي، والهربس، الفقاع novorozhdeniyh الوباء.
أعراض داء الميلانين في بلوخ سولزبيرغ
يتطور المرض عند ولادة الطفل أو في الأيام الأولى من الحياة. هناك عدة أنواع من السلس للأصباغ: المتغير الكلاسيكي من Bloch-Sulzberg ، صبغة الشبكة Francesket-Yadassona و hypomelanozo Ito. يتميز الشكل الكلاسيكي باستبدال كلٍّ منهما باستمرار بثلاث مراحل: الفقاعي (الالتهاب) ، papulo-verruccus والمصبوغة.
السريرية يعتمد على العملية. في البداية، عند الولادة، أو نادرا، في الأيام الأولى أو أسابيع من الحياة هناك eritemato-حويصلي، والطفح الجلدي papulovezikuleznye، وتقع مفيد على السطوح الجانبية من الجذع والأطراف القريبة مع الميل إلى striplike موقع (المرحلة I-II). جزء من عناصر يصبح شخصية ثؤلولي. بعد الانحدار من الآفات (المرحلة الثالثة) لا تزال تصبغ مميزة من "رش"، "دوامات" وشرائط. مع مرور الوقت، وحلت تدريجيا فرط تصبغ معتدل وضوحا ضمور، تصبغ والتصلب (المرحلة الرابعة). يتم التعبير عن مراحل المرض أحيانا سيئة، في نفس الوقت قد يكون هناك فقاعية، حطاطية والآفات المصطبغة. في كثير من الأحيان مرحلة يبدو III دون أعراض السابقة. هذا قد يكون صحيحا إذا كنا أنا والمرحلة الثانية في الرحم أو تم محوها وتذهب دون أن يلاحظها أحد. مزيد من التغييرات في الجلد، وحددت الغالبية العظمى من المرضى المختلفة خارجي وأرومية متوسطة العيوب: الشذوذ الأسنان، ونقص الشعر، الأظافر ضمور، والتغيرات العين، الهيكل العظمي، تجسيدات CNS K من هذا المرض تشمل فقاعية keratogenny التهاب الجلد والصباغ أو متلازمة الاسبستوس هانسن، جلاد خضاب شبكي ناجيلي أو متلازمة فرانتشيسكيتي-ياداسون، وسلس البول عديم اللون شكل الصباغ - متلازمة إيتو أن ليس من المؤكد. فهو يشير إلى وجود أشكال انتقالية.
تبدأ المرحلة الفقاعية (1) من المرض في 1-2 أسابيع من حياة الطفل وتتميز بتساقط الحويصلات والبثور على القاعدة حمامية ، papuloidyculosis وشرى. يتم تحديد موقع العملية بشكل رئيسي على الأطراف ، والأسطح الجانبية للجذع. يكون الطفح خطيًا أو متماثلًا أو مجمعًا. عادة ما تكون محتويات الفقاعات واضحة ، عندما يتم فتحها وتجفيفها ، يتم تشكيل تآكل وقشور صغيرة. تظهر عناصر الطفح الجلدي نوبات ، تنتشر إلى مناطق جديدة من الجلد. في معظم المرضى ، عادة لا يتم إزعاج الحالة العامة. تم العثور على الحمضات في الدم.
Papuloverrukoznaya خطوة (II) تحدث في بعد حوالي 4-6 أسابيع الولادة وتتجلى متقرن شكل، حطاطات التقرن، البثور، أورام ثؤلولية تقع خطيا في منطقة الحويصلات السابقة، أو عشوائيا. هذه التغييرات الجلد تستمر لعدة أشهر. فرط التقرن المنتشر يتطور على الراحتين والأخمصين.
خطوة الصباغ (III) عادة ما تتطور في غضون 3-6 أشهر من بداية ويتميز بظهور بقع على الفور بؤر يسمح البني والأصفر، وفرط التصبغ مع حواف أخف الأشكال غير النظامية ( "بقع الطين"). تقع هذه الأنماط الخطية تشعبت بصورة رئيسية في جلد البطن، ونادرا، بطبيعة الحال. في بعض الأحيان يمكن ملاحظة حطاطات ثؤلولية في وقت واحد والمرحلة الصباغ. على مر الزمن (15-20 سنة) في مكان giperpigmengatsii تطوير ضمور خفيف، نقص التصبغ، الذي صدر من قبل بعض الكتاب مثل الرابعة - مرحلة ضامر من المرض. في هذه الخطوة، قد تكون هناك مجموعة متنوعة من exo- وأرومية متوسطة يتغير العيون علم الأمراض (الحول، رأرأة، وإعتام عدسة العين، ضمور العصب البصري، انفصال الشبكية، keratigy، الصلبة مزرق، تشوهات القزحية تصبغ)، والتغيرات العصبية (والمضبوطات، والصرع، والتخلف العقلي، والشلل التشنجي من قبل نوع رابع أو الشلل النصفي)، وأمراض الأعضاء الداخلية والجهاز الحركي، انحطاط الشعر والأظافر.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
من الاتصال؟
علاج سلس البول من الصباغ
لا توجد طرق فعالة للعلاج. في المرحلة الأولى ، ينصح بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. في مرحلة النمو الشيطاني ، يكون النوتيجازون فعالا. تستخدم الأصباغ الأنيلين ظاهريا ، zpiteliziruyuschie ، والأدوية المضادة للالتهابات والمنتجات التي تحسن الأنسجة الغذائية.