عوز مضاد الثرومبين الثالث: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

مضاد الثرومبين الثالث هو مضاد للتجلط الطبيعي يمثل 75 ٪ من جميع نشاط البلازما المضاد للتخثر ، وهو بروتين سكري بوزن جزيئي قدره 58،200 ومحتوى بلازما 125 - 150 ملغ / مل. يتكون الهيكل الأساسي للتيثرومبين الثالث من 432 من الأحماض الأمينية. أنه يمنع البروثرومبيناز - يعطل العوامل XIIa ، XIa ، Xa ، IXa ، VIIIa ، kallikrein والثرومبين.

في وجود الهيبارين ، يزيد نشاط مضاد الثرومبين الثالث أكثر من 2000 مرة. عدل من antithrombin الثالث موروث وراثي جسمي بشكل هائل. معظم ناقلات هذا المرض هي متغايرة الزيجوت ، تموت الزيجوت متماثلة الزيجوت في وقت مبكر جدا من مضاعفات الانسداد التجلطي.

في الوقت الحاضر ، تم وصف ما يصل إلى 80 طفرة من جين موجود على الذراع الطويلة للكروموسوم 1. يختلف حدوث هذه الحالة بشكل كبير بين المجموعات العرقية المختلفة.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

علم الأوبئة لنقص مضاد الثرومبين الثالث

في السكان الأوروبيين ، يكون معدل الإصابة بنقاض مضاد الثرومبين الثالث هو 1: 2000-1: 5000. وفقا لبعض البيانات - 0.3 ٪ في عدد السكان. بين المرضى الذين يعانون من مضاعفات الانسداد التجلطي ، فإن نسبة حدوث نقص ثالث مضاد للفيروسات هو 3-8 ٪.

يمكن أن يكون النقص الوراثي من مضاد الثرومبين الثالث من نوعين:

• أنا اكتب - انخفاض في توليف مضاد الثرومبين الثالث نتيجة طفرة الجينات.
• النوع الثاني - انخفاض في النشاط الوظيفي لثيترومبين الثالث في إنتاجه الطبيعي.

المظاهر السريرية للنقص الوراثي من مضاد الثرومبين III:

• تجلط الأوردة العميقة للساقين ، تخثر الدم اللفائفي (تجلط الدم الشرياني ليس سمة لهذا المرض) ؛
• الإجهاض المعتاد للحمل.
• وفاة الجنين قبل الولادة ؛
• مضاعفات thrombophilic بعد تناول حبوب منع الحمل.

يتم تحديد النشاط الوظيفي لثيترومبين III من قدرة عينة البلازما لتثبيط كمية معروفة من الثرومبين أو عامل Xa يضاف إلى العينة في وجود أو غياب الهيبارين.

مع انخفاض نشاط مضاد الثرومبين III ، لم يتم تغيير اختبارات التخثر الرئيسية ، فحوصات تحلل الفيبرين والنزيف طبيعية ، حيث أن تراكم الصفائح الدموية يكون ضمن الحدود الطبيعية. مع علاج الهيبارين ، لا توجد زيادة مناسبة مميزة في APTT.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

علاج او معاملة نقص من مضاد الثرومبين الثالث

علاج نقص من الثرومبين الثالث

عادة ، يكون مستوى مضاد الثرومبين 85-110 ٪. عند الحمل ، يتم تخفيضه قليلاً ويصبح 75-100٪. الحد الأدنى من تركيز مضاد الثرومبين الثالث هو متغير ، لذلك من الضروري أن تأخذ بعين الاعتبار ليس فقط المستوى ، ولكن أيضا الوضع السريري. ومع ذلك ، مع انخفاض في مستوى الثرومبين الثالث أقل من 30 ٪ من المرضى يموتون من تجلط الدم.

إن أساس معالجة عوز مضاد الثرومبين الثالث هو عوامل مضادة للتجلط. إذا كانت هناك أعراض للتخثر ، فإن العلاج ضروري ، وهذا لا يناقش. لهذه الأغراض، والبلازما الطازجة المجمدة (كمصدر للمضاد الثرومبين III)، الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (إينوكسابارين والكالسيوم nadroparin، دالتيبارين الصوديوم).

عند مستوى منخفض من مضاد الثرومبين الثالث ، لا يستخدم الهيبارين في الصوديوم ، لأن مقاومة الهيبارين والجلطات التي يسببها الهيبارين ممكنة.

عندما تكون أدوية الحمل المفضلة هي جزيئات هيبارينات منخفضة الوزن الجزيئي ، يتم اختيار جرعاتها بشكل فردي تحت سيطرة الـ هاشماساوجرام. الحرجة التعرف على الثلث الثاني والثالث من الحمل ، عندما يزيد من تجلط الدم في الدم ، ومستوى مضاد الثرومبين الثالث يتناقص.

ما بعد الحمل ، قد يوصى المرضى بتناول جرعة طويلة الأمد من مضادات فيتامين K (الوارفارين).