نقص البروتين S: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

بروتين S هو عامل مساعد غير إنزيمي للبروتين C في تثبيط العوامل Va و VIIIa ، له نشاط مضاد للتخثر C خاص بالبروتين.

بروتين S ، وكذلك البروتين C ، يعتمد على فيتامين K ويتم تصنيعه في الكبد. في الدورة الدموية يوجد في شكلين - بروتين S مجاني ويرتبط مع المكون C4 من المكمل. عادة ما يرتبط 60-70 ٪ من البروتين S مع مكوّن C4 المكمل - المنظم للمسار الكلاسيكي للنظام المكمل. يحدد مستوى الارتباط من البروتين S إلى المكون المتمم C4 محتوى البروتين المجاني S. فقط الشكل الحر للبروتين S يعمل كعامل مساعد للبروتين المنشط C (APC).

عادة ، يكون مستوى البروتين S في البلازما 80-120 ٪. في فترة الحمل ، يتم تقليل مستوى كل من بروتين S الحر والمحدود ويكون 60-80٪ وأقل في فترة ما بعد الجراحة.

نقص البروتين S هو وراثي جسمي سائد. وناقلو الطفرات الجينية هم في كثير من الأحيان متغايرو الزيجوت ، وناقلات متماثلة الزيجوت نادرة. تم العثور على أن جين S بروتين يقع على الكروموسوم 3. ما يصل إلى 70 طفرات من جين S البروتين معروفة حاليا.النمو الوراثي للبروتين S يمكن أن يكون من نوعين:

• النوع الأول - تخفيض مستوى البروتين الحر S ، المرتبط بالمكوِّن C4 المكمل ، ضمن حدود القاعدة ؛
• النوع الثاني - انخفاض في مستوى البروتين الحر والمحدود S. وفقا للباحثين ، فإن تكرار فقدان الحمل هو 16.5 ٪. لاحظت في كثير من الأحيان حالات الإملاص من الفقدان المبكر للحمل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

علاج او معاملة نقص البروتين S

علاج نقص البروتين S

المرضى الذين يعانون من نقص في البروتين C و S هي صهر الهيبارين الصوديوم ومضادات التخثر. ومع ذلك ، مع مضاعفات الجلطة الحادة ، فإن استخدام هيبارين الصوديوم ومن ثم الهيبارين منخفض الجزيئ له ما يبرره. كمصدر للبروتينات ، يستخدم C و S البلازما الطازجة المجمدة مع تركيبة الهيبارين. من الحمل مع أهبة التخثر لفترة طويلة تستخدم الوارفارين.