متلازمة الجمود الحركي: الأسباب والأعراض والتشخيص

يمكن استخدام مصطلح "hypokinesia" (akinesia) بمعنى ضيق وأوسع.

بالمعنى الضيق، تقييد الحركة تنطوي على اضطراب خارج الهرمي الذي فشل الحركات ينظر في افتقارها إلى طول والسرعة والسعة، والحد من عدد من المشاركين فيها، ودرجة محرك العضلات يعمل التنوع.

بمعنى واسع ، تعني الحُرْقُنَةُ الخمولُ تقييدًا طويلًا إلى حدٍ ما للنشاط الحركي العام لأي أصل آخر. هذا تقييد الحركة يؤدي حتما العديد من الاضطرابات العصبية: خزل أحادي الطرف (في الساقين)، نصفي، para- وtetrapareses اضطراب المشية الخام بسبب ترنح، وتعذر الأداء، أو زيادة حادة في العضلات. نقص الإحساس في هذا المعنى هو نموذجي للاكتئاب ، وجزر ، وبعض الاضطرابات النفسية للحركات. وأخيراً ، يمكن أن يكون أصله أيضاً ذا طابع فيزيولوجي محض (نقص في الحركة ، بسبب متطلبات بيئية خارجية أو دوافع خاصة به). دائمًا ما يتطلب التفسير العصبي لمتلازمة hypokinetic النظر في العديد من الأسباب المحتملة لحالات نقص الانتباه وإجراء تشخيص تفاضلي متلازمي ، والتي تبدو أحيانًا مهمة تشخيصية صعبة للغاية. مصطلح "صلابة" هو أيضا لا لبس. ويكفي أن نذكر هذه المصطلحات تستخدم عادة باسم "صلابة خارج هرمية" (معنى الأكثر شيوعا من "جمود")، "صلابة فصل الدماغ وdekortikatsionnaya صلابة". يترجم أيضا مصطلح "تصلب" (التوتر العضلي من أصل فقري أو هامشي) من قبل العديد من أطباء الأعصاب المحليين والأجانب كما صلابة. في الروسية لا يوجد مرادف مقبول بشكل عام لهذا المصطلح. يشير الاعتراف بالطبيعة الحقيقية "للصلابة" إلى مهام لا تقل تعقيدًا عن توضيح طبيعة حالات نقص الحركة.

يستخدم مصطلح "akinetic-rigid syndrome" بالمعنى الضيق ، كمرادف لظاهرة "باركنسونية" خارج نطاق الهرمية.

من الصعب للغاية تشخيص المراحل الأولى من الشلل الرعاش ، على عكس الاعتقاد السائد. في بعض النشرات ، للأسف ، لا يتم وصف معايير تشخيص متلازمة باركنسون بشكل دقيق.

من أجل تشخيص متلازمة باركنسون الحقيقية ، من الضروري أن يكون هناك نقص في الحكة بالإضافة إلى واحد على الأقل من ثلاثة أعراض أخرى: صلابة العضلات ، رعاش راحة منخفض التردد ، أو اضطرابات موضعية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

الأسباب الرئيسية لمتلازمة حركية صارمة:

• مرض باركنسون
• يتو-سودائي انحطاط
• متلازمة شايا - دريغر
• OPCA (شكل متقطع)
• الشلل التدريجي النووي فوق النووي
• شكل الشباب من رقص هنتنغتون
• مرض ويلسون - كونوفالوف.
• متلازمات الكبد والدماغ
• Parkinsonism - BAS - الخرف
• اعتلال الدماغ الخانق
• استسقاء الدماغ العادي
• تكلس العقد القاعدية
• مرض التراكم
• تنكس القشرية الأساسية
• التسمم المزمن (بما في ذلك الدواء)
• عمليات ضمورية في الدماغ (بما في ذلك أمراض الزهايمر وبيك)
• العمليات التي تحد من المساحة
• ما بعد الصدمة
• postentsefaliticheskogo
• الأوعية الدموية
• مرض سيغاوا
• مرض كروتزفيلد - ياكوب
• أشكال نادرة من التصلب المتعدد والتهاب الكبد البيضاء
• الاعتلال الدماغي الناقص (بما في ذلك "دماغ الدماغ المتحرك").
• خلل التوتر الوراثي-باركنسونس مع ظهور سريع.
• مرض انتشار الهيئات ليفي
• الانحلال العقبي الشوكي
• اعتلال الدماغ الدماغية الميتوكوندريا
• Neyroakantotsitoz
• خلل التوتر الوراثي-باركنسون ، مرتبط بالكروموسوم إكس.
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية
• الزهري العصبي
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• قصور وراثي من التوراين
• Siringomezentsefaliya
• متلازمة الورم الدموي هو hemiatrophy.

منذ ما يقرب من 80٪ من جميع حالات متلازمة باركنسون والشلل الرعاش مجهول السبب، ومرض باركنسون أي والمعرفة من المعايير الحالية لتشخيص مرض باركنسون يضمن بالفعل الاعتراف الصحيح من مسببات معظم الحالات من مرض الشلل الرعاش. تشير المعايير المقبولة بشكل عام لتشخيص مرض باركنسون إلى تشخيص ثلاث مراحل:

• المرحلة الأولى هي الاعتراف بمتلازمة باركنسون ،
• المرحلة الثانية هي البحث عن الأعراض التي تستبعد مرض باركنسون و
• المرحلة الثالثة هي تحديد الأعراض التي تؤكد مرض باركنسون.

المعايير التشخيصية لمرض باركنسون (بقلم: هيوز وآخرون ، 1992)

معايير لاستبعاد مرض باركنسون:

• مؤشرات أنامنية لتكرار السكتات الدماغية مع تقدم خطوة مثل أعراض باركنسونية ، أو رضحة جسمية كروية متكررة أو التهاب دماغي كبير.
• أزمات مسكونة.
• العلاج باستخدام مضادات الذهان قبل ظهور المرض لأول مرة.
• مغفرة لفترة طويلة.
• مظاهر من جانب واحد صارم لأكثر من 3 سنوات.
• شلل فوق العين للعين.
• علامات المخيخ.
• ظهور مبكر من أعراض الفشل اللاإرادي واضح.
• ظهور مبكر من الخرف الشديد.
• أعراض Babinsky.
• وجود ورم دماغي أو استسقاء مفتوح (التواصل).
• الاستجابة السلبية للجرعات الكبيرة من L-DOPA (إذا تم استبعاد سوء الامتصاص).
• تسمم MIPTP (ميثيل - فينيل - تتراهيدرو - بيريدين).

تأكيد معايير لمرض باركنسون. هناك ثلاثة معايير أو أكثر لتشخيص موثوق لمرض باركنسون:

• ظهور من جانب واحد من مظاهر المرض.
• وجود هزة من الراحة.
• التباين المستمر مع أعراض أكثر وضوحا على جانب الجسم الذي بدأ المرض.
• رد فعل جيد (70-100٪) على L-DOPA.
• تقدم مسار المرض.
• وجود خلل وظيفي واضح ، الناجمة عن L-DOPA.
• الاستجابة لـ L-DOPA لمدة 5 سنوات أو أكثر.
• دورة طويلة من المرض (10 سنوات أو أكثر).

معايير سلبية مهمة لأنها تذكير الطبيب عن ضرورة تجنب مرض باركنسون، وإذا كان المريض، على سبيل المثال، لا يستجيب للعلاج مع L-دوبا، وتتميز التنمية في وقت مبكر من الخرف أو في وقت مبكر واضطرابات الوضعي والسقوط، وما إلى ذلك

مع تقدم شلل النواة فوق النووي (supranuclear) في المرحلة الأولى من المرض ، فإن حركات مقل العيون فقط هي التي تميل إلى الأسفل (وعندها فقط - حركاتها إلى الأعلى وإلى الجانبين). يتم تشكيل ظاهرة "عيون ورأس دمية" (انتهاك الحركات التعسفية vzor مع الحفاظ على ردود الفعل). تم الكشف عن الصلابة المكتومة من الرقبة والجزء العلوي من الجذع مع وضع الباسطة المميز للرأس. نموذجي جدا هو hypokinesia معتدل العام. متلازمة كاذبة ؛ dysbasia مع السقوط العفوي. انتهاكات الوظائف المعرفية. هناك أعراض هرمية وأخرى مخيخية. الأدوية Dofasoderzhashchie ليست فعالة.

بسبب الأهمية العملية لتشخيص باركنسون الأوعية الدموية (غالباً ما يتم ملاحظة overdiagnosis) نذكر مبادئ تشخيصه.

شرط ضروري لتشخيص هو وجود الرعاش الأوعية الدموية الأمراض الدماغية الوعائية (ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين والتهاب الأوعية الدموية)، وأكد CT البيانات أو التصوير بالرنين المغناطيسي (عوائق جوبية متعددة، ونادرا ما وحدة احتشاء المقابل، مرض بنسوانغر، ومساحات التوسع حول الأوعية، اعتلال وعائي اميلويد، وغيرها). تحت الحاد مميز أو بداية حادة من المرض (ولكن قد يكون تدريجيا) تدفق المتقلب، وجود أعراض الاعتلال الدماغي الوعائي (هرمي، الكاذب، المخيخ، الحسية، الاضطرابات النفسية)، وانتشار أعراض مرض باركنسون في النصف السفلي من الجسم، disbaziya الخام، أي هزة neotklikaemost على المخدرات dofasoderzhaschie (عادة).

غالباً ما يصاحب مرض بينسوانغر أعراض تشبه فقط مرض باركنسون ، ولكن من الممكن تطوير متلازمة باركنسون الحقيقية.

المتلازمات الرئيسية للاضطرابات الحركية ، تذكر بالباركنسونية ("pseudoparkinsonism") ، التي تتطلب أحيانًا تشخيصًا تفريقيًا مع باركنسون حقيقي

في علم الأعصاب السريري ، يسبق التشخيص المتلازمي التشخيص الموضعي والأسباب المرضي . يفترض الاعتراف بمتلازمة باركنسون ، أولاً وقبل كل شيء ، تشخيصًا تفاضليًا مع pseudoparkinsonism. باركنسونية كاذبة - على المدى التقليدي والجماعي التي تضم هنا مجموعة من المتلازمات العصبية والنفسية، لا علاقة لها باركنسون، ولكن في بعض الأحيان تشبه أو المظاهر السريرية الأخرى. قد تكون هذه المظاهر السريرية تخلفًا نفسيًا ، وتوترًا عضليًا (صلابة) ، ومشيًا في أدائك جراحيًا ، وبعض المتلازمات العصبية الأخرى.

وبالتالي ، فإن تشخيص "pseudoparkinsonism" هو عمليًا ومتوسطًا وتعليميًا تمامًا ويتم تعيينه إذا كانت الصورة السريرية الملحوظة لا تفي بمعايير التشخيص المتلازمي لشلل الركن الحقيقي. يتطلب التشخيص المتلازم النهائي وجود إشارة إلى شكل محدد من أشكال pseudoparkinsonism:

متلازمات التخلف الحركي النفسي:

1. ذهول الاكتئاب.
2. ذهول قاتلي.
3. ذهول عضوي.
4. فرط النوم.
5. Gipotireoz.
6. فرط نشاط الغدة الدرقية وفرط نشاط الغدة الدرقية.
7. باركنسونية نفسية المنشأ.

متلازمة الإجهاد العضلي (الصلابة):

1. متلازمة ايزاك.
2. متلازمة الشخص الجامد.
3. التهاب الدماغ التدريجي المتصلب مع الصلابة (التهاب باطن النخاع الشوكي).
4. متلازمة شوارز- Jampeel.
5. متلازمات التوتر العضلي في هزيمة الأعصاب الطرفية.
6. خلل التوتر.

Apraxia المشي:

1. استسقاء الدماغ العادي.
2. الشلل التدريجي النووي فوق النووي.
3. عمليات ضامرة تنكسية أخرى في الدماغ.
4. العمليات التي تحد من المساحة (الأورام ، ورم دموي تحت الجافية).
5. ما بعد الصدمة الدماغية.
6. الدولة لاكونار.
7. متلازمة المشي apraxia المعزولة.

متلازمات الطبيعة المختلطة:

1. متلازمة الشخص المقفل.
2. متلازمة الطفرية الحركية.
3. متلازمة العمود الفقري الصلب.
4. متلازمة الساق المؤلمة والأصابع المتحركة.
5. متلازمة نيورولبتيك الخبيثة.
6. متلازمة فرط الحرارة الخبيثة.
7. مجهول السبب disbaziya خرف.