ورم الغدة الكظرية
آخر مراجعة: 07.06.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الورم الغدي الكظري هو ورم حميد يتطور في الغدد الكظرية، وهي الأعضاء المقترنة الموجودة فوق الكلى.
الغدد الكظرية، الموجودة فوق الكلى، تنتج الهرمونات. وهي تتألف من كل من الأنسجة النخاعية والقشرية. يستجيب النسيج النخاعي الكظري، الذي يشكل حوالي 15% من كتلة الغدة الكظرية، للدوبامين المنتشر أثناء المواقف العصيبة عن طريق إنتاج وإطلاق الكاتيكولامينات كجزء من الاستجابة الودية للإجهاد. [1]يمكن تقسيم قشرة الغدة الكظرية إلى مناطق متميزة تعرف باسم المنطقة النخاعية ومنطقة الحزمة والمنطقة الشبكية. كل منطقة مسؤولة عن إنتاج هرمونات معينة، وهي القشرانيات المعدنية، والجلوكوكورتيكويدات، والأندروجينات على التوالي.
الأورام الغدية المنتجة للأندروجين نادرة للغاية، وهي أكثر شيوعًا مع سرطان قشر الكظر. يمكن تصنيف إنتاج الكورتيزول [2]الزائد [3]وفقًا لكمية الهرمون المنتج والأعراض المرتبطة به. تعتبر الأورام الغدية التي تنتج الكورتيزول والمرتبطة بأعراض جهازية من المظاهر النموذجية لمتلازمة كوشينغ. من ناحية أخرى، تسمى الأورام الغدية التي تنتج الكورتيزول بكميات أقل، دون وجود علامات واضحة لفرط الكورتيزول، أورام إفراز الكورتيزول الذاتية المعتدلة (MACS).
فيما يلي مزيد من المعلومات حول الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والتشخيص بشكل منفصل:
الأسباب:
- يمكن أن تختلف أسباب أورام الغدة الكظرية، لكن الأسباب الدقيقة غالبًا ما تظل غير معروفة. في بعض الحالات، قد ترتبط أورام الغدة الكظرية بطفرات جينية أو عوامل وراثية.
- من المهم ملاحظة أنه في بعض الحالات، يمكن أن يكون الورم الغدي الكظري وظيفيًا، مما يعني أنه ينتج هرمونات زائدة، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض والأمراض ذات الصلة.
أعراض:
- قد تعتمد أعراض الورم الحميد الكظري على نوع الهرمونات التي ينتجها والكمية الزائدة من الهرمونات. على سبيل المثال، قد تشمل الأعراض ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)، والوزن الزائد، وضعف العضلات، وانخفاض كتلة العظام (هشاشة العظام)، وعدم انتظام الدورة الشهرية لدى النساء، وزيادة شعر الوجه والجسم (الشعرانية)، وغيرها.
تشخبص:
- قد يشمل تشخيص الورم الحميد الكظري طرقًا مختلفة مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، واختبارات الدم لتحديد مستويات الهرمونات.
- يحدد التشخيص الدقيق نوع الورم ونشاطه الوظيفي.
علاج:
- قد يشمل علاج أورام الغدة الكظرية الاستئصال الجراحي للورم (استئصال الغدة)، خاصة إذا كان الورم كبيرًا أو وظيفيًا أو يسبب أعراضًا حادة. يمكن إجراء الجراحة باستخدام تقنيات المنظار، والتي عادة ما تسمح بفترة تعافي أقصر.
- في بعض الحالات، إذا كان الورم غير فعال ولا يشكل تهديدًا خطيرًا، فقد يقرر الطبيب مراقبته ببساطة.
تنبؤ:
- يعتمد التشخيص على العديد من العوامل، بما في ذلك حجم الورم ونوعه، ووجود الأعراض، ونجاح الجراحة، وعوامل أخرى. في معظم الحالات، إذا تم اكتشاف الورم الحميد في الغدة الكظرية مبكرًا وتمت إزالته بنجاح، فإن التشخيص عادة ما يكون مناسبًا.
- ومع ذلك، من المهم مراقبة حالتك بعد العلاج ومراجعة طبيبك بانتظام للبحث عن تكرار المرض أو مشاكل أخرى.
علم الأوبئة
أدى الاستخدام المتزايد للتصوير المقطعي المحوسب (CT) إلى زيادة في حالات الإصابة بالورم الغدي الكظري. يختلف معدل انتشار الورم الكظري العرضي المُبلغ عنه اعتمادًا على المعايير المستخدمة. استنادا إلى الأشعة المقطعية، أفادت الدراسات أن معدل انتشار الأورام الكظرية العرضية يتراوح من 0.35٪ إلى 1.9٪. ومع ذلك، أظهرت سلسلة من عمليات التشريح انتشارًا أعلى قليلاً بنسبة 2.3٪.[4]
تمثل أورام الغدة الكظرية ما يقرب من 54٪ إلى 75٪ من أورام الغدة الكظرية. [5]على الرغم من أن معظم الدراسات تشير إلى ارتفاع معدل انتشار ورم الغدة الكظرية لدى الإناث عنه لدى الذكور، إلا [6]أن [7]هناك عددًا قليلاً من الحالات السائدة لدى الذكور، خاصة في دراسة كورية كبيرة. [8]متوسط عمر التشخيص هو 57 عامًا، وتغطي الحالات المبلغ عنها نطاقًا عمريًا واسعًا يتراوح من 16 إلى 83 عامًا.
ما يقرب من 15٪ من حالات الأورام الكظرية العرضية لديها فرط إفراز الهرمونات. يتراوح معدل انتشار فرط القشرة القشرية من 1% إلى 29%، وفرط الألدوستيرونية من 1.5% إلى 3.3%، وورم القواتم من 1.5% إلى 11%.[9]
الأسباب أورام الغدة الكظرية
يمكن أن تختلف أسباب الورم الحميد الكظري وقد تشمل:
- الاستعداد الوراثي: ترتبط بعض الطفرات الجينية بكل من أورام الغدة الكظرية النشطة هرمونيًا وغير النشطة هرمونيًا. ومع ذلك، فإن الآليات الدقيقة الكامنة وراء التسبب في هذه الأمراض لا تزال غير واضحة. [10]قد تترافق بعض حالات ورم الغدة الكظرية مع وجود طفرات جينية موروثة أو وجود تاريخ عائلي للمرض. على سبيل المثال، قد تزيد متلازمات تضخم الغدة الكظرية الوراثي مثل متلازمة مندلسون من خطر الإصابة بالورم الغدي.[11]
ترتبط الطفرات في جين CTNNB1، الذي يوفر تعليمات لإنتاج بيتا كاتينين (مسار Wnt/بيتا كاتينين)، بتطور أورام غدية أكبر حجمًا وغير مُفرزة في قشرة الغدة الكظرية.[12]
الطفرات المرتبطة بالعقيدات الكظرية كبيرة الحجم المنتجة للكورتيزول تشمل PRKACA (المرتبط بالورم الحميد المنتج للكورتيزول)، [13]GNAS1 [14](المرتبط بمتلازمة ماكون أولبرايت)، [15]MENIN (المرتبط بأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1). ، ARMC5 (المرتبط بتضخم الغدة الكظرية كبيرة العقيدات الثنائية الأولية)، APC (المرتبط بتضخم الغدة الكظرية كبيرة العقيدات الثنائية الأولية)، و FH (المرتبط بتضخم الغدة الكظرية كبيرة العقيدات الثنائية الأولية). [16]ينتج تضخم الغدة الكظرية المجهرية الذي ينتج الكورتيزول من PRKAR1A (المرتبط بمرض عقيدي صباغ الغدة الكظرية الأولي بسبب تغير مركب كارني)، وPDE11A (المرتبط بمرض الغدة الكظرية صغير العقيدات المعزول)، وPDE8B (يرتبط أيضًا بمرض الغدة الكظرية العقيدي الصغير المعزول).[17]
تشمل الطفرات المرتبطة بأورام الغدة الكظرية المنتجة للألدوستيرون KCNJ5، والذي يمثل حوالي 40٪ من هذه الحالات. [18]بالإضافة إلى ذلك، ترتبط الطفرات في ATP1A1 وATP2B3 وCACNA1D وCTNNB1 أيضًا بهذا المرض.[19]
- الطفرات العشوائية: في حالات نادرة، يمكن أن تتطور أورام الغدة الكظرية بسبب طفرات عشوائية في خلايا الغدة الكظرية.
- زيادة إفراز الهرمونات: قد تساهم زيادة إنتاج بعض الهرمونات من الغدد الكظرية في تطور الورم الحميد. على سبيل المثال، تنتج الغدد الكظرية هرمونات مثل الكورتيزول والألدوستيرون والأدرينالين، وزيادة إفراز هذه الهرمونات يمكن أن تمهد الطريق لتطور الورم.
- الاستخدام غير المنضبط للأدوية الهرمونية: الاستخدام المطول وغير المنضبط لبعض الأدوية الهرمونية، مثل الجلوكورتيكوستيرويدات، يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بورم الغدة الكظرية.
- الورم الحميد مجهول السبب: في بعض الحالات، يظل سبب تطور الورم الحميد مجهولاً ويشار إليه باسم "مجهول السبب".
الأعراض أورام الغدة الكظرية
يمكن أن تختلف أعراض الورم الحميد الكظري اعتمادًا على حجمه ونشاطه الوظيفي وعوامل أخرى. فيما يلي بعض الأعراض المحتملة:
- ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم): بسبب الإفراط في إطلاق الهرمونات مثل الألدوستيرون أو الكاتيكولامينات، يمكن أن يسبب الورم الغدي الكظري ارتفاع ضغط الدم.
- زيادة الوزن: يمكن أن تسبب بعض الأورام تراكمًا زائدًا للسوائل وزيادة الوزن.
- فرط تصبغ الجلد: بسبب زيادة إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) من الغدد الكظرية، قد يتطور تصبغ الجلد، خاصة على الأغشية المخاطية والمناطق المبطنة من الجسم.
- الجلوكوز والاضطرابات الأيضية: يمكن أن يؤثر الإنتاج الزائد للهرمونات بواسطة الغدد الكظرية على عملية التمثيل الغذائي ويسبب مقاومة الجلوكوز والأنسولين.
- الاضطرابات الهرمونية: قد تشمل الأعراض مستويات الهرمونات مثل الكورتيزول (الكورتيكوستيرويدات)، والتي يمكن أن تؤدي إلى متلازمة إيسينكو كوشينغ، أو الأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية)، والتي يمكن أن تسبب أعراض مرتبطة بفرط الأندروجينية لدى النساء.
- آلام البطن أو الظهر: في بعض الحالات، يمكن أن يسبب ورم الغدة الكظرية عدم الراحة أو الألم في منطقة البطن أو الظهر.
المضاعفات والنتائج
ترتبط متلازمة كوشينغ الناتجة عن ورم الغدة الكظرية المنتج للكورتيزول بمجموعة واسعة من المضاعفات، من بينها الاضطرابات الأيضية والقلبية الوعائية الجديرة بالملاحظة بشكل خاص. [20]تعزى الآثار الجانبية في المقام الأول إلى آلية زيادة مقاومة الأنسولين الناجمة عن فرط القشرة، مما يؤدي إلى زيادة لاحقة في السمنة في منطقة البطن. [21]على مدى السنوات القليلة الماضية، تم أيضًا الإبلاغ عن هذه المضاعفات في أورام الغدة الكظرية باستخدام MACS. بالإضافة إلى ذلك [22]، [23]يؤدي الإفراط في إنتاج الكورتيزول إلى تثبيط محور الغدة النخامية والغدة الدرقية ويحفز السوماتوستاتين، مما يقلل من مستويات هرمون T3 / T4. [24]نفس آلية العمل مسؤولة أيضًا عن انخفاض إنتاج هرمون النمو لدى هؤلاء المرضى.[25]
المضاعفات الأكثر شيوعًا المرتبطة بالأورام الغدية المنتجة للألدوستيرون هي ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المنضبط. بدون التشخيص والعلاج المناسبين، يمكن أن يؤدي فرط الألدوستيرون الأولي إلى احتباس الصوديوم والماء على مستوى النيفرون، مما يؤدي إلى مضاعفات مثل الحمل الزائد للسوائل، وفشل القلب، والرجفان الأذيني، واحتشاء عضلة القلب.[26]
في حالات نادرة، يمكن أن تؤدي أورام الغدة الكظرية غير الوظيفية إلى تأثيرات جماعية. ومع ذلك، فمن المهم أن نلاحظ أن معظم الآفات الكبيرة بما يكفي لإحداث آثار جماعية عادة ما تكون خبيثة.
التشخيص أورام الغدة الكظرية
يتضمن تشخيص الورم الحميد في الغدة الكظرية طرقًا واختبارات مختلفة تساعد في اكتشاف وجود الورم وتحديد حجمه وطبيعته وموقعه. فيما يلي بعض الطرق الرئيسية لتشخيص الورم الحميد الكظري:
- الفحص السريري وأخذ التاريخ: يقوم الطبيب بإجراء فحص عام للمريض ويطرح أسئلة حول الأعراض التي قد تترافق مع ورم الغدة الكظرية، مثل ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)، وفرط التصبغ (زيادة تصبغ الجلد)، والشعر الزائد، وغيرها.
- تحاليل الدم:
- تحديد مستويات هرمون الغدة الكظرية مثل الكورتيزول والألدوستيرون وديهيدروإيبي أندروستيرون (DHEA).
- تحديد مستويات هرمون قشر الكظر (ACTH) في الدم.
- التشخيص المناعي: قياس مستويات 17-هيدروكسي بروجستيرون في البول و/أو الدم، والتي قد تكون مرتفعة في بعض أشكال أورام الغدة الكظرية.
- وسائل تعليميه:
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للبطن والغدد الكظرية لتصوير الورم وتوصيف الورم.
- الموجات فوق الصوتية للبطن والغدد الكظرية.
- الخزعة: في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى أخذ خزعة من الورم الغدي الكظري لتحديد طبيعته (على سبيل المثال، خبيث أو حميد). يمكن إجراء الخزعة عن طريق ثقب الجلد أو عن طريق تنظير البطن.
- الاختبارات الوظيفية: في بعض الحالات، يمكن إجراء اختبارات خاصة، مثل اختبارات إفراز هرمون الغدة الكظرية، لتحديد كيفية تأثير الورم على مستويات الهرمونات في الجسم.
يركز تقييم أورام الغدة الكظرية في المقام الأول على هدفين رئيسيين: الهدف الأول هو التمييز بين الكتل الحميدة والخبيثة، بينما الهدف الثاني هو تحديد ما إذا كانت الأورام نشطة هرمونيا أو غير وظيفية.[27]
بمجرد اكتشاف كتلة الغدة الكظرية، يكون التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو طريقة التصوير المفضلة لتقييم أورام الغدة الكظرية. [28]يتميز ورم الغدة الكظرية الذي يزيد حجمه عن 4.0 سم بحساسية عالية لسرطان الغدة الكظرية. [29]بالإضافة إلى ذلك، فإن آفات الغدة الكظرية التي تظهر أقل من 10 وحدات هونسفيلد (HU) على الأشعة المقطعية غير المتباينة تشير بقوة إلى وجود ورم غدي حميد. [30]قد تحتوي بعض الأورام الحميدة على قيم أعلى من 10 HU. في مثل هذه الحالات، قد يساعد التصوير المقطعي المحوسب المعزز بالتباين في التمييز بين الآفات الحميدة والخبيثة. [31],[32]
تم الإبلاغ عن أن تبييض التباين المطلق لأكثر من 60% والغسل النسبي لأكثر من 40% على الصور المقطعية المتأخرة حساس للغاية ومحدد لتشخيص المرضى الذين يعانون من الأورام الغدية مقارنة بالمرضى الذين يعانون من الأورام السرطانية أو ورم القواتم أو النقائل. ومع ذلك [33]، [34]أظهرت دراسة حديثة أن تبييض التباين له حساسية ونوعية أقل للتعرف بدقة على الأورام الحميدة. [35]يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم أورام الغدة الكظرية كبديل للتصوير المقطعي المحوسب. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي مع تصوير التحول الكيميائي حساسية عالية ونوعية في تشخيص أورام الغدة الكظرية.
تشخيص متباين
يتضمن التشخيص التفريقي للورم الغدي الكظري تحديد وتمييز هذه الحالة عن غيرها من الأمراض أو الحالات المحتملة التي قد تحاكي أعراض الورم الحميد الكظري. من المهم أن نأخذ في الاعتبار أن أورام الغدة الكظرية يمكن أن تكون وظيفية (إنتاج هرمونات زائدة) وغير وظيفية (لا تنتج هرمونات زائدة)، مما يؤثر أيضًا على عملية التشخيص التفريقي. فيما يلي بعض التشخيصات والاختبارات المحتملة التي يمكن تضمينها في التشخيص التفريقي للورم الغدي الكظري:
- الجلوكوكورتيكوستيرويدات: قد تترافق مستويات الكورتيزول المرتفعة مع ورم الغدة الكظرية أو متلازمة إيسينكو كوشينغ. يمكن إجراء المقارنة مع الأسباب الأخرى لارتفاع الكورتيزول مثل متلازمة أديسون (آفة قشرة الغدة الكظرية)، والاكتئاب الداخلي، والأدوية الستيرويدية، وما إلى ذلك من أجل التشخيص التفريقي.
- الألدوستيرون: قد يرتبط ارتفاع الألدوستيرون بالورم الغدي الكظري أو فرط الألدوستيرون الأولي (متلازمة كون). يمكن إجراء مستويات الرينين والألدوستيرون في الدم واختبارات متخصصة للتشخيص التفريقي.
- الأدرينالين والنورادرينالين: ورم القواتم، وهو ورم الغدة الكظرية الذي ينتج كميات زائدة من الأدرينالين والنورادرينالين، قد يحاكي الورم الحميد. يمكن استخدام الميثانفرين والكاتيكولامينات في البول أو الدم للتشخيص التفريقي.
- أورام الغدد الصم العصبية: قد تكون بعض أورام الغدد الصم العصبية موضعية في الأنسجة المجاورة وقد تحاكي أعراض الورم الغدي الكظري. يمكن استخدام دراسات مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للكشف عن الأورام وتحديد موقعها.
- الانبثاث: في حالات نادرة، قد يكون الورم الحميد في الغدة الكظرية نتيجة لانتشار السرطان من أعضاء أخرى. يمكن أن تساعد التحقيقات، مثل الخزعة أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT)، في تحديد أصل الورم.
علاج او معاملة أورام الغدة الكظرية
يعتمد علاج الورم الحميد الكظري على عدة عوامل، بما في ذلك حجم الورم، وخصائص الورم، والنشاط الوظيفي. من المهم استشارة طبيبك لتحديد أفضل خطة علاجية لحالتك المحددة. ومع ذلك، قد تشمل علاجات الورم الحميد الكظري الشائعة الخطوات التالية:
- التشخيص: من المهم تشخيص ورم الغدة الكظرية بدقة. قد يشمل ذلك الفحص باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، واختبارات الدم لقياس مستويات الهرمونات مثل الكورتيزول والألدوستيرون.
- المراقبة: إذا كان الورم الحميد في الغدة الكظرية لا ينتج هرمونات زائدة أو يسبب أعراضًا، فقد يتطلب الأمر فقط متابعة منتظمة مع طبيبك لمراقبة نموه ونشاطه.
- الاستئصال الجراحي (استئصال الكظر): إذا كان الورم الحميد في الغدة الكظرية ينتج هرمونات زائدة بشكل نشط أو وصل إلى حجم كبير، فقد تكون الجراحة ضرورية. يقوم الجراح بإزالة إحدى الغدد الكظرية أو كلتيهما. قد تكون هذه عملية جراحية مفتوحة أو جراحة بالمنظار، اعتمادًا على مدى تعقيد الحالة.
استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد هو العلاج المفضل للأورام الغدية التي يزيد حجمها عن 4 سم والتي يشتبه في أنها خبيثة أو أي أورام غدية نشطة هرمونيًا لها سمات كيميائية حيوية لمتلازمة كوشينغ أو فرط ألدوستيرونية أولي. على الرغم من أن استئصال الغدة الكظرية لم يثبت تفوقه على العلاج الطبي في حالات MACS، فقد اقترح كبار خبراء الغدة الكظرية أنه ينبغي أخذ استئصال الكظر في الاعتبار لدى المرضى الأصغر سنًا الذين يعانون من MACS والذين يعانون من تفاقم مرض السكري أو ارتفاع ضغط الدم أو هشاشة العظام. [36]تعد المناقشات وصنع القرار المشترك بين المرضى ومقدمي الرعاية الصحية أمرًا ضروريًا في تحديد طريقة العلاج الأنسب.
عادة ما يتم حجز العلاج الطبي للأورام الغدية المفرزة للهرمونات للمرضى غير المناسبين لإجراء عملية جراحية بسبب تقدمهم في السن، أو أمراض مصاحبة خطيرة، أو المرضى الذين يرفضون التصحيح الجراحي. في مثل هذه الحالات، يكون الهدف الأساسي هو تخفيف الأعراض ومنع مستقبلات الهرمون. يمكن استخدام الميفيبريستون، وهو أحد مضادات مستقبلات الجلايكورتيكويد، لإفراز الكورتيزول الزائد. قد يكون الكيتوكونازول أيضًا خيارًا محتملاً بسبب آثاره المباشرة على الغدد الكظرية. [37]يجب علاج المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية بمضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية مثل سبيرونولاكتون أو إبليرينون.
يتم علاج الأورام الغدية غير النشطة هرمونيًا في البداية عن طريق التصوير المتكرر بعد 3-6 أشهر، يليها التصوير السنوي لمدة 1-2 سنوات. بالإضافة إلى ذلك، يجب إجراء التقييمات الهرمونية المتكررة سنويًا لمدة 5 سنوات. إذا تجاوزت الكتلة 1 سم أو أصبحت نشطة هرمونيًا، يوصى باستئصال الغدة الكظرية.[38]
- العلاج الدوائي: في بعض الحالات، خاصة عندما تكون الجراحة غير ممكنة أو قبل الجراحة، يمكن استخدام الأدوية لخفض مستويات الهرمون أو تقليل حجم الورم.
- المتابعة المنتظمة: بعد العلاج الناجح، من المهم مواصلة المتابعة الطبية المنتظمة لمراقبة مستويات الهرمونات ومراقبة تكرارها المحتمل.
- النظام الغذائي ونمط الحياة: في بعض الحالات، يمكن أن تساعد تغييرات النظام الغذائي ونمط الحياة في السيطرة على الأعراض والحفاظ على صحة الغدة الكظرية.
رعاية ما بعد الجراحة وإعادة التأهيل
يتم اتخاذ قرار التصحيح الجراحي بعد نقاش مستفيض بين المريض والطبيب المعالج، مع الأخذ بعين الاعتبار المضاعفات المحتملة للمرض والمخاطر المرتبطة بالجراحة. في الحالات التي يؤكد فيها الفحص الشامل أن الورم الحميد لا ينتج أي هرمونات، لا يلزم التصحيح الجراحي. ومع ذلك، في حالة الأورام الغدية الأحادية الجانب ذات النشاط الهرموني، يعتبر استئصال الغدة الكظرية هو المعيار الذهبي للعلاج.[39], [40]
بسبب الإنتاج المفرط للكورتيزول في متلازمة كوشينغ ومتلازمة ماكينتوش، يعاني المرضى من تثبيط مزمن لمحور الغدة النخامية والكظرية (HPA). بعد استئصال الغدة الكظرية، سيحتاج المرضى إلى إضافة الجلايكورتيكويدات الخارجية أثناء تعافي محور HPA، الأمر الذي قد يستغرق عدة أشهر. وفقًا لإرشادات جمعية الغدد الصماء، يوصى ببدء استخدام الهيدروكورتيزون في اليوم الأول بعد الجراحة، بدءًا بجرعة 10-12 مجم/م2 يوميًا، مقسمة إلى 2-3 جرعات على مدار اليوم. [41]على الرغم من أن إعطاء الجلايكورتيكويد مرتين يوميًا هو النهج القياسي للعلاج ببدائل الجلايكورتيكويد، فقد أظهرت الدراسات الحديثة أن تناول الجلايكورتيكويد 3 مرات يوميًا قد يساعد في تقليل فرط كورتيزول الدم في الصباح ونقص كورتيزول الدم في المساء. [42]في الحالات التي لا يستطيع فيها المرضى تحمل جرعات يومية متعددة، فإن استخدام البريدنيزولون بجرعة يومية من 3 إلى 5 ملغ هو خيار بديل. [43]ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه حتى بعد العلاج ببدائل الجلايكورتيكويد بعد العملية الجراحية، قد يستمر ظهور أعراض قصور الغدة الكظرية على العديد من المرضى.
توقعات
عادة ما يكون التشخيص على المدى الطويل للمرضى الذين يعانون من أورام الغدة الكظرية مواتياً. غالبًا لا تتطلب أورام الغدة الكظرية غير الوظيفية العلاج. أورام الغدة الكظرية دون إنتاج مفرط للهرمونات لديها خطر أن تصبح نشطة هرمونيًا، تقدر بـ 17%، 29%، و47% خلال سنة، أو سنتين، أو 5 سنوات، على التوالي. [44]ومع ذلك، فإن تحول الورم الحميد في الغدة الكظرية إلى سرطان قشر الكظر أمر نادر للغاية.
قائمة الكتب والدراسات الموثوقة المتعلقة بدراسة ورم الغدة الكظرية
الكتب:
- "قشرة الغدة الكظرية" (1991) - بقلم شلومو ميلميد.
- "متلازمة كوشينغ" (2010) - بقلم لينيت نيمان.
- "اضطرابات الغدة الكظرية" (2001) - بقلم برونو ألوليو وويبكي أرلت.
- "أورام الغدة الكظرية" (2008) - بقلم هينينج درالي وأورلو إتش. كلارك.
الأبحاث والمقالات:
- "سرطان قشر الكظر: التطورات الحديثة في الأبحاث الأساسية والسريرية" (2018) - بقلم وينجن تشن وآخرون. تم نشر المقال في مجلة Frontiers in Endocrinology.
- "علم الوراثة السريرية والجزيئية لسرطان قشر الكظر" (2020) - بقلم توبياس إلسي وآخرون. تم نشر المقال في مجلة الغدد الصماء الجزيئية والخلوية.
- "متلازمة كوشينغ: الفيزيولوجيا المرضية والتشخيص والعلاج" (2015) - بقلم أندريه لاكروا. تم نشر المقال في مجلة ندوات في الطب النووي.
الأدب
ديدوف، II الغدد الصماء: دليل وطني / أد. بواسطة II Dedov، GA Melnichenko. I. Dedov، GA Melnichenko. - الطبعة الثانية. موسكو: جيوتار-ميديا، 2021.