ورم كيسي دهني

ورم الكيس الدهني (مرادف: ورم كيسي دهني) هو ورم حميد غير فارغ مملوء بإفراز دهني. إنه نادر، ويمكن أن يكون الطفح الجلدي منفردًا أو بسيطًا - ورم الكيس الدهني البسيط - أو متعددًا. ورم الكيس الدهني المتعدد هو اضطراب وراثي نادر. [1]يتميز بوجود أكياس جلدية متعددة بأحجام مختلفة تتواجد في المناطق التي تكون فيها الوحدة الشعرية الدهنية متطورة بشكل جيد، خاصة في الإبطين والجذع والأطراف. [2]في النساء، يتم رؤية ورم الكيس الدهني بشكل أكثر شيوعًا في المنطقة الأربية، وفي الرجال عادة ما يكون له توزيع على شكل معين على الجذع. نادرًا ما توجد على فروة الرأس والوجه، وتتراوح الآفات من اللون الطبيعي إلى الأصفر، وتكون متحركة وبطيئة النمو وتحتوي في الغالب على سوائل.

يظهر ورم الكيس الدهني في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ المبكر. في معظم الحالات، يكون المرض من النوع الجسدي السائد، ولكنه يمكن أن يحدث أيضًا بشكل متقطع. [3],[4]

الأسباب ورم كيسي دهني

وبما أن هذه الأمراض الجلدية نادرة جدًا، فإن أسباب حدوثها لم تتم دراستها بدقة ولا تزال افتراضية. الحالات العائلية للمرض معروفة في عدة أجيال، ومن المفترض أنه موروث من النوع الجسمي السائد. في الوقت نفسه، تصف الأدبيات الطبية العديد من الحالات الفردية (المتفرقة) للورم الكيسي الدهني، وكان العديد من المرضى يعانون من تقران خلقي أو مكتسب مصاحب وأمراض جهازية أخرى.

السبب المفترض للكيسات الدهنية المفردة أو المتعددة هو التحفيز الأندروجيني (البروجستيرون) للغدة الدهنية، والذي يحدث أثناء التغيرات الهرمونية خلال فترة المراهقة. تعتمد هذه الفرضية على حقيقة أن ظهور المرض في الغالبية العظمى من الحالات يتم تسجيله لدى المراهقين أو الشباب في مرحلة ما بعد البلوغ. لا يتم استبعاد تأثير البيئة غير المواتية والصدمات النفسية والعدوى وضعف الجهاز المناعي.

ولا توجد إحصائيات حول نسبة الإصابة بالمرض. يدعي بعض المؤلفين أن داء الكريات الدهنية أكثر شيوعًا عند الشباب الذكور، بينما يقول آخرون إن الجنس ليس له أي صلة. يتراوح عمر ظهور الطفح الجلدي في الغالب من 12 إلى 25 عامًا، ويبقى على الجسم طوال الحياة. هناك أيضًا حالات معزولة للظهور المبكر في مرحلة الطفولة والظهور المتأخر في الشيخوخة.

قد يرتبط الشكل العائلي بطفرة في الكيراتين 17، وهو نوع من الكيراتين من النوع الأول يوجد في الغدد الدهنية وبصيلات الشعر. تم العثور على نفس الطفرة في ثخن الأظفار الخلقي من النوع 2، والذي قد يرتبط به ورم كيسي دهني، وهو اضطراب جسدي سائد يظهر مع ضمور الأظافر، تقرن الجلد الراحي والأخمصي، الطلاوة الفموية، التقرن الجريبي، والأكياس الجلدية المشتملة. بالإضافة إلى ذلك، قد يظهر ورم الكيس الدهني مع الحزاز المسطح الحرشفي الضخامي، داء النخر الثؤلولي، التسنين الولادي، ومظاهر أخرى.

داخل نفس العائلة، توجد اختلافات مظهرية، كما في حالة مريضنا، وقد تتداخل الأنواع الفرعية. قد تظهر نفس الطفرة في جين الكيراتين 17 في ورم الكيس الدهني أو ثخن الأظافر من النوع 2 بمفرده أو معًا. تم وصف أكثر من 11 طفرة مختلفة؛ ومع ذلك، فإن النمط الظاهري الناتج مستقل عن نوع الطفرة. ومن الممكن أن تكون هذه المظاهر أطيافًا لنفس المرض.

بالإضافة إلى ورم الكيس الدهني القيحي، هناك تقارير أخرى عن أنواع نادرة من ورم الكيس الدهني مثل ورم الكيس الدهني الوجهي، والأخري، والفرج، والورم الدهني البسيط (آفة واحدة).

عوامل الخطر

وقد لاحظ بعض الباحثين أن ورم الكيس الدهني يرتبط بالأمراض الخلقية التالية مع نوع مماثل من الوراثة:

• ثخن الأظافر من نوع جاكسون لولر - داء التقرن الخلقي مع آفات شديدة في الأظافر.
• اللولبية.
• داء الكولاجين الوراثي - متلازمة إهلرز-دانلوس.
• اعتلال عضلة القلب الخلقي (متلازمة الفهد) ؛
• خلل التنسج الشرياني الكبدي.
• ورم أرومي مشعر.
• متلازمة وحمة الخلايا القاعدية.
• الحالات العائلية من الورم الغدي الوريدي.
• الورم الشائك القرني.
• داء النخر الثؤلولي.
• متلازمة جاردنر.
• مرض الكلية متعددة الكيسات؛
• الجيب أمام الأذن الثنائي.

يكون خطر الإصابة بالورم الدهني أعلى في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد من طبيعة المناعة الذاتية المفترضة - التهاب الغدد العرقية القيحي والقمل الأحمر المسطح والكولاجينوز - التهاب المفاصل الروماتويدي وقصور الغدة الدرقية. الأشخاص الذين يعانون من عدم كفاية التعرق والبقع البيضاء على الأظافر (سرطان الدم).

طريقة تطور المرض

يرتبط الشكل العائلي للمرض بطفرة جينية في الموضع 17q12-q21. تم تغيير جين KRT17، الذي يشفر بروتين الهياكل الوسيطة الخيطية داخل الخلايا المحتوية على الكيراتين من الغدد الدهنية وبصيلات الشعر وسرير الظفر. تؤدي الطفرة إلى خلل في عملية التقرن في الأجزاء العلوية من بصيلات الشعر، مما يؤدي إلى تشوه قنوات الغدة الدهنية وتكوين التكوينات الكيسية.

ومن المعروف أيضًا أن العديد من الحالات المتفرقة لداء الكيس الدهني دهني، لذلك يتم افتراض عوامل مسببة للأمراض أخرى غير الوراثة. فرضيات أخرى تعتبر علم الأمراض على النحو التالي:

• ورم عبي من جهاز الشعر الدهني.
• نوع من الكيس الجلداني.
• احتباس الخراجات الدهنية.
• تكوينات غير مكتملة لبصيلات الشعر المتخلفة مع الغدد الدهنية المرفقة.

بدء التسبب في الطفرات الهرمونية المرضية، والفشل المناعي، والصدمات النفسية والالتهابات المنقولة.

الأعراض ورم كيسي دهني

العلامات الأولى هي ظهور واحد أو أكثر من العقيدات الكيسية المتنقلة غير المؤلمة على الجلد نصف كروية مرنة إلى حد ما. في البداية تكون شفافة أو بيضاء أو مزرقة، ومع مرور الوقت تصبح صفراء. يتراوح قطر نصفي الكرة الأرضية من اثنين إلى خمسة ملليمترات. في بعض الأحيان يمكن أن يكون حجم الورم أكبر - الحد الأقصى المعروف هو 3 سم.

تقع الطفح الجلدي في مناطق الجسم ذات الكثافة العالية من هياكل الشعر الدهني - في الفخذ والإبطين عند الرجال، بالإضافة إلى الصدر وكيس الصفن والقضيب والسطح الخارجي لليدين والقدمين. في نفس الوقت على فروة الرأس والوجه فهي غائبة عمليا.

يؤدي ثقب الورم الكيسي الدهني إلى إنتاج محتوى زيتي شفاف أو مادة صفراء كريمية أكثر سمكًا يمكن العثور فيها على شعر ناعم.

وفقا لطبيعة الانتشار، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

• معمم - انتشار منتشر، يشمل الوجه والرقبة والظهر والصدر والبطن، وفي كثير من الأحيان - الأطراف، في هذه الحالات، تغيرات ضمورية في الأسنان والأظافر، وفقدان الشعر، والتقرن المفرط لجلد الراحتين والأخمصين، واضطرابات التعرق;
• موضعي - ورم دهني متعدد في أي منطقة من الجسم.
• انفرادي أو بسيط - ورم واحد من أي توطين.

هناك أيضًا نوع فرعي قيحي من ورم الكيس الدهني (ورم الكيس الدهني القيحي)، والذي يتميز بتمزق عفوي للخراجات مع تطور لاحق للالتهاب، وينتهي بالتندب.

عادة ما يتم ترتيب الطفح الجلدي المتعدد في مجموعات، وغالبًا ما تكون متناثرة.

من الناحية الشكلية، يكون الورم عبارة عن كيس، تصطف قشرته في عدة طبقات بظهارة حرشفية بدون طبقة حبيبية. في تجويفها يمكن العثور على شعر ناعم، وعلى الجانب الخارجي - فصيصات الغدد الدهنية.

وفقا للمجهر الإلكتروني، هناك علامات على ورم وحامي متصل بالطبقة الخارجية من الجلد عن طريق قناة رقيقة تتكون من خلايا ظهارية غير متمايزة.

المضاعفات والنتائج

ورم الكيس الدهني هو ورم حميد مزمن وهو أكثر من عيب تجميلي. على الرغم من أنها حالة حميدة ومعظم الآفات بدون أعراض، إلا أن هناك متغيرًا التهابيًا. في هذه الحالة، يحدث تمزق الكيس تلقائيًا وتقيح وإفرازات ذات رائحة كريهة، خاصة مع الاستعمار الثانوي بواسطة البكتيريا. [5]قد تحدث خراجات أيضًا. تشبه هذه آفات حب الشباب المتكتل أو التهاب الغدد العرقية القيحي. قد تتطور الآفات إلى ندبات، مما يسبب للمريض انزعاجًا كبيرًا.

من غير المرجح أن يكون التشهير، ولكن هناك أدلة على أنه ممكن.

التشخيص ورم كيسي دهني

يتم تشخيص ورم الكيس الدهني على أساس شكاوى المريض والتاريخ العائلي والصورة السريرية للتغيرات المرضية في الجلد ونتائج الفحص النسيجي للورم.

تقييم الحالة العامة للمريض. قم بإجراء اختبارات سريرية عامة للبول والدم والكيمياء الحيوية - وعادةً ما تكون ضمن الحدود الطبيعية. قد يصف الطبيب اختبارات واستشارات محددة للمتخصصين ذوي الصلة في حالة الاشتباه في وجود أمراض جهازية - التهاب المفاصل الروماتويدي أو قصور الغدة الدرقية أو فرط نشاط الغدة الدرقية.

يتم إجراء التشخيص الآلي - الفحص المجهري لمحتويات الورم وفحص بنيته. وفقا لنتائج الفحص المورفولوجي، تحت سطح الجلد دون تغيير، يجب اكتشاف الكيس مع تجويف على شكل تعسفي، والذي يتكون من طبقتين. الطبقة الداخلية مبطنة بخلايا ظهارية حرشفية مغطاة ببشرة تحتوي على الحمضات، والطبقة الحبيبية غير محددة. الطبقة الخارجية هي النسيج الضام. تظهر أجزاء من الغدد الدهنية في القشرة، وتفتح في بصيلات الشعر. ترتبط الأكياس بطبقة البشرة عن طريق خيوط قصيرة تتكون من خلايا قرنية غير متمايزة. تحليل الثقافة لمحتويات التجويف الكيسي (في حالة عدم وجود التهاب) لا يظهر أي نمو للنباتات البكتيرية المسببة للأمراض.

قد تشبه المظاهر السريرية للورم الكيسي الدهني عددًا من الأمراض: الخراجات الناعمة، والخراجات المخاطية، والدخنيات، وحب الشباب المتكتل، والتهاب الغدد العرقية، والتهاب الجريبات الكاذب، مما يؤخر التشخيص والمراقبة السليمة. يجب التمييز بين ورم الكيس الدهني القيحي من حب الشباب الكيسي العقدي الشديد، وحب الشباب المتكتل، والورم الغدي الليفي المصاب. ، وتقيح الجلد.

تشخيص متباين

يسبب التشخيص التفريقي بعض الصعوبات، خاصة عندما يكون من الضروري التمييز بين الورم الكيسي الدهني والأكياس الاندفاعية للشعر الناعم، خاصة أنه في بعض الحالات يحدث كلا الورمين في وقت واحد. يتم تمييزها من خلال السمات المورفولوجية. يتم تغطية تجويف الكيس الشحمي المنفجر بظهارة حرشفية (مثل تجويف الورم الكيسي الدهني)، ولكن توجد طبقة حبيبية، ويتم العثور على العديد من الشعر الناعم.

وبالإضافة إلى ذلك، يتم التمييز مع الكيانات التالية:

• الخراجات الجلدية والجلدانية.
• الخراجات التي تحتوي على الكيراتين (الميليوم)؛
• الأورام الشحمية (يشار إليها عادة بالأورام الدهنية)؛
• ورم غدي دهني متماثل (مرض برينجل بورنيفيل) ؛
• ورم غدي.
• متلازمة جاردنر.
• تكلس الجلد.
• التعرق المفرز.
• حب الشباب المتكتل
• حب الشباب الكيسي.

علاج او معاملة ورم كيسي دهني

العلاج متنوع وعادة ما يكون غير مرضي بسبب صعوبة الوصول إلى مثل هذه الآفات المنتشرة.

تتم إزالة الأورام الدهنية بشكل رئيسي لأغراض تجميلية. يتم استخدام الطرق التالية:

• الاستئصال الجراحي
• طموح الإبرة
• إزالة سكين الموجات الراديوية.
• التخثير الكهربي
• التدمير بالتبريد؛
• تدمير الليزر.

أفضل تأثير تجميلي يتم الحصول عليه عن طريق موجات الراديو والعلاج بالليزر.

في العلاج الجهازي للورم الدهني القيحي باستخدام الإيزوتريتينوين ، يتم استخدام التتراسيكلين مع فتح وتصريف التجويف الكيسي. يوصف إدارة أسيتونيد التريامسينولون داخل القراب.

يمكن علاج الآفات الملتهبة بحقن الكورتيكوستيرويد أو التصريف. تم الإبلاغ عن نتائج مختلطة باستخدام الإيزوتريتينوين عن طريق الفم لعلاج ورم الكيس الدهني. عادة لا يقضي الإيزوتريتينوين على الحالة، لكنه يقلل من حجم الآفات القيحية. ربما تعكس هذه الاستجابة العلاجية التأثير المضاد للالتهابات للريتينويدات.[6]

لقد ورد في الأدبيات أنه لم يتم ملاحظة أي انتكاسات بعد العلاج الجهازي.