الورم المتكيّس القرني

الورم الدهني الكيسي (المرادف: الورم الدهني) هو ورم حميد غير فراغي مملوء بالإفرازات الدهنية. وهو نادر، ويمكن أن تكون الطفح الجلدي منفردًا أو بسيطًا - الورم الدهني الكيسي البسيط - أو متعددًا. الورم الدهني الكيسي المتعدد هو اضطراب وراثي نادر. [ 1 ] يتميز بوجود أكياس جلدية متعددة بأحجام مختلفة موجودة في المناطق التي تكون فيها الوحدة الشعرية الدهنية متطورة جيدًا، وخاصة في الإبطين والجذع والأطراف. [ 2 ] عند النساء، يكون الورم الدهني الكيسي أكثر شيوعًا في المنطقة الأربية، وعند الرجال يكون له عادةً توزيع على شكل ماسة على الجذع. نادرًا ما يوجد على فروة الرأس والوجه، وتتراوح الآفات من اللون الطبيعي إلى الأصفر، وهي متحركة وبطيئة النمو وتحتوي في الغالب على سوائل.

يظهر الورم الدهني الكيسي في مرحلة المراهقة أو أوائل البلوغ. في معظم الحالات، يكون المرض من النوع السائد جسديًا، ولكنه قد يحدث أيضًا بشكل متقطع. [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب الأورام الكيسية الدهنية

نظرًا لندرة هذا المرض الجلدي، فإن أسباب حدوثه لم تُدرس بدقة، ولا تزال فرضيات. تُعرف حالات عائلية من المرض على مدى عدة أجيال، ويُفترض أنه ينتقل وراثيًا عن طريق النمط السائد. في الوقت نفسه، تصف الأدبيات الطبية حالات أخرى عديدة من الورم الدهني الكيسي، وكان العديد من المرضى يعانون من تقرنات خلقية أو مكتسبة مصاحبة، بالإضافة إلى أمراض جهازية أخرى.

يُعتقد أن السبب الكامن وراء ظهور الأكياس الدهنية المفردة أو المتعددة هو تحفيز الغدة الدهنية بالأندروجين (البروجسترون)، والذي يحدث أثناء التغيرات الهرمونية خلال فترة المراهقة. وتستند هذه الفرضية إلى أن ظهور المرض في الغالبية العظمى من الحالات يُسجل لدى المراهقين أو الشباب بعد سن البلوغ. ولا يُستبعد تأثير العوامل البيئية غير المواتية، والصدمات، والعدوى، وضعف الجهاز المناعي.

لا توجد إحصائيات حول معدل الإصابة بهذا المرض. يزعم بعض الباحثين أن داء الخلايا الدهنية أكثر شيوعًا لدى الشباب الذكور، بينما يرى آخرون أن الجنس غير مهم. يتراوح عمر ظهور الطفح الجلدي غالبًا بين 12 و25 عامًا، ويستمر طوال الحياة. كما توجد حالات معزولة من الظهور المبكر في مرحلة الطفولة وظهور متأخر في مرحلة الشيخوخة.

قد يكون الشكل العائلي مرتبطًا بطفرة في الكيراتين 17، وهو كيراتين من النوع 1 يوجد في الغدد الدهنية وبصيلات الشعر. تم العثور على نفس الطفرة في سماكة الأظافر الخلقية من النوع 2، والتي قد يرتبط بها الورم الدهني الكيسي، وهو اضطراب جسمي سائد يتجلى في ضمور الأظافر، وتقرن الجلد الراحي والأخمصي، والطلاوة الفموية، والتقرن الجريبي، وأكياس التضمين البشروي. بالإضافة إلى ذلك، قد يظهر الورم الدهني الكيسي مع الحزاز المسطح الحرشفي الضخامي، والتقرن الثؤلولي، والأسنان الولادية، ومظاهر أخرى.

توجد اختلافات ظاهرية ضمن العائلة الواحدة، كما في حالة مريضنا، وقد تتداخل الأنماط الفرعية. قد تظهر نفس الطفرة في جين الكيراتين 17 في الورم الدهني الكيسي أو سماكة الأظافر من النوع الثاني، كل على حدة أو مجتمعةً. وقد وُصفت أكثر من 11 طفرة مختلفة؛ ومع ذلك، فإن النمط الظاهري الناتج لا يعتمد على نوع الطفرة. ومن الممكن أن تكون هذه المظاهر طيفًا من المرض نفسه.

بالإضافة إلى الورم الدهني القيحي، هناك تقارير أخرى عن أشكال نادرة من الورم الدهني مثل الورم الدهني الوجهي، والأطراف، والفرج، والورم الدهني البسيط (آفة واحدة).

عوامل الخطر

وقد لاحظ بعض الباحثين أن الورم الدهني الكيسي يرتبط بالأمراض الخلقية التالية ذات النوع المماثل من الوراثة:

• تضخم الأظافر من نوع جاكسون-لولر - تعدد التقرن الخلقي مع آفات شديدة في الأظافر؛
• تجعيدات الأظافر؛
• داء الكولاجين الوراثي - متلازمة إهلرز دانلوس؛
• اعتلال عضلة القلب الخلقي النمش (متلازمة النمر)؛
• خلل التنسج الشرياني الكبدي؛
• الورم الشعري؛
• متلازمة الشامة الخلوية القاعدية؛
• الحالات العائلية من الورم الحميد؛
• ورم القرنية الشوكية؛
• التهاب القرنية الثؤلولي؛
• متلازمة جاردنر؛
• مرض الكلية متعددة الكيسات؛
• الجيب الأذني الثنائي.

يكون خطر الإصابة بالورم الدهني أعلى في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد ذي الطبيعة المناعية الذاتية المفترضة - التهاب الغدد العرقية القيحي والقمل الأحمر المسطح، والتهاب الكولاجين - التهاب المفاصل الروماتويدي، وقصور الغدة الدرقية؛ والأشخاص الذين يعانون من قلة التعرق والبقع البيضاء على الأظافر (ابيضاض الأظافر).

طريقة تطور المرض

يرتبط الشكل العائلي من المرض بطفرة جينية في الموضع 17q12-q21. يتغير جين KRT17، الذي يُشفِّر بروتينًا من تراكيب خيطية وسيطة داخل الخلايا تحتوي على الكيراتين، في الغدد الدهنية وبصيلات الشعر وسرير الظفر. تؤدي هذه الطفرة إلى خلل في التقرن في الأجزاء العلوية من بصيلات الشعر، مما يؤدي إلى تشوه قنوات الغدد الدهنية وتكوين أكياس.

تُعرف أيضًا العديد من الحالات المتفرقة من داء الكيسات الدهنية، لذا تُطرح فرضياتٌ أخرى حول عوامل مسببة للمرض، إلى جانب الوراثة. وترى فرضياتٌ أخرى أن هذا المرض هو:

• الورم الحبيبي في الجهاز الشعري الدهني؛
• نوع من الأكياس الجلدية؛
• الأكياس الدهنية الاحتفاظية؛
• تكوينات وحمة من بصيلات الشعر غير المتطورة مع الغدد الدهنية المرتبطة بها.

تبدأ عملية تطور الأمراض من خلال ارتفاع مستويات الهرمونات، وفشل المناعة، والصدمات، والالتهابات المنقولة.

الأعراض الأورام الكيسية الدهنية

أولى علامات المرض هي ظهور عقدة كيسية متحركة، نصف كروية، متوسطة المرونة، على الجلد، غير مؤلمة عند الجس. في البداية، تكون شفافة، بيضاء أو زرقاء، ثم تتحول إلى اللون الأصفر مع مرور الوقت. يتراوح قطر نصفي الكرة بين مليمترين وخمسة مليمتر. قد يكون حجم الورم أكبر أحيانًا - الحد الأقصى المعروف هو 3 سم.

تظهر الطفح الجلدي في مناطق الجسم ذات الكثافة العالية من الأنسجة الدهنية الشعرية، مثل الفخذ والإبطين والرجال، بالإضافة إلى الصدر وكيس الصفن والقضيب والسطح الخارجي لليدين والقدمين. أما في فروة الرأس والوجه، فهي غائبة تمامًا.

يؤدي ثقب الورم الدهني إلى إنتاج محتوى زيتي شفاف أو مادة صفراء كريمية سميكة قد تحتوي على شعيرات دقيقة.

وفقًا لطبيعة الانتشار، يتم التمييز بين الأشكال التالية للمرض:

• معمم - انتشار منتشر، يصيب الوجه والرقبة والظهر والصدر والبطن، وفي حالات أقل - الأطراف، وفي هذه الحالات، تغيرات ضمورية في الأسنان والأظافر، وتساقط الشعر، والتقرن المفرط لجلد راحة اليد وباطن القدمين، واضطرابات التعرق؛
• موضعية - أورام دهنية متعددة في أي منطقة من الجسم؛
• منفردة أو بسيطة - ورم واحد من أي موقع.

هناك أيضًا نوع فرعي صديدي من الورم الدهني الكيسي (الورم الدهني القيحي)، والذي يتميز بتمزق الأكياس تلقائيًا مع التطور اللاحق للالتهاب، وينتهي الأمر بتندب.

عادة ما يتم ترتيب الطفح الجلدي المتعدد في مجموعات، وفي حالات أقل انتشارًا.

من الناحية الشكلية، الورم عبارة عن كيس، قشرته مُبطَّنة بعدة طبقات بظهارة حرشفية خالية من أي طبقة حبيبية. يوجد في تجويفه شعيرات زغبية، وعلى جانبه الخارجي فصيصات من الغدد الدهنية.

تظهر من خلال المجهر الإلكتروني علامات وجود ورم خبيث متصل بالطبقة الخارجية من الجلد بواسطة قناة رقيقة تتكون من خلايا ظهارية غير متمايزة.

المضاعفات والنتائج

الورم الدهني الكيسي هو ورم حميد مزمن، وهو عيب تجميلي في المقام الأول. على الرغم من أنه حالة حميدة ومعظم الآفات لا تظهر عليها أعراض، إلا أن هناك نوعًا التهابيًا منه. في هذه الحالة، يحدث تمزق تلقائي للكيس، وتقيح، وإفرازات كريهة الرائحة، خاصةً مع الاستعمار الثانوي للبكتيريا. [ 5 ] قد تحدث أيضًا خراجات. تشبه هذه الآفات آفات حب الشباب المتكتل أو التهاب الغدد العرقية القيحي. قد تتطور الآفات إلى ندبات، مما يسبب إزعاجًا شديدًا للمريض.

من غير المحتمل أن يكون هناك خباثة، ولكن هناك أدلة تشير إلى أنها ممكنة.

التشخيص الأورام الكيسية الدهنية

يتم تشخيص الورم الدهني على أساس شكاوى المريض والتاريخ العائلي والصورة السريرية للتغيرات المرضية في الجلد ونتائج الفحص النسيجي للورم.

تقييم الحالة العامة للمريض. إجراء فحوصات سريرية عامة للبول والدم، وفحوصات الكيمياء الحيوية - عادةً ما تكون ضمن الحدود الطبيعية. قد يصف الطبيب فحوصات محددة، ويطلب استشارة أخصائيين مختصين في حال الاشتباه بأمراض جهازية - مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، أو قصور أو فرط نشاط الغدة الدرقية.

يتم إجراء التشخيص الآلي - فحص مجهري لمحتويات الورم وفحص بنيته. وفقًا لنتائج الفحص المورفولوجي، يجب الكشف عن كيس ذي تجويف عشوائي الشكل، يتكون غلافه من طبقتين، تحت سطح الجلد غير المتغير. الطبقة الداخلية مبطنة بخلايا ظهارية حرشفية مغطاة ببشرة تحتوي على الحمضات، والطبقة الحبيبية غير محددة. الطبقة الخارجية هي نسيج ضام. تظهر أجزاء من الغدد الدهنية في الغلاف، وتنفتح على بصيلات الشعر. تتصل الأكياس بالطبقة البشروية بواسطة خيوط قصيرة تتكون من خلايا قرنية غير متمايزة. يُظهر تحليل مزرعة محتويات التجويف الكيسي (في حالة عدم وجود التهاب) عدم نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

قد تشبه السمات السريرية للورم الدهني الكيسي عددًا من الأمراض: الأكياس الزغبية، الأكياس المخاطية، الأكياس الدهنية، حب الشباب المتكتل، التهاب الغدد العرقية، والتهاب الجريبات الكاذب، مما يؤخر التشخيص والمراقبة المناسبة. يجب التمييز بين الورم الدهني الكيسي القيحي وحب الشباب الكيسي العقدي الشديد، وحب الشباب المتكتل، والورم الليفي الغدي المصاب، والتهاب الجلد.

تشخيص متباين

يُسبب التشخيص التفريقي بعض الصعوبات، خاصةً عند الحاجة إلى التمييز بين الورم الدهني والأكياس الطفحية ذات الشعر الزغبي، خاصةً وأن كلا الورمين يحدثان في وقت واحد في بعض الحالات. ويتم التمييز بينهما بناءً على السمات المورفولوجية. يُغطى تجويف الكيس الطفحي بظهارة حرشفية (مثل تجويف الورم الدهني)، ولكن توجد طبقة حبيبية، ويوجد العديد من الشعر الزغبي.

بالإضافة إلى ذلك، يتم التمييز مع الكيانات التالية:

• الأكياس الجلدية والأورام الجلدية؛
• الأكياس المحتوية على الكيراتين (الميليوم)؛
• الأورام الشحمية (يشار إليها عادة بالأورام الدهنية)؛
• ورم الغدة الدهنية المتماثل (مرض برينجل-بيرنيفيل)؛
• ورم عضلي عرقي؛
• متلازمة جاردنر؛
• تكلس الجلد؛
• التعرق المفرز؛
• حب الشباب المتكتل؛
• حب الشباب الكيسي.

علاج او معاملة الأورام الكيسية الدهنية

ويكون العلاج متنوعًا وغير مرضي عادةً بسبب صعوبة الوصول إلى مثل هذه الآفات المنتشرة.

تُزال الأورام الدهنية الكيسية بشكل رئيسي لأغراض تجميلية. وتُستخدم الطرق التالية:

• الاستئصال الجراحي؛
• شفط الإبرة؛
• إزالة سكين الموجات الراديوية؛
• التخثير الكهربائي؛
• التدمير بالتبريد؛
• تدمير بالليزر.

يتم الحصول على أفضل تأثير تجميلي عن طريق العلاج بالموجات الراديوية والليزر.

في حالة الأورام الدهنية القيحية، يُستخدم العلاج الجهازي باستخدام الإيزوتريتينوين والتتراسيكلين مع فتح وتصريف تجويف الكيس. يُوصف حقن أسيتونيد تريامسينولون داخل القراب الشوكي.

يمكن علاج الآفات الملتهبة بحقن الكورتيكوستيرويدات أو تصريفها. وقد سُجِّلت نتائج متباينة باستخدام الإيزوتريتينوين الفموي لعلاج الورم الدهني الكيسي. لا يقضي الإيزوتريتينوين عادةً على الحالة، ولكنه يُقلِّل من حجم الآفات القيحية. ولعل هذه الاستجابة العلاجية تعكس التأثير المضاد للالتهابات للريتينويدات.

وقد ورد في الأدبيات أنه لم يتم ملاحظة أي انتكاسات بعد العلاج الجهازي.