ورم كيسي دهني

الورم الحميد (مرادف: Sebocystoma) هو الأورام الحميدة وغير البويضة المملوءة بالإفراز الدهني. إنه أمر نادر الحدوث ، ويمكن أن تكون الطفح الجلدي انفراديًا أو بسيطًا - Steatocystoma simplex - أو متعددة. ورم الكيستوسيوم المتعدد هو اضطراب وراثي نادر. [1] يتميز بخراجات جلدية متعددة ذات أحجام متفاوتة موجودة في المناطق التي تكون فيها الوحدة البيلوزيبوس متطورة بشكل جيد ، في الغالب في الإبطين والجذع والأطراف. [2] في النساء ، يظهر الورم الحديد بشكل أكثر شيوعًا في المنطقة الإربية ، وفي الرجال عادة ما يكون له توزيع على شكل الماس على الجذع. نادراً ما يتم العثور عليها على فروة الرأس والوجه ، تتراوح الآفات من normochromic إلى أصفر ، وهي متنقلة ، بطيئة النمو ، وتحتوي في الغالب على سائل.

يظهر Steatocystoma في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ المبكرة. في معظم الحالات ، يكون المرض من النوع المهيمن على السيارات ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بشكل متقطع. [3] ، [4]

الأسباب ورم كيسي دهني

نظرًا لأن هذا الأمراض الجلدية نادرة جدًا ، فإن أسباب حدوثها لا تتم دراسة بدقة ولا تزال افتراضية. الحالات العائلية للمرض في عدة أجيال معروفة ، من المفترض أنه ورثه من النوع المهيمن التلقائي. في الوقت نفسه ، تصف الأدبيات الطبية العديد من حالات (متفرقة) من الورم الحديد ، وكان العديد من المرضى مصاحبة من القرنية الخلقية أو المكتسبة وغيرها من الأمراض الجهازية.

السبب المفترض للـ steatocysts المفردة أو المتعددة هو التحفيز الأندروجيني (البروجسترون) للغدة الدهنية ، والتي تحدث أثناء التغيرات الهرمونية أثناء فترة المراهقة. تستند هذه الفرضية إلى حقيقة أن ظهور المرض في الغالبية العظمى من الحالات يتم تسجيله عند المراهقين أو الشباب في مرحلة ما بعد البلوغ. لا يتم استبعاد تأثير البيئة غير المواتية ، والصدمة ، والعدوى ، وخلل الجهاز المناعي.

لا توجد إحصائيات حول حدوث المرض. يزعم بعض المؤلفين أن مرض التصلب العصبي المتعدد أكثر شيوعًا لدى الشباب ، والبعض الآخر أن الجنس غير ذي صلة. يتراوح عصر المظهر من الطفح الجلدي في الغالب من 12 إلى 25 عامًا ، ويبقى على الجسم طوال الحياة. هناك أيضًا حالات معزولة من المظهر المبكر في الطفولة والمظاهر المتأخرة في سن الشيخوخة.

قد يرتبط الشكل العائلي بطفرة في الكيراتين 17 ، وهو نوع من الكيراتين من النوع الأول الموجود في الغدد الدهنية وبصيلات الشعر. التقرن ، وخراجات إدراج البشرة. في الإضافة ، قد تظهر الورم الحديد مع planus الحشوة الحشرية الضخمة ، و verruciformis acrokeratosis ، والأسنان الولادة ، وغيرها من المظاهر.

داخل نفس العائلة ، توجد الاختلافات المظهرية ، كما في حالة المريض لدينا ، وقد تتداخل الأنواع الفرعية. قد يظهر نفس الطفرة في جين الكيراتين 17 في الورم الحديد أو pachyonychia من النوع 2 وحده أو مجتمعة. تم وصف أكثر من 11 طفرات مختلفة ؛ ومع ذلك ، فإن النمط الظاهري الناتج مستقل عن نوع الطفرة. من الممكن أن تكون هذه المظاهر أطيافًا من نفس المرض.

بالإضافة إلى ورم كايسيستوستوسيتي ، هناك تقارير أخرى عن متغيرات نادرة من الورم الحليمي مثل الوجه ، الأكرال ، الفرج ، ورم كايسستوستوستس البسيط (آفة واحدة).

عوامل الخطر

وقد لوحظ بعض الباحثين من Steatocystoma لترتبط مع الأمراض الخلقية التالية مع نوع مماثل من الميراث:

• جاكسون لاعلير من نوع pachyonychia - التسمم الخلقي مع آفات الأظافر الشديدة ؛
• Coilonychia
• الكولاجين الوراثي - متلازمة Ehlers-Danlos ؛
• مرض عضلة القلب الخلقي (متلازمة الفهد) ؛
• خلل التنسج الشرياني.
• ورم الأرومة الثلاثية
• متلازمة نيفوس الخلية القاعدية.
• الحالات العائلية للورم المليء ؛
• ورم كيراتواكانث.
• التسمم الحاد في verruciformis.
• متلازمة غاردنر
• مرض الكلية متعددة الكيسات؛
• الجيوب الأنفية الثنائية.

إن خطر الإصابة بالشم الديمقراطي أعلى في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد من طبيعة المناعة الذاتية المفترضة - التهاب الغدة الدرقية القاسي القانوني والقمل المسطح الأحمر ، الكولاجينات - التهاب المفاصل الروماتويدي ، قصور الغدة الدرقية ؛ الأشخاص الذين يعانون من التعرق غير الكافي والبقع البيضاء على الأظافر (Leukonychia).

طريقة تطور المرض

يرتبط الشكل العائلي للمرض مع طفرة الجين في موضع 17Q12-Q21. يتم تغيير جين KRT17 ، الذي يشفر بروتين من الهياكل المتوسطة الخيطية داخل الخلايا الكيراتين من الغدد الدهنية ، بصيلات الشعر ، وسرير الأظافر. يؤدي الطفرة إلى ضعف القرنية في الأجزاء العلوية من بصيلات الشعر ، مما يؤدي إلى تشوه قناة الغدة الدهنية وتشكيل التكوينات الكيسية.

هناك العديد من الحالات المتقطعة من داء البهجة معروفة أيضًا ، لذلك يتم افتراض العوامل الأخرى المسببة للأمراض غير المسببة للميراث. تعتبر الفرضيات الأخرى علم الأمراض على النحو التالي:

• Hamartoma من جهاز الشعر الدقيق ؛
• نوع من كيس الجلد.
• الاستبقاء الخراجات sborrheic.
• تشكيلات nevoid من بصيلات الشعر المتخلفة مع الغدد الدهنية المرفقة.

ابدأ التسبب في جرائم علم الأمراض ، وفشل المناعة ، والصدمات النفسية والالتهابات المنقولة.

الأعراض ورم كيسي دهني

العلامات الأولى هي المظهر على جلد واحد أو أكثر من غير مؤلم على الجس في نصف الكرة الأرضية المرنة بشكل معتدل. في البداية ، تكون شفافة أو بيضاء أو مزرق ، مع مرور الوقت يكتسبون لونًا مصفرًا. يتراوح قطر نصفي الكرة الأرضية من اثنين إلى خمسة ملليمترات. في بعض الأحيان يمكن أن يكون حجم الأورام أكبر - الحد الأقصى المعروف هو 3 سم.

تقع الطفح الجلدي في مناطق من الجسم مع كثافة عالية من هياكل الشعر الدهنية - في الفخذ ، الإبطين ، في الرجال ، بالإضافة إلى ذلك ، على الصدر ، الصفن ، القضيب ، السطح الخارجي لليدين والقدمين. في نفس الوقت على فروة الرأس والوجه فإنهم غائبون عملياً.

تنتج ثقب ورم الكيماغات الدهنية محتوى زيتيًا شفافًا أو مادة صفراء أكثر سمكًا يمكن العثور عليها.

وفقًا لطبيعة الانتشار ، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

• معمم - انتشار منتشر ، يشمل الوجه ، الرقبة ، الظهر ، الصدر والبطن ، في كثير من الأحيان - الأطراف ، في هذه الحالات ، التغيرات الضرورية في الأسنان والأظافر ، وفقدان الشعر ، والخرط المفرط في الجلد من النخيل والسخرية ، واضطرابات التعرق ؛
• مترجمة - متعددة من Steatocystomas من أي منطقة واحدة من الجسم ؛
• انفرادي أو بسيط - ورم واحد من أي توطين.

هناك أيضًا نوع فرعي نظيف من الورم الحديد (Steatocystoma supurativa) ، والذي يتميز بالتمزق التلقائي للخراجات مع التطور اللاحق للالتهاب ، ينتهي بالتندب.

عادة ما يتم ترتيب الطفح الجلدي المتعدد في مجموعات ، في كثير من الأحيان متناثرة.

من الناحية المورفولوجية ، فإن الأورام هي كيس ، حيث تصطف القشرة في عدة طبقات مع ظهارة حرشفية بدون طبقة حبيبية. في تجويفها يمكن العثور على شعر دافئ ، وعلى الجانب الخارجي - فصيصات الغدد الدهنية.

وفقًا لمجهر الإلكترون ، هناك علامات على الأورام النيفيويد المرتبطة بالطبقة الخارجية للجلد بواسطة قناة رقيقة ، والتي تتكون من الخلايا الظهارية غير المتمايزة.

المضاعفات والنتائج

الورم الحميد الدهني هو ورم حميد مزمن هو أكثر من عيب تجميلي. على الرغم من أنها حالة حميدة ومعظم الآفات بدون أعراض ، إلا أن هناك متغير الالتهابات. في هذه الحالة ، هناك تمزق تلقائي من الكيس ، والتصوير ، وتفريغ الرائحة ، وخاصة مع الاستعمار الثانوي عن طريق البكتيريا. [5] قد تحدث أيضًا. هذه تشبه آفات حب الشباب الكونغلاوب أو التهاب الهراء. قد تتقدم الآفات إلى ندبات ، مما تسبب في إزعاج كبير للمريض.

من غير المرجح أن تكون الخبيثة ، ولكن هناك أدلة على أنه ممكن.

التشخيص ورم كيسي دهني

يتم تشخيص الورم الحديد على أساس شكاوى المريض ، وتاريخ العائلة ، والصورة السريرية للتغيرات المرضية في الجلد ونتائج الفحص النسيجي للأورام.

تقييم الحالة العامة للمريض. خذ الاختبارات السريرية العامة للبول والدم ، والكيمياء الحيوية - عادة ما تكون ضمن حدود طبيعية. قد يصف الطبيب اختبارات ومشاورات محددة للمتخصصين ذوي الصلة في حالة الأمراض الجهازية المشتبه بها - التهاب المفاصل الروماتويدي ، فرط نشاط الغدة الدرقية.

يتم إجراء تشخيص فعال - المجهر لمحتويات الورم وفحص بنيته. وفقًا لنتائج الفحص المورفولوجي ، ينبغي اكتشاف كيس مع تجويف على شكل تعسفي ، والذي يتكون قذيفة من طبقتين ، تحت سطح الجلد لم يتغير. تصطف الطبقة الداخلية بخلايا ظهارة حرشفية مغطاة بشقطات تحتوي على الحمضات ، ولم يتم تعريف الطبقة الحبيبية. الطبقة الخارجية هي الأنسجة الضامة. مقاطع من الغدد الدهنية مرئية في القشرة ، تفتح في بصيلات الشعر. يتم توصيل الخراجات بطبقة البشرة بواسطة خيوط قصيرة تتكون من الخلايا القرنية غير المتمايزة. لا يظهر تحليل الثقافة لمحتويات التجويف الكيسي (في غياب الالتهاب) أي نمو للنباتات البكتيرية المسببة للأمراض.

قد تشبه الميزات السريرية لورم الديدان الدهنية عددًا من الأمراض: الخراجات الدائرية ، والخراجات الفطرية ، والميلومومومومومومترات ، وحب الشباب ، والتهاب الهادي ، والتهاب الكاذب ، وتأخير التشخيص والمراقبة السليمة.

تشخيص متباين

يسبب التشخيص التفاضلي بعض الصعوبات ، خاصة عندما يكون من الضروري التمييز بين ورم كبغسي من الخراجات المنبثقة من الشعر الدافئ ، خاصة وأن كلا الأورام تحدث في وقت واحد. يتم التمييز بينها بواسطة الميزات المورفولوجية. تتم تغطية تجويف كيس فيلوس بظهرية حرشفية (مثل تجويف الورم الحميد) ، ولكن توجد طبقة حبيبية ، ويتم العثور على العديد من الشعرات الدافئة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم التمايز مع الكيانات التالية:

• الخراجات البشرة والجلد.
• الخراجات المحتوية على الكيراتين (الأوليوم) ؛
• الأورام الشحمية (يشار إليها عادة باسم الأورام الدهنية) ؛
• الورم الحميد الغدة الدهنية المتماثلة (مرض برينجل-بيرنيفيل) ؛
• ورم محاقن
• متلازمة غاردنر
• التكلس من الجلد.
• التعرق apocrine
• حب الشباب Conglobate
• حب الشباب الكيسي.

علاج او معاملة ورم كيسي دهني

العلاج متنوع وعادة ما يكون غير مرضٍ بسبب صعوبة الوصول إلى هذه الآفات المنتشرة.

تتم إزالة الأورام الهاوية بشكل أساسي لأغراض مستحضرات التجميل. يتم استخدام الطرق التالية:

• الختان الجراحي
• طموح الإبرة.
• إزالة سكين Radiowave.
• تخثر الكهربي.
• التركيب.
• تدمير الليزر.

يتم إعطاء أفضل تأثير تجميلي بواسطة موجة الراديو وعلاج الليزر.

في العلاج المنهجي للأورام الصوتية المعدنية مع الإيزوتريتينين ، يتم استخدام التتراسيكلين مع فتح وصرف التجويف الكيسي. يوصف الإدارة الداخلية من تريامكينولون أسيتونيد.

يمكن علاج الآفات الملتهبة بحقن الكورتيكوستيرويد أو الصرف. تم الإبلاغ عن نتائج مختلطة باستخدام الإيزوتنيتينين عن طريق الفم لعلاج الورم الحليمي. لا يزيل الإيزوتريتينوين عادةً الشرط ، لكنه يقلل من حجم الآفات المؤدية. ربما تعكس هذه الاستجابة العلاجية التأثير المضاد للالتهابات للريتينويدات.

تم الإبلاغ في الأدبيات أنه لم يتم ملاحظة أي انتكاسات بعد العلاج الجهازي.