الورم المخاطي للقلب والأنسجة الرخوة

بالنسبة لمجموعة غير متجانسة من الأورام الأولية للأنسجة الرخوة في شكل أورام ميزانشيمية حميدة، هناك تعريف مثل الورم المخاطي.

تم تقديم هذا المصطلح في النصف الثاني من القرن التاسع عشر من قبل عالم الأمراض الألماني الشهير رودولف فيرشو.

[ 1 ]

علم الأوبئة

نظرًا لندرة هذا النوع من الأورام، لا تُحفظ إحصائيات عامة، وتقتصر منظمة الصحة العالمية على تسجيل معدل انتشار أورام القلب المخاطية، والذي يتراوح بين 0.01% و0.02%. في حوالي 5% من الحالات، يُعدّ الورم المخاطي علامة وراثية لمرض وراثي عائلي.

تُشكل الأورام المخاطية 48% من أورام القلب الحميدة الأولية لدى البالغين و15% لدى الأطفال. ووفقًا للمجلة الأوروبية لجراحة القلب والصدر، فإن معظم الأورام تقع في الأذين الأيسر (60-87%).

يُمثل البطين الأيمن 8% من حالات الأورام المخاطية، بينما يُشخَّص ورم البطين الأيسر المخاطي في حوالي 4% من الحالات. ويُشكل الصمام التاجي 6% من حالات الأورام المخاطية، وتُشخَّص أورام متعددة في 20% من المرضى.

تعتبر الأورام المخاطية أكثر شيوعاً بثلاث مرات عند النساء، ومتوسط أعمار المرضى هو 44-56 سنة.

وفقًا لبعض البيانات، يصيب الورم المخاطي العضلي في الغالب الأشخاص بعد سن الخمسين، ومعدل الإصابة هو 0.1-0.13 لكل 100 ألف شخص.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب ميكسوماس

نادرًا ما تُكتشف هذه الأورام، وحتى الآن، لا تزال الأسباب الدقيقة للورم المخاطي مجهولة. لم يُحدد بدقة مدة نمو الورم المخاطي، ولكن هذه الأورام المتفرقة تتميز بفترة تكوّن طويلة. بالمناسبة، لا تقتصر وجودها على الأنسجة الرخوة في أي موضع تقريبًا، بل تشمل أيضًا منطقة المفاصل.

السمة النسيجية الرئيسية للأورام المخاطية هي وجود كتلة مخاطية (موكوبوليساكاريد) غالبًا ما تكون مغلفة بخلايا ليفية مدمجة بحرية فيها، مما يجعلها مشابهة للميزانشيم - النسيج الذي تتشكل منه جميع الأنسجة الضامة والأوعية الدموية وألياف العضلات أثناء التطور قبل الولادة للجسم.

عادةً ما يكون للأورام المخاطية شكل بيضاوي أو كروي، وسطح جيلاتيني، وكبسولة ليفية تنمو في أنسجة العضلات المجاورة على ساق رفيعة أو قاعدة عريضة.

[ 6 ]

طريقة تطور المرض

ويبدو أن سبب المرض هو انتهاك تمايز الخلايا المتوسطة وتكوين الخلايا الليفية المعدلة التي تنتج فائضًا من عديدات السكاريد المخاطية الكبريتية (جليكوزامينوجليكان) وخلايا الأنسجة الليفية غير الناضجة.

في محاولة لتحديد مسببات هذا النوع من الأورام، وجد الباحثون أن حوالي 7٪ من جميع الأورام المخاطية التي تتشكل في الهياكل القلبية ترتبط بمجمع كارني الوراثي، والذي يشمل - بالإضافة إلى الأورام المخاطية في القلب والجلد - فرط تصبغ الجلد، خلل التنسج العقدي الأولي لقشرة الكظر (الذي يتجلى كأعراض فرط كورتيزول الدم) وورم الغدة النخامية مع زيادة إفراز هرمون النمو.

تحدث هذه المتلازمة نتيجةً لحذف الجين المُشفِّر لإنزيم بروتين كيناز أ في الموضع 17q2، والذي يلعب دورًا رئيسيًا في عملية تمايز البروتينات الهيكلية، بالإضافة إلى نمو وانقسام خلايا جميع أنسجة الجسم. علاوةً على ذلك، وكما تُظهر الممارسة السريرية الأجنبية، يُصاب 8 من كل 10 مرضى مصابين بهذا المرض الوراثي بورم مخاطي جلدي في البداية، وبعد فترة، يتشكل ورم مخاطي في القلب.

بالإضافة إلى ذلك، تبيّن أن التشوهات في الكروموسومات 2 و12 و13 و15 تُسهم في تكوّن الورم المخاطي القلبي. ومع ذلك، لا تُعتبر أكثر من 10-12% من الأورام المخاطية وراثية؛ وفي حالات أخرى، تُصنّف هذه الأورام على أنها مجهولة السبب.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض ميكسوماس

تختلف العلامات الأولى لتطور الورم المخاطي وأعراضه السريرية في المراحل اللاحقة، حسب موقع الورم.

على سبيل المثال، عندما ينمو الورم في الأعضاء الداخلية أو العضلات الهيكلية، فإن أعراضه الوحيدة هي وجود كتلة متجانسة متنامية لا تسبب الألم أو الالتهاب، وغالبًا ما يتم اكتشافها بالصدفة.

في المرحلة الأولية، لا تظهر أورام مخاطية القلب أي أعراض، وفي حوالي 15% من الحالات تكون خالية تمامًا من الأعراض. ولكن مع نمو الورم، قد يُصاب المريض بقصور في القلب، مصحوبًا بضيق في التنفس أثناء بذل مجهود (يصل إلى ضيق التنفس الاضطجاعي)، ونوبات صعوبة في التنفس ليلًا (بسبب الوذمة الرئوية)، واستسقاء، وتضخم الكبد. يشكو المرضى من عدم انتظام ضربات القلب وألم في الصدر، ويلاحظون زرقة مستمرة في الجلد، وخاصةً في الأصابع (مما يدل على وجود مشاكل في الدورة الدموية).

يمكن أن يُسبب الورم المخاطي الأذيني الأيسر قصورًا في الصمام الأذيني البطيني بسبب الحركة المستمرة للكتلة الورمية، مما يمنعها من الانغلاق، وقد يُلحق الضرر بأوتار القلب. تُشبه أعراض الورم المخاطي في هذا الموقع أعراض تضيق الصمام التاجي وقصور القلب الاحتقاني، بما في ذلك الدوخة، وصعوبة التنفس، والسعال، ونفث الدم، والهزال الشديد مع انخفاض درجة الحرارة إلى ما دون الحمى.

يمكن أن يسبب الورم المخاطي في الأذين الأيمن أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي: زيادة التعب، وضيق شديد في التنفس أثناء النهار، وذمة محيطية في الأطراف السفلية، والإغماء، والسعال.

يتجلى ورم مخاطي كبير في البطين الأيمن بأعراض تضيق الشريان الرئوي، على شكل ألم ذبحة صدرية، وضيق في التنفس، وإغماء. أما ورم مخاطي في البطين الأيسر في مرحلة تطور المرض، فيسبب اضطرابًا في الدورة الدموية، مثل عيب في ملء البطين، لدى نصف المرضى، نتيجة ضعف تدفق الدم عبر الصمام التاجي.

عند تكوّن ورم مخاطي حول المفصل، من المحتمل ظهور ألم في المفاصل وصعوبة في الحركة. تظهر الأورام المخاطية الجلدية لدى مرضى متلازمة كارني، وهي عبارة عن تكتلات مغلفة مفردة أو متعددة - عقيدات ناعمة (يصل قطرها إلى 2.5 سم) بلون الجلد، وغالبًا ما تكون مصحوبة بأوعية دموية - على الوجه أو الجذع أو الأطراف.

الورم المخاطي في تجويف البطن، المغطى بغشاء كولاجيني أو ليفي، يُسبب أحيانًا عند بلوغه أحجامًا كبيرة شعورًا بعدم الراحة وألمًا خفيفًا. وفي حالة الورم المخاطي في الزائدة الدودية، قد تظهر نفس أعراض التهاب الزائدة الدودية المزمن.

[ 10 ]، [ 11 ]

إستمارات

في التصنيف الدولي لأورام الأنسجة الرخوة - تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة الرخوة (الطبعة الرابعة 2013) - بين جميع فئات الأورام الحميدة، يوجد تعريف "الورم المخاطي" في فئة الأورام ذات التمايز غير المؤكد (G9).

وقد حدد الخبراء الأنواع التالية: الورم المخاطي العضلي، والورم المخاطي حول المفصل، والورم المخاطي الوعائي السطحي، والورم المخاطي الوعائي العميق (العدواني محليًا)، والورم المخاطي الجلدي لأغلفة الأعصاب (الورم العصبي).

لا يتم تمييز الورم المخاطي القلبي في هذا التصنيف، ولكن أطباء القلب يلاحظون الأنواع التالية: الأورام المخاطية الأذينية - الأذين الأيسر (عادة ما يتم اكتشافه بعد 40 عامًا) أو الأذين الأيمن (الموضعي على الحاجز الأذيني)؛ الأورام المخاطية البطينية (تتشكل في بطينات القلب)، الصمام التاجي (نادرًا للغاية).

يتشكل الورم المخاطي العضلي في عمق العضلات الهيكلية للأطراف العلوية والسفلية - ورم مخاطي في الفخذ والساق؛ وفي أنسجة عضلات الكتفين أو الأرداف. يمكن أن يحدث الورم منفردًا، أو بالتزامن مع متلازمة أولبرايت. تُعرف التكوينات المتعددة في أنسجة العضلات على خلفية خلل التنسج الليفي (استبدال النسيج العظمي بنسيج ليفي) بمتلازمة مازابرود.

يمكن أن يظهر الورم المخاطي حول المفصل في الكتف أو الكوع، وفي منطقة الركبة (88% من الحالات)، ومفصل الورك، والكاحل، والكعب. ويشير الأطباء إلى عوامل خطر لظهور هذه التكوينات: هشاشة العظام في المفصل أو الإصابات السابقة.

تشمل الأنواع الموضعية الغزوية الورم المخاطي الفكي، وهو ورم نادر داخل العظم، يصيب غالبًا الفك السفلي. يُصنف هذا الورم على أنه ورم سنّي بطيء النمو، أي يتشكل من الجزء المتوسطي من بذرة السن. من الممكن أن يظهر الورم المخاطي على الحنك في الفم، أو على اللثة، أو على الخد.

بمساعدة التصور المادي، يمكن التعرف على أورام هذه المجموعة في قاعدة الجمجمة وعلى العظم الصدغي، في منطقة الرقبة، وكذلك التكوين فوق الترقوة الأيسر (حول الترقوة) أو الورم المخاطي في منطقة فوق الترقوة اليمنى.

عند البالغين، إلى جانب الأكياس المصلية والمخاطية أو التشوهات الشريانية الوريدية الحوضية، يكشف التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي عن ورم أولي خلف الصفاق الحوضي مثل الورم المخاطي الحوضي أو الورم المخاطي خلف الصفاق الوركي.

الأورام الحميدة التي تتكون في الحيز خلف الصفاق: الورم المخاطي الوعائي العدواني خارج العضو أو الورم المخاطي في تجويف البطن، وكذلك الزائدة الدودية (الزائدة الدودية)، والتي يتم تشخيصها في كثير من الأحيان على أنها كيس مخاطي (كيس مخاطي) في الزائدة الدودية، والتي قد تكون مرتبطة بالورم المخاطي الصفاقي (يمثل نسيجيًا سرطان غدي مخاطي أو ورم كيسي غدي).

كما يمكن أن يكون الورم المخاطي الوعائي العدواني (التسللي) في منطقة الشرج والتناسل - ورم مخاطي في الشفرين ومنطقة الفرج والمهبل والعجان، ويظهر على الأرجح لدى المرضى في سن انقطاع الطمث.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

المضاعفات والنتائج

على الرغم من أن هذه الأورام حميدة بطبيعتها، إلا أنها لها عواقب ومضاعفات خطيرة.

كما يشير أطباء القلب، فإن أخطر مضاعفات الورم المخاطي القلبي هي الانسداد الجهازي، الذي يحدث لدى 30-45% من مرضى أورام الأذين الأيسر، و10% من مرضى أورام الأذين الأيمن. وتُسجل أورام البطين الأيسر المخاطية أعلى معدل للانسداد (أكثر من 60%).

يتطور الانسداد بسبب انفصال أجزاء الورم ودخولها إلى مجرى الدم، مما قد يؤدي إلى انسداد الشرايين التاجية مع تطور النوبة القلبية، وزيادة الضغط في الدورة الدموية الرئوية (تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، وتوقف تدفق الدم في الشريان الرئوي.

يمكن أن تؤثر الانسدادات على الأوعية الدموية الدماغية، مما يسبب احتشاء دماغي وأضرار عصبية: ضعف البصر، والنوبات، والشلل النصفي، وفقدان القدرة على الكلام، والخرف التدريجي.

يمكن للأورام الليفية الأذينية الكبيرة أن تسبب تضييق صمامات القلب - تضيق الصمام التاجي أو الصمام ثلاثي الشرفات - والموت المفاجئ.

تشمل المضاعفات المرتبطة بمجمع كارني النمو المتكرر للأورام المخاطية في حوالي 12-22% من الحالات العائلية.

يمكن أن يؤدي الورم السني في الفك العلوي ليس فقط إلى تشوه الوجه، بل أيضًا إلى صعوبة التنفس أو انسداد الجيب الفكي.

[ 15 ]

التشخيص ميكسوماس

يتطلب التشخيص الصحيح للورم المخاطي خبرة سريرية واسعة، ولكل نوع من هذه التكوينات اختلافات في إجراءات التشخيص. تتطلب أورام الجلد المخاطية فحصًا نسيجيًا؛ ولتحديد مُركّب كارتي، من الضروري تحليل بعض العلامات المناعية النسيجية (يُجرى التحليل بعد استئصال الورم).

يتم إجراء فحوصات الدم: المستويات العامة، ومستويات الإلكتروليت والتروبونين، وبيتا غلوبيولين (عامل تخثر الدم الثامن)، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء، والبروتين التفاعلي-سي، والغلوبيولينات المناعية (IgM، وIgE، وIgA)، ومستويات هرمون الغدة الدرقية، والهرمون الموجه لقشرة الغدة الكظرية.

حتى الآن، تشمل العلامات التي تشير إلى وجود ورم مخاطي موضعي في القلب الإنترلوكين 6 (IL-6) والإنترلوكين 8 (IL-8) في المصل، بالإضافة إلى الفوسفوليباز A2.

وأظهرت نتائج الدراسات أن الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لبروتين الغشاء CD34، المرتبطة بتمايز الخلايا الجذعية المكونة للدم المطولة (LT-HSC)، يمكن أن تكون علامة على هذا النوع من الأورام في هياكل أخرى من الجسم.

يستخدم التشخيص الآلي لورم مخاط القلب تخطيط كهربية القلب، وتخطيط صدى القلب بالموجات فوق الصوتية عبر المريء والصدر، وتخطيط الأوعية الدموية، والتصوير بالرنين المغناطيسي.

[ 16 ]، [ 17 ]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي للأورام المخاطية القلبية بالغ الأهمية. يشمل التشخيص التفريقي للأورام المخاطية القلبية التمييز بين أعراضها وعلامات عيب خلقي في القلب، وتضخم القلب، والتهاب الشغاف البكتيري، وارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي، والانسداد الرئوي، وارتجاع الصمام التاجي/ثلاثي الشرفات و/أو تضيقه، بالإضافة إلى الساركوما الليفية، والورم الشحمي، والورم الوعائي الدموي، والورم الرباطي.

قد يُشخَّص الورم المخاطي داخل الأنسجة العضلية بالساركوما. ويجب التمييز بين الأورام المخاطية الجلدية والأورام الشحمية، والأورام الليفية الجلدية، والآفات الكيسية داخل الظهارة، ورم الخلايا القاعدية الظهاري، وسرطان الخلايا القاعدية.

تُستخدم الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لتصوير كتل في مواقع أخرى. يكتشف الأطباء الورم لكنهم لا يستطيعون تمييزه، لذا لا يمكن إجراء تشخيص دقيق إلا بعد الاستئصال الجراحي للورم وفحصه نسيجيًا.

[ 18 ]، [ 19 ]

علاج او معاملة ميكسوماس

يعتبر العلاج الجراحي، أي الإزالة الكاملة للورم المخاطي المصحوب بأعراض، هو الطريقة الصحيحة الوحيدة لعلاج هذه الأورام.

يُعتقد أن الجراحة فقط لورم مخاط القلب - والتي قد تكون عاجلة في بعض الأحيان بسبب شدة الأعراض وفي جميع الحالات تتطلب توصيل المريض بجهاز الدورة الدموية الاصطناعية (ABM) واستخدام شلل القلب الناتج عن انخفاض حرارة الجسم - يمكن أن تمنع تطور المضاعفات التي تهدد الحياة.

تتضمن قائمة موانع التدخل الجراحي الفوري السكتة الدماغية والنزيف الدماغي.

يتم تحديد الوصول إلى الورم، وتقنية إزالته، بالإضافة إلى الحاجة إلى إجراء تعديلات على صمامات القلب (مثل رأب حلقاتها أو استبدالها بصمامات اصطناعية) بناءً على موقع الورم المخاطي. إلا أن الشرط الإلزامي هو الاستئصال الشامل لجميع أنسجة الورم واستئصال موقع ارتباطه لمنع الانتكاس، مع تقليل التأثير على الورم لتجنب الانسداد الموضعي أثناء الجراحة.

تختلف عملية إعادة التأهيل بعد إزالة الورم المخاطي من مريض لآخر، ويعتمد ذلك على مدى تعقيد العملية وحالة المريض. ولكن على أي حال، فهي عملية طويلة نسبيًا.

وبحسب العيادات الأوروبية فإن معدل الوفيات بعد هذه العمليات يتراوح بين 5-6%.

[ 20 ]

الوقاية

لا يعرف الأطباء كيفية منع تكوّن الورم المخاطي. وبعد الجراحة لإزالته، ينصح الأطباء المرضى بالخضوع لتخطيط صدى القلب لمدة خمس سنوات للتأكد من عدم ظهور أي ورم جديد.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

توقعات

التشخيص جيد، ومعدل النجاة بعد جراحة الورم المخاطي القلبي مرتفع. ولكن إذا لم يُستأصل الورم تمامًا، فقد ينمو مجددًا.

إن إزالة الورم بنجاح يخلص المريض من هذا المرض.

[ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]