تصلب الجلد الحقيقي الكلى

الكلى تصلب الجلد الحقيقي هو أشد مظاهر اعتلال الكلية مرض تصلب الجلد. يتطور في 10-15 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي ، عادة في السنوات الخمس الأولى من بداية المرض ، في كثير من الأحيان في موسم البرد. عامل الخطر الرئيسي لتطويره هو شكل جلدي منتشر من تصلب الجلد مع مسار تقدمي (التطور السريع للآفات الجلدية في غضون عدة أشهر). عوامل الخطر إضافية - سن الشيخوخة والشيخوخة ، والجنس من الذكور ، الذين ينتمون إلى سباق Negroid. هم أيضا غير مواتين للتنبؤ اعتلال الكلية الحاد تصلب الجلد.

تشخيص تصلب الجلد الحقيقي الكلى عادة ما تكون واضحة، وهذا شكل من أشكال أمراض الكلى يتطور في المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية المعمول بها. ومع ذلك، 5٪ من الحالات الشديدة تطوير علامة تصلب اعتلال الكلية لاول مرة من هذا المرض، جنبا إلى جنب مع مظاهر جلدية ومتلازمة رينود، أو أن من الصعب خصوصا لتشخيص المرض وأمامهم ( "تصلب الجلد دون تصلب الجلد"). في عدد قليل من المرضى ، تتطور الكلية الحقيقية لتصلب الجلد بعد عدة سنوات من مسار موات من عملية الكلى المزمنة.

عوامل الخطر لكليبة تصلب الجلد الحقيقية

عوامل الخطر	عوامل الخطر ليست كذلك
تصلب الجلد الجلدي التطور السريع لعملية الجلد مدة المرض <4 سنوات تطوير فقر الدم النوفو تطوير هزيمة القلب دي: الانصباب في تجويف التامور من قصور القلب جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد	ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحالي التغييرات في تحليل البول الزيادة الحالية في الكرياتينين في الدم ارتفاع قائم من الرينين البلازما

الحاد تصلب اعتلال الكلية - الأمراض nephrological عاجلة لتشخيص التي تستخدم فيها المعايير التالية: تطور مفاجئ من شدة أو زيادة شدة القائمة ارتفاع ضغط الدم (ضغط الدم> 160/90 ملم زئبق)؛ اعتلال الشبكية ارتفاع ضغط الدم من الدرجة الثالثة إلى الرابع (على قاع النزيف ، البلازما ، وذمة القرص العصبي البصري) ؛ التدهور السريع في وظائف الكلى. زاد نشاط الرينين البلازمي مرتين على الأقل بالمقارنة مع القاعدة. العلامات النموذجية الأخرى هي اعتلال دماغ ارتفاع ضغط الدم (يتميز بالاختلاجات) ، وفشل القلب (غالباً مع تطور وذمة الرئتين) ، فقر الدم الانحلالي الدقيق. في بعض حالات تصلب الكلية الحقيقية ، يتطور الفشل الكلوي الحاد القلة في غياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو مع زيادة معتدلة في ضغط الدم. عادة ما تسبق بروتين البول ، الذي يلاحظ في جميع المرضى تقريبًا ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني وتزداد أثناء تطور الكلية الحقيقية لتصلب الجلد ، على الرغم من عدم تشكل المتلازمة الكلوية. في رواسب البول ، يتم تحديد كريات الدم الحمراء واسطوانات كرات الدم الحمراء.

حتى الآن، لا يزال تصلب الكلى صحيح السبب الأكثر شيوعا للوفاة في مرضى التصلب الجهازي، على الرغم من أن التطبيق العملي لمثبطات ACE تغيرت بشكل كبير التوقعات لها (قبل تطبيق مرضى ACE توفي في غضون 3-6 مثبطات أشهر). لا يغيب عن بداية مرض تصلب الكلى الحاد، مع الأخذ بعين الاعتبار خصوصيات من تطورها، وجميع المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي المنتشر، وخاصة في أول 5 سنوات من المرض، وينبغي رصدها بعناية. المراقبة الشهرية لضغط الدم أمر ضروري ، مرة كل 3 أشهر - تحديد بروتينية يومية والتحكم في وظائف الكلى (اختبار Reberg). بيلة بروتينية ، تتجاوز 0.5 غ / يوم ، انخفاض في GFR إلى 60 مل / دقيقة ، يتطلب ارتفاع ضغط الدم المستمر البدء الفوري للعلاج من تصلب الجلد.