تشخيص قصور الغدة الكظرية المزمن
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يتم تشخيص قصور الغدة الكظرية المزمن على أساس بيانات anamnestic ، الصورة السريرية للمرض ، نتائج دراسة وظيفة قشرة الغدة الكظرية ، وكذلك مع مراعاة حالة الأجهزة الأخرى في نظام الغدد الصماء.
يتميز تاريخ المرض قبل فترة الحالية، وتدهور الصحة في الخريف والربيع، وزيادة حساسية لحروق الشمس، وفقدان الوزن، قلة الشهية، والتعب بعد المجهود البدني، والدوخة، والإغماء.
استنادا إلى تحليل تكرار الأعراض السريرية لمرض أديسون ، فقد ثبت أن أكثر علامات إفادة هي مزيج من الوهن والأديناميا مع انخفاض في وزن الجسم ، وانخفاض ضغط الدم ، و malanoderma ، والشذوذ العقلي. يشير وجود فرط التصبغ دائمًا إلى وجود قصور أولي في الغدة الكظرية.
يتم تحديد السل الغدة الكظرية على أساس بؤر نشطة أو غير نشطة من الآفة السلية للأعضاء الأخرى أو الكشف عن تكلسات في الغدة الكظرية. غالبا ما يتم الجمع بين عملية السل في الغدد الكظرية مع تلف في الجهاز البولي التناسلي. في غياب عملية السل في الأجهزة الأخرى ، تسمح اختبارات السل بإجراء إزالة أو تأكيد عملية معدية مزمنة في الغدد الكظرية. بسبب التطور البطيء لعدوى السل في الغدد الكظرية ، تتطور أعراض قصور الغدة الكظرية تدريجياً ، ببطء ، لعدة سنوات وتصبح قابلة للاكتشاف سريرياً مع تدمير كامل لقشرة الغدة الكظرية.
بمساعدة التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية ، من الممكن تشخيص عملية السل ، تكلسات الأنف ، الأورام ، النقائل والأمراض الفطرية. عن طريق الجلد الخزعة الطموح الكظرية تسمح لتحديد الطابع آفات الغدة الكظرية، على سبيل المثال، الأساسي يمفوما الخلايا T والغدد الكظرية، يرافقه قصور الغدة الكظرية، أو التهابات الطفيلية (المشوكة).
ويستند تشخيص مرض المناعة الذاتية في أديسون على تعريف الأجسام المضادة الذاتية الكظرية. لتحديدها في دم المرضى ، يتم استخدام تفاعلات التثبيت التكاملي ، التراص الدموي السلبي ، الهطول. طريقة immunofluorescent غير المباشرة ، والتي لديها أكبر حساسية. لأنه يقوم على تفاعل مستضد (أنسجة الغدة الكظرية) مع الأجسام المضادة (المريض الأمصال) مع تشكيل مجمع مستضد، والتي على مزيد من التفاعل مع antigammaglobulinom (المسمى مع صبغة الفلورسنت) لإعطاء أقسام الكظرية التلألؤ معين. إذا تم العثور عليه ، يعتبر رد فعل إيجابي.
باستخدام طريقة المناعي غير المباشر ، تم الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية لخلايا القشرة الكظرية في المرضى الذين يعانون من داء السكري المعتمد على الأنسولين وأقاربهم. في نفس الوقت كان مستوى الكورتيزول والألدوستيرون فيها طبيعي ، ACTH - زاد. وتشير النتائج إلى قصور الكظرية الخفية في المرضى الذين يعانون من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى. يساعد اكتشاف الأجسام المضادة في الوقت المناسب على التشخيص المبكر للخلل الوظيفي لقشر الكظر.
لتشخيص قصور الغدة الكظرية الأولي ، يمكن استخدام كل من الطرق المباشرة وغير المباشرة لدراسة الحالة الوظيفية لقشرة الغدة الكظرية. تتضمن المعلمات غير المباشرة لوظيفة قشرة الغدة الكظرية عينة مع حمل ماء ، ومنحنى نسبة السكر في الدم بعد التحميل بالجلوكوز ، وفحص محتوى البوتاسيوم والصوديوم في بلازما الدم ، وهو اختبار ثورن. الطرق المباشرة هي تحديد مستويات الدم والبول من ACTH والكورتيكوستيرويدات - الكورتيزول ، الألدوستيرون.
ويستند اختبار المياه روبنسون-باورز- كبلر على الاحتفاظ بالماء في المرضى الذين يعانون من مرض أديسون بعد تناوله عن طريق الفم. هذا يرجع إلى زيادة إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول. اختبار إيجابي مع حمولة الماء يمكن أن يكون دليلا كافيا لتشخيص قصور الغدة الكظرية المزمن في المرضى الذين يعانون من أي أمراض الكلى وقصور القلب الاحتقاني وتليف الكبد وإذا كان التأخير السوائل يمكن الوقاية منها عن طريق الكورتيزون الهيدروكورتيزون تعيينه مسبقا عن طريق الفم أو العضل بجرعة 50 ملغ.
انخفاض الجلوكوز الصائم في الدم ، نقص السكر في الدم العفوي بعد الطعام الغني بالكربوهيدرات وحمل الجلوكوز هي نموذجية لمعظم المرضى الذين يعانون من نقص الغدة الكظرية. نقص السكر في الدم المتكرر مع فقدان الوعي في علاج المرضى الذين يعانون من الأنسولين السكري من النوع الأول هي مشبوهة لوجود أعراض مرض أديسون. في المصل ، وكثيرا ما يتم الكشف عن الأجسام المضادة لقشرة الغدة الكظرية.
للمرضى الذين يعانون من إفراز غير كافية من الكورتيزون تتميز انخفاض مستويات البوتاسيوم والصوديوم زيادة محتوى في مصل الدم، فضلا عن تقليل معامل الصوديوم / البوتاسيوم، ولكن، حتى في الحالات غير المعالجة، وهذه الأرقام تكشف بوضوح حالة predkrizovom فقط. يعتبر اختبار ثورن لليوزين ، الذي تم وصفه بالتفصيل من قبل L. Soffer و GA Zefirova ، طريقة غير مباشرة لتحديد وظيفة القشرة الكظرية.
أكثر دقة لتشخيص مرض أديسون هي الطرق المباشرة لدراسة الحالة الوظيفية للنظام الغدة النخامية والكظرية. وتشمل هذه تحديد محتوى ACTH ، الكورتيزول ، الألدوستيرون في بلازما الدم في المرضى خلال النهار. دراسة الإفراز في البول من 17-ACS ، 17-CS قبل وبعد تعيين ACTH. زيادة في مستوى ACTH في البلازما هو علامة تشخيصية مهمة من عدم كفاية الغدة الكظرية الأولية. انتهك إيقاع إفراز ACTH: يزيد مستوى ACTH في الصباح والليل. ولكن المزيد من التحفيز من ACTH عن طريق الإدارة المطولة للكورتيكوليبريسين لا يسبب زيادة في إنتاج الهرمون.
لا دائما تعكس نتائج دراسة المحتوى الأصلي في الكورتيزول البلازما، والألدوستيرون والمبلغ اليومي من 17 OCS في البول بدقة وظيفة قشرة الغدة الكظرية، كما في المرضى الذين يعانون من تلف جزئي لهم، قد تكون هذه الأرقام العادي. لذلك ، دراسة أكثر موثوقية من وظيفة القشرة الكظرية في ظروف اختبارات التحفيز.
من أجل تحديد طبيعة ومدى الانتهاكات من إفراز هرمون من قشرة الغدة الكظرية يستخدم على المدى القصير واختبارات طويلة الأمد مع ACTH. يدار الدواء في العضل وريديا. للاستخدام على المدى القصير من إعداد العينات ACTH - sinakten (العلامة التجارية «Sandos»، سويسرا)، عن طريق الوريد. لغرض تحفيز على المدى الطويل من الطين القشرة الكظرية كانت تدار في العضل الزنك القشرية أو مستودع sinakten. تم تحديد الحاد اختبار الوريد مع رد الفعل لتحديد قشرة الغدة الكظرية للإجهاد ومينيرلاكورتيكويد gluco يفرق وقصور في مستوى الكورتيزول والألدوستيرون البلازما بعد 30 و 60 دقيقة بعد الحقن في الوريد السريع ل25 U (0.25 ملغ) sinaktena الذائبة في 5 مل من المياه المالحة الفسيولوجية. ويعتقد أن وظيفة طبيعية للقشرة الكظرية زيادة طفيفة في تركيز الكورتيزول والألدوستيرون في البلازما تحت تأثير المخدرات يجب أن تكون 200٪ على الأقل. إذا لا يزيد من مستوى الهرمونات في عينة معينة، لأنه يدل على عدم وجود احتياطيات نقدية من قشرة الغدة الكظرية. ارتفاع طبيعي من هرمون الكورتيزول والألدوستيرون نتيجة العينة لا يستبعد قصور الغدة الكظرية، لأن هذا الاختبار لا تكشف عن احتياطيات محتملة.
لتحديد إمكانية استخدام احتياطيات فحص القشرة الكظرية مع التحفيز لفترات طويلة من الغدة الكظرية ACTH استخدام المخدرات مستودع تدار العضل: التعليق الزنك والموجهة القشرية مستودع sinaktena. عندما تدار عينة مع تعليق من إعداد الزنك القشرية العضل في 30-40 وحدة دولية يوميا لمدة 3-5 أيام. في عينة مع synakton ، يتم تنفيذ الحقن مرة واحدة وأيضا العضلي. يتم تحديد 17-ACS في البول سواء قبل إدارة المخدرات ، وخلال التحفيز 1 - 3 ، و 5 أيام من القشرة الكظرية. في الأشخاص الأصحاء ، يزيد إفراز 17-OC في البول إلى 300-700٪ من مستوى خط الأساس. مع وجود قصور كامل في الغدة الكظرية الأساسية ، سيكون مستوى الـ 17-ACS في الدم والبول منخفضًا ونفس المستوى قبل وبعد التحفيز. عندما النسبي قصور الغدة الكظرية المحتوى الأصلي 17-ACS قد تكون طبيعية أو تخفيضها، في زيادات يوم التحفيز 1ST إلى مستوى الأشخاص الأصحاء، ولكن في اليوم الثالث، ومحتويات 17-ACS يبقى في نفس المستوى. وهكذا ، مع الحفاظ على احتياطيات إفراز هرمون بواسطة قشرة الغدة الكظرية ، هناك نقص في الاحتياطيات المحتملة. في المقابل ، مع عدم كفاية الغدة الكظرية الثانوي في الأيام الأولى من تحفيز ACTH ، قد لا يزداد إفراز الهرمون ، وفي الأيام 3-5 القادمة يمكن أن يصل محتواها إلى قيم طبيعية. من النقاط الهامة لتشخيص قصور الغدة الكظرية المزمن التقييم الصحيح للبيانات التي تم الحصول عليها خلال اختبارات ACTH. من الضروري مراعاة المستوى الأولي للهرمونات ودرجة زيادتها بعد اختبار التحميل بنسبة مئوية.
وينبغي أن يكون الطبيب على علم قدر كامل المسؤولية عن hypocorticoidism التشخيص كما تم تعيين استبدال العلاج مع القشرية للحياة، وفي حالة وجود تشخيص الخطأ لا يمكن إلغاؤها بسبب قمع إفراز ACTH وتطوير قصور الغدة الكظرية الثانوي لوحظ في المرضى الذين يتلقون الكورتيزون لأمراض أخرى.
يجب إجراء التشخيص التفريقي بين قصور الغدة الكظرية الأولية والثانوية ، مع وجود أمراض تحدث مع فرط تصبغ ، انخفاض ضغط الدم واضطرابات الجهاز الهضمي.
يتميز القصور الكظري الثانوي في أصل الغدة النخامية بشحوب الجلد ، وعلامات عدم كفاية الغدد الصماء الأخرى نتيجة لانخفاض إفراز الهرمونات المدارية في الغدة النخامية. تعتبر الغدة الدرقية ، قصور الغدد التناسلية والنمو غير الكافي أكثر شيوعًا. مع قصور الغدة الكظرية الثانوي ، على عكس المستوى الأساسي ، يتم الكشف عن مستوى منخفض من ACTH والاحتياطي المحتمل لقشرة الغدة الكظرية مع التحفيز لفترات طويلة.
ومن الأصعب بكثير إجراء تشخيص تفاضلي بين القصور متعدد الأوجبة لأصل المناعة الذاتية وعدم كفاية الغدة النخامية. في هذه الحالات ، في تشخيص عملية المناعة الذاتية ، من المهم أن تحدد في دم المرضى الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالأعضاء.
فرط التصبغ في الجلد يحدث في المرضى الذين يعانون من البلاغرا، التهاب الجلد والعضلات، تصلب الجلد، الانبثاث من سرطان الجلد، تليف الكبد، gepatohromatoze، في علاج بعقاقير تحتوي على الزرنيخ، والفضة، والذهب، البزموت. البيانات الأنمانية ونتائج دراسة وظيفة القشرة الكظرية تجعل من الممكن استبعاد كل هذه الأمراض. من الضروري أن نتذكر عن تصبغ وراثي وطني وحساسية فردية لأشعة الشمس. التشخيص التفريقي مع مرض خافض التوتر بسيط ويتم من خلال مساعدة من الاختبارات المعملية.
يحدث فقدان الشهية واضطرابات الجهاز الهضمي في المرضى الذين يعانون من أمراض المعدة ، الحمل ، التهاب الكلية ، فقدان الشهية العصبي ، وهن عصبي. هذه المجموعة من المرضى ليس لديها فرط تصبغ. دراسات الحالة الوظيفية لقشرة الغدة الكظرية تساعد على استبعادهم من مرض أديسون.
مع نقص السكر في الدم المتكررة ، يجب إجراء التشخيص التفريقي مع hyperinsulinism وظيفية وعضوية.
[