تليّف الكبد الخلقي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

السمات النسيجية لتليف الكبد الخلقي هي وجود أشرطة ليفية كولاجينية عريضة وكثيفة تحيط بفصيصات الكبد الطبيعية. تحتوي هذه الأشرطة على عدد كبير من القنوات الصفراوية المجهرية مكتملة التكوين، بعضها يحتوي على الصفراء. تكون الفروع الشريانية طبيعية البنية أو ناقصة التنسج، بينما تكون الأوردة صغيرة الحجم. لا يوجد تسلل التهابي. من المحتمل أن يكون مصحوبًا بمتلازمة كارولي وكيس شائع في القناة الصفراوية.

تُلاحظ أشكال متفرقة وعائلية من تليف الكبد الخلقي، وهو مرض وراثي جسمي متنحي. ويُفترض أن التسبب في تليف الكبد الخلقي يرتبط بخلل في تكوين الصفيحة القنوية للقنوات الصفراوية بين الفصيصات.

يتطور ارتفاع ضغط الدم البابي عادة، في بعض الأحيان بسبب عيوب في الفروع الرئيسية للوريد البابي، ولكن في أغلب الأحيان بسبب نقص تنسج أو ضغط الأنسجة الليفية لفروع الوريد البابي داخل الأشرطة الليفية المحيطة بالعقيدات.

تشمل الآفات الكلوية المصاحبة خلل التنسج الكلوي، ومرض الكلى المتعدد التكيسات الذي يصيب البالغين، ومرض الكلى الإسفنجي النخاعي.

أعراض تليف الكبد الخلقي

غالبًا ما يُخلط بين تليف الكبد الخلقي وتليف الكبد. عادةً ما يُشخَّص المرض بين سن 3 و10 سنوات، ولكن أحيانًا بعد ذلك بكثير لدى البالغين. يُصاب به الرجال والنساء على حد سواء. قد تشمل الأعراض الأولى نزيفًا من دوالي المريء، وتضخمًا واضحًا في الكبد بدون أعراض مع وجود تضخم شديد في الطحال.

المظاهر السريرية الأولى لتليف الكبد الخلقي لدى 16 مريضًا

المظهر	عدد المرضى	عمر المرضى، سنوات
تضخم البطن	9	2.5-9
القيء الدموي أو الميلينا	5	3-6
اليرقان	1	10
فقر الدم	1	16

من الممكن أن يصاحب مرض تكيس المبايض تشوهات خلقية أخرى، وخاصة في القناة الصفراوية، مصحوبة بالتهاب القناة الصفراوية.

يمكن أن يصبح المرض معقدًا بسبب الإصابة بسرطان الخلايا الكبدية والقنوات الصفراوية، بالإضافة إلى فرط تنسج الغدد.

تشخيص تليف الكبد الخلقي

عادة ما تكون مستويات البروتين والبيليروبين والناقلات الأمينية في المصل طبيعية، ولكن نشاط الفوسفاتيز القلوية في المصل قد يكون مرتفعًا في بعض الحالات.

تعتبر خزعة الكبد ضرورية لتشخيص المرض وقد يكون من الصعب إجراؤها بسبب القوام الكثيف للكبد.

يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية عن مناطق ذات صدى متزايد بشكل ملحوظ، تتوافق مع خيوط كثيفة من الأنسجة الليفية. يكشف تصوير القنوات الصفراوية عبر الجلد أو بالمنظار عن تضيق في القنوات الصفراوية داخل الكبد، مما يشير إلى وجود تليف .

يكشف تصوير الوريد البابي عن الدورة الدموية الجانبية وفروع الوريد البابي داخل الكبد الطبيعية أو غير الطبيعية.

تكشف الأشعة بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب وتصوير الحويضة الوريدي عن تغيرات كيسية في الكلى أو الكلية الإسفنجية النخاعية.

التشخيص والعلاج لتليف الكبد الخلقي

يجب التمييز بين تليف الكبد الخلقي وتليف الكبد، حيث أنه في تليف الكبد لا تتأثر وظيفة الخلايا الكبدية ويكون التشخيص أفضل بشكل ملحوظ.

في مرضى هذه المجموعة، في حالة النزيف، يعطي تطبيق عملية توصيل الوريد الأجوف السفلي تأثيرًا جيدًا.

قد يكون سبب وفاة المريض الفشل الكلوي. عملية زرع الكلى ممكنة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]