اعتلال leukoencephalopular التقدمي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

اعتلال باطن الدماغ متعدد البؤر التقدمي (اعتلال الدماغ تحت القشري) هو عدوى فيروسية بطيئة من الجهاز العصبي المركزي ، والتي تتطور في حالات العوز المناعي. ويؤدي المرض إلى إزالة الميالين التدريجي تحت الحاد في الجهاز العصبي المركزي ، وهو عجز عصبي متعدد البؤوس وموت ، عادة في غضون عام. يعتمد التشخيص على بيانات CT مع تحسين التباين أو MPT ، وكذلك نتيجة PCR CSF. العلاج هو أعراض.

رمز ICD-10

A81.2. اعتلال leukoencephalopular التقدمي.

علم الأوبئة من اعتلال leukoencephalopular التقدمي

مصدر المرض هو الشخص. لم يتم دراسة مسارات الإرسال بشكل كافٍ ، ويعتقد أن العامل المسبب يمكن أن ينتقل عن طريق الطرق المحمولة جواً والبراز والفم. في معظم الحالات ، تكون العدوى بدون أعراض. تم العثور على الأجسام المضادة في 80-100 ٪ من السكان.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

ما الذي يسبب اعتلال leukoencephalopular التقدمي متعدد البؤر؟

ويتسبب PML من قبل عائلة JC فيروس Papovaviridae، لطفاء الفيروسة التورامية. يتم تمثيل جينوم الفيروس عن طريق عصابة الحمض النووي الريبي. سبب اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمية (PMLE)، وعلى الأرجح تنشيط واسع النطاق في عدد من JC-فيروس من عائلة الفيروسة البابوفية، الذي يدخل عادة في الجسم خلال مرحلة الطفولة وتبقى كامنة في الكلى وغيرها من الأعضاء والأنسجة (على سبيل المثال، العصبي المركزي خلايا الجهاز وحيدات النوى). يحتوي الفيروس المعاد تنشيطه على tropism للخلايا oligodendrocytes. لاحظت معظم الحالات تثبيط المناعة الخلوية على خلفية الإيدز (عامل الخطر الأكثر شيوعا)، الليمفاوية وتكاثري نقيي (سرطان الدم، وسرطان الغدد الليمفاوية)، أو غيرها من الأمراض والظروف (مثل متلازمة ويسكوت الدريخ، زرع الأعضاء). مخاطر اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمية في مرضى الإيدز يزيد مع الحمل الفيروسي. انخفض حاليا من حالات اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي بسبب انتشار واسعة من العقاقير المضادة للفيروسات أكثر فعالية.

التسبب في اعتلال leukoencephalopular التقدمي

تحدث آفة الجهاز العصبي المركزي في الأفراد الذين يعانون من نقص المناعة ضد الإيدز ، سرطان الغدد الليمفاوية ، سرطان الدم ، الساركويد ، الدرن ، والتثبيط المناعي الدوائية. فيروس JC يظهر اضطرابات عصبية وضوحا بشكل انتقائي يصيب خلايا العصبية (الخلايا النجمية و oligodendrocytes) ، مما يؤدي إلى اختلال تخليق المايلين. في مادة الدماغ ، يتم الكشف عن بؤر متعددة من إزالة الميالين في نصفي الدماغ ، الجذع والمخيخ مع أقصى كثافة عند حدود المادة الرمادية والبيضاء.

أعراض اعتلال leukoencephalopular التقدمية

بداية المرض تدريجية. يمكن للمرض أن يظهر لأول مرة مع ظهور حرج المريض وحرجه ، ثم تتفاقم الاضطرابات الحركية حتى تطور حالة شلل نصفي. آفة متعددة البؤوس من القشرة الدماغية يؤدي إلى تطوير فقدان القدرة على الكلام ، dysarthria ، hemianopsia ، وكذلك الحسية ، المخيخ والقصور stenal. في بعض الحالات ، يتطور التهاب النخاع المستعرض. في 2/3 المرضى ، ويلاحظ الخرف ، والاضطرابات النفسية وتغيرات شخصية. الأشخاص المصابون بالإيدز يتميزون بالصداع والنوبات الارتدادية. يؤدي تقدم المرض للمرض إلى الوفاة ، عادة بعد 1 إلى 9 أشهر من الظهور الأول. الدورة تقدمية. أعراض عصبية من اعتلال leukoencephalus التقدمي يعكس آفة غير متناظرة منتشرة من نصفي الكرة المخية. شلل نصفي مميزة ، شريان دم أو تغييرات أخرى في مجالات الرؤية ، فقدان القدرة على الكلام ، dysarthria. في الصورة السريرية ، تسود اضطرابات وظائف الدماغ العالي واضطرابات الوعي ، تليها الخرف الإجمالي. اعتلال leukoencephalopular التقدمي متعدد البؤر ينتهي بنتيجة قاتلة في غضون 1-6 أشهر.

تشخيص اعتلال leukoencephalopular التقدمي

وينبغي النظر في اعتلال الدماغ البيضاء متعدد البؤر التقدمي في حالات ضعف الدماغ التدريجي غير المبررة ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من حالات نقص المناعة في الخلفية. لصالح PMLE ، أظهرت التغيرات المرضية المفردة أو المتعددة في المادة البيضاء للدماغ على CT أو MRI مع تحسين التباين. على الصور المرجحة T2 ، يتم الكشف عن إشارة زيادة شدة من المادة البيضاء ، يتراكم التناقض حول المحيط في 5-15 ٪ من البؤر المعدلة بشكل مرضي. عادةً ما تُحدد الأشعة المقطعية بؤر متعددة غير متماثلة ذات كثافة منخفضة لا تتراكم على النقيض. كشف مستضد الفيروس JC في CSF باستخدام PCR في تركيبة مع التغييرات المميزة في KTMRT يؤكد تشخيص اعتلال leukoencephalopivation التقدمي متعدد البؤر. مع دراسة CSF القياسية ، فإنه في كثير من الأحيان لا تتغير ، والدراسات المصلية ليست بالمعلومات. في بعض الأحيان ، لغرض التشخيص التفريقي ، يتم إجراء خزعة دماغية مجسمة ، والتي نادرا ما تبرر نفسها.

تكشف الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي عن بؤر انخفاض الكثافة في المادة البيضاء في المخ. في خزعات من نسيج الدماغ ، يتم الكشف عن جزيئات الفيروس (المجهر الإلكتروني) ، تم الكشف عن مستضد الفيروس مناعي immunocytochemically ، الجينوم الفيروسي (طريقة PCR). يتكاثر فيروس JC في ثقافة خلايا الرئيسيات.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

علاج اعتلال leukoencephalopular التقدمية

العلاج الفعال لاعتلال leukoencephalopathy التقدمي غائب. العلاج هو أعراض. السيدوفوفير والأدوية المضادة للفيروسات الأخرى هي في التجارب السريرية ، وعلى ما يبدو ، لا تعطي النتيجة المرجوة. يظهر المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية العلاج المضاد لفيروسات النسخ العكسي ، مما يحسن التكهن للمريض مع اعتلال leukoencephalopival التدريجي متعدد البؤر بسبب انخفاض الحمل الفيروسي.