اعتلال فيرنيك الدماغي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتميز اعتلال الدماغ الفيرنيكي ببداية حادة، وارتباك، ورعشة، وشلل جزئي في العين، وترنح ناتج عن نقص الثيامين. التشخيص سريري في المقام الأول. قد يتحسن الاضطراب مع العلاج، أو يستمر، أو يتطور إلى ذهان كورساكوف. يتكون العلاج من الثيامين وتدابير عامة.

ينتج اعتلال الدماغ الفيرنيكي عن عدم كفاية تناول وامتصاص الثيامين مع استمرار تناول الكربوهيدرات. غالبًا ما يكون إدمان الكحول الشديد حالة كامنة. يتداخل الإفراط في تناول الكحول مع امتصاص الثيامين من الجهاز الهضمي وتراكمه في الكبد. غالبًا ما يحول سوء التغذية المرتبط بإدمان الكحول دون تناول الثيامين بشكل كافٍ. قد ينتج اعتلال الدماغ الفيرنيكي أيضًا عن حالات أخرى تسبب سوء التغذية لفترات طويلة أو نقص الفيتامينات (مثل غسيل الكلى المتكرر، والتقيؤ المستمر، والصيام، وثني المعدة، والسرطان، والإيدز). قد يؤدي تناول الكربوهيدرات بكثرة لدى مرضى نقص الثيامين (مثل التغذية بعد الصيام أو إعطاء محاليل تحتوي على سكر العنب عن طريق الوريد للمرضى المعرضين لمخاطر عالية) إلى تعجيل حدوث اعتلال الدماغ الفيرنيكي.

لا يُصاب جميع مرضى إدمان الكحول ونقص الثيامين باعتلال الدماغ الفيرنيكي، مما يشير إلى احتمال تورط عوامل أخرى. قد يكون للتغيرات الجينية التي تُؤدي إلى أشكال غير طبيعية من إنزيم ترانسكيتولاز، وهو إنزيم يشارك في استقلاب الثيامين، دور في هذا المرض.

تتميز الآفة بتوزيعها المتماثل حول البطين الثالث، والقناة المائية، والبطين الرابع. غالبًا ما تُكتشف تغيرات في الأجسام الحلمية، والمهاد الظهري الإنسي، والبقعة الزرقاء، والمادة الرمادية المحيطة بالقناة المائية، والنواة المحركة للعين، والنواة الدهليزية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض اعتلال الدماغ فيرنيكه

تحدث التغيرات السريرية بشكل حاد. تُعد اضطرابات حركة العين شائعة، بما في ذلك الرأرأة الأفقية والرأسية، وشلل العين الجزئي (مثل شلل اختطاف النظرة، وشلل الاقتران). قد تكون استجابة الحدقة غير طبيعية، أو بطيئة، أو غير متماثلة.

غالبًا ما يُلاحظ خلل في وظيفة الدهليزي دون فقدان السمع، وقد يتأثر المنعكس العيني الدهليزي. قد يكون المشي الرنحي نتيجة اضطرابات الدهليزي أو خلل في وظيفة المخيخ، وتكون المشية واسعة وبطيئة وقصيرة الخطوات.

غالبًا ما يكون هناك ارتباك عام يتميز بفقدان شديد للوعي، أو لامبالاة، أو قلة انتباه، أو نعاس، أو ذهول. غالبًا ما ترتفع عتبات الألم في الأعصاب الطرفية، ويصاب العديد من المرضى بخلل وظيفي لاإرادي حاد يتميز بفرط نشاط الجهاز الودي (مثل الرعشة، والهياج) أو نقص النشاط (مثل انخفاض حرارة الجسم، وانخفاض ضغط الدم الوضعي، والإغماء). في حال عدم علاجه، قد يتطور الذهول إلى غيبوبة ثم الوفاة.

التشخيص والتنبؤ وعلاج اعتلال الدماغ فيرنيكه

التشخيص سريري ويعتمد على تحديد سوء التغذية الكامن أو نقص الفيتامينات. لا توجد تغيرات مميزة في السائل النخاعي، أو الجهد المُستحث، أو تصوير الدماغ، أو تخطيط كهربية الدماغ. ومع ذلك، فإن هذه الدراسات، بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية (مثل تعداد الدم، ونسبة الجلوكوز في الدم، وتعداد الدم الكامل، واختبارات وظائف الكبد، وغازات الدم الشرياني، وفحوصات السموم)، ضرورية لاستبعاد الأسباب الأخرى.

يعتمد تشخيص الحالة على سرعة التشخيص. يُمكن للعلاج المبكر تصحيح جميع التشوهات. تبدأ أعراض العين بالزوال خلال 24 ساعة من تناول الثيامين مبكرًا. قد يستمر الترنح والارتباك لأيام أو أشهر. في حال عدم علاجه، يتفاقم الاضطراب؛ وتصل نسبة الوفيات إلى 10-20%. يُصاب 80% من المرضى الناجين بذهان كورساكوف (يُسمى هذا المزيج متلازمة فيرنيكه-كورساكوف).

يتكون العلاج من إعطاء 100 ملغ من الثيامين فورًا عن طريق الوريد أو العضل، ثم يوميًا لمدة 3-5 أيام على الأقل. يُعد المغنيسيوم عاملًا مساعدًا أساسيًا في استقلاب الثيامين، ويجب علاج نقص مغنيسيوم الدم باستخدام كبريتات المغنيسيوم بجرعة 1-2 غرام عن طريق العضل أو الوريد كل 6-8 ساعات، أو أكسيد المغنيسيوم بجرعة 400-800 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا. يتكون العلاج العام من إعادة ترطيب الجسم، وتصحيح اضطرابات الإلكتروليت، واستعادة التغذية الكافية، بما في ذلك الفيتامينات المتعددة. يحتاج المرضى الذين يعانون من حالة متقدمة إلى دخول المستشفى. الإقلاع عن الكحول إلزامي.

لأن اعتلال الدماغ فيرنيكه قابل للوقاية، ينبغي إعطاء جميع مرضى سوء التغذية الثيامين (عادةً 100 ملغ عضليًا، ثم 50 ملغ فمويًا يوميًا) بالإضافة إلى فيتامين ب12 _وحمض الفوليك (كلاهما 1 ملغ يوميًا عن طريق الفم)، خاصةً إذا لزم إعطاء الدكستروز وريديًا. يُنصح بإعطاء الثيامين قبل أي علاج للمرضى الذين يعانون من اختلال في الوعي. وينبغي على مرضى سوء التغذية الاستمرار في تناول الثيامين بعد خروجهم من المستشفى.

[ 6 ]