الاعتلال الدماغي البورتولوجي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

اعتلال الدماغ البابي الجهازي هو متلازمة عصبية نفسية قابلة للعكس، تصيب مرضى التحويل البابي الجهازي. أعراض اعتلال الدماغ البابي الجهازي هي في المقام الأول أعراض عصبية نفسية (مثل: الارتباك، والرجفة، والغيبوبة). يعتمد التشخيص على السمات السريرية. عادةً ما يشمل علاج اعتلال الدماغ البابي الجهازي القضاء على السبب الرئيسي، والحد من تناول البروتين الغذائي، وإعطاء اللاكتولوز عن طريق الفم.

يعكس مصطلح "اعتلال الدماغ البابي" الفسيولوجيا المرضية للحالة بشكل أفضل من مصطلح "اعتلال الدماغ الكبدي" أو "الغيبوبة الكبدية"، ولكن يتم استخدام المصطلحات الثلاثة بالتبادل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب اعتلال الدماغ البابي الجهازي

قد يحدث اعتلال الدماغ البابي الجهازي في التهاب الكبد الخاطف الناتج عن عدوى فيروسية أو أدوية أو سموم، ولكنه أكثر شيوعًا في تليف الكبد أو غيره من الأمراض المزمنة التي تتشكل فيها أوعية بابية جهازية كبيرة نتيجة ارتفاع ضغط الدم البابي. يحدث اعتلال الدماغ بعد التحويلة البابية الجهازية، مثل المفاغرة بين الوريد البابي والوريد الأجوف السفلي [المفاغرة البابية الأجوفية أو التحويلة البابية الجهازية داخل الكبد عبر الوريد الوداجي (TIPS)].

في مرضى الكبد المزمن، عادةً ما تُسبب أسبابٌ قابلةٌ للمعالجة نوباتٌ حادةٌ من اعتلال الدماغ. وأكثر هذه الأسباب شيوعًا هي الإجهاد الأيضي (مثل العدوى؛ اختلال توازن الكهارل، وخاصةً نقص بوتاسيوم الدم؛ الجفاف؛ استخدام مُدرّات البول)، والحالات التي تزيد من امتصاص البروتين المعوي (مثل النزيف المعوي، والنظام الغذائي الغني بالبروتين)، ومُثبطات الجهاز العصبي المركزي غير النوعية (مثل الكحول، والمهدئات، والمسكنات).

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الفسيولوجيا المرضية لاعتلال الدماغ البابي الجهازي

يؤدي التحويل الوريدي البابي الجهازي إلى إطلاق نواتج أيضية في الدورة الدموية الجهازية، والتي يجب أن يُصفيها الكبد، وهي سامة للدماغ، وخاصةً للقشرة. لا تزال المواد الدقيقة التي تُسبب سمية الدماغ غير معروفة. تلعب الأمونيا، وهي ناتجة عن هضم البروتين، دورًا هامًا، ولكن قد تُسهم عوامل أخرى أيضًا [مثل التغيرات في مستقبلات البنزوديازيبين في الدماغ ونقل الإشارات العصبية بحمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)]. عادةً ما تكون مستويات الأحماض الأمينية العطرية في المصل مرتفعة، بينما تكون الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة منخفضة، ولكن من غير المرجح أن تُسبب هذه النسب اعتلالًا دماغيًا.

أعراض اعتلال الدماغ البابي الجهازي

تميل أعراض ومظاهر اعتلال الدماغ إلى التطور تدريجيًا. وحتى حدوث ضعف متوسط في وظائف الدماغ، عادةً ما تكون علامات اعتلال الدماغ خفية. يتطور فقدان الأداء البنائي، الذي يعجز فيه المريض عن إعادة إنتاج نمط بسيط (مثل النجمة)، مبكرًا. قد يتطور الإثارة والهوس أو لا يتطوران. يُكتشف ارتعاش "رفرفة" مميز (الارتعاش النجمي) إذا مدّ المريض ذراعيه مع ثني معصميه للأسفل. عادةً ما تكون العيوب العصبية متماثلة. عادةً ما تعكس المظاهر العصبية في الغيبوبة خللًا وظيفيًا منتشرًا في نصفي الكرة المخية. لا تتطور علامات خلل جذع الدماغ إلا مع تقدم الغيبوبة، وغالبًا قبل الوفاة بعدة ساعات أو أيام. قد تُلاحظ رائحة عفن وحلوة في النفس (رائحة كبدية من الفم) بغض النظر عن مرحلة اعتلال الدماغ.

تشخيص اعتلال الدماغ البابي الجهازي

عادةً ما يكون التشخيص سريريًا، ولكن قد تُفيد الفحوصات الإضافية. قد يكشف الاختبار النفسي عن تشوهات عصبية نفسية خفية، مما قد يُساعد في التحقق من العلامات المبكرة لاعتلال الدماغ. تُعدّ مستويات الأمونيا عادةً مؤشرًا مختبريًا لاعتلال الدماغ، ولكنها ليست دقيقة أو شديدة الحساسية، ولا تُشير إلى شدة اعتلال الدماغ. يُظهر تخطيط كهربية الدماغ عادةً نشاطًا منتشرًا للموجات الضعيفة حتى في حالات اعتلال الدماغ الخفيف، وقد يكون حساسًا بما يكفي ليكون دقيقًا لاعتلال الدماغ المبكر. عادةً ما يكون فحص السائل الدماغي الشوكي غير ضروري؛ والتشوه الوحيد المُستمر هو زيادة طفيفة في البروتين.

ينبغي أن يستبعد التشخيص التفريقي الاضطرابات المحتملة الأخرى التي قد تُسبب أعراضًا مشابهة (مثل العدوى، والورم الدموي تحت الجافية، ونقص سكر الدم، والتسمم). في حال تأكيد الإصابة باعتلال الدماغ البابي الجهازي، يجب توضيح سبب تطوره.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

علاج اعتلال الدماغ البابي الجهازي

في الحالات الخفيفة، عادةً ما يؤدي إزالة السبب إلى عكس مسار الاعتلال الدماغي. الهدف الثاني من العلاج هو إزالة نواتج الهضم السامة من الجسم، والذي يتحقق من خلال عدد من الطرق. يجب تنظيف الأمعاء بحقنة شرجية، أو، وهو الأكثر شيوعًا، عن طريق تناول شراب اللاكتولوز عن طريق الفم، والذي يمكن استخدامه للتغذية الأنبوبية للمرضى الذين يعانون من غيبوبة. هذا السكاريد الثنائي الاصطناعي هو منظف تناضحي. كما أنه يخفض درجة الحموضة في القولون، مما يقلل من تكوين الأمونيا في البراز. يجب تعديل الجرعة الأولية (30-45 مل عن طريق الفم ثلاث مرات يوميًا) بحيث يعاني المريض من براز لين مرتين أو ثلاث مرات يوميًا. يجب أيضًا التخلص من البروتين الغذائي (يُسمح بـ 20-40 غرامًا يوميًا في الحالات المتوسطة)، ويتم تعويض نقص السعرات الحرارية بالكربوهيدرات عن طريق الفم أو الوريد.

يُفاقم التخدير اعتلال الدماغ، لذا يجب تجنبه قدر الإمكان. في حالات الغيبوبة الناتجة عن التهاب الكبد الوبائي الخاطف، تُعزز الرعاية التمريضية الدقيقة والنظام الغذائي، بالإضافة إلى الوقاية من المضاعفات وعلاجها، فرص النجاة. عادةً لا تُحسّن جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويدات، وعمليات نقل الدم، وغيرها من الإجراءات المُعقدة التي تهدف إلى التخلص من السموم المنتشرة، النتائج. يحدث التدهور السريري نتيجة التطور السريع لفشل الكبد، ولا يُمكن إنقاذ المرضى إلا بزراعة الكبد.

لم تُجدِ العلاجات الأخرى نفعًا، بما في ذلك ليفودوبا، وبروموكريبتين، وفلومازينيل، وبنزوات الصوديوم، ونقل الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة، ونظائر الكيتو للأحماض الأمينية الأساسية، والبروستاجلاندينات. وتُعدّ نتائج أنظمة ترشيح البلازما المتطورة (الكبد الاصطناعي) مُشجعة، لكنها تتطلب مزيدًا من الدراسة.

تشخيص اعتلال الدماغ البابي الجهازي

في أمراض الكبد المزمنة، عادةً ما يؤدي إزالة سبب اعتلال الدماغ إلى شفائه دون عواقب عصبية مزمنة. يحتاج بعض المرضى، وخاصةً المصابين بالتحويلة الوريدية الجوفية أو TIPS، إلى علاج دوائي دائم؛ ونادرًا ما يُصابون بضعف خارج هرمي لا رجعة فيه أو شلل سفلي تشنجي. تُعدّ الغيبوبة (اعتلال الدماغ في المرحلة الرابعة) في التهاب الكبد الخاطف قاتلة لدى 80% من المرضى على الرغم من العلاج المكثف؛ كما أن الجمع بين فشل الكبد المزمن التدريجي واعتلال الدماغ البابي الجهازي غالبًا ما يكون قاتلًا.

المراحل السريرية لاعتلال الدماغ البابي الجهازي

منصة	المجال المعرفي والسلوك	الوظيفة العصبية العضلية
0 (تحت السريرية)	فقدان القدرات الإدراكية بدون أعراض	غائب
1	اضطراب النوم؛ صعوبة التركيز؛ الاكتئاب؛ القلق أو التهيج	صوت رتيب؛ ارتعاش؛ خط يد رديء؛ عسر النطق البنائي
2	النعاس؛ فقدان الاتجاه؛ ضعف الذاكرة قصيرة المدى؛ اضطرابات سلوكية	ترنح؛ عسر التلفظ؛ ارتعاش خفقان؛ تلقائية (التثاؤب، الرمش، المص)
3	النعاس؛ الارتباك؛ فقدان الذاكرة؛ الغضب؛ جنون العظمة أو أي سلوك غريب آخر	رعشة العين؛ تصلب العضلات؛ فرط أو نقص المنعكسات
4	غيبوبة	اتساع حدقة العين؛ ردود الفعل العينية الرأسية أو العينية الدهليزية؛ وضعية إزالة الدماغ

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]