اعتلال الدماغ Portosystemic: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

اعتلال الدماغ Portosystemic هو متلازمة psychoneurological عكسية التي تتطور في المرضى الذين يعانون من تحويلة portosystemic. أعراض اعتلال دماغي بورتويدي هي أساسا psychoneurological (على سبيل المثال ، الارتباك ، "التصفيق" الهزة ، غيبوبة). يعتمد التشخيص على العلامات السريرية. عادة ما يكون علاج اعتلال دماغي قاعدي في القضاء على السبب الحاد ، وتقييد البروتين الغذائي وإعطاء لاكتولوز عن طريق الفم.

مصطلح "اعتلال دماغي بورتوفيلي" يعكس بشكل أفضل الفيزيولوجيا المرضية لحالة ما من اعتلال الدماغ الكبدي أو غيبوبة كبدية ، ولكن جميع المصطلحات الثلاثة قابلة للتبادل.

[1], [2], [3], [4]

أسباب اعتلال الدماغ Portosystemic

التهاب الدماغ بابي مجموعي يمكن أن تتطور إذا التهاب الكبد مداهم سببها عدوى فيروسية أو المخدرات أو السموم، لكنه أكثر نموذجية لتليف الكبد أو غيره من الأمراض المزمنة التي تولد الضمانات بوابية مجموعية كبيرة مما أدى بوابة giperten سيون. التهاب الدماغ وضعت بعد تحويلة بوابية مجموعية، على سبيل المثال، بعد إنشاء مفاغرة بين الوريد البابي والوريد [مفاغرة أجوفية أو transyugulyarnoe تحويلة بوابية مجموعية داخل الكبد (TIPS)].

في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد المزمنة ، وعادة ما تثار نوبات من اعتلال الدماغ من الأسباب التي يمكن القضاء عليها. الأكثر شيوعا من هذه الضغوط الأيض (على سبيل المثال، والعدوى، وعدم التوازن المنحل بالكهرباء، وخصوصا نقص بوتاسيوم الدم، والجفاف، واستخدام مدرات البول)، الظروف التي يزيد امتصاص البروتين من الأمعاء (على سبيل المثال، نزيف الجهاز الهضمي، ونسبة عالية من البروتين الغذائي) وكلاء غير محددة التي تحول دون CNS (على سبيل المثال ، الكحول ، المهدئات ، المسكنات).

[5], [6], [7], [8]

الفيزيولوجيا المرضية لاعتلال الدماغ Portosystemic

يؤدي تحويلة portosystemic إلى تناول المستقلبات في مجرى الدم ، والتي يجب أن تكون غير ضارة بالكبد وسامة للدماغ ، وخاصة القشرة الدماغية. المواد التي لها تأثير سام على الدماغ ، هذا غير معروف. الأمونيا يلعب دورا هاما، والذي هو نتاج عملية الهضم من البروتين، ولكن عوامل أخرى [على سبيل المثال، والتغييرات في مستقبلات البنزوديازيبين الدماغي والعصبي من حمض الغاما غاما (GABA)] قد يسهم أيضا. عادة ما يكون مستوى الأحماض الأمينية العطرية في المصل مرتفع ، والأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة منخفضة ، ولكن هذه النسب على الأرجح لا تسبب اعتلال دماغي.

أعراض اعتلال الدماغ Portosystemic

أعراض ومظاهر الاعتلال الدماغي تميل إلى التقدم. حتى يحدث عطل معتدل في الدماغ ، عادة ما تكون علامات اعتلال الدماغ ضمنية. فالعملا البنّاء ، الذي لا يستطيع فيه المريض إعادة إنتاج نمط بسيط (على سبيل المثال ، نجم) ، يتطور مبكراً. قد تنشأ الإثارة ومتلازمة الهوس ، ولكن ليس بالضرورة. تم الكشف عن هزة "ترفرف" مميزة (asterixis) إذا كان المريض يبقي يديه ممدودتين بالرسغين إلى الأسفل. الاضطرابات العصبية عادة ما تكون متماثلة. المظاهر العصبية في غيبوبة عادة ما تعكس ضعف في نصف الكرة الغربي منتشر. لا تظهر علامات اختلال وظائف الدماغ إلا مع تقدم الغيبوبة ، غالبًا في غضون ساعات أو أيام قليلة قبل الوفاة. يمكن ملاحظة وجود رائحة عطرة ورائعة عند التنفس (رائحة الكبد من الفم) بغض النظر عن مرحلة اعتلال الدماغ.

تشخيص اعتلال الدماغ Portosystemic

يعتمد التشخيص ، كقاعدة عامة ، على البيانات السريرية ، لكن الفحص الإضافي يساعد في صياغتها. يمكن للدراسة النفسية أن تكشف عن اضطرابات عصبية نفسية غير معلومة تساعد في التحقق من الأعراض المبكرة لاعتلال الدماغ. مستوى الأمونيا ككل بمثابة علامة مختبر للاعتلال الدماغي ، ولكن هذا التحليل ليس محددًا ولا شديد الحساسية ولا يميز شدة اعتلال الدماغ. عادةً ما يوضح تخطيط الدماغ الموجه نشاط الموجة المنخفضة المنتشر حتى مع اعتلال دماغي معتدل ويمكن أن يكون أسلوبًا حساسًا إلى حد ما ، ولكنه ليس محددًا في المراحل المبكرة من اعتلال الدماغ. فحص CSF ليست ضرورية عادة ؛ التغير المرضي الدائم الوحيد هو زيادة معتدلة في البروتين.

في حالة التشخيص التفريقي ، يجب استبعاد بعض الاضطرابات المحتملة المحتملة التي يمكن أن تسبب مثل هذه المظاهر (مثل العدوى ، ورم دموي تحت الجافية ، نقص السكر في الدم ، التسمم). إذا تم تأكيد اعتلال الدماغ البيني ، يجب تحديد سبب تقدمه.

[9], [10], [11], [12], [13]

علاج اعتلال الدماغ Portosystemic

في الحالات الخفيفة ، يؤدي القضاء على السبب عادة إلى التطور العكسي للاعتلال الدماغي. المهمة الثانية للعلاج هي القضاء على منتجات الجهاز الهضمي السامة من الجسم ، ويتم تحقيق ذلك من خلال استخدام عدد من الأساليب. يجب تنظيف الأمعاء مع حقنة شرجية أو ، في كثير من الأحيان ، عن طريق ابتلاع شراب لاكتولوز ، والتي يمكن استخدامها لإطعام من خلال التحقيق في المرضى غيبوبة. هذا ديساكهارايد الاصطناعية هو منظف الاسموزي. كما أنه يقلل من الرقم الهيدروجيني في القولون ، مما يقلل من تكوين الأمونيا في كتل البراز. يجب تعديل الجرعة الأولية (30-45 مل عن طريق الفم 3 مرات في اليوم) بحيث يكون للمريض مرتين أو ثلاثة مرات من البراز الناعم كل يوم. أيضا ، يجب القضاء على البروتين الغذائي (20-40 غرام يوميا للمظاهر المعتدلة) ، ويتم تعويض نقص السعرات الحرارية عن طريق الابتلاع أو الكربوهيدرات في الوريد.

التخدير يفاقم اعتلال الدماغ ، وإذا أمكن ، ينبغي تجنبه. مع الغيبوبة الناجمة عن التهاب الكبد الخاطف ، الرعاية الحذرة واتباع نظام غذائي علاجي جنبا إلى جنب مع الوقاية والعلاج من مضاعفات زيادة فرصة للبقاء على قيد الحياة. إن الجلوكورتيكويدز في الجرعات العالية ، وعمليات نقل الدم المتبادلة ومجموعة معقدة من التدابير المعقدة الأخرى التي تهدف إلى القضاء على السموم المتداولة في الدم لا تحسن النتيجة بشكل عام. يرجع التدهور السريري إلى التطور السريع للقصور الكبدي ، ولا يمكن إنقاذ المرضى إلا عن طريق زراعة الكبد.

وتشمل العلاجات الأخرى ليفودوبا، بروموكريبتين، فلومازينيل، بنزوات الصوديوم، ونقل من الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة، الأحماض الأمينية الأساسية ketoanalogi والبروستاجلاندين، كانت غير فعالة. نتائج استخدام أنظمة ترشيح بلازما الدم المعقدة (الكبد الاصطناعي) مشجعة ، لكنها تتطلب مزيدًا من الدراسة.

توقعات اعتلال دماغي بورتويدي

في أمراض الكبد المزمنة ، يؤدي القضاء على سبب اعتلال الدماغ عادة إلى انعكاسها دون عواقب عصبية دائمة. يحتاج بعض المرضى ، وخاصةً مع تحويلة المرافئ أو TIPS ، إلى علاج دوائي ثابت ، أو نادراً ما تتطور اضطرابات خارج هرمية لا يمكن عكسها أو خزل سفلي تشنجي. غيبوبة (المرحلة الرابعة من التهاب الدماغ) مع التهاب الكبد المداهم هو قاتل في 80 ٪ من المرضى ، على الرغم من العلاج المكثف. مزيج من الفشل الكبدي المزمن التدريجي و اعتلال دماغي بورتويدي هو أيضا في كثير من الأحيان قاتلة.

المراحل السريرية لاعتلال دماغي بورتويدي

مرحلة	المجال المعرفي والسلوك	وظيفة عصبية عضلية
0 (دون الإكلينيكي)	فقدان عديمة الأعراض من القدرات المعرفية	لا
1	اضطراب النوم انتهاك التركيز الاكتئاب. القلق أو التهيج	صوت رتيب الهزة. الكتابة اليدوية السيئة apraxia بناءة
2	النعاس. الارتباك. ذاكرة سيئة على المدى القصير اضطرابات سلوكية	ترنح. التلفظ. رعاش "ترفرف" automatism (التثاؤب ، وامض ، مص)
3	النعاس. الارتباك في الوعي. فقدان الذاكرة. الغضب. جنون العظمة أو غيرها من السلوك الغريب	رأرأة. عضلات قاسية فرط أو قصور
4	غيبوبة	التلاميذ الممتدة ردود فعل عينيّة أو عينيّة [أوكولوفستيبولر]؛ وضعية الكآبة

[14], [15], [16], [17], [18]