تجميع الصفائح الدموية مع الريستوسيتين (عامل فون ويلبراند)

القيم المرجعية (القاعدة) لنشاط عامل فون ويلبراند هي 58-166٪.

يقوم عامل فون ويلبراند بتجميع الخلايا البطانية والخلايا العملاقة. من الضروري للالتصاق الطبيعي للصفيحات ولديه القدرة على إطالة عمر النصف من العامل الثامن. العامل الثامن للتخثر البلازما - المضاد للناعور الجلوبيولين A - يدور في الدم ومجمع من ثلاث وحدات فرعية، المعين VIII-ك (التخثر وحدة)، VIII-AR (الرئيسية علامة مولدة) وVIII-VWF (عامل فون ويلبراند المرتبطة VIII-AR ). ويعتقد أن عامل فون ويلبراند، وينظم تركيب التخثر للغلوبولين مضاد للناعور A (VIII-أ) ويشارك في الارقاء الوعائية الصفائح الدموية.

مرض فون ويلبراند - وهو مرض وراثي، والتي تتميز بزيادة في مدة النزيف، والنشاط العامل المساعد ristotsetinovoy تخفيض وانخفاض (بدرجات متفاوتة) النشاط تجلط الدم العامل الثامن. المظاهر السريرية للمرض مماثلة لتلك الموجودة في اعتلال الصفيحات. ومع ذلك ، في المرضى الذين يعانون من انخفاض كبير في نشاط العامل الثامن ، يمكن ملاحظة وجود أورام دموية و hemarthroses.

استناداً إلى الدراسات المختبرية التي تسمح بتحديد بنية ونشاط عامل فون ويلبراند ، تتميز الأشكال التالية من المرض.

• النوع الأول (70٪ من جميع الحالات) يتميز العامل المساعد-ريستوسيتين انخفاضا طفيفا (فون ويلبراند عامل) والنشاط تجلط الدم (VIII-ك) خلال بنية الجزيئات العادي من عامل فون ويلبراند.
• النوع الثاني: الأساس هو العجز الانتقائي للبوليميرات عامل الوزن الجزيئي Willebrand بسبب الاضطرابات في بنية هذا البروتين.
  • ويرجع نوع IIB إلى زيادة التفاعل بين عامل فون ويلبراند والصفائح الدموية ، وزيادة إزالة تراكم الصفائح الدموية يؤدي إلى نقص الصفيحات.
• يتميز النوع الثالث بعجز كمي حاد لعامل فون ويلبراند ، مما يؤدي إلى انخفاض هام سريريًا في نشاط العامل VIII (VIII-k).

يتم تحديد محتوى عامل فون ويلبراند في الحالات التي زادت زمن النزف، عدد الصفائح الدموية هو ضمن القيم المرجعية، وليس هناك أي أسباب واضحة لضعف الصفائح الدموية. لتقييم عامل فون ويلبراند تحديد المحتوى الكمي لعامل فون ويلبراند (البحوث النشاط ريستوسيتين-العامل المساعد)، فحصت تراص الصفائح الدموية الناجمة عن ريستوسيتين وهيكل الأنتيجين من عامل فون ويلبراند بد أن العامل الثامن (VIII-VWF).

يتم استخدام تحديد تراكم الصفائح الدموية مع الريستوسيتين في البلازما لتحديد عامل فون ويلبراند. تم إنشاء علاقة خطية بين درجة تجميع ristocetinic ومقدار عامل فون ويلبراند. ويستند الأسلوب على قدرة هذا المضاد الحيوي (ristocetin) لتحفيز التفاعل في المختبر من عامل فون ويلبراند مع بروتين سكري بروتين Ib. في معظم الحالات من مرض فون ويلبراند هناك انتهاك لتجمع ريستوسيتين مع استجابة طبيعية لآثار ADP ، الكولاجين والأدرينالين. انتهاك ريستوسيتين-تجميع وتحديد trombodistrofii كبير الكريات برنار سولييه (غياب تراكم الصفائح الدموية ristotsetinovoy الغشاء مستقبلات). لاختبار التمايز استخدامها مع إضافة البلازما العادي: مرض فون ويلبراند بعد إضافة العادي البلازما ريستوسيتين-تجميع تطبيع، بينما في متلازمة برنارد سولير الذي يحدث.

ويمكن أيضا أن تستخدم الدراسة في التشخيص التفريقي للهيموفيليا A (نقص عامل VIII) ومرض فون ويلبراند. في الهيموفيليا ، يتم تخفيض محتوى VIII-k بشكل حاد ، ويكون محتوى VIII-PV ضمن المعدل الطبيعي. سريريا ، يتجلى هذا الفرق في حقيقة أن الهيموفيليا يتسبب في حدوث نوع من الورم الدموي من النزيف المتزايد ، وفي حالة مرض فون ويلبراند - وهو نوع من التسمم الدموي - ورم دموي.

يتم تقليل تراص الصفيحات الناجم عن Ristocetin في معظم حالات مرض فون ويلبراند ، باستثناء النوع IIB.

تم الكشف عن البنية المستضدية لـ vWF المرتبطة بالعامل VIII (VIII-PV) بواسطة طرق مناعية مختلفة ، ويتم تحديد توزيع vWF بحجم الجزيئات بواسطة الرحلان الكهربائي في هلام agarose. تستخدم هذه الاختبارات لتحديد نوع مرض فون ويلبراند.

يتم تنفيذ دراسة تراكم الصفائح الدموية مع مختلف المحرضات ليس فقط للكشف عن شذوذ وظائف التجميع من الصفائح الدموية. هذه الدراسة تسمح لتقييم فعالية العلاج المضادة للصفيحات ، لتحديد جرعات فردية من المخدرات وإجراء مراقبة المخدرات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]