سرطان الغدد الليمفاوية T- من الجلد

في معظم الأحيان ، يتم تسجيل سرطان الغدد الليمفاوية T في المسنين ، على الرغم من وجود حالات معزولة حتى في الأطفال. الرجال مرضى ضعف عدد النساء. الأورام اللمفاوية تي الخلايا هي منحلة البشرة في الطبيعة.

الأسباب سرطان الغدد الليمفاوية T- من الجلد

لا يمكن فهم أسباب وبائية الأورام اللمفاوية التائية. في الوقت الحالي ، يعتبر معظم الباحثين أن فيروس (تي.إم.إل.إ-1) الأول من نوع (تي.إم.إل.في-1) من نوع (تي.إم.إم.إم -1) هو أحد الخلايا المسببة للمرض ، وهو السبب الرئيسي في تطور الأورام اللمفاوية الخبيثة في الجلد. جنبا إلى جنب مع هذا ، تمت مناقشة دور الفيروسات الأخرى في تطوير ورم الغدد الليمفاوية T- الخلية: فيروس ابشتاين بار ، نوع الهربس البسيط 6. في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا ، تم العثور على الفيروسات في الجلد ، الدم المحيطي ، وخلايا لانغرهانس. تم الكشف عن الأجسام المضادة إلى HTVL-I في العديد من المرضى الذين يعانون من فطار الفطريات.

مكان مهم في التسبب في سرطان الغدد الليمفاوية T-cell يتم لعبه بعمليات مناعية في الجلد ، وأهمها هو الانتشار غير المتحكم فيه للخلايا اللمفية النسيلة.

السيتوكينات التي تنتجها الخلايا الليمفاوية، والخلايا الظهارية وخلايا الجهاز البلاعم والمؤيدة للالتهابات والتكاثري النشاط (IL-1، المسؤولة عن تمايز الخلايا الليمفاوية، IL-2 - عامل نمو الخلايا التائية، IL-4 و IL-5، يعزز الآفات تدفق الحمضات وتفعيلها ، وما إلى ذلك). ونتيجة لتدفق الخلايا الليمفاوية T داخل الآفة شكلت microabscesses بوترو. في وقت واحد مع زيادة انتشار الخلايا الليمفاوية يحدث تثبيط النشاط المضادة للورم حماية الخلايا: الخلايا القاتلة الطبيعية، الخلايا الليمفاوية lymphocytotoxic، والخلايا الجذعية، وبخاصة خلايا لانغرهانس وكذلك السيتوكينات (IL-7، IL-15، الخ) - المانع نمو الورم. لا يتم استبعاد دور العوامل الوراثية. توفر الحالات الأسرية، واكتشاف المتكرر لبعض المستضدات التوافق النسيجي (HLA B-5 و HLA B-35 - درجة عالية من الورم الخبيث من سرطان الغدد الليمفاوية الجلد، HLA A-10 - الأورام اللمفاوية التي تحدث أقل عدوانية، HLA B-8 - عندما الفطار شكل eritrodermicheskoy فطار) تأكيد طبيعة وراثية من مرض جلدي.

الملاحظات السريرية تشير إلى احتمال التحول من الأمراض الجلدية المزمنة على المدى الطويل (التهاب الجلد العصبي ، التهاب الجلد التأتبي ، الصدفية ، وما إلى ذلك) في الفطر الفطار. في هذه الحالة هو مفتاح استمرار على المدى الطويل من الخلايا الليمفاوية في التهاب التي تعطل المراقبة المناعة والمساهمة في ظهور استنساخ الخلايا اللمفاوية الخبيثة، وبالتالي تطوير العملية التكاثري الخبيثة.

آثار على الجسم من العوامل الفيزيائية مثل التعرض لأشعة الشمس والأشعة المؤينة، المواد الكيميائية يمكن أن تسبب استنساخ "genotravmaticheskih" الخلايا الليمفاوية تأثير مطفرة على الخلايا اللمفاوية وتطوير الأورام الخبيثة من الخلايا الليمفاوية B.

وبالتالي، يمكن اعتبار الأورام اللمفاوية T-خلية باسم مرض متعدد العوامل التي تبدأ مع تفعيل الخلايا الليمفاوية عرضة لمختلف المواد المسببة للسرطان، "genotravmiruyuschih" العوامل وظهور المهيمن خلية استنساخ T. شدة اضطرابات المراقبة المناعة، استنساخ الخلايا الليمفاوية الخبيثة يحدد المظاهر السريرية (خلايا متقطعا، غير مكتمل أو ورم) اللمفاوية T-الخلية.

طريقة تطور المرض

في المرحلة الأولى من الفطار الفطراني ملحوظ شواك مع عمليات واسعة، الضغط وتضخم القاعدية انحطاط القرنية فجوي من جزء الخلية القاعدية، الانقسام غير نمطية في طبقات مختلفة من البشرة، epidermogropizm تسلل مع تسلل من الخلايا الليمفاوية في البشرة. في الأدمة هناك تتسرب صغيرة حول الأوعية، ويتألف من خلايا وحيدة النواة معزولة مع نوى فائقة التلون، - خلايا "الفطرية". في المرحلة الثانية وهناك زيادة شدة خلايا الجلد وتسلل epidermotropizm تسلل، مما أدى إلى الخلايا الليمفاوية الخبيثة تخترق البشرة، وتشكيل تراكمات في PONV microabscesses النموذج. في الثالث، ورم، تميزت مرحلة ضخمة شواك وضمور بسيط من البشرة، وزيادة البشرة الورم تسلل الخلايا الليمفاوية، والتي تشكل microabscesses متعددة PONV. يقع التسلل الضخم في سمك الأدمة كله ويلتقط جزء من اللحمة. لوحظت اشكال الانفجار من الخلايا الليمفاوية.

خلية كبيرة من الخلايا اللمفاوية T- سرطان الخلايا التائية

قدمت من قبل مجموعة من العمليات التكاثرية اللمفاوية ، والتي تتميز بوجود تكاثر من الخلايا اللانمطية غير السامة الكبيرة CD30 + T. كقاعدة عامة ، تتطور بشكل ثانوي في مرحلة الورم من فطار الفطريات أو مع متلازمة Sie-zary ، ومع ذلك يمكن أن تتطور بشكل مستقل أو أثناء انتشار الأورام اللمفاوية الجهازية من هذا النوع. سريريا ، مثل هذه الأورام اللمفاوية تتوافق مع ما يسمى الشكل المقطوع للفطريات الفطرية في شكل عقد مفردة أو متعددة ، عادة ما تكون مجمعة.

من الناحية النسيجية ، فإن التكاثر تحتل تقريبا كل الأدمة مع أو بدون التفرع ، عندما تكون البشرة ضمورية.

الخلايا السرطانية الخلوية يمكن أن تختلف في الحجم والشكل. على أساس هذه الخصائص تعافى المتوسطة والكبيرة متعدد الأشكال سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية مع نواة التكوين المتنوع - konvolyutnymi، متعددة شفرة، مع لونين كثيفة، ونوية وضوحا والسيتوبلازم وفيرة إلى حد ما؛ مناعي - مع نوى مستديرة أو بيضاوية كبيرة مع karyoplasm المستنير ونواة مركزية واحدة ؛ anaplastic - مع خلايا كبيرة جدا قبيحة مع نواة تكوين غير منتظم و cytoplasm وفيرة. Phenotypically تنتمي المجموعة بأكملها إلى الأورام الليمفاوية T المساعدة ويمكن أن تكون CD30 + أو CD30-.

R. Willemze et al. (1994) أظهرت أن مسار CD30 + -lymphoma أكثر ملاءمة. تم الكشف عن إعادة التنظيم النسيلي لمستقبل الخلايا الليمفاوية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

الأعراض سرطان الغدد الليمفاوية T- من الجلد

المرض الأكثر شيوعا في مجموعة من الخلايا الليمفاوية تي في الجلد هو الفطر الفطر ، والتي تمثل حوالي 70 ٪ من الحالات. هناك ثلاثة أشكال سريرية للمرض: كلاسيكي ، إريثرودرميك و مقطوع الرأس. تتميز أورام الغدد اللمفاوية التائية بتعدد الأشكال للطفح الجلدي في شكل بقع ، لويحات ، أورام.

شكل الأحمرية من الفطار الفطراني يبدأ عادة مع حكة لا يمكن كبتها، وتورم، احمرار العالمية، يظهر على الجلد من الجذع والأطراف آفات حمامية-الحرشفية التي تميل إلى دمج وتطوير احمرار الجلد في غضون 1-2 أشهر. تقريبا كل المرضى الذين لديهم فرط راحي أخمصي ونشر من شعر رقيق في جميع أنحاء الجلد. جميع مجموعات الغدد الليمفاوية تزداد بشكل حاد. الاربية الموسع، الفخذ، الإبطين، المرفقية الغدد الليمفاوية واضح في شكل "الحزم" plotnoelasticheskoy الاتساق، وليس ملحوم إلى الأنسجة المحيطة بها، وغير مؤلم. الحالة العامة تتدهور: تنشأ حمى مع درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، تعرق ليلي، والتعب، وفقدان الوزن. حاليا، يعتبر العديد من الأمراض الجلدية والتناسلية متلازمة سيزاري كما شكل eritrodermicheskoy ابيضاض الدم البديل الأكثر نادر من الفطار الفطراني،

هناك زيادة عدد الكريات البيضاء بشكل واضح في الخلايا الليمفاوية - خلايا سيزاري. إن خلايا السيساري هي خميرة T خبيثة ، تمتلك نواتها سطحًا دماغيًا مطويًا مع غزوات عميقة للغشاء النووي. ولوحظت النتيجة المميتة بعد 2-5 سنوات ، والسبب المتكرر لأمراض القلب والأوعية الدموية والتسمم.

يتميز الشكل الفطري للبلطجة بالفطريات بالتطور السريع للبؤر الشبيهة بالورم على الجلد السليم على ما يبدو من دون لويحات سابقة طويلة الأمد. يتميز هذا الشكل بدرجة عالية من الورم الخبيث ، والذي يعتبر مظهرا من مظاهر الليمفوساركوما. وتلاحظ النتيجة القاتلة على مدار السنة.

مراحل

يتميز الشكل الكلاسيكي للفطريات الفطرية بثلاث مراحل من التطور: حمامي حرشفية ، لويحة ورم.

تشبه المرحلة الأولى الصورة السريرية لبعض الأمراض الجلدية الالتهابية الحميدة - الأكزيما ، التهاب الجلد الدهني ، داء البسكويت البلافي. في هذه المرحلة من المرض ملحوظ البقع من أحجام مختلفة، والوردي الشديد، واللون الوردي والأحمر مع مسحة من اللون البنفسجي، مستديرة أو بيضاوية الشكل، مع حواف حادة نسبيا، أو النخالية سطح melkoplastinchatym التقشر. غالبًا ما توجد العناصر على أجزاء مختلفة من الجلد ، وغالبًا على الجذع والوجه. تدريجيا يزداد عددهم. مع مرور الوقت ، يمكن أن تأخذ العملية طبيعة الاحمرية (المرحلة الحمراء). يمكن أن توجد الطفح لسنوات أو تختفي من تلقاء نفسها. على النقيض من الأمراض الجلدية الحميدة ، فإن عناصر الطفح الجلدي والحكة في هذه المرحلة مقاومة للعلاج المستمر.

تتطور مرحلة belly الارتجال في غضون عدة سنوات. في مكان الانفجارات البقعية الموجودة من قبل ، تظهر لويحات من ملامح مستديرة أو غير منتظمة ، بنفسجية كثيفة ، محددة بوضوح من جلد صحي ، كثيف ، مع سطح تقشير. اتساقها يشبه "كرتون سميك". يتم حل بعضها بشكل تلقائي ، مما يترك مناطق من فرط تصبغ بني داكن و / أو ضمور (poikilodermia). الحكة في هذه المرحلة هي أكثر كثافة ومؤلمة ، لوحظت حمى ، ويلاحظ فقدان الوزن. في هذه المرحلة ، يمكن ملاحظة اعتلال العقد اللمفاوية.

في المرحلة الثالثة من الورم ، هناك ظهور أورام غير مؤلمة ذات اتساق شديد المرونة من اللون الأصفر والأحمر ، يتطور من لويحات أو يظهر على الجلد السليم على ما يبدو. شكل الأورام هو كروي أو مسطح ، غالباً ما يشبه غطاء الفطر. يمكن أن تظهر الأورام في كل مكان. يختلف عددهم بشكل كبير من واحد إلى عشرات ، مع أحجام تتراوح بين 1 إلى 20 سم في القطر. مع تفكك الأورام طويلة المدى ، تصل القرحات ذات الحواف غير المستوية وشكل القاع العميق إلى اللفافة أو العظام. الغدد الليمفاوية الأكثر شيوعا ، والطحال والكبد والرئتين. تتفاقم الحالة العامة ، وتظهر وتنمو في ظاهرة التسمم ، ويضع الضعف. متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من النمط الكلاسيكي للفطريات الفطرية من وقت التشخيص هو 5 إلى 10 سنوات. عادة ما يتم ملاحظة الوفيات من الأمراض المزمنة: الالتهاب الرئوي ، قصور القلب والأوعية الدموية ، الداء النشواني. يشعر بالحكة بشكل ذاتي ، ومع تفكك الأورام - الألم في الآفات.

[13], [14], [15], [16], [17]

علاج او معاملة سرطان الغدد الليمفاوية T- من الجلد

في خطوة المرضى حمامية الحرشفية لم تكن في حاجة إلى العلاج المضاد للورم، وتعيين القشرية الخارجية (المشتقات بريدنيزولون، بيتاميثازون، ديكساميثازون)، إنترفيرون ألفا (3 ملايين يوميا ME، تليها 3 مرات في الأسبوع لمدة 3-6 أشهر، اعتمادا على المظاهر السريرية أو فعالية من العلاج)، انترفيرون غاما (100 000 ME يوميا لمدة 10 د.، ويتكرر 12-3 أضعاف دورة مع فاصل من 10 يوما.)، والعلاج PUVA أو العلاج الحديد PUVA. ويستند فعالية طريقة العلاج PUVA على تشكيل الانتقائي للالتساهمية crosslinks السورالين على الحمض النووي في الخلايا المتكاثرة المساعد T، والذي يمنع انقسامهم. في الخطوة الثانية باستثناء الوسائل المذكورة أعلاه تستخدم الستيروئيدات القشرية الجهازية (30-40 ملغ من بريدنيزون يوميا لمدة 1.5-2 أشهر)، التخلاء (prospedin 100 ملغ يوميا كل يوم، 4-5 حقن في كل شيء). بالاشتراك مع وسائل أخرى للعلاج مضاد للفيروسات التي لها تأثير علاجي أكثر وضوحا (+ إنترفيرون PUVA، إنترفيرون + التخلاء، إنترفيرون + الرتينوءيدات العطرية).

في مرحلة الورم ، الطريقة الرئيسية هي العلاج الكيميائي المتعدد. تطبيق مزيج من فينكريستين (0.5-1 ملغ / مرة واحدة يوميا، 4-5 حقن الكلية) مع بريدنيزون (60-40 ملغ يوميا عن طريق الفم لفترة من العلاج الكيميائي) prospidina (100 ملغ في اليوم الواحد، المجموع 3 ز) ، مضاد للفيروسات. أوصى العلاج الضوئي الديناميكي ، شعاع الإلكترون ، العلاج بالضوء (photochemotherapy خارج الجسم).