^

الصحة

A
A
A

الأورام اللمفاوية للخلايا التائية في الجلد

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

غالبًا ما تُسجَّل أورام الخلايا التائية الليمفاوية لدى كبار السن، مع ملاحظة حالات معزولة من المرض حتى لدى الأطفال. يُصاب الرجال بمعدل ضعف النساء. تُعتبر أورام الخلايا التائية الليمفاوية موجهة للبشرة بطبيعتها.

الأسباب الأورام اللمفاوية للخلايا التائية في الجلد

لم تُفهم أسباب ومسببات أورام الخلايا التائية الجلدية بشكل كامل. حاليًا، يعتبر معظم الباحثين أن فيروس ابيضاض الدم البشري من النوع الأول (HTLV-1) هو العامل المسبب الرئيسي الذي يُسبب ظهور أورام الخلايا التائية الخبيثة في الجلد. إلى جانب ذلك، يُناقش دور فيروسات أخرى في ظهور أورام الخلايا التائية: فيروس إبشتاين بار، وفيروس الهربس البسيط من النوع السادس. لدى مرضى أورام الخلايا التائية، توجد الفيروسات في الجلد، والدم المحيطي، وخلايا لانغرهانس. وتُكتشف الأجسام المضادة لفيروس ابيضاض الدم البشري من النوع الأول (HTLV-1) لدى العديد من مرضى الفطار الفطراني.

تلعب العمليات المناعية المرضية في الجلد دورًا مهمًا في تطور الأورام اللمفاوية الخلوية التائية، وأهمها الانتشار غير المنضبط للخلايا اللمفاوية المستنسخة.

للسيتوكينات التي تُنتجها الخلايا الليمفاوية والخلايا الظهارية وخلايا الجهاز البلعمي تأثيرات مُحفزة للالتهابات والتكاثر (IL-1، المسؤول عن تمايز الخلايا الليمفاوية؛ IL-2 - عامل نمو الخلايا التائية؛ IL-4 وIL-5، اللذان يزيدان من تدفق الخلايا الحمضية إلى الآفة وتنشيطها، إلخ). نتيجةً لتدفق الخلايا الليمفاوية التائية إلى الآفة، تتشكل خراجات بوترييه الدقيقة. بالتزامن مع زيادة تكاثر الخلايا الليمفاوية، يُثبط نشاط الخلايا الدفاعية المضادة للأورام: الخلايا القاتلة الطبيعية، والخلايا الليمفاوية السامة للخلايا الليمفاوية، والخلايا الشجيرية، وخاصةً خلايا لانغرهانس، بالإضافة إلى السيتوكينات (IL-7، IL-15، إلخ) - مثبطات نمو الورم. لا يُمكن استبعاد دور العوامل الوراثية. إن وجود حالات عائلية، والكشف المتكرر عن بعض مستضدات التوافق النسيجي (HLA B-5 و HLA B-35 - في الأورام اللمفاوية الجلدية شديدة الخباثة، HLA A-10 - في الأورام اللمفاوية الأقل عدوانية، HLA B-8 - في الشكل الأحمر للفطريات الفطرانية) يؤكد الطبيعة الوراثية للمرض الجلدي.

تشير الملاحظات السريرية إلى احتمال تحول الأمراض الجلدية المزمنة طويلة الأمد (التهاب الجلد العصبي، التهاب الجلد التأتبي، الصدفية، إلخ) إلى فطريات فطرية. والعامل الرئيسي هو بقاء الخلايا الليمفاوية لفترة طويلة في بؤرة الالتهاب، مما يُعطل المراقبة المناعية ويُعزز ظهور سلالة من الخلايا الليمفاوية الخبيثة، وبالتالي تطور عملية تكاثر خبيثة.

إن تأثير العوامل الفيزيائية على الجسم، مثل التعرض لأشعة الشمس والإشعاع المؤين والمواد الكيميائية، يمكن أن يؤدي إلى ظهور نسخة من الخلايا الليمفاوية "الصدمة الجينية" التي لها تأثير مسبب للطفرات على الخلايا الليمفاوية وتطور الخباثة في الخلايا الليمفاوية.

لذلك، يمكن اعتبار أورام الخلايا التائية الليمفاوية مرضًا متعدد العوامل، يبدأ بتنشيط الخلايا الليمفاوية تحت تأثير عوامل مسرطنة و"مسببة للصدمات الجينية" مختلفة، وظهور نسخة سائدة من الخلايا التائية. تُحدد شدة اضطراب المراقبة المناعية، أي نسخة الخلايا الليمفاوية الخبيثة، المظاهر السريرية (البقع، أو اللويحات، أو العناصر الورمية) لأورام الخلايا التائية الليمفاوية.

طريقة تطور المرض

في المرحلة المبكرة من الفطار الفطراني، يُلاحظ تَشوُّكٌ ذو نتوءات واسعة، وفرط تنسج وضغط الخلايا الكيراتينية القاعدية، وتنكس فجوي لبعض الخلايا القاعدية، وانقسامات غير نمطية في طبقات مختلفة من البشرة، وتَوَجُّهٌ بَشَرِيّ للخلايا المُسَرْتَشَحّة مع اختراق الخلايا الليمفاوية لها. في الأدمة، تُلاحظ تَوَجُّهات صغيرة حول الأوعية الدموية، تتكون من خلايا وحيدة النواة ذات نوى مفرطة الصباغ - خلايا "فطرية". في المرحلة الثانية، تُلاحظ زيادة في شدة التَوَجُّه الجلدي وتَوَجُّهٌ بَشَرِيّ للخلايا المُسَرْتَشَحّة، مما يؤدي إلى اختراق الخلايا الليمفاوية الخبيثة للبشرة، مُشكِّلةً تجمعات على شكل خراجات بوترييه الدقيقة. في المرحلة الثالثة، وهي مرحلة الورم، يُلاحظ تَشَوُّكٌ جسيم وضمور طفيف في البشرة، بالإضافة إلى زيادة تسلل الخلايا الليمفاوية الورمية إلى البشرة، مُشكِّلةً خراجات بوترييه الدقيقة المتعددة. ينتشر التسلل الجسيم على كامل سُمك الأدمة، ويُغطي جزءًا من الطبقة تحت الجلدية. كما تُلاحظ أشكال انفجارية من الخلايا الليمفاوية.

ورم الغدد الليمفاوية التائية الكبيرة الجلدية

يُمثل هذا المرض مجموعة من العمليات التكاثرية اللمفاوية، تتميز بوجود تكاثرات من خلايا CD30+ T كبيرة مستنسخة غير نمطية. وكقاعدة عامة، يتطور المرض بشكل ثانوي في المرحلة الورمية من الفطار الفطراني أو في متلازمة سيزاري، ولكنه قد يتطور بشكل مستقل أو مع انتشار الأورام اللمفاوية الجهازية من هذا النوع. سريريًا، تتوافق هذه الأورام اللمفاوية مع ما يُسمى بالشكل المقطوع من الفطار الفطراني، على شكل عقد مفردة أو متعددة، وعادةً ما تكون مجمعة.

من الناحية النسيجية، تشغل الخلايا المتكاثرة الأدمة بأكملها تقريبًا مع أو بدون التوجه نحو البشرة في حالة ضمور البشرة.

من الناحية الخلوية، قد تختلف الخلايا السرطانية في الحجم والشكل. وبناءً على هذه الخصائص، يُميز بين الأورام اللمفاوية التائية متعددة الأشكال متوسطة وكبيرة الخلايا، ذات أنوية ذات تكوينات غير منتظمة مختلفة - ملتوية، متعددة الفصوص، ذات كروماتين كثيف، ونوية محددة جيدًا، وسيتوبلازم وفير نسبيًا؛ والأورام المناعية - ذات أنوية كبيرة مستديرة أو بيضاوية مع نواة كروية واضحة ونوية مركزية واحدة؛ والأورام اللاهوائية - ذات خلايا كبيرة جدًا قبيحة المظهر، ذات أنوية ذات تكوين غير منتظم وسيتوبلازم وفير. من الناحية الظاهرية، تنتمي هذه المجموعة بأكملها إلى الأورام اللمفاوية التائية المساعدة، ويمكن أن تكون CD30+ أو CD30-.

أظهر ر. ويليمزي وآخرون (1994) أن مسار ليمفوما CD30+ أكثر ملاءمة. من الناحية الجينية، تم الكشف عن إعادة ترتيب استنساخي لمستقبلات الخلايا الليمفاوية التائية.

trusted-source[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ] ، [ 6 ]، [7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

الأعراض الأورام اللمفاوية للخلايا التائية في الجلد

يُعدّ الفطار الفطرانيّ أكثر الأمراض شيوعًا ضمن مجموعة أورام الخلايا التائية الجلدية، إذ يُشكّل حوالي 70% من الحالات. هناك ثلاثة أشكال سريرية للمرض: الكلاسيكي، والأحمر الجلدي، والمقطّع. تتميز أورام الخلايا التائية بتعدد أشكال الطفح الجلدي على شكل بقع، ولويحات، وأورام.

يبدأ الشكل الأحمر للفطريات الفطرانية عادةً بحكة لا يمكن السيطرة عليها، وتورم، واحتقان عام، وظهور آفات حمراء حرشفية على جلد الجذع والأطراف، والتي تميل إلى الاندماج وتطور احمرار الجلد خلال شهر إلى شهرين. يعاني جميع المرضى تقريبًا من فرط التقرن الراحي الأخمصي، وتساقط الشعر المنتشر على كامل الجلد. تتضخم جميع مجموعات العقد اللمفاوية بشكل كبير. تُجس العقد اللمفاوية المتضخمة في الإربية والفخذ والإبط والزندي على شكل "حزم" كثيفة ومرنة، غير ملتحمة بالأنسجة المحيطة، وغير مؤلمة. تتدهور الحالة العامة بشكل حاد: حمى تصل درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، وتعرق ليلي، وضعف، وفقدان الوزن. حاليًا، يعتبر العديد من أطباء الجلد متلازمة سيزاري أندر أنواع سرطان الدم من الشكل الأحمر للفطريات الفطرانية.

يُلاحظ ارتفاع واضح في عدد الكريات البيضاء في مخططات الخلايا الليمفاوية - خلايا سيزاري. خلايا سيزاري هي خلايا تائية مساعدة خبيثة، تتميز أنويتها بسطح دماغي مطوي مع انثناءات عميقة للغشاء النووي. تُلاحظ نتيجة مميتة بعد سنتين إلى خمس سنوات، وغالبًا ما يكون سببها أمراض القلب والأوعية الدموية والتسمم.

يتميز الشكل المقطوع من الفطار الفطراني بالتطور السريع لآفات شبيهة بالأورام على جلد سليم ظاهريًا دون تكوّن لويحات سابقة طويلة الأمد. يتميز هذا الشكل بدرجة عالية من الخباثة، والتي تُعتبر مظهرًا من مظاهر الساركوما اللمفاوية. وتُلاحظ نتيجة مميتة خلال عام.

مراحل

يتميز الشكل الكلاسيكي لمرض الفطريات الفطرية بثلاث مراحل من التطور: الحمامية الحرشفية، واللويحات، والورم.

تشبه المرحلة الأولى الصورة السريرية لبعض الأمراض الجلدية الالتهابية الحميدة - الأكزيما، والتهاب الجلد الدهني، وداء الصدفية اللويحي. في هذه المرحلة من المرض، تُلاحظ بقع بأحجام مختلفة، وردية اللون بشدة، أو حمراء وردية مع مسحة أرجوانية، ذات خطوط دائرية أو بيضاوية، ذات حدود واضحة نسبيًا، مع تقشير سطحي يشبه النخالة أو تقشير رقيق. غالبًا ما توجد العناصر في مناطق مختلفة من الجلد، غالبًا على الجذع والوجه. يزداد عددها تدريجيًا. بمرور الوقت، يمكن أن تتخذ العملية طابع احمرار الجلد (المرحلة الحمراء). يمكن أن يستمر الطفح الجلدي لسنوات أو يختفي تلقائيًا. على عكس الأمراض الجلدية الالتهابية الحميدة، فإن عناصر الطفح الجلدي والحكة في هذه المرحلة مقاومة للعلاج.

تتطور مرحلة اللويحات التسللية على مدى عدة سنوات. فبدلاً من الطفح الجلدي المبقع الموجود سابقًا، تظهر لويحات دائرية أو غير منتظمة الشكل، بلون أرجواني كثيف، مميزة بوضوح عن الجلد السليم، كثيفة، ذات سطح متقشر. قوامها يشبه "الكرتون السميك". يختفي بعضها تلقائيًا، تاركًا مناطق من فرط تصبغ بني داكن و/أو ضمور (تَبْكُل الجلد). تكون الحكة في هذه المرحلة أكثر شدة وألمًا، ويُلاحظ ارتفاع في درجة الحرارة وفقدان الوزن. وقد يُلاحظ تضخم العقد اللمفاوية في هذه المرحلة.

في المرحلة الثالثة، وهي مرحلة الورم، تظهر أورام غير مؤلمة، كثيفة ومرنة، بلون أصفر محمر، تتطور من لويحات أو تظهر على جلد سليم ظاهريًا. يكون شكل الأورام كرويًا أو مسطحًا، وغالبًا ما يشبه غطاء الفطر. يمكن أن تظهر الأورام في أي مكان. ويتراوح عددها بشكل كبير من ورم واحد إلى عشرات الأورام، ويتراوح قطرها بين 1 و20 سم. عندما تتحلل الأورام القديمة، تتكون قرح ذات حواف غير متساوية وقاع عميق، تصل إلى اللفافة أو العظم. غالبًا ما تتأثر الغدد الليمفاوية والطحال والكبد والرئتين. تتدهور الحالة العامة، وتظهر أعراض التسمم وتزداد، ويتطور الضعف. يتراوح متوسط العمر المتوقع للمرضى المصابين بالشكل الكلاسيكي من الفطار الفطراني من لحظة التشخيص من 5 إلى 10 سنوات. وعادةً ما تُلاحظ الوفيات بسبب الأمراض المصاحبة: الالتهاب الرئوي، وفشل القلب والأوعية الدموية، والداء النشواني. يشعر المريض بحكة، وعندما تتحلل الأورام، يشعر بألم في المناطق المصابة.

trusted-source[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

علاج او معاملة الأورام اللمفاوية للخلايا التائية في الجلد

في المرحلة الحمامية الحرشفية، لا يحتاج المرضى إلى علاج مضاد للأورام؛ إذ يُوصف لهم الكورتيكوستيرويدات الموضعية (بريدنيزولون، بيتاميثازون، مشتقات ديكساميثازون)، وإنترفيرون ألفا (3 ملايين وحدة دولية يوميًا، ثم 3 مرات أسبوعيًا لمدة 3-6 أشهر حسب الأعراض السريرية أو فعالية العلاج)، وإنترفيرون جاما (100,000 وحدة دولية يوميًا لمدة 10 أيام، تُكرر الدورة 12-3 مرات مع استراحة لمدة 10 أيام)، وعلاج PUVA أو Re-PUVA. تعتمد فعالية علاج PUVA على التكوين الانتقائي للروابط التساهمية التساهمية للسورالينات مع الحمض النووي في الخلايا التائية المساعدة المتكاثرة، مما يمنع انقسامها. في المرحلة الثانية، بالإضافة إلى العوامل المذكورة أعلاه، تُستخدم الكورتيكوستيرويدات الجهازية (30-40 ملغ يوميًا من بريدنيزولون لمدة شهر ونصف إلى شهرين) والعوامل المثبطة للخلايا (بروسبيدين 100 ملغ يوميًا، 4-5 حقن إجمالًا). يُعطي الجمع بين الإنترفيرونات وطرق العلاج الأخرى تأثيرًا علاجيًا أكثر وضوحًا (الإنترفيرونات + PUVA، الإنترفيرونات + العوامل المثبطة للخلايا، الإنترفيرونات + الرتينويدات العطرية).

في مرحلة الورم، الطريقة الرئيسية هي العلاج الكيميائي المتعدد. يُستخدم مزيج من فينكريستين (0.5-1 ملغ وريديًا مرة واحدة يوميًا، بإجمالي 4-5 حقن) مع بريدنيزولون (40-60 ملغ يوميًا فمويًا أثناء العلاج الكيميائي)، وبروسبيدين (100 ملغ يوميًا، بإجمالي 3 غرامات)، والإنترفيرونات. يُنصح باستخدام العلاج الضوئي الديناميكي، والعلاج بشعاع الإلكترون، والفصل الضوئي (العلاج الكيميائي الضوئي خارج الجسم).

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.