ابيضاض الدم النخاعي الحاد (ابيضاض الدم النقوي الحاد)

في سرطان الدم النقوي الحاد، يؤدي التحول الخبيث والانتشار غير المنضبط للخلايا السلفية النقوية طويلة العمر والمتمايزة بشكل غير طبيعي إلى ظهور الخلايا الانفجارية في الدم المتداول، مما يؤدي إلى استبدال نخاع العظم الطبيعي بخلايا خبيثة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض وتشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد

تشمل الأعراض التعب، والشحوب، والحمى، والالتهابات، والنزيف، وسهولة ظهور الكدمات؛ وتظهر أعراض تسلل اللوكيميا لدى 5% فقط من المرضى (غالبًا على شكل مظاهر جلدية). يتطلب التشخيص فحص لطاخة الدم المحيطي ونخاع العظم. يشمل العلاج العلاج الكيميائي التحريضي لتحقيق هدأة المرض، والعلاج بعد الهدأة (مع أو بدون زراعة الخلايا الجذعية) لمنع الانتكاس.

يزداد معدل الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد مع التقدم في السن، وهو أكثر أنواع سرطان الدم شيوعًا لدى البالغين، حيث يبلغ متوسط عمر الإصابة 50 عامًا. قد يتطور سرطان الدم النخاعي الحاد كسرطان ثانوي بعد العلاج الكيميائي أو الإشعاعي لأنواع مختلفة من السرطان.

يشمل سرطان الدم النقوي الحاد عددًا من الأنواع الفرعية التي تختلف عن بعضها البعض في الشكل والنمط المناعي والكيمياء الخلوية. بناءً على نوع الخلية السائد، وُصفت خمس فئات من سرطان الدم النقوي الحاد: النقوي، والنقوي الوحيد، والوحيد، والكريات الحمر، والنواءات.

يُعدّ سرطان الدم النقوي الحادّ نوعاً فرعياً بالغ الأهمية، إذ يُشكّل ما بين 10% و15% من جميع حالات سرطان الدم النقوي الحادّ. يصيب هذا النوع أصغر المرضى سناً (متوسط أعمارهم 31 عاماً)، ويُوجد غالباً لدى مجموعة عرقية مُحدّدة (الهسبان). غالباً ما يُصاحب هذا النوع اضطرابات نزفية.

علاج سرطان الدم النقوي الحاد

الهدف من العلاج الأولي لسرطان الدم النخاعي الحاد هو تحقيق هدأة، وعلى عكس سرطان الدم الليمفاوي الحاد، يتم تحقيق الاستجابة في سرطان الدم النخاعي الحاد باستخدام عدد أقل من الأدوية. يتكون نظام تحريض الهدأة الأساسي من التسريب الوريدي المستمر للسيتارابين أو جرعة عالية من السيتارابين لمدة 5 إلى 7 أيام، وخلال هذه الفترة يُعطى الداونوروبيسين أو الإيداروبيسين عن طريق الوريد لمدة 3 أيام. تشمل بعض الأنظمة العلاجية 6-ثيوجوانين، وإيتوبوسيد، وفينكريستين، وبريدنيزولون، ولكن فعالية هذه الأنظمة غير واضحة. عادةً ما يؤدي العلاج إلى كبت نخاع العظم بشكل ملحوظ، والعدوى، والنزيف؛ وعادةً ما يستغرق تعافي نخاع العظم وقتًا طويلاً. خلال هذه الفترة، يُعد العلاج الوقائي والداعم الدقيق أمرًا بالغ الأهمية.

في ابيضاض الدم النقوي الحاد (APL) وبعض أنواع ابيضاض الدم النقوي الحاد الأخرى، قد يُصاب المريض بتخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) عند التشخيص، ويتفاقم ذلك بإطلاق الخلايا اللوكيمية لمحفزات التخثر. في ابيضاض الدم النقوي الحاد المصحوب بانتقال t(15;17)، يُعزز استخدام حمض الريتينويك (AT-RA) تمايز الخلايا الأرومية وتصحيح التخثر داخل الأوعية الدموية المنتشر في غضون 2-5 أيام؛ وبالاشتراك مع الداونوروبيسين أو الإيداروبيسين، يُمكن أن يُؤدي هذا العلاج إلى شفاء 80-90% من المرضى، مع نسبة بقاء على قيد الحياة على المدى الطويل تتراوح بين 65-70%. كما يُعدّ ثالث أكسيد الزرنيخ فعالاً أيضاً في ابيضاض الدم النقوي الحاد.

بمجرد تحقيق الشفاء التام، تُجرى مرحلة تكثيف باستخدام هذه الأدوية أو غيرها؛ وقد تُطيل جرعات السيتارابين العالية فترة الشفاء، خاصةً لدى المرضى دون سن الستين. لا يُجرى عادةً العلاج الوقائي للجهاز العصبي المركزي، لأن إصابة الجهاز العصبي المركزي تُعدّ من المضاعفات النادرة مع العلاج الجهازي الكافي. لم تُثبت أي فائدة من العلاج المداوم لدى المرضى الذين خضعوا لعلاج مكثف، ولكنه قد يكون مفيدًا في حالات أخرى. نادرًا ما يُصاب الجهاز العصبي المركزي بانتكاسة معزولة.

تشخيص سرطان الدم النقوي الحاد

يتراوح معدل الشفاء من المرض بين ٥٠٪ و٨٥٪. ويتحقق البقاء على قيد الحياة طويل الأمد دون مرض لدى ٢٠٪-٤٠٪ من جميع المرضى، ولدى ٤٠٪-٥٠٪ من المرضى الشباب الذين شمل علاجهم زراعة الخلايا الجذعية.

تساعد العوامل التنبؤية في تحديد بروتوكول العلاج وشدته؛ فالمرضى الذين تظهر لديهم عوامل تنبؤية سلبية واضحة، عادةً ما يتلقون علاجًا أكثر كثافة، لأن الفائدة المحتملة لهذا العلاج تُبرر على الأرجح السمية العالية للبروتوكول. يُعد النمط النووي لخلايا اللوكيميا أهم عامل تنبؤي؛ والأنماط النووية السلبية هي t(15؛17)، t(8؛21)، inv16(p13؛q22). ومن العوامل التنبؤية السلبية الأخرى التقدم في السن، وتاريخ الإصابة بمرحلة خلل التنسج النقوي، وسرطان الدم الثانوي، وارتفاع عدد كريات الدم البيضاء، وغياب قضبان أوير. ولا يكفي استخدام تصنيفات FAB أو منظمة الصحة العالمية وحدها للتنبؤ باستجابة العلاج.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]