سرطان الدم النخاعي الحاد (سرطان الدم myeloblastic حاد)

في سرطان الدم النخاعي الحاد، والتحول الخبيث والانتشار العشوائي من سلسلة الدم النخاعي متباينة بشكل غير طبيعي من الأسلاف عاش فترة طويلة يسبب خلايا الانفجار الذي وقع في الدورة الدموية، واستبدال نخاع العظام الطبيعية من الخلايا الخبيثة.

[1], [2], [3], [4], [5]

أعراض وتشخيص سرطان الدم myeloblastic الحاد

تشمل الأعراض التعب ، والشحوب ، والحمى ، والعدوى ، والنزيف ، والنزف تحت الجلد بسهولة. تظهر أعراض تسلل اللوكيميا فقط في 5٪ من المرضى (غالباً ما تكون مظاهر جلدية). لتحديد التشخيص ، من الضروري دراسة تشويه الدم المحيطي ونخاع العظم. يشمل العلاج العلاج الكيميائي للتحريض لتحقيق مغفرة والعلاج بعد مغفرة (مع أو بدون زرع الخلايا الجذعية) لمنع الانتكاس.

يزداد حدوث سرطان الدم النقوي الحاد مع التقدم في العمر ، وهذا هو سرطان الدم الأكثر شيوعًا لدى البالغين الذين لديهم متوسط عمر تطور المرض ، أي ما يعادل 50 عامًا. يمكن أن يحدث سرطان الدم myeloblastic الحاد كسرطان ثانوي بعد العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي لأنواع مختلفة من السرطان.

يتضمن سرطان الدم النقوي الحاد عددًا من الأنواع الفرعية التي تختلف في الشكل المورفولوجي ، و immunophenotype ، و cytochemistry. استنادا إلى نوع الخلايا السائدة ، وصفت 5 فئات من سرطان الدم myeloblastic الحاد: النخاعي ، monocytic monelytic ، monocytic ، erythroid و megakaryocytic.

سرطان الدم الوخيم الحاد هو نوع فرعي مهم بشكل خاص ويمثل 10-15 ٪ من جميع حالات سرطان الدم myeloblastic الحاد. يحدث في أصغر مجموعة من المرضى (متوسط العمر 31 سنة) وغالبا في مجموعة عرقية معينة (من أصل أسباني). غالباً ما يظهر هذا البديل مع اضطرابات تخثر الدم.

علاج سرطان الدم myeloblastic الحاد

الهدف من العلاج الأولي لسرطان الدم النقوي الحاد هو تحقيق مغفرة ، وعلى عكس سرطان الدم الليمفاوي الحاد ، في سرطان الدم النقوي الحاد يتم تحقيق الاستجابة مع عدد أقل من الأدوية. يتضمن نمط تحريض مغفرة خط الأساس التسريب في الوريد لفترات طويلة من سيتارابين أو سيتارابين في جرعات عالية لمدة 5-7 أيام. خلال هذا الوقت لمدة 3 أيام عن طريق الحقن عن طريق الوريد daunorubicin أو idarubicin. تتضمن بعض الأنظمة 6-ثيوغوانين ، إيتوبوسيد ، فيكريستين و بريدنيزولون ، لكن فعالية نظم المعالجة هذه غير واضحة. عادةً ما يؤدي العلاج إلى حدوث كبت نقي شديد ومضاعفات معدية ونزيف ؛ حتى تستعيد عادة نقي العظم وقتًا طويلاً. خلال هذه الفترة ، يعد العلاج الوقائي والصيانة الحذر أمرًا حيويًا.

في اللوكيميا الحادة (APL)، والعديد من تجسيدات أخرى من سرطان الدم الحاد الأرومات النقوية في التشخيص قد تكون موجودة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC)، التي تفاقمت من جراء إطلاق خلايا اللوكيميا procoagulants. في الحاد البرولمفوسيت ر اللوكيميا النبات (15؛ 17) تطبيق AT-RA (حمض الريتينويك العابر) يشجع على تمايز الخلايا الانفجار، وتصحيح تجلط الدم داخل الأوعية في غضون 2-5 أيام؛ بالاشتراك مع داونوروبيسين أو idarubicin، ويمكن هذا النظام حمل مغفرة في 80-90٪ من المرضى الذين يعانون من معدل البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل من 65-70٪. ثالث أكسيد الزرنيخ فعال أيضا في اللوكيميا الحادة.

بعد الوصول إلى مغفرة ، يتم تنفيذ مرحلة التكثيف بهذه الأدوية أو غيرها ؛ يمكن للأنظمة التي تستخدم السيتارابين في جرعات عالية أن تزيد من مدة الهبوط ، خاصة عند المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 سنة. عادة لا يتم تنفيذ الوقاية من تلف الجهاز العصبي المركزي ، لأنه مع العلاج النظامية الكافية ، فإن تلف الجهاز العصبي المركزي يعد من المضاعفات النادرة. لم يثبت المرضى الذين يتلقون العلاج المكثف فوائد العلاج الصيانة ، ولكن في حالات أخرى يمكن أن يكون مفيدا. الآفات خارج الأمعاء كنكس معزول نادرة.

توقعات لابيضاض الدم النقوي الحاد

تردد تحريض نطاقات مغفرة من 50 إلى 85 ٪. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل دون مرض يتحقق في 20-40 ٪ من جميع المرضى وفي 40-50 ٪ من المرضى الشباب الذين شمل علاجهم زرع الخلايا الجذعية.

تساعد العوامل المؤكدة على تحديد بروتوكول العلاج وكثافته ؛ المرضى الذين يعانون من عوامل النذير غير المؤاتية بشكل واضح عادة ما يتلقون معالجة أكثر كثافة ، لأن الميزة المحتملة لمثل هذا العلاج تبرر على الأرجح سمية أعلى للبروتوكول. العامل النذير الأكثر أهمية هو النمط النووي للخلايا اللوكيميا. النماذج النائية المعاكسة هي t (15؛ 17)، t (8؛ 21)، inv16 (p13؛ q22). عوامل الإنذار السلبية الأخرى هي العمر الأقدم ، وطبقة myelodysplastic في التاريخ ، وسرطان الدم الثانوي ، وزيادة عدد الكريات البيضاء ، وغياب العصي Auer. استخدام التصنيفات فقط من FAB أو منظمة الصحة العالمية لا تسمح لأحد بالتنبؤ الاستجابة للعلاج.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],