ابيضاض الدم المشعر الخلايا

يُدخل تشخيص السرطان الناس العاديين في حالة من الذهول، حالة من الصدمة التامة. مع هذا التشخيص، أول ما يتبادر إلى الذهن هو انتهاء الحياة. لكن الأمر ليس بهذه البساطة. فهناك العديد من الأمراض المرتبطة بمجال طب الأورام. بعضها، مع التدخل الطبي في الوقت المناسب، يُتيح للمريض فرصة نسيان المرض وكأنه مجرد كابوس، بينما بعضها الآخر، حتى مع تدخل أخصائيين مؤهلين، لا يمنح المريض سوى فترة قصيرة من الحياة، أي تأخيرًا في الموت. من الأمراض التي سيتم مناقشتها بمزيد من التفصيل في هذه المقالة ابيضاض الدم ذي الخلايا المشعرة، وهو مرض خطير، ولكنه نادر جدًا لحسن الحظ.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أسباب سرطان الدم الخلوي المشعر

اسم المرض نفسه مستوحى من مظهر بنيته الخلوية، وهي بنية محددة للغاية. في هذه الصورة للمرض، تكون الخلايا الليمفاوية - خلايا الجهاز الليمفاوي المسؤولة عن الحالة المناعية للشخص - عرضة للخباثة.

في حالة سرطان الدم، تبدأ هذه البُنى بالتحول، مُغيرةً شكلها الطبيعي، وبالتالي تفقد قدرتها على المشاركة في العمليات المناعية. في الوقت نفسه، عند التكبير المُتعدد، تبدو الخلية قيد الدراسة كبنية عديمة الشكل، تمتد منها عمليات سيتوبلازمية تُشبه الشعر.

لم تُدرس أسباب ابيضاض الدم الخلوي المشعر دراسةً وافيةً من قِبَل علماء الأورام حتى الآن. ولكن، كما هو مُتَّضح، يعتمد احتمال هزيمته وتطوره إلى حد كبير على جنس الشخص وعمره. وكما أظهرت الملاحظات السريرية، فإن الفترات الإحصائية للمرض المعني تقارب 50 عامًا، في حين أن حوالي 75% من المرضى الذين شُخِّصوا بابيضاض الدم الخلوي المشعر كانوا من الشريحة الأغنى من البشرية. ولم يُعثَر على تفسير لهذه الظاهرة حتى الآن.

لا يُحدَّد عمر التشخيص بناءً على تأخر الإصابة ومعدل تطور المرض، بل بناءً على بطء وتيرة التطور مع فترة طويلة من عدم ظهور الأعراض. أي أن هذا المرض قد يتطور في جسم المريض لسنوات عديدة، دون أن يشك في ذلك.

وقد أظهرت الملاحظات أن عوامل أخرى يمكن أن تعمل أيضًا كمحفزات لهذه العملية:

• تعريض جسم الإنسان لفئة معينة من الأشعة.
• المواد المسرطنة، والتي تتواجد بكميات كبيرة في منتجات السوبر ماركت اليوم.
• الأمراض المعدية.

يُفترض أن تُحفّز هذه الأمراض تطور المرض المذكور، ولكن لم يُؤكّد ذلك بشكل موثوق حتى الآن. ويواصل العلماء العمل في هذا الاتجاه.

[ 7 ]، [ 8 ]

أعراض سرطان الدم الخلوي المشعر

ولعل أحد أهم المؤشرات المميزة للمرض المعني هو بدء تضخم الطحال بالتطور على خلفية المرض، والذي يُعبر عنه بنمو بطيء في حجم الطحال. ويسهل ذلك ارتفاع مستوى تحلل كريات الدم البيضاء المرضية.

بناءً على آليات تطور العملية المرضية، يمكن تحديد الأعراض التالية لسرطان الدم الخلوي المشعر:

• قد يؤدي تطور المرض إلى حدوث ألم مزعج أو ثقل، يتم الشعور به في الجانب الأيسر من الصفاق.
• عند جس الجانب الأيسر يشعر الطبيب المعالج بتضخم الطحال.
• تم ملاحظة فقر الدم.
• ضيق في التنفس.
• يكون جسم المريض ضعيفًا وعرضةً للعدوى. يُمكن تفسير هذه الأعراض بتثبيط عملية تكوين الدم، والتي تُثبطها خلايا اللوكيميا الموجودة في نخاع العظم.
• الأعراض التي تشير إلى التسمم الكامل للجسم.
• يبدأ الشخص بفقدان الوزن.
• يفقد شهيته.
• قد تظهر علامات الحمى.
• تزداد إنتاجية العرق خلال ساعات الليل.
• يلاحظ الشخص ارتفاعًا تلقائيًا وغير مبرر في درجة حرارة الجسم.
• يبدأ المريض بالشعور بالضعف المستمر والتعب السريع.
• قد يتعرض جسم المريض لكدمات ونزيف عديدة دون سبب واضح.
• التهاب وألم في الغدد الليمفاوية في الإبط والرقبة والفخذ والبطن.

تكمن الصعوبة الكاملة في اكتشاف هذا المرض في أن الأعراض تبدأ في الظهور تدريجياً وليس بشكل فوري، لذلك غالباً ما يُعزى ظهورها إلى الإرهاق بعد العمل، والإرهاق العاطفي، والتغيرات الجسمية المرتبطة بالعمر.

تشخيص سرطان الدم الخلوي المشعر

إذا كان لدى المعالج المحلي أدنى شك حول وجود مرض أورام، فإنه يحيل المريض إلى أخصائي أكثر تخصصًا لإجراء الفحص، والذي يتم إجراؤه في عيادة أورام متخصصة.

يتضمن تشخيص سرطان الدم الخلوي المشعر سلسلة من الإجراءات القياسية:

• يتم إجراء الفحص الأولي للمريض لمعرفة الحالة العامة للمريض، وجس منطقة البطن، وتحديد وجود التهاب في الغدد الليمفاوية لدى المريض.
• التعرف على تاريخه الطبي ونمط حياته.
• أول وأهم اختبار لتشخيص هذا المرض هو فحص الدم، حيث يستطيع فني المختبر الطبي من خلاله تحديد "الخلايا الشعرية" النموذجية. ومن العوامل الأخرى التي يحددها هذا التحليل، والتي تُعدّ "العلامة الفارقة" التي تميز المرض عن غيره من أنواع ابيضاض الدم، قلة الكريات الشاملة، وهي اضطراب مرضي في جسم المريض، ينجم عن انخفاض عدد خلايا الدم. وقلة الكريات الشاملة هي التي تُسبب فقر الدم لدى المريض وانخفاضًا حادًا في مستوى حماية الجسم.
• ولتأكيد التشخيص والحصول على صورة سريرية أكثر اكتمالاً للمرض، يتم أيضًا أخذ عينة من نخاع العظم، أو إزالة قطعة صغيرة من الطحال.
• يتم إجراء خزعة من المادة التي تمت إزالتها.
• يتم أيضًا إرسال المواد المُزالة للفحص النسيجي.
• يستخدم الأطباء أيضًا التنميط المناعي. هذه الدراسة عبارة عن تحليل عينة مأخوذة من مريض (نخاع عظمي أو دم) باستخدام دواء مُكبّر عالي الدقة. يُمكّن هذا التحليل من الكشف بصريًا عن أشكال مُحددة لمادة بروتينية مُعينة على سطح الخلايا.
• يتيح التصوير المقطعي المحوري المحوسب (CT) الحصول على سلسلة من الصور للعضو المراد فحصه، مُلتقطة من زوايا مختلفة. تُلتقط الصور الطبية باستخدام جهاز الأشعة السينية، الذي يُرسل الصورة إلى شاشة الحاسوب. قبل بدء الفحص مباشرةً، يحقن أخصائي الرعاية الصحية المريض بمادة تباين. قد تكون هذه المادة دواءً دوائيًا على شكل محلول أو كبسولة أو قرص. يتيح استخدام مادة التباين الحصول على صورة أوضح للمنطقة المراد فحصها. يُمكّن هذا الفحص الأخصائي من ملاحظة أي تغير في حجم الطحال والعقد اللمفاوية.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

التشخيص المختبري لسرطان الدم الخلوي المشعر

كما ذكرنا سابقًا، فإن الطريقة المفيدة جدًا لتحديد المرض هي التشخيص المختبري لسرطان الدم الخلوي المشعر.

بعد دخول المريض إلى عيادة الأورام، يجب عليه الخضوع لسلسلة من الفحوصات المخبرية.

• يسمح فحص الدم العام للطبيب المعالج - أخصائي الأورام - بالحصول على المؤشرات التالية:
  • المكونات العددية للصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء والبيضاء.
  • يتيح لك هذا التحليل الحصول على مستوى الهيموجلوبين، وهو مؤشر مباشر على فقر الدم والأعراض الأخرى.
  • معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR).

يُجرى هذا التحليل بأخذ عينة من الوريد باستخدام محقنة طبية. بعد سحب الدم، يُرسل إلى المختبر، حيث يُمكن عدّه باستخدام المعدات اللازمة. تُشكّل هذه الدراسة أساسًا لتشخيص أمراض أخرى متنوعة.

• فحص لطاخة الدم المحيطية. يتيح هذا الإجراء التحليلي فحص عينات الدم بحثًا عن خلايا معدلة، وإحصاء عددها، بالإضافة إلى حصر العناصر المكونة للدم.
• تشمل طرق البحث المختبري أيضًا إزالة المادة لأخذ خزعة. تُسمى عملية الإزالة أيضًا بالشفط. تُجرى هذه العملية باستخدام إبرة مجوفة طويلة. للحصول على عينة من نخاع العظم، تُدخل في عظم الحوض أو القص. بعد ذلك، تُنقل العينة المُحصّلة إلى أخصائي الخلايا، الذي يُجري البحث بنفسه باستخدام مجهر. الهدف من البحث هو الكشف عن العوامل التي تُشير إلى وجود أورام سرطانية في جسم المريض.

علاج سرطان الدم الخلوي المشعر

من أهم الطرق المُدرجة في بروتوكول العلاج المضاد للأورام أدوية العلاج الكيميائي. يعتمد علاج ابيضاض الدم الخلوي المشعر على عدد من العوامل التي تُحدد طريقة العلاج المُختارة:

• النسبة الكمية للخلايا السليمة والخلايا غير الطبيعية الموجودة في نخاع العظم والدم.
• معايير حجم الطحال ودرجة انحرافه عن المعدل الطبيعي.
• وجود سرطان الدم في التاريخ الطبي للمريض، وكذلك الإجابة على السؤال هل هذا تشخيص أولي أم انتكاسة.

في الآونة الأخيرة، وفي كثير من الحالات الآن، يستخدم أطباء الأورام استئصال الطحال (التدخل الجراحي لإزالة الطحال) لعلاج نقص الكريات الدموية الناتج عن المرض المعني. يسمح هذا الإجراء بتطبيع التركيب الخلوي للدم. ولكن، وكما أظهرت الملاحظات العلاجية، التي أُجريت باستمرار على المرضى الذين خضعوا لهذا الإجراء، فإن فعاليته تُلاحظ لمدة ثمانية أشهر.

من المستحسن أن يبدأ العلاج عند ظهور واحد أو اثنين من الأعراض المرضية، أي عندما لم يكتسب المرض بعد عواقب أكثر انتشارا وخطورة.

ولكن اليوم، تم اكتشاف دواء يُظهر نتائج مشجعة وجيدة عند استخدامه في العلاج. يُتيح دواء كلادريبين، وهو من الجيل الجديد، تحقيق شفاء طويل الأمد في ثماني حالات من أصل عشر. أحيانًا، تكفي دورة علاجية واحدة لينسى المريض المشكلة لمدة ثلاث سنوات.

يتم تحقيق تأثير دائم بشكل خاص إذا تم وصف هذا الدواء للمريض بعد الانتهاء من دورة من الإنترفيرون ألفا أو البنتوستاتين.

لا يزال التساؤل حول إمكانية التخلص نهائيًا من سرطان الدم ذي الخلايا المشعرة مطروحًا حتى يومنا هذا. أظهرت العينات المأخوذة وفحوصات المرضى "السابقين" أنه حتى بعد فترة طويلة، لا تزال لدى المريض "آثار" من المرض.

يُعطى دواء كلادريبين المضاد للأورام (مضاد التكتوبلازم) للمريض عن طريق الوريد. يُعطى المريض بالتنقيط. يجب أن يكون معدل دخول الدواء إلى الجسم منخفضًا بما يكفي. يُوصف هذا الإجراء بالتسريب الوريدي لمدة ساعتين أو 24 ساعة.

يتم تحديد الجرعة ومدة دورة العلاج لكل مريض بشكل فردي صارم، بعد أن يقوم طبيب الأورام بتحليل الصورة السريرية للمرض وحالة المريض في وقت وصف الدواء.

يوصي خبراء الصيدلة بجرعة ابتدائية من الدواء تتراوح بين 0.09 و0.1 ملغ لكل كيلوغرام من وزن المريض. لا توجد حاليًا بيانات حول فعالية جرعات أعلى من كلادريبين. متوسط مدة العلاج سبعة أيام.

قبل الإجراء مباشرة، يتم تخفيف الدواء بمحلول كلوريد الصوديوم بنسبة 9٪، والذي يتم تناوله في أحجام تتراوح من نصف إلى لتر واحد.

إذا وصف الطبيب تناول الدواء لمدة ٢٤ ساعة، يُستخدم عادةً محلول كلوريد الصوديوم المضاد للبكتيريا بتركيز ٠٫٩٪ لتخفيفه، والذي يحتوي على كحول البنزيل، الذي يُستخدم كمادة حافظة للمحلول المُعطى. في هذه الحالة، يُعد هذا المركب الكيميائي ضروريًا للحفاظ على قيمة الدواء الدوائية طوال فترة التسريب.

تشمل موانع استخدام هذا الدواء عدم تحمل جسم المريض لواحد أو أكثر من مكوناته، واختلال وظائف الكلى (باستثناء الحالات الخفيفة)، واختلال وظائف الكبد (باستثناء الحالات الخفيفة). كما لا يُنصح بتناول كلادريبين مع الأدوية المثبطة لنخاع العظم، أو أثناء الحمل والرضاعة، أو للأطفال والمراهقين دون سن السادسة عشرة. يُعطى بحذر شديد في حال إصابة المريض بعدوى ثانوية أو في حال ضعف وظائف نخاع العظم.

يُظهر الدواء قيد الدراسة نتائج مُشجعة. يُظهر حوالي 95% من المرضى الذين خضعوا لدورة علاج بالكلادريبين معدل بقاء على قيد الحياة لمدة تسع سنوات تقريبًا.

بنتوستاتين. يُعطى هذا الدواء عن طريق الحقن الوريدي المستمر لفترة زمنية محددة. يُوصف الدواء بجرعة 4 ملغ لكل مساحة سطح جسم المريض، مع إعادة حسابها لكل متر مربع ^. يُجرى هذا الإجراء مرة كل أسبوعين لمدة تتراوح بين ثلاثة وستة أشهر. لا يُعيد هذا الدواء تركيبة الدم إلى طبيعتها فحسب، بل يُساعد أيضًا على اختفاء البُنى الخلوية المُتغيرة مرضيًا والمتمركزة في نخاع العظم.

يُعطى الإنترفيرون للمريض المُشخَّص بسرطان الدم ذي الخلايا المشعرة. صُمِّم هذا الدواء المضاد للفيروسات لحماية الجسم المُنهَك بسبب المرض من غزو البكتيريا المُمْرِضة.

يدخل هذا الدواء إلى جسم المريض عبر الممرات الأنفية أو عن طريق الفم. يتطلب الإجراء الواحد 10 مل من الماء للحقن، مُسخّن قليلاً إلى 37 درجة مئوية، وثلاث أمبولات من الدواء (للاستنشاق). كقطرات أنفية، يُخفّف مُركّب أمبولة واحدة في 2 مل من الماء الدافئ. يُغرس 0.25 مل في كل ممر أنفي، أي ما يعادل خمس قطرات من المحلول.

يُجرى الإجراء على فترات تتراوح بين ساعة وساعتين، بما لا يقل عن خمس جلسات يوميًا. مدة العلاج من يومين إلى ثلاثة أيام.

كما أن بروتوكول العلاج لمثل هذا المريض يشمل عادة أدوية مصممة لتطبيع الخلفية الهرمونية للشخص ورفع حالته المناعية.

الوقاية من سرطان الدم الخلوي المشعر

كما ذُكر سابقًا، لا يمتلك الطب الحديث معرفةً كافيةً بأسباب ومصادر تطور المرض المعني. لذلك، تعتمد الوقاية من ابيضاض الدم الخلوي المشعر فقط على الحفاظ على نمط حياة صحي، وتقليل المواقف العصيبة، والتخلي عن العادات السيئة، والتخلص من الخمول البدني. أي تلك الخطوات التي تُحافظ على مناعة الشخص عند مستوى عالٍ بما يكفي، وتُقلل بشكل كبير من خطر الإصابة بأي مرض.

تشخيص سرطان الدم الخلوي المشعر

تعتمد نتيجة العلاج للمرض المعني على العديد من العوامل:

• وهذه أيضًا هي مرحلة المرض في بداية العلاج.
• مستوى حساسية الخلايا المعدلة وجسم المريض نفسه للأدوية المقدمة.

عادةً ما يكون تشخيص سرطان الدم ذو الخلايا المشعرة إيجابيًا. وعادةً ما يكون معدل تطور هذا المرض بطيئًا. لذلك، إذا لم يُشخَّص في مرحلة متأخرة جدًا من تطوره، يستطيع الشخص، بدعم من طبيبه المعالج، أن يعيش حياة جيدة نسبيًا لفترة طويلة.

يعيش حوالي 95% من المرضى الذين يتلقون التشخيص قيد النظر حياة طبيعية تمامًا لمدة عشر سنوات أو أكثر. مع الأخذ في الاعتبار أن هذا المرض نادر، فلا تتوفر للأطباء دائمًا معلومات كاملة، وتستند البيانات المُقدمة إلى تحليل الصورة السريرية لعدد قليل من الأشخاص.

في حال عودة المرض، يُوصف للمريض علاج متكرر، مما يُؤدي إلى شفاء مؤقت. وتكون نتيجة العلاج المتكرر كما يلي: بعد خمس سنوات، يعود المرض لدى 24-33% من المرضى، وبعد عقد من الزمن ترتفع هذه النسبة إلى 42-48%.

إذا حدث الانتكاس بعد فترة قصيرة من الزمن، يصف الطبيب المعالج بروتوكول علاج مختلف، أما إذا استمر التحسن لفترة طويلة، فعند حدوث الانتكاس للمرة الثانية، يصف الطبيب مسار علاجي مماثل لمريضه.

البقاء على قيد الحياة في سرطان الدم الخلوي المشعر

في أي مرض خطير، يضع الأطباء معيارًا يُسمى "بقاء المريض على قيد الحياة". ويكتسب هذا المعيار أهمية خاصة في مجال طبي كعلم الأورام. وكما تُظهر أحدث الإحصائيات، فإن نسبة البقاء على قيد الحياة في سرطان الدم ذي الخلايا المشعرة مع العلاج الكامل مرتفعة نسبيًا. ففي حوالي 10% من المرضى الذين عولجوا، يلاحظ الأطباء شفاءً تامًا، وفي 70% من الحالات، يلاحظ أطباء الأورام المشرفون على هذا المريض شفاءً جزئيًا، مما حسّن بشكل ملحوظ مسار وتوقعات سرطان الدم ذي الخلايا المشعرة.

تشير البيانات أيضًا إلى أن إدخال دواء كلادريبين من الجيل الجديد في بروتوكول العلاج يُعطي نتائج مُشجعة. يُظهر ما يقارب 90% إلى 100% من المرضى الذين خضعوا لدورة علاج بالكلادريبين شفاءً تامًا، بينما يعيش حوالي 97% من كل 100 مريض أكثر من خمس سنوات. ويبلغ متوسط بقاء هؤلاء المرضى على قيد الحياة حوالي تسع سنوات.

تتوفر بيانات عن متوسط العمر المتوقع للمرضى حتى في حال رفضهم العلاج. تتراوح هذه الفترة من لحظة التشخيص بين خمس وعشر سنوات. ويعتمد هذا النطاق الزمني على عدة عوامل: حالة المريض وقت التشخيص، ودرجة إهمال المرض، ومعدل تطوره، والصورة السريرية للتغيرات المرضية.

على الرغم من ندرة الإصابة بسرطان الدم المشعر (وفقًا للإحصاءات، يُصيب مريضًا واحدًا لكل 150 ألف شخص سنويًا)، إلا أن مرضى هذا المرض يراجعون عيادات الأورام بانتظام لحجز موعد مع طبيب أورام وأمراض دم. في الوقت نفسه، يُشير الأطباء إلى ازدياد انتشار هذا المرض خلال السنوات القليلة الماضية، وتزايدت حالات تشخيصه (وفقًا لتقديرات تقريبية من المتخصصين، ازداد عدد حالات اكتشاف المرض بمقدار الربع). ومن المُخيب للآمال أيضًا أن هذا المرض أصبح شائعًا بين الشباب. فقد ازدادت حالات اكتشافه لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. هذا يدعو إلى التفكير والاهتمام أكثر بصحتك، وحتى مع وجود انحراف طفيف عن القاعدة، لن يكون من الضروري استشارة أخصائي مؤهل.