ارتفاع ضغط الدم البابي - الأعراض

الأعراض والبيانات الآلية في ارتفاع ضغط الدم البابي

1. الأعراض المبكرة لارتفاع ضغط الوريد البابي هي: انتفاخ البطن ("الريح قبل المطر")، والشعور بالامتلاء في الأمعاء، والغثيان، والألم في جميع أنحاء البطن، وفقدان الشهية.
2. وكقاعدة عامة، هناك "أعراض سوء التغذية" (أنسجة تحت الجلد غير محددة بشكل جيد، وجفاف الجلد، وضمور العضلات).
3. تمدد أوردة جدار البطن، واضح من خلال الجلد في منطقة السرة وفي جوانب البطن. مع تدفق دموي قوي عبر الأوردة المجاورة للسرة أو الوريد السري نفسه، تتشكل ضفيرة وريدية (رأس الميدوسا) حول السرة.
4. مع تقدم ارتفاع ضغط الوريد البابي، يتطور الاستسقاء (وهو الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الوريد البابي داخل الكبد)، بالإضافة إلى ذلك، من الممكن حدوث تورم في الساقين، ونزيف من دوالي المريء والمعدة والمستقيم، ونزيف الأنف.
5. تضخم الطحال بدرجات متفاوتة (حسب طبيعة المرض المسبب لارتفاع ضغط الدم البابي). غالبًا ما يصاحبه فرط نشاط الطحال (متلازمة قلة الكريات الشاملة: فقر الدم، قلة الكريات البيض، قلة الصفيحات الدموية).
6. تضخم الكبد بدرجات متفاوتة (حسب السبب الذي أدى إلى ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي). الكبد كثيف، مؤلم أحيانًا، وحوافه حادة. في حالة تليف الكبد، يكون متكتلًا، وتكون العقد التجددية محسوسة (يجب تمييز هذه الحالات عن سرطان الكبد).
7. مع ارتفاع ضغط الدم البابي الشديد والمستمر، يتطور اعتلال الدماغ البابي، والذي يتجلى في الصداع، والدوخة، وفقدان الذاكرة، واضطرابات النوم (الأرق في الليل، والنعاس أثناء النهار)؛ مع اعتلال الدماغ الشديد، تظهر الهلوسة، والهذيان، والسلوك غير المناسب للمرضى، والعلامات العصبية لتلف الجهاز العصبي المركزي.

تتميز الأشكال المختلفة لارتفاع ضغط الوريد البابي (اعتمادًا على موقع الكتلة) بخصائصها السريرية الخاصة.

يتميز الشكل فوق الكبدي من ارتفاع ضغط الدم البابي بما يلي:

• التطور المبكر للاستسقاء الذي لا يستجيب للعلاج المدر للبول؛
• تضخم كبير في الكبد مع تضخم صغير نسبيًا في الطحال؛
• ألم شديد في منطقة الكبد.

يتميز الشكل تحت الكبدي من ارتفاع ضغط الدم البابي بالخصائص التالية:

• الأعراض الرئيسية هي تضخم الطحال وفرط نشاط الطحال؛
• الكبد عادة لا يتضخم؛
• يتطور ارتفاع ضغط الدم البابي تحت الكبدي عادة ببطء، وبعد ذلك يتم ملاحظة نزيف متعدد من المريء إلى المعدة.

يتميز الشكل داخل الكبد لارتفاع ضغط الدم البابي بالخصائص السريرية المميزة التالية:

• الأعراض المبكرة هي متلازمة عسر الهضم المستمر، وانتفاخ البطن، والإسهال الدوري، وفقدان الوزن؛
• الأعراض المتأخرة: تضخم كبير في الطحال، دوالي الأوردة مع احتمال النزيف، الاستسقاء، فرط نشاط الطحال؛
• مع غلبة النوع الكبدي الطحالي من ارتفاع ضغط الدم داخل الكبد، يتمركز الألم في المنطقة فوق المعدة وخاصة في المراق الأيسر؛ يكشف تنظير البطن عن الأوردة الاحتقانية في الانحناء الأكبر للمعدة والطحال؛ مع FEGDS، يتم اكتشاف الدوالي حتى في الأجزاء العليا من المريء؛
• مع شيوع ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي داخل الكبد من النوع المعوي المساريقي، يكون الألم موضعيًا حول السرة، أو في منطقة الحرقفة، أو في منطقة الكبد؛ يكشف تنظير البطن عن أوردة احتقانية، خاصةً في منطقة الحجاب الحاجز، والكبد، والرباط المدور، والأمعاء. أثناء تنظير المريء، لا تظهر دوالي المريء بوضوح.

السمات السريرية للأشكال المسببة الرئيسية لارتفاع ضغط الدم البابي

زيادة تدفق الدم الوريدي البابي

1. الناسور الشرياني الوريدي.

يمكن أن تكون النواسير الشريانية الوريدية خلقية أو مكتسبة. تُلاحظ النواسير الخلقية في حالات توسع الشعيرات الدموية النزفية الوراثية.

تتكون تمددات الأوعية الدموية الشريانية الوريدية المكتسبة نتيجةً لصدمة، أو خزعة كبد، أو تمزق تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكبدي أو الطحالي. وفي بعض الأحيان، تصاحب تمددات الأوعية الدموية الشريانية الوريدية سرطان الخلايا الكبدية.

في حالة النواسير الشريانية الوريدية، يوجد اتصال بين الشريان الكبدي والوريد البابي، أو الشريان الطحالي والوريد الطحالي. يؤدي وجود النواسير إلى زيادة تدفق الدم إلى الجهاز البابي. سريريًا، يُعاني المريض من أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي. يعاني ثلث المرضى من ألم في البطن. الطريقة الرئيسية لتشخيص النواسير الشريانية الوريدية هي تصوير الأوعية الدموية.

2. تضخم الطحال غير مرتبط بأمراض الكبد.

في هذه الحالة، يحدث ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي بسبب أمراض التكاثر النقوي، وفي المقام الأول التليف النقوي (النقوي تحت الأبيض).

المعايير التشخيصية الرئيسية للتليف النقوي هي:

• تضخم الطحال بشكل واضح، وفي حالات أقل شيوعًا، تضخم الكبد؛
• زيادة عدد كريات الدم البيضاء مع تحول العدلات، وغالبًا مع تجديد واضح للصيغة (ظهور الخلايا النخاعية، الخلايا النخاعية)؛
• فقر الدم؛
• فرط تجلط الدم (الصفائح الدموية معيبة وظيفيا)؛
• خلل تنسج الدم ثلاثي الخطوط في الطحال والكبد (تكون الدم خارج النخاع)؛
• تليف واضح في نخاع العظم في خزعة من عظمة الحرقفة؛
• تضييق القناة النخاعية، وزيادة سماكة الطبقة القشرية في صور الأشعة لعظام الحوض والفقرات والأضلاع والعظام الأنبوبية الطويلة.

3. تضخم الوريد البابي بالكهف.

مسببات هذا المرض وطرق تطوره غير معروفة. يعتبره العديد من المتخصصين خلقيًا، بينما يعتبره آخرون مكتسبًا (تجلط مبكر في الوريد البابي مع إعادة فتحه لاحقًا). في هذا المرض، يكون الوريد البابي ورمًا وعائيًا كهفيًا أو شبكة من الأوعية الدموية الصغيرة. يظهر المرض في مرحلة الطفولة بمتلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي أو تخثر الوريد البابي، ويزداد تعقيده بالنزيف من دوالي المريء والمعدة، واحتشاء الأمعاء، والغيبوبة الكبدية. التشخيص غير مواتٍ، ويتراوح متوسط العمر المتوقع من لحظة ظهور العلامات السريرية لارتفاع ضغط الدم البابي بين 3 و9 سنوات. الطريقة الرئيسية لتشخيص ورم كهفي الوريد البابي هي تصوير الأوعية الدموية.

4. تجلط أو انسداد الأوردة البابية أو الطحالية

اعتمادًا على موقع خثار الوريد البابي (خثار الوريد البابي)، يتم التمييز بين الخثار الجذري، حيث يتأثر الوريد الطحالي أو (بشكل أقل شيوعًا) الأوردة الأخرى التي تتدفق إلى الجذع المشترك؛ وخثار الجذع - مع انسداد الوريد البابي في المنطقة بين مدخل الوريد الطحالي والوريد البابي، والخثار الطرفي - مع توطين الجلطات في فروع الوريد البابي داخل الكبد.

يُسبب انسداد الوريد الطحالي المعزول ارتفاع ضغط الدم البابي الأيسر. وقد يكون سببه أيٌّ من العوامل المُسببة لانسداد الوريد البابي. وتُعد أمراض البنكرياس، مثل السرطان (18%)، والتهاب البنكرياس (65%)، والأكياس الكاذبة، واستئصال البنكرياس، من العوامل ذات الأهمية الخاصة.

إذا تطور الانسداد بعيدًا عن مدخل الوريد المعدي الأيسر، يدخل الدم عبر الشرايين الجانبية، متجاوزًا الوريد الطحالي، إلى الأوردة المعدية القصيرة، ثم إلى قاع المعدة والجزء السفلي من المريء، ويتدفق من هناك إلى الوريد المعدي الأيسر والوريد البابي. يؤدي هذا إلى دوالي أوردة شديدة في قاع المعدة، مع اتساع طفيف في أوردة الجزء السفلي من المريء.

الأسباب الرئيسية لمرض الجلطات الدموية:

• تليف الكبد (حيث يتباطأ تدفق الدم في الوريد البابي)؛ يوجد تليف الكبد في 25% من المرضى المصابين بتخثر الوريد البابي؛
• زيادة تخثر الدم (كثرة كريات الدم الحمراء، تخثر النخاع، كثرة الصفيحات الدموية الخثارية، حالة ما بعد استئصال الطحال، تناول موانع الحمل الفموية، إلخ)؛
• (ضغط الوريد البابي من الخارج (الأورام، الأكياس، العقد الليمفاوية)؛
• تصلب الأوردة (نتيجة لالتهاب جدار الوريد في تضيق الوريد البابي الخلقي)؛
• العملية الالتهابية في الوريد البابي (التهاب الوريد البابي)، أحيانًا بسبب انتقال الالتهاب من القنوات الصفراوية داخل الكبد (التهاب القناة الصفراوية)، البنكرياس، أثناء الإنتان (خاصة في كثير من الأحيان مع الإنتان السري عند الأطفال)؛
• تلف جدار الوريد البابي نتيجة الصدمة (خاصة أثناء العمليات الجراحية على الأعضاء البطنية)؛
• سرطان الكبد الأولي (العملية الورمية المرافقة)، سرطان رأس البنكرياس (ضغط الوريد البابي)؛
• في 13-61% من جميع حالات تجلط الوريد البابي، يكون السبب غير معروف (تجلط الوريد البابي مجهول السبب).

الأعراض الرئيسية لمرض تجلط الحويضة الحاد:

• يُلاحظ ذلك بشكل أكثر شيوعًا في حالات كثرة الكريات الحمر، وتليف الكبد، وبعد استئصال الطحال
• ألم شديد في البطن؛
• القيء الدموي؛
• ينهار؛
• يتطور الاستسقاء بسرعة (نزفي في بعض الأحيان)؛
• لا يتضخم الكبد، إذا حدث تجلط حاد في الوريد البابي لدى مريض مصاب بتليف الكبد، فهذا يعني تضخم الكبد؛
• لا يوجد يرقان؛
• زيادة عدد كريات الدم البيضاء مع تحول العدلات في الدم؛
• عندما يحدث تخثر في الشرايين المساريقية تحدث احتشاءات معوية مع صورة البطن الحادة؛
• في حالة الإصابة بجلطة في الوريد الطحالي يظهر الألم في منطقة تحت الغضروف الأيسر وتضخم الطحال.

النتيجة غالبا ما تكون قاتلة.

يجب الشك في الإصابة بتخثر الوريد البابي الحاد إذا ظهر ارتفاع ضغط الدم البابي فجأة بعد إصابة في البطن، أو جراحة الكبد، أو جراحة الجهاز البابي.

إن تشخيص خثار الوريد البابي الحاد سيء. يؤدي الانسداد الكامل للوريد البابي إلى الوفاة خلال بضعة أيام نتيجة نزيف الجهاز الهضمي، واحتشاء الأمعاء، وفشل الخلايا الكبدية الحاد.

يستمر تجلط الدم الحويضي المزمن لفترة طويلة، تتراوح من عدة أشهر إلى عدة سنوات. وتتميز الحالة بالأعراض السريرية التالية:

• علامات المرض الأساسي؛
• آلام متفاوتة الشدة في الربع العلوي الأيمن من البطن، والمنطقة فوق المعدة، والطحال؛
• تضخم الطحال؛
• لا يعد تضخم الكبد أمرًا شائعًا، إلا في حالات تجلط الدم في الحويضة على خلفية تليف الكبد؛
• نزيف الجهاز الهضمي (في بعض الأحيان يكون هذا هو أول أعراض داء الجلطات الدموية)؛
• الاستسقاء (في بعض المرضى)؛
• تتميز جلطة الوريد البابي على خلفية تليف الكبد بالتطور المفاجئ للاستسقاء وعلامات أخرى لارتفاع ضغط الدم البابي وتدهور حاد في وظائف الكبد.

يتم تأكيد تشخيص تجلط الحويضة بواسطة بيانات تصوير الطحال، وفي حالات أقل بواسطة الموجات فوق الصوتية.

من سمات تشخيص خثار الوريد البابي مجهول السبب: يكشف تنظير البطن عن كبد غير متغير مع وجود أوعية جانبية متطورة، واستسقاء، وطحال متضخم.

إن تشخيص خثار الحويضة الكلوية غير مواتٍ. يموت المرضى بسبب نزيف الجهاز الهضمي، واحتشاءات الأمعاء، وفشل الكبد والكلى.

التهاب الوريد الخثاري الحاد في الوريد البابي (التهاب الوريد البابي) هو عملية التهابية قيحية تصيب الوريد البابي بأكمله أو أجزائه الفردية. وكقاعدة عامة، يُعد التهاب الوريد البابي من مضاعفات الأمراض الالتهابية التي تصيب أعضاء تجويف البطن (مثل التهاب الزائدة الدودية، والتهاب القولون التقرحي غير النوعي، وقرحة المعدة أو الاثني عشر النافذة، والتهاب المرارة المدمر، والتهاب القناة الصفراوية، والسل المعوي، وغيرها) أو الحوض الصغير (مثل التهاب بطانة الرحم).

المظاهر السريرية الرئيسية:

• تدهور حاد في حالة المريض على خلفية المرض الأساسي؛
• حمى مع قشعريرة شديدة وتعرق غزير، تصل درجة حرارة الجسم إلى 40 درجة مئوية؛
• آلام تشنجية شديدة في البطن، غالبًا في الأجزاء العلوية اليمنى؛
• وكقاعدة عامة، يتم ملاحظة القيء والإسهال في كثير من الأحيان؛
• الكبد متضخم ومؤلم؛
• 50% من المرضى يعانون من تضخم الطحال؛
• اليرقان المعتدل؛
• بيانات المختبر - تعداد الدم الكامل: زيادة عدد كريات الدم البيضاء مع تحول إلى اليسار في تعداد خلايا الدم البيضاء؛ زيادة سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء؛ اختبار الدم الكيميائي الحيوي: فرط بيليروبين الدم، زيادة نشاط ناقلة الأمين، زيادة مستويات جاما غلوبيولين، الفيبرينوجين، السيروموكويد، الهابتوغلوبين، الأحماض السيالية؛
• عند قسطرة الوريد السري، يتم العثور على صديد في نظام البوابة.

4. أمراض الكبد

يتم تشخيص أمراض الكبد المذكورة أعلاه كأسباب لارتفاع ضغط الدم البابي على أساس الأعراض المقابلة.

• تليف الكبد

تؤدي جميع أشكال تليف الكبد إلى ارتفاع ضغط الدم البابي؛ ويبدأ بانسداد الوريد البابي. يُعاد توزيع الدم من الوريد البابي إلى الأوعية الجانبية، ويُوجَّه بعضه متجاوزًا الخلايا الكبدية ويدخل مباشرة إلى الأوردة الكبدية الصغيرة في الحواجز الليفية. تتطور هذه المفاغرات بين الوريد البابي والكبدي من الجيوب الأنفية الموجودة داخل الحواجز. يتحرك الوريد الكبدي داخل الحاجز الليفي أكثر فأكثر إلى الخارج حتى يحدث اتصال مع فرع من الوريد البابي من خلال جيب دماغي. ينقطع إمداد الدم إلى عقد التجديد من الوريد البابي، ويدخلها الدم من الشريان الكبدي. توجد أيضًا مفاغرات وريدية تداخلية أكبر في الكبد مع تليف الكبد. في هذه الحالة، يمر حوالي ثلث الدم الداخل إلى الكبد عبر هذه التحويلات متجاوزًا الجيوب الأنفية، أي متجاوزًا أنسجة الكبد العاملة.

يحدث جزء من تدفق الدم البابي بسبب ضغط العقد اللمفاوية التجديدية على فروع الوريد البابي. يؤدي هذا إلى ارتفاع ضغط الدم البابي بعد الجيبية. ومع ذلك، في حالة تليف الكبد، يكون ضغط إسفين الوريد الكبدي (الجيباني) والضغط في الجذع الرئيسي للوريد البابي متساويين تقريبًا، ويمتد الركود إلى فروع الوريد البابي. يبدو أن الجيوب الأنفية توفر المقاومة الرئيسية لتدفق الدم. بسبب التغيرات في مساحة ديس الناتجة عن تكوين الكولاجين، تضيق الجيوب الأنفية؛ ويمكن أن يكون هذا واضحًا بشكل خاص في أمراض الكبد الكحولية، حيث يمكن أن ينخفض تدفق الدم في الجيوب الأنفية أيضًا بسبب تورم خلايا الكبد. ونتيجة لذلك، يتطور الانسداد على طول المنطقة من المناطق البابية عبر الجيوب الأنفية إلى الأوردة الكبدية.

يزود الشريان الكبدي الكبد بكمية قليلة من الدم تحت ضغط مرتفع، بينما يزود الوريد البابي بكمية كبيرة من الدم تحت ضغط منخفض. ويتعادل الضغط في هذين النظامين في الجيوب الأنفية. عادةً، يلعب الشريان الكبدي دورًا ثانويًا في الحفاظ على الضغط البابي. أما في حالة تليف الكبد، فيصبح الاتصال بين هذين النظامين الوعائيين أوثق بفضل التحويلات الشريانية البابية. ويساعد التمدد التعويضي للشريان الكبدي وزيادة تدفق الدم عبره على الحفاظ على تروية الجيوب الأنفية.

• أمراض الكبد الأخرى التي تنطوي على تكوين العقد

يمكن أن ينتج ارتفاع ضغط الدم البابي عن أمراض مختلفة غير تليفية تتضمن تكوين عقيدات في الكبد. يصعب تشخيصها، وعادةً ما يُخلط بينها وبين تليف الكبد أو ارتفاع ضغط الدم البابي "مجهول السبب". ولا تستبعد الصورة "الطبيعية" في خزعة الكبد هذا التشخيص.

فرط تنسج عقيدي متجدد. تنتشر عقيدات أحادية الأسينار، مكونة من خلايا تشبه خلايا الكبد الطبيعية، بشكل منتشر في جميع أنحاء الكبد. لا يصاحب ظهور هذه العقيدات تكاثر النسيج الضام. سبب تطورها هو انسداد فروع صغيرة (أقل من 0.5 مم) من الوريد البابي عند مستوى الأسينات. يؤدي هذا الانسداد إلى ضمور الأسينات المصابة، بينما تخضع الأسينات المجاورة، التي لا يتأثر إمدادها الدموي، لفرط تنسج تعويضي، مما يسبب تنكسًا عقيديًا في الكبد. يُعبر عن ارتفاع ضغط الدم البابي بدرجة كبيرة، ويُلاحظ أحيانًا نزيف في العقيدات.

في حالة النزيف، يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية عن تكوينات ناقصة ومتساوية الصدى، مع جزء مركزي عديم الصدى. في التصوير المقطعي المحوسب، تنخفض كثافة الأنسجة، ولا تزداد مع التباين.

تكشف خزعة الكبد عن مجموعتين من خلايا الكبد تختلفان في الحجم. ولا تُعدّ هذه الخزعة ذات قيمة تشخيصية.

في أغلب الأحيان، يتطور فرط التنسج العقدي التجديدي في التهاب المفاصل الروماتويدي ومتلازمة فيلتي. بالإضافة إلى ذلك، تتشكل العقيدات في متلازمات التكاثر النقوي، ومتلازمات زيادة لزوجة الدم، وكرد فعل للأدوية، وخاصةً الستيرويدات الابتنائية ومضادات تثبيط الخلايا.

عادةً ما يتم تحمل تحويلة بورتاكافال لعلاج دوالي المريء النازفة بشكل جيد.

التحول العقدي الجزئي مرض نادر جدًا. تتكون العقد في منطقة بوابة الكبد. يكون نسيج الكبد المحيطي طبيعيًا أو ضامرًا. تؤثر العقد على تدفق الدم الطبيعي في الكبد، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي. لا تتأثر وظيفة الخلايا الكبدية، وعادةً ما يكون التليف غائبًا. يصعب تشخيص المرض، وغالبًا ما يُؤكد التشخيص عن طريق تشريح الجثة فقط. سبب المرض غير معروف.

5. عمل المواد السامة

يتم التقاط المادة السامة بواسطة الخلايا البطانية، وخاصة الخلايا الدهنية (خلايا إيتو) في حيز ديس؛ ولها خصائص تليفية وتسبب انسداد الفروع الصغيرة من الوريد البابي وتطور ارتفاع ضغط الدم البابي داخل الكبد.

يحدث ارتفاع ضغط الوريد البابي بسبب مستحضرات الزرنيخ غير العضوي المستخدمة في علاج الصدفية.

قد يكون تلف الكبد لدى عمال رشّ الكروم في البرتغال ناتجًا عن التعرض للنحاس. وقد يتفاقم المرض بتطور ساركوما وعائية.

عند استنشاق أبخرة كلوريد الفينيل المبلمر، يتطور تصلب الأوردة البابية مع تطور ارتفاع ضغط الدم البابي، وكذلك الساركوما الوعائية.

قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي القابل للعكس مع التسمم بفيتامين أ، حيث يتراكم في خلايا إيتو. قد يؤدي الاستخدام طويل الأمد للأدوية المثبطة للخلايا، مثل الميثوتريكسات و6-ميركابتوبورين وأزاثيوبرين، إلى تليف ما قبل الجيب وارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي.

ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب (التليف البابي غير التليفي) هو مرض غير معروف السبب، يتجلى في ارتفاع ضغط الدم البابي وتضخم الطحال دون انسداد الأوردة البابية، والتغيرات في الشبكة الوعائية خارج الكبد وتلف الكبد الشديد.

وُصفت هذه المتلازمة لأول مرة من قِبل بانتي عام ١٨٨٢. ولا يُعرف سبب ارتفاع ضغط الدم البابي. وتضخم الطحال في هذا المرض ليس أوليًا، كما اقترح بانتي، بل هو نتيجة لارتفاع ضغط الدم البابي. ويُلاحظ صغر حجم الجلطات الدموية وتصلبها في الأوردة البابية داخل الكبد.

المظاهر السريرية الرئيسية والبيانات الآلية:

• تضخم الطحال؛
• الاستسقاء؛
• نزيف المعدة؛
• - تكون اختبارات وظائف الكبد طبيعية أو متغيرة قليلاً، ويتطور فشل الكبد في مرحلة متأخرة؛
• تكشف خزعات الكبد عن تليف حول البوابة، ربما دون أي تغيرات نسيجية (ومع ذلك، يجب الكشف عن المسارات البوابية)؛
• عدم وجود علامات على وجود جلطة في الوريد البابي أو الطحالي وفقًا لبيانات تصوير الأوعية الدموية؛
• ضغط الوريد الكبدي الإسفيني طبيعي أو مرتفع قليلاً، ضغط الوريد البابي مرتفع بناءً على قسطرة الوريد البابي أو ثقبه.

يمكن أن يتطور ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب لدى المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، وتضخم الغدة الدرقية هاشيموتو، والتهاب الكلية المزمن.

ويعتبر تشخيص ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي مجهول السبب جيدًا نسبيًا، حيث يعيش 50% من المرضى لمدة 25 عامًا أو أكثر من بداية المرض.

تضخم الكبد العقدي التجديدي - تغيرات كبدية (منتشرة أو بؤرية) ذات سبب غير معروف، تتميز بظهور عقيدات تتكون من خلايا كبدية متضخمة متكاثرة غير محاطة بأنسجة ليفية.

إن غياب التليف هو علامة مميزة للمرض، مما يسمح بالتمييز بينه وبين تليف الكبد.

الأعراض الرئيسية:

• الاستسقاء؛
• تضخم الطحال؛
• نزيف من دوالي المريء والمعدة؛
• الكبد متضخم قليلاً، والسطح ناعم الحبيبات؛
• تظهر اختبارات وظائف الكبد تغيرًا طفيفًا جدًا؛
• يتم زيادة الضغط البابي بشكل حاد؛
• ارتفاع ضغط الدم البابي له طابع ما قبل الجيبية، ضغط الوريد الكبدي طبيعي أو مرتفع قليلاً؛
• في خزعات الكبد، يتم ملاحظة تكاثر الخلايا الكبدية دون تطور الأنسجة الليفية.

إن آلية حدوث ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي في هذا المرض غير واضحة. من المحتمل وجود ضغط على الأوردة البابية وزيادة في تدفق الدم إلى الطحال. يُلاحظ تضخم عقدي في الكبد غالبًا في التهاب المفاصل الروماتويدي وأمراض الدم الجهازية.

فرط تنسج العقد البؤري هو مرض نادر مجهول السبب، يتميز بظهور عقيدات في نسيج الكبد، يتراوح حجمها بين 2 و8 مم، وتتركز بشكل رئيسي في بوابة الكبد. وفي الوقت نفسه، يُكتشف نقص تنسج الجذع الرئيسي للوريد البابي.

تضغط هذه العقيدات على أنسجة الكبد الطبيعية، وتساهم في تطور ارتفاع ضغط الدم البابي قبل الجيبية. وتتغير نتائج اختبارات وظائف الكبد بشكل طفيف.

أمراض الأوردة والوريد الكبدي، الوريد الأجوف السفلي

مرض بود كياري هو التهاب داخلي أولي للأوردة الكبدية مع تجلط وانسداد لاحق.

سبب المرض غير معروف. ولا يُستبعد دور آليات المناعة الذاتية.

في داء بود-كياري، يُصاب البطانة الداخلية للأوردة الكبدية بتضخم، بدءًا من قرب فوهات الأوردة أو في الوريد الأجوف السفلي قرب مدخل الأوردة الكبدية؛ وأحيانًا تبدأ العملية في الفروع الصغيرة داخل الكبد للأوردة الكبدية. ويُميز بين الأشكال الحادة والمزمنة من المرض.

الشكل الحاد من تشوه بود كياري له الأعراض التالية:

• فجأة يحدث ألم شديد في المنطقة فوق المعدة وتحت الغضروف الأيمن؛
• يظهر القيء فجأة (غالبًا دمويًا)؛
• يتضخم الكبد بسرعة؛
• يتطور الاستسقاء بسرعة (خلال بضعة أيام) مع وجود نسبة عالية من البروتين في السائل الاستسقائي (حتى 40 جم / لتر)؛ وغالبًا ما يكون استسقاء نزفيًا؛
• عندما يشارك الوريد الأجوف السفلي في العملية، يتم ملاحظة تورم الساقين وتوسع الأوردة تحت الجلد في البطن والصدر؛
• ارتفاع درجة حرارة الجسم؛
• نصف المرضى يعانون من اليرقان الخفيف؛
• يوجد تضخم متوسط في الطحال، ولكن لا يتم تحديده دائمًا بسبب وجود الاستسقاء.

عادة ما يموت المريض في الأيام الأولى من المرض بسبب الفشل الكبدي الحاد.

وبالتالي، يمكن الاشتباه في الشكل الحاد من مرض بود كياري في وجود آلام شديدة مستمرة في البطن وتطور سريع لارتفاع ضغط الدم البابي وتضخم الكبد وفشل الكبد.

يُلاحظ الشكل المزمن لمرض بود كياري في 80-85% من المرضى، مع انسداد غير كامل للأوردة الكبدية.

أعراض المرض:

• في المراحل المبكرة من العملية، من الممكن حدوث انخفاض في درجة حرارة الجسم، وألم مؤقت في البطن، واضطرابات عسر الهضم؛
• بعد 2-4 سنوات، تظهر الصورة السريرية الكاملة للمرض مع المظاهر التالية: تضخم الكبد، الكبد كثيف، مؤلم، ومن الممكن تطور تليف الكبد الحقيقي؛
• أوردة متوسعة على جدار البطن الأمامي والصدر؛
• استسقاء واضح؛
• نزيف من دوالي المريء، الأوردة البواسيرية؛
• زيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، زيادة عدد كريات الدم البيضاء، زيادة مستويات جاما غلوبولين في المصل؛
• في خزعات الكبد - احتقان وريدي واضح (في حالة عدم وجود قصور في القلب)، صورة لتليف الكبد؛
• طرق التشخيص الموثوقة هي تصوير الكبد الوريدي وتصوير التجويف السفلي.

ينتهي المرض بفشل كبدي حاد. متوسط العمر المتوقع يتراوح بين 4-6 أشهر وسنتين.

متلازمة بود-كياري هي اضطراب ثانوي في تدفق الدم الوريدي من الكبد في عدد من الحالات المرضية غير المرتبطة بتغيرات في أوعية الكبد. ومع ذلك، هناك ميل حاليًا لاستخدام مصطلح "متلازمة بود-كياري" للإشارة إلى صعوبة تدفق الدم الوريدي من الكبد، وبغض النظر عن السبب، يجب أن يكون الانسداد على المسار من الكبد إلى الأذين الأيمن. ووفقًا لهذا التعريف، يُقترح التمييز بين أربعة أنواع من متلازمة بود-كياري بناءً على موقع الانسداد وآلية حدوثه:

• الاضطرابات الأولية في الأوردة الكبدية؛
• ضغط الأوردة الكبدية بسبب الأورام الحميدة أو الخبيثة؛
• الأمراض الأولية في الوريد الأجوف السفلي؛
• الاضطرابات الأولية في الأوردة الكبدية.

الصورة السريرية لمتلازمة بود كياري متشابهة. ينبغي أن تأخذ الصورة السريرية في الاعتبار أيضًا أعراض المرض الأساسي المسبب لمتلازمة بود كياري.

في السنوات الأخيرة، تم استخدام طرق البحث غير الجراحية (التصوير بالموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين النووي) بدلاً من الطرق الجراحية (التصوير التجويفى، خزعة الكبد) لتشخيص متلازمة بود كياري.

في حال الاشتباه بمتلازمة بود-كياري، يُنصح بالبدء بفحص الكبد بالموجات فوق الصوتية وتصوير دوبلر الملون. إذا أظهر تصوير دوبلر وجود أوردة كبدية طبيعية، يُستبعد تشخيص متلازمة بود-كياري. باستخدام تصوير دوبلر، يُمكن تشخيص متلازمة بود-كياري في 75% من الحالات.

إذا كانت الموجات فوق الصوتية غير مفيدة، فيجب اللجوء إلى التصوير المقطعي المحوسب باستخدام التباين أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

إذا لم تسمح الطرق غير الجراحية المذكورة أعلاه بإجراء التشخيص، يتم استخدام التصوير التاجي أو تصوير الأوردة الكبدية أو خزعة الكبد.

يحدث مرض الانسداد الوريدي نتيجة الانسداد الحاد للفروع الصغيرة والمتوسطة من الأوردة الكبدية دون الإضرار بالجذوع الوريدية الأكبر حجمًا.

السبب غير معروف. في بعض الحالات، يلعب التسمم بالهليوتروب دورًا (أوزبكستان، طاجيكستان، كازاخستان، قيرغيزستان، أرمينيا، إقليم كراسنودار، أفغانستان، إيران). في بعض الأحيان، قد يكون سبب المرض هو التعرض للإشعاع المؤين.

من الناحية النسيجية، يتم الكشف عن التغيرات التالية في الكبد:

• انسداد غير خثاري لأصغر فروع الأوردة الكبدية، واحتقان في وسط فصيصات الكبد، وضمور موضعي ونخر في الخلايا الكبدية؛
• في الأشكال شبه الحادة والمزمنة، يتطور التليف الفصيصي المركزي، يليه تليف الكبد.

يتطور المرض عادةً بين عمر سنة وست سنوات. ويُميز بين الأشكال الحادة وشبه الحادة والمزمنة. ويتميز الشكل الحاد بما يلي:

• ألم حاد في الربع العلوي الأيمن من الظهر؛
• الغثيان والقيء، وغالبا ما يكون دمويا؛
• الاستسقاء (يتطور بعد 2-4 أسابيع من ظهور المرض)؛
• تضخم الكبد؛
• اليرقان المعتدل؛
• تضخم الطحال؛
• فقدان كبير في وزن الجسم.

1/3 من المرضى يموتون بسبب فشل الخلايا الكبدية، 1/3 يصابون بتليف الكبد، 1/3 يتعافون خلال 4-6 أسابيع.

يتميز الشكل شبه الحاد بما يلي:

• تضخم الكبد؛
• الاستسقاء؛
• تغيرات معتدلة في اختبارات وظائف الكبد؛

لاحقًا، يصبح المرض مزمنًا. يظهر الشكل المزمن على شكل تليف كبدي مصحوب بارتفاع ضغط الدم البابي.

مرض ومتلازمة كروفيلهير-باومغارتن

مرض ومتلازمة كروفيلهير-باومغارتن نادران وقد يسببان ارتفاع ضغط الدم البابي.

مرض كروفيلهير-باومغارتن هو مزيج من نقص تنسج الوريد البابي الخلقي، وضمور الكبد وعدم إغلاق الوريد السري.

المظاهر الرئيسية للمرض:

• الأوعية الوريدية تحت الجلد المتوسعة في جدار البطن ("رأس الميدوسا")؛
• صوت وريدي فوق السرة يتم تحديده عن طريق السماع ويزداد إذا رفع المريض رأسه عن الوسادة، ويمكن الشعور بالصوت عن طريق الجس ويختفي عند الضغط براحة اليد فوق السرة.
• متلازمة تضخم الطحال وفرط نشاط الطحال (قلة الكريات الشاملة)؛
• ألم في المنطقة فوق المعدة والمراق الأيمن؛
• نزيف الجهاز الهضمي؛
• انتفاخ البطن المستمر؛
• الاستسقاء؛
• ارتفاع الضغط في الوريد البابي (يتم تحديده باستخدام قياس الطحال البابي).

التشخيص غير مُرضٍ. يموت المرضى بسبب نزيف الجهاز الهضمي أو فشل الكبد.

متلازمة كروفيلهير-باومغارتن هي مزيج من عدم إغلاق الوريد السري (إعادة التوسيع) وارتفاع ضغط الدم البابي ذي الطبيعة المكتسبة وليس الخلقية.

الأسباب الرئيسية للمتلازمة هي:

• تليف الكبد؛
• انسداد أو التهاب الأوردة الكبدية.

تُلاحظ متلازمة كروفيليه-باومغارتن بشكل أكثر شيوعًا لدى الشابات. تتشابه الأعراض السريرية للمتلازمة مع أعراض كروفيليه-باومغارتن، ولكن على عكس الأخير، يُلاحظ تضخم الكبد.

تصلب بوابة الكبد

يتميز تصلب الكبد البابي بتضخم الطحال وفرط نشاط الطحال وارتفاع ضغط الدم البابي دون انسداد الوريد البابي والطحالي وتغيرات مرضية في الكبد. هناك العديد من الأسباب المرضية غير الواضحة لهذا المرض. ومن الأسماء الأخرى له: التليف البابي غير التليفي، وارتفاع ضغط الدم البابي غير التليفي، وارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب. ومن المحتمل أيضًا أن تنتمي متلازمة بانتي (وهو مصطلح لم يعد يُستخدم) إلى هذه المجموعة من الأمراض. ويستند هذا المرض إلى تلف الفروع الكبدية للوريد البابي والخلايا البطانية للجيوب الأنفية. وتشير زيادة المقاومة داخل الكبد إلى انسداد داخل الكبد في السرير البابي. يمكن أن يحدث تصلب الكبد البابي بسبب العدوى والتسمم؛ وفي كثير من الحالات، لا يزال السبب غير معروف. عند الأطفال، قد يكون أول ظهور للمرض هو تخثر داخل الكبد في الفروع الصغيرة للوريد البابي.

في اليابان، يُصيب هذا المرض النساء في منتصف العمر بشكل رئيسي، ويتميز بانسداد الفروع الكبدية للوريد البابي. ولا يُعرف سببه. ويُصيب مرض مشابه، يُسمى تليف الوريد البابي غير التليفي، الشباب في الهند. ويُعتقد أن له علاقة بالزرنيخ في مياه الشرب والعلاجات الشعبية. ومن المرجح أن يتطور نتيجة تعرض الكبد لسنوات لالتهابات معوية متكررة.

وقد تم وصف حالات من مرض مماثل إلى حد كبير في الولايات المتحدة وبريطانيا العظمى.

تكشف خزعة الكبد عن تصلب، وأحيانًا انسداد في الوريد داخل الكبد، ولكن جميع هذه التغيرات، وخاصة التليف، قد تكون طفيفة. يكشف تشريح الجثة عن سماكة جدران الأوردة الكبيرة بالقرب من بوابة الكبد وتضييق تجويفها. بعض التغيرات ثانوية، ناجمة عن تخثر جزئي في فروع صغيرة من الوريد البابي، يليه استعادة تدفق الدم. عادةً ما يكون التليف حول الجيباني موجودًا، ولكن لا يمكن اكتشافه إلا بالمجهر الإلكتروني.

يكشف تصوير الوريد البابي عن تضيق في الفروع الصغيرة للوريد البابي وانخفاض في عددها. تتميز الفروع الطرفية بخطوط غير متساوية وتنطلق بزاوية حادة. قد لا تُملأ بعض الفروع الكبيرة داخل الكبد بعامل التباين، في حين يُلاحظ في الوقت نفسه نمو أوعية دموية رقيقة جدًا حولها. يؤكد فحص التباين للأوردة الكبدية وجود تغيرات في الأوعية؛ وغالبًا ما تُكتشف المفاغرة الوريدية الوريدية.

متلازمة تضخم الطحال الاستوائي

تظهر هذه المتلازمة لدى الأفراد الذين يعيشون في المناطق الموبوءة بالملاريا، وتتميز بتضخم الطحال، وتسلل الخلايا الليمفاوية في الجيوب الأنفية، وفرط تنسج خلايا كوبفر، وارتفاع مستويات IgM، ومستويات الأجسام المضادة في المصل لمُتَصَوِّرَات الملاريا. يحدث التحسن مع العلاج الكيميائي المُطوّل باستخدام الأدوية المضادة للملاريا. ارتفاع ضغط الدم البابي طفيف، ونزيف الدوالي نادر.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الفحص الموضوعي

يُعد تليف الكبد السبب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الوريد البابي. عند مرضى تليف الكبد، من الضروري معرفة جميع الأسباب المحتملة، بما في ذلك تاريخ إدمان الكحول أو التهاب الكبد. في حالة ارتفاع ضغط الوريد البابي خارج الكبد، تُعد الأمراض الالتهابية السابقة (خاصةً في فترة حديثي الولادة) في أعضاء البطن ذات أهمية خاصة. كما أن اضطرابات تخثر الدم واستخدام بعض الأدوية، مثل الهرمونات الجنسية، يُهيئان لتجلط الوريد البابي أو الكبدي.

سوابق المريض

• المريض يعاني من تليف الكبد أو التهاب الكبد المزمن
• نزيف الجهاز الهضمي: عدد النوبات، التواريخ، حجم فقدان الدم، المظاهر السريرية، العلاج
• نتائج التنظير الداخلي السابق
• مؤشرات إدمان الكحول، ونقل الدم، والتهاب الكبد الفيروسي B و C، وتسمم الدم (بما في ذلك تسمم الدم عند حديثي الولادة، وتسمم الدم بسبب أمراض داخل البطن أو أسباب أخرى)، وأمراض التكاثر النقوي، واستخدام موانع الحمل الفموية

استطلاع

• علامات فشل خلايا الكبد
• أوردة جدار البطن:
  • موقع
  • اتجاه تدفق الدم
• تضخم الطحال
• حجم الكبد وقوامه
• الاستسقاء
• تورم السيقان
• فحص المستقيم
• الفحص بالمنظار للمريء والمعدة والاثني عشر

بحث إضافي

• خزعة الكبد
• قسطرة الوريد الكبدي
• تصوير الشرايين الانتقائي للأعضاء البطنية
• الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد

يُعدّ القيء الدموي أكثر مظاهر ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي شيوعًا. من الضروري تحديد كمية وشدة النزيف السابق، وما إذا كان قد أدى إلى فقدان الوعي أو غيبوبة، وما إذا كان قد تم نقل دم. قد يُلاحظ وجود تغوط أسود بدون قيء دموي مع دوالي الأوردة. يسمح لنا غياب عسر الهضم والألم في المنطقة الشرسوفية، بالإضافة إلى وجود أمراض في فحص تنظيري سابق، باستبعاد النزيف الناتج عن قرحة هضمية.

يمكن تحديد أعراض تليف الكبد - اليرقان، والأوردة العنكبوتية، واحمرار راحة اليد. من الضروري الانتباه إلى وجود فقر دم، واستسقاء، وأعراض مبكرة للغيبوبة.

أوردة جدار البطن الأمامي

في حالة ارتفاع ضغط الدم البابي داخل الكبد، قد يتدفق بعض الدم من الفرع الأيسر للوريد البابي عبر الأوردة المحيطة بالسرة إلى الوريد الأجوف السفلي. أما في حالة ارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد، فقد تظهر أوردة متوسعة على جدار البطن الجانبي.

طبيعة توزيع واتجاه تدفق الدم. تُسمى الأوردة الجانبية المتعرجة المتوسعة والمتفرعة من السرة "رأس ميدوسا". هذه العلامة نادرة، وعادةً ما يتضخم وريد أو وريدان، وغالبًا ما تكون الأوردة فوق المعدة. يتدفق الدم بعيدًا عن السرة؛ ومع انسداد الوريد الأجوف السفلي، يتدفق الدم عبر الأوردة الجانبية من الأسفل إلى الأعلى، إلى نظام الوريد الأجوف العلوي. في حالة الاستسقاء المتوتر، قد يحدث انسداد وظيفي في الوريد الأجوف السفلي، مما يُصعّب تفسير التغيرات الملحوظة.

يمكن تصور أوردة جدار البطن الأمامي عن طريق تصويرها باستخدام الضوء تحت الأحمر.

الضوضاء

في منطقة الناتئ الخنجري أو السرة، يمكن سماع نفخة وريدية، تنتشر أحيانًا إلى المنطقة الأمامية أو القص أو منطقة الكبد. في موقع أعظم تعبير لها، يمكن اكتشاف الاهتزاز بالضغط الخفيف. يمكن أن تزداد النفخة أثناء الانقباض أو أثناء الشهيق أو في وضع مستقيم أو في وضعية الجلوس. تحدث النفخة عندما يمر الدم من الفرع الأيسر للوريد البابي عبر الأوردة السرية والسرة الكبيرة الموجودة في الرباط المنجلي إلى الأوردة الموجودة على جدار البطن الأمامي - الوريد الشرسوفي العلوي والوريد الصدري الداخلي وإلى الوريد الشرسوفي السفلي. في بعض الأحيان يمكن أيضًا سماع نفخة وريدية فوق ضمانات وريدية كبيرة أخرى، على سبيل المثال، فوق الوريد المساريقي السفلي. عادةً ما تشير النفخة الشريانية الانقباضية إلى سرطان الكبد الأولي أو التهاب الكبد الكحولي.

يُطلق على مزيج توسع أوردة جدار البطن الأمامي، وضخامة الأوردة فوق السرة، وحجم الكبد الطبيعي، اسم متلازمة كروفيلهير-باومغارتن. قد يكون سببها عدم انسداد الوريد السري، ولكنه غالبًا ما يكون تليفًا كبديًا مُعوَّضًا.

تشير النفخة الممتدة من الناتئ السيفويدي إلى السرة و"رأس ميدوسا" إلى انسداد الوريد البابي البعيد عن منشأ الأوردة السرية من الفرع الأيسر للوريد البابي، أي ارتفاع ضغط الدم البابي داخل الكبد (تليف الكبد).

الطحال

يكون الطحال متضخمًا في جميع الحالات، وتظهر حافته الكثيفة عند الجس. لا يوجد توافق واضح بين حجم الطحال والضغط في الوريد البابي. في المرضى الشباب وفي حالات تليف الكبد العقدي الكبير، يكون الطحال متضخمًا بدرجة أكبر.

إذا لم يكن من الممكن جس الطحال أو لم يتم تكبير حجمه أثناء الفحص، فإن تشخيص ارتفاع ضغط الدم البابي يكون مشكوكًا فيه.

يُكتشف نقص الكريات الشامل المرتبط بتضخم الطحال (فرط نشاط الطحال الثانوي) في الدم المحيطي. يرتبط نقص الكريات الشامل بتضخم الجهاز الشبكي البطاني أكثر من ارتفاع ضغط الدم البابي، ولا يختفي مع تطور التحويلات البابية الأجوفية، على الرغم من انخفاض ضغط الوريد البابي.

الكبد

يُعدّ حجم الكبد الصغير والمتضخم مؤشرًا هامًا، لذا يجب إجراء قياسات قرعهما بعناية. لا يوجد ارتباط واضح بين حجم الكبد وضغط الوريد البابي.

من الضروري الانتباه إلى قوام الكبد، ووجود ألم فيه، وتكتل سطحه عند الجس. إذا كان الكبد لينًا، يُنصح بالتفكير في انسداد الوريد البابي خارج الكبد. أما إذا كان قوامه كثيفًا، فمن المرجح الإصابة بتليف الكبد.

الاستسقاء

نادرًا ما يُسبب ارتفاع ضغط الوريد البابي وحده الاستسقاء، مع أن الزيادة الكبيرة في ضغط الوريد البابي قد تكون العامل الرئيسي في تطوره. مع ارتفاع ضغط الوريد البابي، يرتفع ضغط الترشيح في الشعيرات الدموية، مما يُسبب تسرب السوائل إلى تجويف البطن. إضافةً إلى ذلك، يُشير تطور الاستسقاء في حالات تليف الكبد، بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الوريد البابي، إلى قصور في الخلايا الكبدية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

المستقيم

يمكن اكتشاف دوالي الأوردة في منطقة الشرج والمستقيم أثناء تنظير المستقيم، وقد تنزف الأوردة. تُلاحظ هذه الدوالي في 44% من حالات تليف الكبد، وتتفاقم لدى المرضى الذين يعانون من نزيف ناتج عن دوالي المريء. يجب تمييزها عن البواسير البسيطة، وهي أجسام وريدية منتفخة غير مرتبطة بنظام الوريد البابي.