أعراض الهيموفيليا

أعراض الهيموفيليا A والهيموفيليا B متطابقة ؛ يتم إنشاء نوع الهيموفيليا فقط في الدراسات المختبرية ، بما في ذلك التحديد الكمي لعوامل التجلط.

شدة متلازمة النزفية في الناعور A تعتمد اعتمادا مباشرا على أهمية الإصابة، ومستوى النشاط تخثر عامل مضاد الناعور الثامن: أقل من 1٪ - الثقيلة، 1-5٪ - منتصف الوزن، 10/05 - طفيفة، وأكثر من 15٪ - شكل كامن للمرض. طبقت نفس الدرجات شدة عندما الناعور B للنشاط تجلط الدم ومستوى العامل التاسع، والهيموفيليا C (نقص نشاط تخثر الدم عامل XI). فقط أسباب الصدمة كبيرة زيادة النزيف في المستويات الدنيا والنشاط من عوامل التخثر الثامن أو التاسع إلى 50-25٪، مع ارتفاع مستوى 5.25٪ من النزيف تنشأ من إصابات طفيفة أو العمليات الجراحية الصغيرة، في أقل من 5٪ - النزيف العفوي يحدث.

تحدث المظاهر الأولى لمتلازمة النزفية في الهيموفيليا في نهاية السنة الأولى من العمر ، عندما تتوقف الرضاعة الطبيعية. في حليب الثدي هناك كمية كافية من الثرومبوكيناز النشط ، الذي يعوض عن نقص عوامل التخثر في مرضى الهيموفيليا (تأثير وقائي). بعد عام يبدأ الطفل في التحرك بنشاط ويزداد خطر الإصابة بشكل كبير ، لذلك يتم تشخيص الهيموفيليا لمدة عام واحد فقط في نصف المرضى ، وتصل إلى 4 سنوات التشخيص في 95 ٪ من الحالات.

في الهيموفيليا عند الأطفال يتم وضع علامة مميزة تطور مختلف علامات المرض. في أشكال حادة من مرض الهيموفيليا عند الوليد من الساعات الأولى من الحياة ، هناك احتقان سفعي كبير ، نزيف داخل الأدمة ، وأحياناً ينزف في وقت متأخر من الجرح السري. في النصف الثاني من السنة ، غالبًا ما يرتبط نزيف اللثة من الغشاء المخاطي للفم مع إصابة العديد من الأشياء بالصدمة ، والنزيف في منطقة الأرداف نموذجي.

يتميز مسار الهيموفيليا بفترات التفاقم والخسائر.

العلامات الاختيارية للهيموفيليا هي تطور فقر الدم posthemorrhagic ، مفصل التصلب وضمور العضلات.

ملامح متلازمة النزفية في الهيموفيليا عند الأطفال هي كما يلي.

نزيف

النزيف تأخر ، تحدث بعد ساعات قليلة من الاصابة. النزيف في فترة الوليد: ورم رأسي ، نزيف في الأرداف مع المجيء المقعدي ، نزيف من الحبل السري. في وقت لاحق - نزيف مع التسنين أو مع جرح اللجام ، كدمات في أماكن كدمات والحقن العضلي ، والنزيف عند ختان من القلفة.

نزيف الجهاز الهضمي هو نموذجي للأطفال الأكبر سنا ، فهي مرتبطة مع أمراض الجهاز الهضمي التآكل والتقرحي.

تواتر أنواع مختلفة من النزف في الهيموفيليا

نزف	مرضى٪
نزف في المفاصل	94.8
نزف تحت الجلد والعضلات	93.1
نزيف خارجي في الجروح والإصابات الأخرى	91.5
نزيف الأنف	56.9
نزيف من الأغشية المخاطية للفم	47.3
نزيف في إزالة الأسنان	38.2
Makrogematuriya	28.4
نزيف الجهاز الهضمي	19.6
ورم خلف الصفاق الرجعية	15.7
مع التدخلات الجراحية دون تدريب خاص	10.8
في المساريق والجدار المعوي	6.9
في الدماغ وأغشيته	14.0
نزف رئوي	3.9
تحت الوتر خوذة الجمجمة	1.0

نزف

نزيف محتمل في المفاصل ، في كثير من الأحيان بشكل كبير: الركبة ، الكاحل ، الكوع. منذ المشي المستقل للطفل ، والأعراض القيادية هو ورم دموي بين العضلي. الدم في تجويف المفصل تسبب التهاب الغشاء الزليلي، ولكن النزيف المتكررة تؤدي إلى تدمير الغضروف المفصلي، وتطوير هشاشة العظام والتهاب المفاصل والتليف مع ضمور العضلات لاحق. وعادة ما يصبح المفصل المصاب موضع نزيف متكرر.

نزيف في سبب آلام العضلات العضلة القطنية في البطن، وانكماش الورك انثناء (سريريا يحاكي مرض المفاصل الورك)، وتوتر العضلات الأمامية جدار البطن، والتي غالبا ما تكون خاطئة لالتهاب الزائدة الدودية الحاد. عند ملامسة منطقة العضلات المصابة ، يوجد تكوين كثيف ومؤلم.

Gematuriya

غالبًا ما يُلاحظ وجود هيماتوريا عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات. أسباب ذلك قد تكون إصابة المنطقة القطنية من أمراض الكلى المناعي، والنشاط العالي لليوروكيناز، بيلة أوكسالية في المرضى الذين يعانون من تقنيات المتكررة وكثرة hemarthroses المسكنات، والتشوهات أو وضع الكلوي. غالبًا ما تحدث الماكروتومتوريا تلقائيًا. في بعض الأحيان يصاحبه عسر التبول ، ألم في منطقة أسفل الظهر (حتى المغص الكلوي) ، على طول الحالب أو الإحليل. بعد عدة حركات مؤلمة للتبول ، تنخفض جلطات الدم وآلامه.

يصاحب شكل سهل من مرض الهيموفيليا نزيف بسيط ، ويتم اكتشافه في سن أكثر نضجا مع تدخلات جراحية أو صدمة كبيرة.

النزف داخل الجمجمة هي الأخطر. وفقا لبيانات مختلفة ، ترددها هو 4-13 ٪ ، ومعدل وفياتهم تصل إلى 70 ٪. عند زيادة ورم دموي داخل الجمجمة لاحظ: الشكاوى من الصداع، والقلق، والارتباك، وضعف الوعي، وقف أعراض (رأرأة، تفاوت الحدقتين)، والركود في آنية قاع العين، المسببات المرضية وأنواع المرضية التنفس.

[1], [2], [3]