انشقاق الشبكية عند الأطفال: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يشير X الشبكية الصنوبرية الشبكية إلى الانحلال الوراثي الزجاجي الوراثي المرتبط بالجنس. يتم تقليل الرؤية في العقد الأول من الحياة. يتميز المرض باعتلال البقعة الثنائية في تركيبة مع التهاب عظم البطانة المحيطي في 50 ٪ من المرضى. يؤدي خلل خلايا مولر إلى تشقق طبقة من الألياف العصبية وبقية شبكية العين الحسية. وخلافا للخلقي مع تقسيم retinoschisis المكتسبة يحدث في الطبقة الشبكية الخارجية. الرجال مريض نوع من الوراثة المرتبطة بالكروموسوم X ، الجين RS1. يبدو في سن 5-10 سنوات مع شكاوى حول صعوبات في القراءة بسبب اعتلال البقعة. أقل في كثير من الأحيان يتجلى المرض في مرحلة الطفولة عن طريق الحول ورأرأة ، يرافقه التهاب عظمي المحيطي واضح ، في كثير من الأحيان مع نزيف العين. يتم تحديد موقع جين RS1 ، المسؤول عن تطور الـ X-chromosomal retinoschisis ، على الذراع القصير للكروموسوم الثاني والعشرين.
[أعراض شبكية العين الشبابية
التقسيم الطبقي لشبكية العين هو العلامة السريرية الرئيسية لظهور الشبكية. يحدث في طبقة من الألياف العصبية في شبكية العين. يقترح أن التصلب هو نتيجة لاختلال وظيفة خلايا مولر الداعمة. يرافق Retinoschisis تغيرات التصنع في الشبكية ، ممثلة بأقسام من اللون الذهبي الفضي. تتشكل هياكل الشجرة البيضاء بواسطة أواني غير طبيعية ، يتم زيادة نفاذية جدرانها. على المحيط الخارجي ، غالباً ما تكون الأكياس العملاقة للشبكية مكونة ، محاطة بصبغة. عادة ما يلاحظ هذا الشكل من المرض ، الذي يطلق عليه الفقاعات ، في الأطفال الصغار ويقترن بالحول والرأرأة. يمكن أن تتحلل كيسات الشبكية من تلقاء نفسها. مع تطور انشقاق الشبكية تطوير انتشار الدبقية، اتساع الأوعية الدموية في شبكية العين، متعددة فواصل arkopodobnye تدمي العين أو نزيف في تجويف الكيس. في الجسم الزجاجي ، يتم تحديد الحبال الليفية والأغشية الوعائية أو الأوعية الدموية والحويصلات. بسبب اندماج الخيوط مع شبكية العين ، يحدث التوتر (الجر) ، مما يؤدي إلى تكوين تمزق الجر في الشبكية وانفصالها. وتلاحظ طيات تشبه نجوم أو خطوط شعاعية في شكل نجم ("المتحدث في عجلة القيادة") في منطقة البقعة. يتم تقليل حدة البصر بشكل كبير.
- في foveal schizis ، يتم ترتيب أصغر مسافات cystlike في نوع "المتحدث إلى عجلة". تظهر صورة أوضح في ضوء أحمر. بمرور الوقت ، تصبح الطيات الشعاعية أقل وضوحًا ، تاركةً منعكسًا مشوشًا على شكل foveolaric.
- غالباً ما يتم توطين الفصام المحيطي في الربع السفلي ، ولا ينتشر ، ولكن يمكن أن يمر من خلال سلسلة من التغييرات الثانوية.
- في الطبقة الداخلية ، التي تتكون فقط من غشاء الحدود الداخلية وطبقة من الألياف العصبية ، قد تنشأ ثقوب بيضاوية.
- في الحالات الشديدة النادرة ، تندمج العيوب ، تبدو الأوعية الشبكية العائمة وكأنها "حجاب زجاجي".
- أعراض أخرى: براثن perivasal ، تألق الذهبي من شبكية العين الطرفية ، وسحب من الأوعية الشبكية من الجانب الأنفي ، بقع الشبكية ، الإفراز تحت الشبكية و neovascularization.
"يتحدث في عجلة القيادة" - اعتلال البقعة مع التهاب العظم الخِلقي الخلقي (مقدم من P. Morse)
المضاعفات: النزيف الزجاجي ، تجويف شبكية العين تجويف الشبكية وانفصال الشبكية.
ما الذي يزعجك؟
تشخيص شبكية العين الشبابية
لعبت الدور الرائد في التشخيص من قبل صورة العين للمرض و ERG ، والتي هي غير طبيعية بشكل حاد.
- لا يتم تغيير مخطط كهربية الدماغ مع اعتلال makulopathy. مع التهاب الشبكية المحيطي ، لوحظ انخفاض انتقائي في اتساع الموجة b في رسم تخطيط القلب الكهربائي مقارنةً بسعة الموجة في الظروف التصويرية والفوتوبية.
- يتم الحفاظ على الكهرومغناطيسي الطبيعي مع اعتلال makulopathy المعزول و subnormal - مع تغييرات محيطية وضوحا.
- رؤية اللون: انتهاك إدراك اللون في الجزء الأزرق من الطيف.
- يكشف الـ PHAG عن اعتلال البقعة مع عيوب "نهائية" صغيرة دون تسرب.
- مجالات الرؤية في شبكية العين الطرفية مع مناطق الماشية المطلقة المقابلة لتوطين schizos.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
علاج شبكية العين الشبابية
تخثر الدم لشبكية العين والعلاج الجراحي. إذا تنتج انفصال الشبكية استئصال الزجاجية والهيدروكربونات المشبعة بالفلور intravitreal دكاك أو زيت السيليكون ملء extrascleral.